中國醫(yī)學科學院北京協(xié)和醫(yī)院

簡稱: 北京協(xié)和醫(yī)院
公立三甲綜合醫(yī)院

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疾?。? 肢端肥大癥
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肢端肥大癥科普知識 查看全部

以案解析：不典型生長激素腺瘤的處置思考一位56歲的患者，兩個月前到醫(yī)院就診，醫(yī)生注意到其面部皮膚粗糙、鼻尖突出、唇部增厚并前突、顴骨凸顯以及下巴前突?；谝陨锨闆r，醫(yī)生推薦進行頭部MR和內分泌檢查，結果發(fā)現(xiàn)垂體微腺瘤。該患者隨后來到我處就診，在進行動態(tài)垂體掃描時顯示垂體下部的增強延遲，考慮為微腺瘤，見下【圖1-2】。內分泌檢測結果顯示，生長激素(GH)水平在正常范圍內，但數(shù)值偏高，而IGF-1水平超過正常上限的兩倍。病史追溯發(fā)現(xiàn)，患者的腳在過去4-5年間，鞋碼從36增大至38，并伴有血糖升高，患者原以為這僅是體重增加的結果。得知診斷后，患者感到極度焦慮，食欲和睡眠均受到影響。最終決定接受微創(chuàng)手術治療，并取得了令人滿意的結果。手術的難點：一是在于鞍底的定位，因為是平心，導致手術難度更高；二是精確定位微腺瘤。幸運的是，腫瘤在鞍底的分布相對均勻，這一點在手術中得到了證實。對于生長激素腺瘤，需要特別注意的有幾個方面：第一是：最常見的外部表現(xiàn)，如面部特征的改變；第二是：手腳尤其是腳的增大，導致鞋碼增加；第三是：最后是無明顯原因的糖尿病發(fā)病，這些都是應當警惕的信號。
肢端肥大癥為什么要盡早治療？肢端肥大癥和巨人癥幾乎均繼發(fā)于生長激素（GH）型垂體腺瘤，此類腫瘤不僅造成GH過多分泌，還引起胰島素樣生長因子-1（IGF-1）的分泌增加，對全身器官和組織造成廣泛影響，其中對心血管和呼吸系統(tǒng)的影響是造成肢端肥大癥患者死亡的主要原因。所以，對于肢端肥大癥患者，不能因為不在乎面容改變或手指/足趾粗大而拒絕治療。治療的主要目的，是為了預防和阻止患者將來發(fā)生不可逆轉的心血管和呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥，同時也避免垂體瘤增大所造成的的視力損害。雖然有不少患者在接手治療后，面容改變和手足的“繃緊感”也有很大的改善，但治療的主要目的并非僅僅是糾正畸變的外貌。肢端肥大癥對于心血管功能的病理影響是：GH長期刺激心肌細胞，可導致心肌肥厚、心臟擴大、舒張功能下降、間質纖維化、心力衰竭、冠心病和動脈粥樣硬化，高血壓。呼吸系統(tǒng)疾病也是肢端肥大癥最主要致死原因之一。例如：患者上呼吸道黏膜增厚、口咽部及聲帶孔狹窄、氣道不暢，就容易引起上呼吸道梗阻；肺泡增多，肺彈性下降、肺活量降低，將進一步導致肺順應性下降，肺靜脈壓增高，肺功能不全；舌體肥大后墜、吸氣性咽峽部塌陷，不僅是形成鼾癥的原因，還特別容易造成夜間慢性缺氧（阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征），嚴重時可導致睡眠猝死。GH對骨骼系統(tǒng)的影響較大，可促進肋骨變長變粗，胸部前傾，使胸廓活動受限，容易誘發(fā)和加重呼吸系統(tǒng)疾病。在消化系統(tǒng)，GH和IGF-1使胃腸道細胞增殖，使胃腸道息肉和腸癌發(fā)生率增加。在泌尿生殖系統(tǒng)，可引起腎臟肥大，腎小球和腎小管體積增大，導致腎臟高濾過。肢端肥大癥患者的垂體腺瘤也可能同時高分泌其他垂體激素，造成兩種或多種激素高分泌的表現(xiàn)，如催乳素分泌增多，造成女性性腺功能減退，容易發(fā)生骨質疏松；肢端肥大癥可導致男女外生殖系統(tǒng)增大，男性睪丸分泌增加，在疾病的早期可導致性欲增強，在疾病后期則性欲逐漸下降，生精減少，生殖能力下降；在女性可導致性欲減退，月經紊亂，閉經不孕，泌乳。還使皮膚增厚粗糙、毛囊增多、毛發(fā)變粗、出汗增加、皮膚油膩、痤瘡，并發(fā)纖維瘤，面部容易出現(xiàn)皺紋，眶上嵴、顴骨及下頜骨增大突出，牙縫增寬，咬合錯位，聲音低沉，面貌怪異。上述這些病變，在GH水平恢復正常后可能在一定程度上得到緩解?？梢姡朔蚀笾皇荊H和IGF-1高分泌的外在表現(xiàn)，而它們所引起的機體內部各個系統(tǒng)和器官的問題則更加嚴重、對生命威脅更大。已經有科學研究表明，對于未經治療的肢端肥大癥患者，不僅生活質量嚴重下降，并且平均壽命比預期減少10歲，不應認為“外貌改變不重要”，一旦確診就應盡早治療，以減少疾病對各個系統(tǒng)和臟器的病理影響。越早接受治療，臟器功能恢復正常的可能性就越大，這不僅提高了生活質量，也延長了壽命。
肢端肥大癥—協(xié)和垂體疾病創(chuàng)新診療中心診治流程一、患者收治病人多因肢體面容改變（如鼻唇肥厚、顴骨突出、手足寬大等）或心血管并發(fā)癥（如左心室肥厚、高血壓、心衰等）或腫瘤壓迫癥狀（如頭痛、視覺功能障礙、腺垂體功能減退等）就診于內分泌科門診、神外門診、眼科門診或心內科門診。若懷疑患者為肢端肥大癥則在內分泌門診完善定性、定位檢查，檢查項目包括：1、垂體增強MRI、2、生長激素（GH）測定3、胰島素樣生長因子-1（IGF-1）測定4、口服葡萄糖生長激素抑制試驗5、垂體前葉及其靶腺激素測定二、相關檢查內容1、明確診斷為肢端肥大癥病人收住內分泌科收治入院，進一步完善相關并發(fā)癥檢查：鈣磷代謝、視力及視野檢查、胸片、心電圖、心臟超聲、腹部B超、甲狀腺超聲、骨密度、結腸鏡檢查、睡眠呼吸監(jiān)測等。2、擬行神外手術病人在內分泌科住院期間，神外當周值班醫(yī)生每周至少兩次查房。3、如病人病情疑難、危重，可酌情轉診垂體MDT中心討論，制定下一步治療方案。4、轉入神外后由垂體亞專業(yè)組負責：術中、術后合理使用糖皮質激素；術后檢測GH、IGF1及OGTT-GH抑制試驗；術后第2天“神外-內分泌”聯(lián)合查房，如無特殊術后第3天出院；如病情需要可術后穩(wěn)定轉回內分泌病房進一步治療（圖1）圖1.制度按肥大癥患者診治流程
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