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疾?。? 女性生殖器先天性畸形
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殊途同道歧路難行，妙手精術(shù)再造通途泄殖腔畸形，又稱“一穴肛”，是一種極為罕見的先天性畸形，發(fā)病率約為兩萬分之一到五萬分之一。患兒在發(fā)育過程中出現(xiàn)異常，使尿道、陰道和直腸三條不同生理功能的通道匯合于一個腔道，如同禽鳥般，既排泄，又生育，故稱其為泄殖腔。患兒出生后會陰部只有一個開口，易誤診為直腸舟狀窩瘺。半年前，剛出生的露露（化名）因其肛窩處未發(fā)現(xiàn)肛門而就診我院，通過一系列檢查，最終確診為“泄殖腔畸形”，即“一穴肛”。與家屬溝通病情后，福建省兒童醫(yī)院普外科團隊制定了一期橫結(jié)腸造瘺、后續(xù)再行根治手術(shù)的治療方案，隨即露露接受了橫結(jié)腸造瘺手術(shù)，并康復(fù)出院回家。時光飛逝，露露此次門診復(fù)診準備入院手術(shù)治療。因根治手術(shù)難度大，風(fēng)險高，術(shù)后并發(fā)癥多，我科組織遠程會診，邀請上海兒童醫(yī)學(xué)中心普外科嚴志龍副主任，詳細討論患兒的病情，并邀請嚴主任赴我院進行手術(shù)指導(dǎo)。具有數(shù)十年豐富外科經(jīng)驗的嚴主任，根據(jù)患兒共同管道長度等一系列情況，制定了“經(jīng)骶會陰后矢狀入路泄殖腔矯治術(shù)”的手術(shù)方案。嚴主任不辭辛苦，乘坐周四的夜班飛機趕來福州，周五在查房后即投入手術(shù)中，手術(shù)中嚴主任如庖丁解牛般將直腸與陰道精細分離，重建尿道、陰道及會陰體，并在肛窩處重建肛門口。短短2小時手術(shù)就順利完成，向我們展現(xiàn)了“殊途同道歧路難行，妙手精術(shù)再造通途”。泄殖腔畸形多伴有全身多系統(tǒng)的先天畸形，其遠期功能、生活質(zhì)量還待多學(xué)科進一步評估、隨訪。此次手術(shù)開展，展現(xiàn)了滬閩之間的深入合作，也開創(chuàng)了我院普外科首例泄殖腔畸形治療的歷史。上海兒童醫(yī)學(xué)中心的先進技術(shù)平移，為八閩土地上飽受疑難雜癥困惱的患兒家庭帶來了福音，能在家門口即享受到國家級的服務(wù)和診療技術(shù)。福建省兒童醫(yī)院普外科也在緊跟隨國家頂尖醫(yī)療力量的腳步，錘煉自身，不負福建區(qū)域兒童醫(yī)療中心的名頭。
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