中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院

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疾?。? 癡呆
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癡呆科普知識 查看全部

談?wù)勓苄园V呆我相信，最近幾年，大家聽到最多的、關(guān)于癡呆的疾病，是老年性癡呆（也叫老年失憶癥，阿爾茨海默?。仓览夏晷园V呆的可怕，同時，也引起了為人子，為人女的警惕，不少兒女，帶著老人到門診找我，大多數(shù)情況下，他們的判斷是正確的?？磥?，科普，特別是關(guān)于醫(yī)學(xué)的科普，關(guān)于某種疾病的科普，是非常重要的，也是非常有必要的。老年性癡呆的患者，如果及早發(fā)現(xiàn)，及早就診，及早治療，是可以延緩病情發(fā)展速度，讓病人保持更長一點(diǎn)的自知力，讓病人維持好的生活質(zhì)量的時間更長一些。不過，無論如何，老年性癡呆畢竟是一個無法治愈的疾病，總有一天，病人會完全失去記憶，生活無法自理。目前，全世界對此都沒有有效的藥物，也沒有有效的方法。今天，我來談一談另外一種癡呆，血管性癡呆。這種類型的癡呆，其實(shí)也不少見，只是程度的輕重不一而已。今天想到它，是因?yàn)樽蛱炜戳艘粋€回診的病人，在與他交流時，發(fā)現(xiàn)他的情況有了明顯好轉(zhuǎn)，病人的家屬也說，自從給我治療后，情況有明顯的改善。換而言之，這是一種可以通過藥物治療而獲得一定效果的癡呆！先說說，什么是血管性癡呆，對于這樣的疾病的解釋，還是專業(yè)一些比較好?？纯丛趯I(yè)上，是如何描述血管性癡呆的（注意，括號部分，是我特意加上去的，目的是想通俗化一點(diǎn)）。血管性癡呆（英文叫VascularDementia縮寫為VD）是指由缺血性卒中（中風(fēng)）、出血性卒中（中風(fēng)）和造成記憶、認(rèn)知和行為等腦區(qū)低灌注的腦血管疾病所致的嚴(yán)重認(rèn)知功能障礙綜合征。大家不知道注意到?jīng)]有，定義中，用了一個“嚴(yán)重認(rèn)知功能障礙綜合征”，也就是說，這種病人，往往情況比較嚴(yán)重了，才會引起家屬或者醫(yī)生的重視，否則，一般都按照中風(fēng)進(jìn)行處理。中風(fēng)（缺血性和出血性）和腦血管疾病，為什么會引起癡呆？而且是嚴(yán)重的？這里就涉及到一個腦部特別功能區(qū)的問題。大家一聽說中風(fēng)，腦海里大多想到的是，語言不清，口角歪斜，手腳沒力，癱瘓等等。其實(shí)，這是支配這些功能區(qū)的血管受到損害所導(dǎo)致的。而這些血管，是我們大腦眾多的血管中，最容易受到損害的血管。這些血管，正是供應(yīng)大腦支配語言、面肌活動、肢體活動的功能區(qū)的主要血管，一旦這些血管受損，當(dāng)然會出現(xiàn)上述所說的表現(xiàn)。但是，大腦的血管非常的豐富，并非僅僅有這些血管。更重要的是，大腦的血管損害，并非僅僅損害一條或者幾條血管，它常常是大腦的大小血管同時受損，只是損害的輕重，時間的先后不同而已。大腦的功能區(qū)也非常多，并非僅僅有語言、面肌活動、手腳活動的功能區(qū)，還有精神活動、情緒、情感、計(jì)算、判斷能力、欲望、認(rèn)知、空間定位等等諸多功能區(qū)。當(dāng)供應(yīng)這些部位（功能區(qū)）的血管慢慢受到損害并導(dǎo)致這些血管所供應(yīng)的部位的腦組織出現(xiàn)壞死時，病人便開始出現(xiàn)不同程度的癡呆表現(xiàn)。導(dǎo)致血管損害的因素很多，除了年齡和遺傳這兩個不可控制的因素外，其它的因素，比如高血壓病、糖尿病、高尿酸血癥、高脂血癥、自身免疫性血管炎等，都是腦部血管損害的常見原因。這些“其它”的因素，在診斷明確的前提下，是可以通過合理的治療加以控制，從而使血管不在繼續(xù)受損。部分處于功能受損，但組織仍處于可以修復(fù)狀態(tài)的區(qū)域，在這個過程中，很有可能逐步恢復(fù)它的功能，這樣，病人的病情自然也會有好轉(zhuǎn)。雖然很難，但畢竟是有希望的。在昨天回來復(fù)診的病人身上，便看到可喜的變化，特別是計(jì)算能力的恢復(fù)，令我大感意外，他的家人看見，也感到高興。這就是血管性癡呆與老年性癡呆的不同之處。當(dāng)然，這兩者還有一個明顯的差異，那就是，血管性癡呆是可以通過對基礎(chǔ)疾病的及早干預(yù)和治療而得到預(yù)防，老年性癡呆則做不到這一點(diǎn)。記住，什么時候，預(yù)防都是遠(yuǎn)遠(yuǎn)勝于治療的！2023年4月22日星期六于妙手書齋
癡呆的分類及診斷標(biāo)準(zhǔn)：阿爾茨海默病+血管性癡呆+帕金森病癡呆癡呆(dementia)是一種以獲得性認(rèn)知功能損害為核心，并導(dǎo)致患者日常生活能力、學(xué)習(xí)能力、工作能力和社會交往能力明顯減退的綜合征。患者的認(rèn)知功能損害涉及記憶、學(xué)習(xí)、定向、理解、判斷、計(jì)算、語言、視空間功能、分析及解決問題等能力，在病程的某一階段常伴有精神、行為和人格異常[1]。臨床上引起癡呆的疾病種類繁多，其分類方法主要有以下幾種：一、癡呆的分類1、按是否為變性病分類癡呆可以分為變性病癡呆和非變性病癡呆。(1)變性病癡呆：阿爾茨海默病(Alzheimer'sdisease,AD)、路易體癡呆(dementiawithLewybody,DLB)、帕金森病癡呆(Parkinsondiseasewithdementia,PDD)和額顳葉變性(frontotemporallobardegeneration,FTLD)等。(2)非變性病癡呆：血管性癡呆(vasculardementia,VaD)、正常壓力性腦積水以及其他疾病如顱腦損傷、感染、免疫、腫瘤、中毒和代謝性疾病等引起的癡呆[1]。2、按病變部位分類癡呆也可以分為皮質(zhì)性癡呆、皮質(zhì)下癡呆、皮質(zhì)和皮質(zhì)下混合性癡呆以及其他癡呆。(1)皮質(zhì)性癡呆：包括AD和FTLD；(2)皮質(zhì)下癡呆：類型較多，包括VaD、錐體外系病變、腦積水、腦白質(zhì)病變等；(3)皮質(zhì)和皮質(zhì)下混合性癡呆：包括多發(fā)梗死性癡呆、感染性癡呆、中毒和代謝性腦病，也見于DLB；(4)其他癡呆：包括腦外傷后和硬膜下血腫癡呆等[1]。3、按發(fā)病及進(jìn)展速度分類快速進(jìn)展性癡呆(RPD)通常指在數(shù)天、數(shù)周（急性）或數(shù)月（亞急性）發(fā)展為癡呆的情況，可能的病因是血管性、感染性、中毒和代謝性、自身免疫性、轉(zhuǎn)移癌/腫瘤、醫(yī)源性/先天性代謝缺陷、神經(jīng)變性以及系統(tǒng)性/癲癇引起的癡呆。另外人類免疫缺陷病毒(HIV)和克-雅病(CJD)也可引起發(fā)病較快的癡呆[1]。二、不同癡呆的診斷標(biāo)準(zhǔn)癡呆是一類綜合征，需要進(jìn)行病史分析、一般及神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查、神經(jīng)心理評估、實(shí)驗(yàn)室和影像學(xué)檢查等綜合評估來做出診斷。癡呆的診斷主要分3個步驟進(jìn)行：首先明確是否為癡呆；其次判斷癡呆的病因；最后評估癡呆的嚴(yán)重程度。?認(rèn)知功能或精神行為損害可通過病史采集或神經(jīng)心理評估客觀證實(shí)，并且至少具備以下5項(xiàng)中的2項(xiàng)：?記憶及學(xué)習(xí)能力受損；推理、判斷及處理復(fù)雜任務(wù)等執(zhí)行功能受損；視空間能力受損；語言功能受損（聽、說、讀、寫）；人格、行為或舉止改變[1]。注：對于過去智能正常，之后出現(xiàn)獲得性認(rèn)知功能下降（記憶、執(zhí)行、語言或視空間能力損害）或精神行為異常，影響其工作能力或日常生活，且無法用譫妄或其他精神疾病來解釋的患者，可初步診斷為癡呆。?不同類型的癡呆，其診斷步驟也各不相同。以下是臨床上幾種常見癡呆類型的診斷標(biāo)準(zhǔn)：1、阿爾茨海默?。ˋD）診斷標(biāo)準(zhǔn)阿爾茨海默病是一種起病隱襲、呈進(jìn)行性發(fā)展的神經(jīng)退行性疾病，臨床特征主要為認(rèn)知障礙、精神行為異常和社會生活功能減退。?AD癡呆臨床診斷的“核心標(biāo)準(zhǔn)”以病史和檢查證實(shí)的認(rèn)知或行為癥狀為依據(jù)，除符合癡呆診斷標(biāo)準(zhǔn)外，還應(yīng)具備[2]：(1)隱襲起病，癥狀在數(shù)月至數(shù)年中逐漸出現(xiàn)；(2)報(bào)告或觀察有明確的認(rèn)知惡化病史；(3)病史和檢查證實(shí)早期的顯著的認(rèn)知損害具有以下之一：遺忘綜合征：學(xué)習(xí)和近記憶力下降，伴1個或1個以上其他認(rèn)知域損害；非遺忘綜合征：語言、視空間或執(zhí)行功能三者之一損害，伴1個或1個以上其他認(rèn)知域損害[3]；(4)符合排除標(biāo)準(zhǔn)；(5)如果有認(rèn)知衰退的病史記錄，或攜帶一種致病性AD基因突變，則可以增加AD癡呆臨床診斷的確定性[2]。注：排除標(biāo)準(zhǔn)是指①伴有與認(rèn)知障礙發(fā)生或惡化相關(guān)的卒中史，或存在多發(fā)或廣泛腦梗死，或存在嚴(yán)重的白質(zhì)病變；②有路易體癡呆的核心癥狀；③有額顳葉癡呆的顯著特征；④有原發(fā)性進(jìn)行性失語的顯著性特征；⑤有其他引起進(jìn)行性記憶和認(rèn)知功能損害的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，或非神經(jīng)系統(tǒng)疾病，或藥物過量或?yàn)E用證據(jù)。2、血管性癡呆（VaD）的診斷標(biāo)準(zhǔn)血管性認(rèn)知障礙(vascularcognitiveimpairment,VCI)是指主要由腦血管病及其危險(xiǎn)因素導(dǎo)致的認(rèn)知功能障礙，包括從輕度認(rèn)知障礙到癡呆的整個過程。其中血管性癡呆是僅次于AD的常見癡呆類型。?VaD的診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：(1)首先符合癡呆的標(biāo)準(zhǔn)；(2)確認(rèn)是否存在認(rèn)知相關(guān)癥狀；(3)確定是否存在血管性腦損傷的證據(jù)；(4)明確血管性腦損傷與認(rèn)知相關(guān)癥狀的因果關(guān)系；(5)對嚴(yán)重程度和臨床亞型進(jìn)行分型[4]。3、額顳葉變性（FTLD）診斷標(biāo)準(zhǔn)額顳葉變性主要包括三種主要亞型：行為變異型額顳葉癡呆（bvFTD）、原發(fā)性進(jìn)行性失語（PPA）、合并神經(jīng)退行性運(yùn)動障礙的FTLD相關(guān)疾病。?以下就臨床常見的兩種疾病類型的診斷做一個簡單的介紹：(1)行為變異型額顳葉癡呆（bvFTD）bvFTD是FTLD最常見的亞型，占總數(shù)的50%以上。如果在影像學(xué)上看到有額顳葉的萎縮為主的表現(xiàn)，可能更加支持額顳葉癡呆的診斷，如果在病理上發(fā)現(xiàn)它有異常的蛋白，如TDP-43異常蛋白或FTDP-17異常蛋白、tau蛋白，或是其他額顳葉變性相關(guān)的基因如泛素2(UBQLN2)或C9orf72，可能對額顳葉癡呆的診斷更明確一些。?(2)原發(fā)性進(jìn)行性失語（PPA）①svPPA：又稱語義變異型PPA。其臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)包括：a.命名障礙；b.詞匯理解障礙；c.同時必須具有下列其他診斷特征中的至少3項(xiàng)：客體的語義知識障礙(低頻率或低熟悉度的物品尤為明顯)；表層失讀或失寫；復(fù)述功能保留；言語生成(語法或口語)功能保留?；颊唔殱M足以上核心特征。?此外，還有影像學(xué)結(jié)果支持的svPPA的診斷，必須同時具有下列核心特征：svPPA的臨床診斷；影像學(xué)檢查顯示以下結(jié)果中的至少一項(xiàng)：顯著的前題葉萎縮；SPECT或PET顯示有顯著的前顳葉低灌注或代謝低下。?②nfvPPA：又稱語法錯亂變異型PPA。nfvPPA的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)至少具有下列核心特征之一：a.語言生成中的語法缺失；b.說話費(fèi)力、斷斷續(xù)續(xù)、帶有不一致的語音錯誤和失真(言語失用)。?此外，還有影像學(xué)檢查支持的nvPPA的診斷，應(yīng)具有下列的2項(xiàng)：符合nfvPPA的臨床診斷；影像學(xué)檢查必須至少具有以下1個及以上：MRI顯示明顯的左側(cè)額下回、顳上回及顳頂交界處萎縮；SPECT或PET顯示明顯的左側(cè)額下回、顳上回及顳頂交界處低灌注或代謝低下[5]。4、路易體癡呆（DLB）診斷標(biāo)準(zhǔn)DLB是一種常見的神經(jīng)退行性疾病，其特征是波動性認(rèn)知障礙、帕金森病樣癥狀、反復(fù)生動的視幻覺和快速眼動睡眠行為障礙。?以下是DLB診斷標(biāo)準(zhǔn)的簡單概述：(1)診斷的必要條件是出現(xiàn)癡呆，即出現(xiàn)進(jìn)行性認(rèn)知功能減退，且嚴(yán)重程度要足以影響患者的日常、社會和職業(yè)功能以及日常生活的活動能力[6]；(2)患者在早期階段可能會出現(xiàn)顯著或持續(xù)的記憶功能障礙，但隨著疾病的進(jìn)展，記憶功能障礙越來越明顯；(3)患者的認(rèn)知功能以注意力、執(zhí)行功能和視覺功能損害最明顯。5、帕金森病癡呆（PDD）診斷標(biāo)準(zhǔn)PDD指帕金森患者的認(rèn)知損害達(dá)到癡呆的程度。相對于其他認(rèn)知領(lǐng)域的損害，PDD患者的執(zhí)行功能受損尤其嚴(yán)重。PDD患者的短時記憶、長時記憶能力均有下降，但嚴(yán)重程度比AD輕。視空間功能缺陷也是常見的表現(xiàn)，其程度比AD重。?PDD的診斷標(biāo)準(zhǔn)如下，兩項(xiàng)條件必須兼具，缺一不可。(1)按照中國帕金森病的診斷標(biāo)準(zhǔn)（2016版）或MDS帕金森病臨床診斷新標(biāo)準(zhǔn)或英國腦庫標(biāo)準(zhǔn)確診的原發(fā)性帕金森病[7]；(2)帕金森病患者在發(fā)病后隱匿出現(xiàn)的緩慢進(jìn)展的認(rèn)知功能障礙，且此認(rèn)知功能障礙足以影響患者的日常生活能力（如社交、家庭財(cái)務(wù)管理和藥物服用等）。?當(dāng)觀察到患者在日常生活中出現(xiàn)顯著的生活自理能力下降、學(xué)習(xí)能力減退、工作效率明顯降低，以及社交能力逐漸喪失等指向癡呆早期癥狀的強(qiáng)烈暗示時，家屬應(yīng)該及時陪同患者前往正規(guī)醫(yī)院就診。除醫(yī)生對患者進(jìn)行個性化的治療外，家屬也應(yīng)在專業(yè)醫(yī)生的指導(dǎo)下，積極參與到患者的治療中來，學(xué)習(xí)如何更好地照顧患者，共同努力幫助患者減緩病情的進(jìn)展，提高生活質(zhì)量。
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