血液內科

二、環(huán)孢素的服用方法和注意事項環(huán)孢素治療有效藥物濃度根據(jù)血藥濃度判斷，為了達到穩(wěn)定的血藥濃度，環(huán)孢素應該間隔12小時服藥。食物可降低環(huán)孢素的吸收。因此，環(huán)孢素的服用時間以及與飲食的關系應該固定。比如每天早八點和晚上八點，飯前半小時。如果有時飯前、有時飯后，藥物的濃度會較大波動。環(huán)孢素有一個特點，每個人吸收和代謝不同，個體差異很大。環(huán)孢素主要在肝臟經(jīng)過完全的代謝，健康人和肝功能異常的患者之間藥物消除半衰期差異較大。這樣，服用同樣的劑量，藥物濃度可能差異很大，效果也就不一樣。有些患者環(huán)孢素血藥濃度過低，達不到治療作用。另一些患者可能濃度過高，引起過度的毒副作用。因此，服用環(huán)孢素需要抽血查血液中的環(huán)孢素濃度，根據(jù)血液濃度來調整用藥劑量。環(huán)孢素血藥濃度分為谷濃度(C0)和峰濃度(C2)。谷濃度為服藥前最低的血藥濃度，一般維持在200ng/ml左右為宜，應該在早晨服藥前抽血。也就是說，如果服藥時間為早八點和晚八點，應該在早晨八點服藥前抽血，如果延遲太多，如10點抽血，濃度就會偏低，如果在早晨服藥后抽血，濃度就會偏高，影響醫(yī)生的判斷。峰濃度(C2)一般指服藥后2小時的血藥濃度，即一天內最高值，在800-1000ng/ml為宜。環(huán)孢素與一些藥物會有相互作用，有些藥物影響環(huán)孢素的治療效果，有些藥物則增加環(huán)孢素的副作用，因此需要注意主動告知醫(yī)生自己的合并用藥，密切監(jiān)測或者盡量避免。葡萄柚和葡萄柚汁影響代謝，升高環(huán)孢素的血藥濃度，因此需避免。

再障患者為什么要堅持使用環(huán)孢素？環(huán)孢素（英語：Cyclosporine A，簡寫為CsA）,也稱為“環(huán)孢菌素”或“環(huán)孢霉素”， 于1969年由土壤樣本中的真菌—多孔木霉中首次分離出來，1972年發(fā)現(xiàn)環(huán)孢素有免疫抑制的功能。此后陸續(xù)發(fā)現(xiàn)環(huán)孢素可以用于腎臟移植、肝臟移植的免疫抑制。1983年，第一個商品藥Sandimmune首次在瑞士上市，正式用于臨床。環(huán)孢素主要通過選擇性抑制T淋巴細胞的活性和增殖，抑制免疫系統(tǒng)的活性。是一種被廣泛應用于各種自身免疫病和器官移植的免疫抑制劑。環(huán)孢素有很強的免疫抑制活性，但由于是選擇地作用于T淋巴細胞，對B淋巴細胞的抑制作用不明顯，網(wǎng)狀內皮系統(tǒng)吞噬細胞無影響。因而環(huán)孢素不同于細胞毒類藥物的作用，它不顯著影響機體的一般防御能力。再生障礙性貧血主要發(fā)病機制為T細胞免疫功能紊亂而造成的骨髓衰竭。因此，環(huán)孢素是普通型再障患者首選治療用藥。對于重型和極重型再障，如果無造血干細胞移植條件，首選強化免疫抑制治療，目前標準的強化免疫抑制治療方案為環(huán)孢素聯(lián)合抗胸腺淋巴細胞免疫球蛋白（ATG）。環(huán)孢素聯(lián)合ATG治療重型再障療效要比單藥環(huán)孢素或者單藥ATG都要高的多。而且，早期環(huán)孢素濃度達標，發(fā)揮充分作用，能提高患者治療反應率。治療達到最佳療效后，環(huán)孢素緩慢減量，維持足夠長的時間，能明顯減少再障復發(fā)率。因此，在再障確診后，應積極加用環(huán)孢素，維持足夠劑量達到有效血藥濃度。達到最佳治療效果后，維持用藥一年后再緩慢減量，兩年左右可以嘗試停藥。

北京協(xié)和醫(yī)院血液內科段明輝回復： M3屬于血液科急重癥，確實危險，但是，如果治療得當，治愈的幾率也很大.一旦形態(tài)學考慮M3，需要盡快明確染色體、fish和融合基因檢查。 檢查的同時，可以開始全反式維甲酸和亞砷酸的聯(lián)合雙誘導治療，這是國際公認的最佳治療方法，治療早期有一定風險，但是，只要挺過頭一療程，只要獲得緩解，本病有可能獲得治愈，治愈率超過90%，而且不需要化療，也不需要移植。 后期還需要注意腦白的預防。