中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院

簡(jiǎn)稱: 北京協(xié)和醫(yī)院
公立三甲綜合醫(yī)院

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疾?。? 甲狀旁腺癌
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甲狀旁腺癌1880年Sandstr?m首次描述人類甲狀旁腺。1987年Lever首次描述鼠甲狀旁腺主細(xì)胞超微結(jié)構(gòu)人類對(duì)甲狀旁腺的了解越來越深入。甲狀旁腺是人體的內(nèi)分泌腺大多依附甲狀腺因此稱為旁腺。甲狀旁腺大多為扁橢圓形小體直徑約3～6mm，呈棕黃色猶如米?；蛩茐罕獾狞S豆。旁腺外有薄層的結(jié)締組織膜包裹。84%的人群有4個(gè)甲狀旁腺，中國(guó)人群4個(gè)旁腺的數(shù)據(jù)為48%-62%，1%-7%的人群觀察到2-3個(gè)甲狀旁腺，3%-13%的人群有5-6個(gè)甲狀旁腺，極少數(shù)人群甚至高達(dá)12個(gè)甲狀旁腺。甲狀旁腺的主要功能是調(diào)劑鈣磷代謝，幫助神經(jīng)系統(tǒng)和心臟正常工作，并保持骨骼的強(qiáng)壯性和柔韌性。一、病因。甲狀旁腺癌好發(fā)于45-51歲，男女發(fā)病率無(wú)明顯差異，病因尚不明確，可以散發(fā)，可能與既往頭頸部放療史相關(guān);也可作為遺傳綜合癥的一部分。可能是新生的，不是良性腺瘤轉(zhuǎn)變而來。其分子機(jī)制有：1）抑癌基因CDC73/HRPT2基因失活。2）CCND1編碼CyclinD1蛋白，CyclinD1蛋白過度表達(dá)。3）外顯子測(cè)序發(fā)現(xiàn)GCM2基因的激活突變，PRUNE2基因突變。二、臨床表現(xiàn)。甲狀旁腺癌患者多伴甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥，無(wú)功能病例占比低于10%，臨床表現(xiàn)與腫瘤分泌顯著增多的PTH相關(guān)，主要表現(xiàn)為與高鈣血癥相關(guān)的癥狀與體征，如乏力嗜睡頭昏等，甚至甲狀旁腺危象。80%患者腎臟受累，表現(xiàn)為腎結(jié)石腎功能不全等，90%患者骨受累，表現(xiàn)為纖維囊性骨炎骨質(zhì)疏松棕色瘤病理性骨折等腎和骨同時(shí)受累強(qiáng)烈提示甲狀旁腺癌。三、診斷。1）超聲。體積增大，回聲質(zhì)地不均，形態(tài)不規(guī)則，邊界不清，結(jié)節(jié)內(nèi)鈣化，局部浸潤(rùn)。2）MIBI顯像。對(duì)良惡性沒有優(yōu)勢(shì)，定位準(zhǔn)確。3）CT、MR了解局部病變范圍。四、病理。甲狀旁腺癌腫物不規(guī)則，質(zhì)地堅(jiān)硬，切面灰白色，通常直徑大于3cm，多有厚的纖維性包膜，鏡下腫物浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，典型的甲狀旁腺小葉結(jié)構(gòu)消失，纖維間隔分割腫瘤成不規(guī)則結(jié)節(jié)狀，瘤細(xì)胞形態(tài)多樣，以主細(xì)胞為主，甚至水樣透明細(xì)胞，嗜酸性細(xì)胞較少，細(xì)胞核常有異型性，核仁顯著，核分裂象常見可出現(xiàn)凝固性壞死鈣化及囊性變，伴肉瘤分化者罕見。五、治療。手術(shù)切除。甲狀旁腺癌屬于惰性的低度惡性腫瘤，主要表現(xiàn)為侵犯周圍組織結(jié)構(gòu)和局部復(fù)發(fā)首次就診時(shí)區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率小于5%，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率小于2%，年生存率為76-85%，10年生存率為76-85%;預(yù)后不良因素包括腫瘤體積大、老年男性患者等。
甲狀旁腺腫瘤的分類概述 -------2022年WHO新標(biāo)準(zhǔn)1.?甲狀旁腺腫瘤的新分類2.歷史病理術(shù)語(yǔ)“旁腺增生”已改為“多腺體甲狀旁腺疾病，或多發(fā)性多腺體甲狀旁腺腺瘤”原發(fā)甲旁亢絕大部分(80%-85%)是由單發(fā)旁腺瘤所致;?而多腺體旁腺疾病大概占10-15%。繼發(fā)甲旁亢（腎性甲旁亢）中基本全是多腺體旁腺疾病。3.?據(jù)分子表達(dá)，新增“旁纖維素缺乏性甲狀腺旁腫瘤（parafibromindeficientparathyroidneoplasm）”旁纖維蛋白(parafibromin)由CDC73基因編碼，核旁纖維蛋白免疫反應(yīng)性完全缺乏被視為“旁纖維素缺乏性旁腺腫瘤”，表明潛在的雙等位體細(xì)胞或生殖系CDC73基因失活。旁纖維蛋白主要具有多種腫瘤抑制功能的核蛋白。鑒于副纖維蛋白（由CDC73編碼的蛋白質(zhì)）表達(dá)與甲狀旁腺癌中富集的CDC73突變之間的關(guān)聯(lián)，2022年WHO分類強(qiáng)調(diào)將副纖維蛋白免疫組織化學(xué)作為臨床有用的標(biāo)記物。4.?如何定義“非典型甲狀旁腺腫瘤”非典型甲狀旁腺腫瘤是指表現(xiàn)出非典型細(xì)胞學(xué)和結(jié)構(gòu)特征的甲狀旁腺腫瘤，但缺乏明確的毛細(xì)血管、血管或神經(jīng)周圍浸潤(rùn)或侵犯鄰近結(jié)構(gòu)或轉(zhuǎn)移灶。大多數(shù)非典型甲狀旁腺腫瘤的表現(xiàn)與甲狀旁腺腺瘤相似，切除后不會(huì)復(fù)發(fā)，但已報(bào)告復(fù)發(fā)性疾病，通常為異時(shí)轉(zhuǎn)移，尤其是在旁纖維蛋白缺乏的情況下。因此，建議僅對(duì)這種腫瘤進(jìn)行臨床和生化隨訪。?5.?旁腺癌的病理學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)甲狀旁腺癌的組織學(xué)診斷僅限于顯示以下情況之一的甲狀旁甲狀腺腫瘤：（i）血管侵犯（血管侵犯），（ii）淋巴侵犯，（iii）神經(jīng)周圍（或神經(jīng)內(nèi)）侵犯，（iv）鄰近解剖結(jié)構(gòu)的局部惡性侵犯，或（v）組織學(xué)/細(xì)胞學(xué)記錄的轉(zhuǎn)移性疾病。楊治力醫(yī)生，博士，副主任醫(yī)師，擅長(zhǎng)旁腺疾病的手術(shù)治療。門診時(shí)間：周一上午，甲狀旁腺專病專家門診，門診10樓B區(qū)13號(hào)診室。需要咨詢看病可直接到診室加號(hào)就診。
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