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疾?。? 淋巴管瘤
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腹腔淋巴管畸形的臨床特征和發(fā)生急腹癥的危險因素近期，四川大學華西醫(yī)院小兒外科吉毅教授團隊在高質(zhì)量期刊血管外科雜志JournalofVascularSurgery:VenousandLymphaticDisorder發(fā)表研究型論文“Clinicalcharacteristicsandriskfactorsforacuteabdomeninpatientswithabdominallymphaticmalformations”，通過一項單中心、回顧性研究，分析345名罹患腹腔淋巴管畸形（以前成為淋巴管瘤）患者的臨床特征和發(fā)生急腹癥的危險因素。該文第一作者為四川大學華西醫(yī)院小兒外科碩士研究生楊叢霞、博士研究生邱桐以及主治醫(yī)師楊敏，通信作者為吉毅教授。淋巴管畸形是一種慢流速血管畸形，其發(fā)生機制尚未完全闡明。根據(jù)2018年國際脈管異常研究學會(ISSVA)的最新分類，淋巴管畸形可分為普通型淋巴管畸形、彌漫型淋巴管異常(GLA)、Gorham-Stout綜合征、通道型淋巴管畸形、"獲得性"進行性淋巴管異常、原發(fā)性淋巴水腫和其他。其中腹腔淋巴管畸形中普通型淋巴管畸形最為常見，根據(jù)病灶的最大直徑，以2厘米為界，普通型淋巴管畸形可分為巨囊型、微囊型或混合型。普通淋巴管畸形最常見于頭頸部等淋巴組織豐富的部位，而腹腔淋巴管畸形非常罕見，住院患者中發(fā)病率約為1/140,000。既往研究表明大約50%-60%的腹腔淋巴管畸形患者在1歲以內(nèi)出現(xiàn)臨床癥狀，90%的患者在2歲出現(xiàn)臨床癥狀或體征，成年后延遲發(fā)病是相對罕見的。并且腹腔淋巴管畸形的臨床表現(xiàn)多種多樣，不具備特異性，主要取決于病變的大小和位置，以及是否發(fā)生并發(fā)癥。絕大部分患者通常是由于其他疾病常規(guī)檢查時偶然發(fā)現(xiàn)；然而，一部分患者也會出現(xiàn)如囊內(nèi)出血或感染、腸扭轉(zhuǎn)或腫塊效應(如輸尿管梗阻或血尿)等并發(fā)癥，導致患者出現(xiàn)明顯的腹部不適。由于腹腔淋巴管畸形起病隱匿，臨床表現(xiàn)不特異，及時診斷是具有挑戰(zhàn)性的。然而，該病亦可急性起病，導致急性腹痛，影響患者的生活質(zhì)量和預后。因此，我們進行了一項回顧性、單中心、觀察性研究，包含了迄今為止最大的腹腔淋巴管畸形患者隊列，旨在探討腹腔淋巴管畸形的臨床特征和發(fā)生急腹癥的危險因素，以更好地診斷和管理腹腔淋巴管畸形。我們收集了從2008年12月至2023年1月期間病理學確診為腹腔淋巴管畸形患者的臨床資料，詳細分析腹腔淋巴管畸形患者的人口統(tǒng)計學特征、臨床表現(xiàn)、并發(fā)癥以及發(fā)生急性腹痛的危險因素。通過統(tǒng)計學分析，我們發(fā)現(xiàn)在兒童患者中，腹腔淋巴管畸形主要在3-5歲出現(xiàn)臨床癥狀，而在成人患者中，超過一半的患者在45歲前就診。并且在兒童患者中，42.5%(77/181)的患兒會出現(xiàn)急腹癥，而成人患者中4.9%(8/164)的患者會發(fā)生急腹癥，表明兒童比成人更容易出現(xiàn)急腹癥。其次，腹腔淋巴管畸形最常見的部位是腹膜后，其次是腸系膜，其中接近1/4的患者在整個病程中會發(fā)生急腹癥。再者，腹腔淋巴管畸形會發(fā)生囊腫破裂、囊腫感染、腸梗阻/腸扭轉(zhuǎn)、壓迫周圍組織等并發(fā)癥，其中腸系膜淋巴管畸形最常見的并發(fā)癥是腸梗阻/腸扭轉(zhuǎn)，也是最容易出現(xiàn)急性腹痛的病灶。通過統(tǒng)計學分析，我們發(fā)現(xiàn)兒童患者、小腸腸系膜淋巴管畸形、囊腫感染、囊內(nèi)出血以及發(fā)生腸扭轉(zhuǎn)/腸梗阻是腹腔淋巴管畸形患者發(fā)生急性腹痛的5個獨立危險因素。最后我們對全組患者進行了術后平均5.0年的隨訪，其中2名(0.60%，2/345)患者分別于術后6個月和1年在原發(fā)部位出現(xiàn)了淋巴管畸形復發(fā)，但是病灶較治療前明顯縮小，未引起任何腹部不適，說明及時診斷和手術治療是存在意義的。從以上的研究可得出結(jié)論，由于腹部淋巴管畸形起病隱匿，在臨床上容易漏診和誤診。位于不同部位的腹部淋巴管畸形可能發(fā)生的并發(fā)癥是不同的，腸系膜淋巴管畸形可表現(xiàn)為完全性或不完全性腸梗阻，而腹膜后淋巴管畸形主要表現(xiàn)為病變對周圍器官或組織的壓迫。此外，兒童患者、腸系膜淋巴管畸形、囊腫感染、囊內(nèi)出血和腸扭轉(zhuǎn)是腹腔淋巴管畸形患者發(fā)生急腹癥的獨立危險因素。再者，對于腹腔局限性普通型淋巴管畸形，手術治療是有效的。成人和兒童的腹腔淋巴管畸形具有不同的發(fā)病和臨床特征空腸是腸道中最常出現(xiàn)淋巴管畸形的部位吉毅醫(yī)生的科普號
兒童淋巴管畸形病因發(fā)病時間癥狀及治療方案（全篇）淋巴管畸形LymphaticMalformations，LMs，又稱淋巴管瘤，是一種常見的先天性脈管畸形，好發(fā)于兒童，約占兒童良性腫瘤的6%。分為：大囊型、多囊型以及微囊型淋巴管畸形，其中大囊型以及多囊型淋巴管畸形占比最高。我是徐州市兒童醫(yī)院血管瘤/介入科李炯醫(yī)生，關于兒童淋巴管畸形的醫(yī)學科普，將按照病因、發(fā)病時間、癥狀、治療方案以及各種治療方案優(yōu)缺點給大家展現(xiàn)，這樣更直觀明了?！景l(fā)病年齡】淋巴管畸形發(fā)病年齡跨度大，從胎兒至青少年均可發(fā)病，但主要集中于新生兒或低齡兒童，多在2歲以前發(fā)病?！景l(fā)病部位】以頜面部頸部最為常見，約占70%左右，其次為腋下及四肢等部位?！静±聿∫颉繌牟±砩峡?，淋巴管畸形是由于淋巴管發(fā)育異常局部淋巴管無法連接至正常淋巴系統(tǒng)，造成淋巴液引流障礙所致。【門診】門診接診淋巴管畸形的患兒大概分為四種情況，1、孕婦產(chǎn)檢（孕后期）超聲檢查發(fā)現(xiàn)胎兒體表囊型腫物，胎兒磁共振檢查進一步明確診斷；2、患兒出生時即被發(fā)現(xiàn)體表包塊，按壓較柔軟，呈水囊樣，無痛感；3、患兒出生時沒發(fā)現(xiàn)，家長無意間發(fā)現(xiàn)患兒體表囊性腫物，但患兒無明顯不適，這部分患兒年齡集中在2歲以內(nèi)，特別是幾個月齡的患兒；4、自幼未發(fā)現(xiàn)病灶，由于激烈運動或磕碰擠壓，造成原本閉合的淋巴管畸形腔內(nèi)出血，迅速腫大成巨大腫物，患兒有輕微癥狀如疼痛，呈水囊樣但張力較高，這部分患兒主要集中在學齡期兒童，甚至是青少年?！玖馨凸芑翁攸c】體表囊性腫物，表面膚色正常，或皮下輕微發(fā)青（淋巴管畸形出血引起），按壓無痛感或輕微疼痛不適，如水囊樣改變，高發(fā)于頜面部、頸部、腋下以及四肢，甚至是胸背部等。【輔助檢查】1、超聲檢查提示無回聲區(qū)，有分隔，呈囊狀改變，CDFI：無血流信號，2、磁共振檢查提示長T1長T2信號，囊狀改變，壓脂序列呈高信號，增強無明顯強化。目的：1、超聲檢查用于明確診斷，2，磁共振檢查用于了解淋巴管畸形病灶范圍、侵及周圍組織情況以及是否包繞重要器官如血管神經(jīng)以及氣管等?！鹃T診診斷】淋巴管瘤或者淋巴管畸形【鑒別診斷】1、囊腫：發(fā)生在關節(jié)部位如腱鞘囊腫，發(fā)生在頸部如腮裂囊腫及甲狀舌骨囊腫，發(fā)生在頜下部位如頜下腺囊腫等；2、血管畸形：青紫色，靜脈石形成時會有疼痛感。【治療方案選擇的原則】總體原則是：盡量選擇簡單、安全、無痛、微創(chuàng)以及對患兒創(chuàng)傷較小的治療方案?！局委煼桨浮坑不委煛！娟P于硬化治療】用細針穿刺淋巴管畸形囊腔，抽取淋巴管畸形囊腔內(nèi)淋巴液，在注入硬化劑，注入硬化劑的目的是破壞淋巴管畸形囊壁細胞，最后淋巴管畸形囊腔萎縮閉合纖維化后被機體吸收?！居不委熜Ч堪疮煶逃不委熀?，一般1/3個月復查，超聲檢查提示淋巴管畸形消失，臨床治愈?！咎娲委煼桨浮渴中g切除【淋巴管畸形治療方案優(yōu)缺點】淋巴管畸形治療方案分為腔內(nèi)治療和腔外治療，相對應的就是硬化治療和手術切除。所以兩種治療方案側(cè)重點是不一樣的，硬化治療需要考慮淋巴管畸形囊腔內(nèi)情況，手術切除需要考慮淋巴管畸形周圍情況如是否有重要組織器官等。從這方面思考就不難確定它們的優(yōu)缺點了，總結(jié)如下：1、手術治療，相對比較傳統(tǒng)，需要切開后剝離淋巴管畸形周圍組織取出淋巴管畸形，優(yōu)點可以一次治療，缺點對淋巴管畸形生長部位要求嚴格，需要周圍沒有重要組織器官，如重要血管、神經(jīng)以及氣管等，否則手術很難在不傷及這些重要組織或器官的情況下完全剝離淋巴管畸形，而且70%的淋巴管畸形生長在頜面部以及頸部，特別是頸部有重要的大血管、神經(jīng)以及氣管，所以很難進行徹底的剝離，從而造成淋巴管畸形殘留導致復發(fā)，而且留有疤痕，影響患兒容貌，所以不做常規(guī)治療方案選擇：2、硬化治療也就是腔內(nèi)治療，細針穿刺淋巴管畸形囊腔抽取淋巴液，注入硬化劑，破壞淋巴管畸形囊壁細胞，使淋巴管畸形囊腔向心性萎縮纖維化而被機體吸收消失，所以硬化治療不會對淋巴管畸形周圍重要組織或器官造成影響，但是由于淋巴管畸形發(fā)病時間較長、反復感染、反復出血，淋巴管畸形會發(fā)生無菌性或有菌性炎癥導致淋巴管畸形囊壁增厚，增加硬化治療次數(shù)。簡而言之：1、手術治療復雜、痛楚、有疤痕以及易復發(fā)；2、硬化治療簡單、安全、無疤痕以及復發(fā)罕見?！緜€人經(jīng)驗總結(jié)】1、淋巴管瘤屬于舊稱，現(xiàn)多稱為淋巴管畸形，它不是腫瘤，是先天性脈管畸形；2、淋巴管畸形發(fā)生與患兒父母沒有直接的關系，是自身發(fā)育異常引起的；3、淋巴管畸形過往治療方案是手術治療，但是手術治療創(chuàng)傷大、疤痕以及復發(fā)率較高，目前根據(jù)診療指南以及專家共識推薦硬化治療，簡單、安全、微創(chuàng)、無疤痕、復發(fā)罕見；4、需要強調(diào)的是硬化治療需要在影像設備（如超聲或DSA）的引導下進行，硬化治療就更加精準，治療無“死角”，減少治療次數(shù)，防止殘留淋巴管畸形復發(fā)，所以不建議“盲打”。5、硬化治療特別適合頜面部及頸部淋巴管畸形的患兒，不影響患兒容貌?！纠罹己喗椤扛敝魅吾t(yī)師，徐州市兒童醫(yī)院血管瘤介入科主任。中國醫(yī)師協(xié)會介入醫(yī)師婦兒介入專家工作組委員；中華醫(yī)學會介入專委會婦兒介入委員會委員；國家衛(wèi)生健康委能力建設和繼續(xù)教育血管瘤與血管畸形專業(yè)委員會委員；中國繼續(xù)醫(yī)學教育雜志社血管瘤與兒科介入常務編委；中國中西醫(yī)結(jié)合介入分會委員；中國抗癌協(xié)會腫瘤介入分會兒童腫瘤專委會委員；中國婦兒介入聯(lián)盟常務理事；中國血管瘤血管畸形聯(lián)盟常務理事；中國婦幼保健協(xié)會介入分會委員；中國介入醫(yī)學產(chǎn)業(yè)技術創(chuàng)新聯(lián)盟理事；中國微循環(huán)學會周圍血管疾病專業(yè)委員會血管瘤與脈管畸形專家委員會委員；中國靜脈介入聯(lián)盟理事；中國兒童血管瘤血管畸形聯(lián)盟常務理事；江蘇省婦幼保健協(xié)會介入分會委員。對兒童血管瘤與脈管畸形以及腫瘤具有豐富的診斷和治療經(jīng)驗。擅長：兒童血管瘤、血管畸形、靜脈畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形、肝母細胞瘤、腎母細胞瘤、腎動脈狹窄、咯血以及血管性出血的介入治療。李炯醫(yī)生的科普號