系統(tǒng)性紅斑狼瘡有什么臨床表現(xiàn)？
系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）早期表現(xiàn)多種多樣，初發(fā)時可僅單個器官累及、如皮膚、關(guān)節(jié)、腎臟，或多系統(tǒng)同時受累。關(guān)節(jié)及皮膚表現(xiàn)是本病最常見的早期癥狀，其次是發(fā)熱、光敏感、雷諾現(xiàn)象、腎炎及漿膜炎。 1.全身癥狀 SLE發(fā)病時常見的全身癥狀有中等到嚴重的乏力、體重減輕、發(fā)熱等。病情好轉(zhuǎn)時可消失，病情活動時可重現(xiàn)，發(fā)熱熱型不規(guī)則，多為低熱，病情惡化時可高熱、畏寒、頭痛等。 2.關(guān)節(jié)表現(xiàn) 關(guān)節(jié)、肌肉、骨骼 關(guān)節(jié)痛、腫脹是臨床上最常見的癥狀，常在多系統(tǒng)累及前出現(xiàn)，幾乎所有患者都有不同的關(guān)節(jié)癥狀，常在疾病活動期加重。晨僵和關(guān)節(jié)痛，伴附近肌肉疼痛，疼痛常與體檢發(fā)現(xiàn)不一致，好侵犯四肢大小關(guān)節(jié)。有時出現(xiàn)風濕或類風濕關(guān)節(jié)炎癥狀。 X線檢查無關(guān)節(jié)破壞現(xiàn)象。 3.皮膚黏膜表現(xiàn) 80-90%SLE患者有皮損。皮膚表現(xiàn)為多形性可表現(xiàn)為： （1）面部蝶形紅斑：是本病特有的皮膚癥狀，為略有水腫性的紅斑，在滲出性炎癥嚴重時出現(xiàn)水皰結(jié)痂，好發(fā)于鼻頰部，呈對稱性蝶形分布，廣泛者可發(fā)展至前額、下頜、耳、頸前三角區(qū)、四肢。有癢或灼熱感。在緩解期可消退，遺留棕黑色色素沉著，偶爾見萎縮。 （2）慢性盤狀狼瘡皮損：約15%病人可見。 （3）眶周水腫帶紫紅色和毛細血管擴張：頸部和胸部V區(qū)紫紅色斑，雖在皮肌炎中常見，也可見于SLE。 （4）手足部皮損：臨床上常見為指（趾）屈側(cè)滲出性水腫性紅斑或多形紅斑型凍瘡樣皮疹。手掌、足部網(wǎng)狀毛細血管擴張。甲周指尖出現(xiàn)點狀出血，久之久之局部輕度點狀萎縮。掌指有散在丘疹樣毛細血管擴張也屬于SLE的特征性體征。 （5）血管炎皮損：SLE血管炎皮損根據(jù)累及的血管大小部位不同而表現(xiàn)不同。四肢的真皮和皮下組織小動脈發(fā)生壞死性血管炎表現(xiàn)為皮下結(jié)節(jié)、水腫、紅斑、紫癜、結(jié)節(jié)、壞死、潰瘍等各種皮損混合存在。其它臟器也有可能出現(xiàn)血管炎。 （6）紫癜：是壞死性血管炎的表現(xiàn)，常表現(xiàn)為紫癜樣丘疹，需與血小板減少性紫癜和糖皮質(zhì)激素性紫癜鑒別。前兩者要加大糖皮質(zhì)激素治療劑量，后者相反。 （7）網(wǎng)狀青斑：由于皮膚小動脈痙攣、內(nèi)腔狹小或閉塞引起小靜脈擴張淤血或血粘稠度增加，淺表毛細血管血流緩慢導致皮膚出現(xiàn)網(wǎng)狀或樹枝狀青斑，多發(fā)生在四肢伸側(cè)、手背等處，好發(fā)于小腿，軀干部少見。（8）慢性蕁麻疹：7%-22%LE病例有慢性蕁麻疹，常與疾病活動性增加有關(guān)。也可發(fā)生面部和四肢血管神經(jīng)性水腫。其中大部分損害表現(xiàn)有壞死性血管炎表現(xiàn)，在真皮表皮交界部和真皮血管中有IG和補體沉積，故SLE中的蕁麻疹通常是其潛在循環(huán)免疫復合物病的皮膚表現(xiàn)，而不是普通的慢性蕁麻疹。此類慢性蕁麻疹臨床上多表現(xiàn)為嚴重的難治性慢性蕁麻疹，其發(fā)作時皮損數(shù)量較多，分布范圍較廣，瘙癢更劇烈，系統(tǒng)癥狀、尤其是消化道癥狀和發(fā)熱更常見。 （9）雷諾現(xiàn)象：20%患者有雷諾現(xiàn)象，常見于疾病早期。 （10）光敏感性皮損：33%患者對日光敏感性增加，日光曝曬后皮損發(fā)紅，部分病人出現(xiàn)新皮損。 （11）脫發(fā)：是一個很重要的特征，呈局限性或彌漫性。約發(fā)生在67%的活動期SLE病人中。局限性脫發(fā)者出現(xiàn)單發(fā)或多發(fā)性脫發(fā)斑，境界清楚，具典型的DLE改變，彌漫性脫發(fā)可由于患者病情重，引起暫時性脫發(fā)。 （12）狼瘡發(fā)：前額部發(fā)線下降，發(fā)變短，長短不齊，干燥，變細變脆，失去光澤，容易拔脫，形成散亂外觀。 （13）黏膜損害：在紅斑狼瘡中并不少見，發(fā)生于10%-15%的SLE患者，常見于病情加重時，可表現(xiàn)為眼結(jié)膜炎，口腔黏膜損害表現(xiàn)為齒齦紅腫糜爛，口腔黏膜和唇部紅斑、淤點、糜爛，伴有紅暈的潰瘍、牙齦炎、鼻咽部潰瘍。 （14）其他皮損：SLE活動期尚可出現(xiàn)下列皮疹：蕁麻疹樣損害上出現(xiàn)水皰或血皰，是因皮損基底細胞層的水腫變性加上真皮上部嚴重水腫，引起表皮下水皰；紫紅色蕁麻疹樣丘疹或斑塊，僅持續(xù)幾天；多形紅斑樣皮疹，特別在冷季發(fā)生；皮下結(jié)節(jié)。 值得注意的是，少數(shù)SLE患者始終無皮疹。故皮疹并非本病診斷的必備條件。皮疹的嚴重性與本病的預后不完全一致。 4.腎臟損害 狼瘡性腎病是SLE最常見和最嚴重的內(nèi)臟損害。根據(jù)出現(xiàn)蛋白尿估計，發(fā)生率約50%。有些隱匿性狼瘡性腎病可無蛋白尿，故實際發(fā)生率還要更高。臨床上，腎外表現(xiàn)與腎病變并無明顯平行關(guān)系，嚴重和活動性SLE患者可無腎臟損害；但有嚴重腎臟損害者一般見于活動性SLE，且有腎外內(nèi)臟表現(xiàn)。 SLE腎臟損害臨床表現(xiàn)為腎炎或腎病綜合征： （1）腎炎時尿內(nèi)出現(xiàn)紅細胞、蛋白及管型。 （2）腎病綜合征時，全身水腫、大量蛋白尿、低蛋白血癥，血膽固醇正?；蛟龈?。早期腎功能正常，后期可出現(xiàn)尿毒癥和腎性高血壓。 一般根據(jù)病理改變分為四型（系膜性狼瘡性腎炎、局灶增殖性狼瘡性腎炎、膜性狼瘡性腎炎、彌漫增殖性狼瘡性腎炎），各型的臨床表現(xiàn)、預后和治療有所不同。 5.心血管系統(tǒng)表現(xiàn) 見于約1/3 SLE患者，以心包炎為多，可有心包積液，心肌炎、心內(nèi)膜炎亦常見。 6.呼吸系統(tǒng)表現(xiàn) SLE患者40-50%的病人出現(xiàn)肺與胸膜受累，胸膜炎、胸腔積液常見，也可表現(xiàn)為間質(zhì)性胸膜炎。 7.消化系統(tǒng)表現(xiàn) 約見于40%患者，胃腸道任何部位可受累，系胃腸道血管發(fā)生血管炎和栓塞所致。 臨床癥狀包括食欲不振、惡心、嘔吐、腹痛腹瀉、嘔血、便血等。出血系彌漫性腸系膜動脈炎或彌漫性血管凝血引起，重者致死。SLE常有肝大、多與溶血性貧血有關(guān)。也可有胰腺炎，或血清淀粉酶升高缺無胰腺炎癥狀。 8.中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn) 是SLE病情嚴重的一種表現(xiàn)，其中精神癥狀發(fā)生率高，早期表現(xiàn)為舉止行為模式的細微改變：情緒變化和精神分裂癥，輕者抑郁重者癡呆，常為可逆性，經(jīng)系統(tǒng)治療能減輕。系缺血、出血、白質(zhì)損害及抗體所致的神經(jīng)細胞損傷所致。可有癲癇樣發(fā)作，失明、外眼運動異常、單側(cè)眼瞼下垂、同側(cè)偏盲、偏癱、痙攣性截癱、脊髓炎、腦膜炎等表現(xiàn)。 9.淋巴結(jié)腫大、眼部病變 全身或局部淋巴結(jié)腫大但無壓痛，視網(wǎng)膜病變比較特征性的改變?yōu)檠鄣字行难芨浇霈F(xiàn)小的、圓的或卵圓形的白色渾濁物，或眼底出血、視網(wǎng)膜滲出物、視盤水腫和結(jié)膜炎等。 10.合并癥 SLE可與其他自身免疫病或有關(guān)病合并，如橋本甲狀腺炎、干燥綜合征、重癥肌無力、原發(fā)性膽汁性肝硬化、類天皰瘡、皰疹樣皮炎、白塞病等。惡性腫瘤的發(fā)生率也比正常人高。
王煥斌 汕頭市皮膚性病防治院 皮膚性病科
