首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院保定醫(yī)院

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疾?。? 髓母細(xì)胞瘤
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髓母細(xì)胞瘤科普知識(shí) 查看全部

髓母細(xì)胞瘤播散的常見(jiàn)部位是哪里1.髓母細(xì)胞瘤的起源與特性起源：髓母細(xì)胞瘤起源于胚胎性腫瘤，由小腦部位的神經(jīng)元細(xì)胞殘余發(fā)展而來(lái)。特性：髓母細(xì)胞瘤是中樞神經(jīng)系統(tǒng)胚胎腫瘤和高級(jí)別兒童腫瘤的一種，惡性程度高，生長(zhǎng)速度快，且易通過(guò)腦脊液循環(huán)播散。2.髓母細(xì)胞瘤播散的常見(jiàn)部位小腦內(nèi)部：髓母細(xì)胞瘤起源于小腦，因此播散時(shí)首先會(huì)浸潤(rùn)小腦內(nèi)部的周?chē)M織。脊髓：尤其是馬尾部，是髓母細(xì)胞瘤播散的常見(jiàn)部位之一。腫瘤細(xì)胞可沿腦脊液循環(huán)播散至脊髓，導(dǎo)致脊髓功能受損。大腦表面與腦室：髓母細(xì)胞瘤的腫瘤細(xì)胞也可播散至大腦表面和腦室等部位，進(jìn)一步影響大腦功能。顱外轉(zhuǎn)移：極少數(shù)情況下，髓母細(xì)胞瘤可通過(guò)血行轉(zhuǎn)移到身體的其他部位，如肺及骨骼等。3.髓母細(xì)胞瘤播散的癥狀與影響顱內(nèi)壓增高：腫瘤播散導(dǎo)致腦脊液循環(huán)受阻，引起顱內(nèi)壓增高，表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐等癥狀。小腦功能障礙：播散至小腦部位的腫瘤導(dǎo)致小腦功能受損，表現(xiàn)為共濟(jì)失調(diào)、步態(tài)不穩(wěn)等癥狀。脊髓功能受損：播散至脊髓的腫瘤導(dǎo)致脊髓功能受損，表現(xiàn)為背部疼痛、行走困難、大小便失禁等癥狀。其他癥狀：如面癱、飲水嗆咳等，可能與腫瘤播散至特定部位有關(guān)。4.髓母細(xì)胞瘤播散的診斷與治療診斷：通過(guò)MRI、CT等影像學(xué)檢查手段，結(jié)合腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查和組織病理學(xué)檢查，可明確髓母細(xì)胞瘤的診斷及其播散情況。治療：治療包括手術(shù)切除腫瘤、放療和化療等。對(duì)于播散的腫瘤，可能需要進(jìn)行綜合治療，以減輕癥狀并提高患者的生活質(zhì)量。
髓母細(xì)胞瘤復(fù)發(fā)特征及挽救治療進(jìn)展髓母細(xì)胞瘤是兒童最常見(jiàn)的顱內(nèi)惡性腫瘤。多發(fā)生于小腦，可侵犯到第4腦室,沿腦脊液播散到脊髓和顱內(nèi)。?髓母細(xì)胞瘤的標(biāo)準(zhǔn)治療是手術(shù)、放療、化療的綜合治療。手術(shù)要最大程度地切除腫瘤，同時(shí)要最大程度地保存正常的腦組織功能。放療要進(jìn)行全腦全脊髓的放療?；熆梢圆捎谩癉DP+VCR+CCNU”或“DDP+VCR+CTX”方案，療效相近，副作用有所差別。?經(jīng)過(guò)規(guī)范治療，目前標(biāo)?；颊叩?年生存率超過(guò)80%，高危約60%。?盡管髓母細(xì)胞瘤療效較好，但仍有一部分病人會(huì)復(fù)發(fā)。?復(fù)發(fā)病人特征?◆復(fù)發(fā)率：?復(fù)發(fā)率大小跟患者診斷時(shí)的年齡有關(guān)。3歲以上發(fā)病的患者復(fù)發(fā)率約20%，3歲以下則30~40%。?不同年齡復(fù)發(fā)率的差異非年齡本身所致，而是因?yàn)椴煌挲g的一線治療不同所致。?◆復(fù)發(fā)時(shí)間：?髓母細(xì)胞瘤患者復(fù)發(fā)的中位時(shí)間是診斷后的1~2年。其中3歲以下比3歲以上的相對(duì)較早，高危早于標(biāo)危。?復(fù)發(fā)時(shí)間還與分子分型有關(guān)，G4型復(fù)發(fā)較晚，G3型進(jìn)展迅速。?此外，遠(yuǎn)期復(fù)發(fā)少見(jiàn)，但10年以上復(fù)發(fā)的病例也有報(bào)道。?◆解剖特征：?髓母細(xì)胞瘤患者復(fù)發(fā)時(shí)，約60%在原來(lái)腫瘤的部位復(fù)發(fā)，約80%會(huì)發(fā)生轉(zhuǎn)移。轉(zhuǎn)移常為多灶性，多累及軟腦膜、軟脊膜和蛛網(wǎng)膜下腔。?復(fù)發(fā)部位還與分子分型有關(guān)，SHH型在原來(lái)部位復(fù)發(fā)多見(jiàn)，G3和G4型則轉(zhuǎn)移復(fù)發(fā)多見(jiàn)。?◆復(fù)發(fā)后生存：?髓母細(xì)胞瘤復(fù)發(fā)后的中位生存期僅約1~2年。與分子分型也有關(guān)，G4型及WNT型復(fù)發(fā)后生存時(shí)間更長(zhǎng)。?最近有研究報(bào)道了93例復(fù)發(fā)的髓母細(xì)胞瘤，盡管經(jīng)過(guò)積極的治療，5年總生存率僅約8%，預(yù)后很差（Cancers,2022）。?復(fù)發(fā)后治療進(jìn)展?髓母細(xì)胞瘤復(fù)發(fā)后的治療也是以手術(shù)、放療、化療為主，根據(jù)首次治療及復(fù)發(fā)情況來(lái)選擇。?◆手術(shù)：?總的來(lái)說(shuō)，復(fù)發(fā)后再次手術(shù)獲益低。其中在后顱窩局部的復(fù)發(fā)獲益最大，可以迅速解除壓迫，緩解癥狀。?手術(shù)還可以重新活檢進(jìn)行鑒別診斷，看看是否髓母細(xì)胞瘤復(fù)發(fā)還是并發(fā)了其他腫瘤，例如膠質(zhì)瘤。?手術(shù)還可以獲得腫瘤組織，做基因檢測(cè)，指導(dǎo)治療。?◆放療：?既往未接受過(guò)放療的病人，復(fù)發(fā)后參考初治高?；純哼M(jìn)行放療，獲益大。?對(duì)于既往已接受過(guò)放療者，再次放療仍有獲益。因?yàn)楝F(xiàn)在放療技術(shù)發(fā)展較快，很多新技術(shù)可以應(yīng)用于臨床。?與廣泛轉(zhuǎn)移的患者相比，僅有局部復(fù)發(fā)者獲益相對(duì)較大。?◆化療：?復(fù)發(fā)后仍需化療，一般采用含伊立替康、替莫唑胺、依托泊苷、卡鉑等方案，確定能改善生存。?目前資料顯示，自體造血干細(xì)胞移植支持下的大劑量化療對(duì)復(fù)發(fā)髓母細(xì)胞瘤療效差，毒性大，不建議使用。?◆節(jié)拍化療和鞘內(nèi)化療：?節(jié)拍化療即小劑量化療藥聯(lián)合非化療藥物頻繁給藥，起抗腫瘤血管生成、調(diào)節(jié)免疫微環(huán)境等作用。鞘內(nèi)化療是把藥物注入腦脊液里進(jìn)行化療。?最近，歐洲研究有項(xiàng)研究采用“沙利度胺/塞來(lái)昔布/非諾貝特”與“環(huán)磷酰胺/依托泊苷”交替口服，靜脈注射貝伐珠單抗，腦室內(nèi)交替注射依托泊苷和阿糖胞苷，治療了40例復(fù)發(fā)的髓母細(xì)胞瘤患者。全組的5年無(wú)進(jìn)展生存率為24.6%，而一線治療后超過(guò)一年才復(fù)發(fā)的患者5年無(wú)進(jìn)展生存率高達(dá)66.7%，是值得推薦的挽救治療方法（JAMAONCOL,2023）。?◆靶向治療：??貝伐單抗：?美國(guó)兒童腫瘤組（COG）的一項(xiàng)隨機(jī)對(duì)照研究，在“伊立替康/替莫唑胺”化療的基礎(chǔ)上加用抗血管的貝伐單抗，療效得到明顯提高（PediatrBloodCancer,2021）??Smoothened蛋白抑制劑：?分子分型為SHH型的患者Smoothened蛋白表達(dá)率較高，有研究將Smoothened蛋白抑制劑索尼吉布（sonidegib）或維莫德吉（vismodegib），能提高療效。??細(xì)胞周期蛋白依賴(lài)性激酶（CDK）抑制劑：?有研究顯示，CDK抑制劑瑞博西尼（ribociclib）對(duì)所有非WNT型的復(fù)發(fā)髓母細(xì)胞瘤有效。?◆免疫治療：??PD1抑制劑：?SHH型的髓母細(xì)胞瘤的PD1表達(dá)和浸潤(rùn)免疫細(xì)胞數(shù)量都較高，適合使用PD1抑制劑進(jìn)行免疫治療。而其他類(lèi)型因這些指標(biāo)表達(dá)較低，不建議使用。??CAR-T：?在G3型髓母細(xì)胞瘤的動(dòng)物模型研究發(fā)現(xiàn)，將A型肝配蛋白受體2（EphA2)單特異性CAR-T細(xì)胞注入腦室，能有效殺滅腫瘤細(xì)胞。??腦室內(nèi)放射免疫治療：?髓母細(xì)胞瘤也有神經(jīng)節(jié)苷酯（GD2）的表達(dá)，將131I標(biāo)記的GD2單抗3F8進(jìn)行腦室注射有效。?而Lu-DTPA-omburtamab靶向髓母細(xì)胞瘤的免疫檢查點(diǎn)共抑制受體B7家族的成員B7-H3，腦室注射有效。?總之，復(fù)發(fā)髓母細(xì)胞瘤預(yù)后很差。目前已有越來(lái)越多的新療法涌現(xiàn)出來(lái)，將來(lái)有可能為髓母細(xì)胞瘤復(fù)發(fā)患者帶來(lái)新的希望。
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