首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京佑安醫(yī)院

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疾?。? 布卡綜合癥
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讓人痛惜的誤診漏診30多年這是一個(gè)50多歲的男病人，主訴是腹脹納差30多年，曾經(jīng)就診過(guò)多家醫(yī)院，其中不乏三甲醫(yī)院，在患者20多歲的時(shí)候，醫(yī)生們就發(fā)現(xiàn)患者乙肝病毒陽(yáng)性！有腹水，肝功能不好，所以診斷為乙型肝炎引起的肝硬化，反復(fù)治療，病情時(shí)輕時(shí)重，前年，患者來(lái)到我們醫(yī)院就醫(yī)，除了發(fā)現(xiàn)患者的乙肝病毒有問(wèn)題，表面抗原陽(yáng)性，核心抗體陽(yáng)性，e抗體陽(yáng)性，也就是老百姓說(shuō)的小三陽(yáng)，乙肝病毒DNA陰性，體檢患者，還發(fā)現(xiàn)患者有腹壁和側(cè)胸壁嚴(yán)重靜脈曲張，雙下肢皮膚色素沉著，腹水征陽(yáng)性。其他的檢查，肝功能不正常，血常規(guī)血小板減少，影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)肝硬化征象和脾臟增大，腹水。分享完了這些資料，詢問(wèn)學(xué)生有什么想法，結(jié)果沒(méi)有人回答。我接過(guò)話題，開始提問(wèn)：“大家有沒(méi)有注意？患者的腹壁靜脈曲張？血流方向是什么樣的？什么病可以引起這樣的曲張？”，有同學(xué)回答：“肝硬化可以引起腹壁海蛇頭樣靜脈曲張，”，“這個(gè)患者是海蛇頭樣嗎？”，“不是。海蛇頭靜脈曲張是以肚臍為中心，向四周放射狀分布，血流也呈放射狀流動(dòng)，肚臍上方向上流，肚臍下方向下流?！?，“這個(gè)患者肚臍下方的血向上流，這是不是反常現(xiàn)象？事出反常必有妖！好好考慮考慮！”，我接著提問(wèn)另一個(gè)同學(xué)：“這個(gè)患者有乙肝嗎？有沒(méi)有肝硬化？”，“有乙肝，他是小三陽(yáng)，有肝硬化，”，“乙肝小三陽(yáng)，肝硬化表現(xiàn)具備，似乎一切都順理成章！但是，你考慮過(guò)嗎？假如是乙肝病毒引起肝硬化，我們常見到的患者是多大的年齡？”，“多數(shù)是中年人，”，“雖然不排除少數(shù)年齡很小，就因?yàn)橐腋我呀?jīng)引起肝硬化的可能，但是，那畢竟是少數(shù)情況，患者20多歲就肝硬化，是不是反常現(xiàn)象？”，我接著分析：“肝硬化有多少原因？有九大類呢！分別是：1.病毒性肝炎和非嗜肝病毒感染；2.酒精肝損傷；3.藥物和毒素肝損傷；4.脂肪肝；5.遺傳代謝??；6.心臟血管病；7.自身免疫性肝病；8.寄生蟲??；9.原因不明肝損傷。按照這樣分析，能不能排除血管因素引起的肝硬化？我經(jīng)常說(shuō)，如果某個(gè)人的手機(jī)丟了，我們?cè)诂F(xiàn)場(chǎng)，充其量只能說(shuō)我們是嫌疑人，究竟是誰(shuí)偷走了手機(jī)，卻不能因?yàn)槲覀冊(cè)诂F(xiàn)場(chǎng)就妄下結(jié)論！”，我接著問(wèn)：“門脈高壓分幾類？”，現(xiàn)場(chǎng)沒(méi)有回答，我接著說(shuō)：“門脈高壓分為：1.肝前性；2.肝性（竇前性、竇性和竇后性）；3.肝后性。竇后性門脈高壓，我剛剛診斷了一個(gè)自己種，自己吃土三七引起肝小靜脈閉塞綜合征的老太太，肝后性就是指的肝靜脈和上下腔靜脈狹窄引起的布加氏綜合征！”，我再進(jìn)一步提問(wèn)：“診斷布加氏綜合征的血管異常，我們有哪些方法？”，有人回答了血管造影，我接著說(shuō)：“有經(jīng)驗(yàn)的彩超科醫(yī)生，可以對(duì)這樣的病變有很高的診斷率；CT血管造影，也就是CTA有很好的診斷價(jià)值，再進(jìn)一步，直接穿刺血管造影是診斷布加綜合征的金標(biāo)準(zhǔn)，而且還可以做擴(kuò)張，放支架等治療。當(dāng)然，布加氏綜合征也可以通過(guò)外科手術(shù)治療。”。典型病例分享結(jié)束前，我做了這樣的發(fā)言：“這個(gè)患者，讓我們很痛惜和痛心！因?yàn)樗募膊”徽`診漏診了30多年！究其原因，我推測(cè)可能和以下因素有關(guān)，首先就是順理成章的簡(jiǎn)單思維，沒(méi)有做很好的逆向排他診斷，造成了一直診斷乙肝肝硬化的錯(cuò)誤！請(qǐng)大家記住，我們?cè)诂F(xiàn)場(chǎng)，不見得就是我們偷了手機(jī)！還有，就是沒(méi)有做認(rèn)真的體檢，過(guò)度依賴輔助檢查，這個(gè)患者胸腹壁嚴(yán)重的靜脈曲張，雙下肢的色素沉著，如果認(rèn)真檢查，并且查清血流方向的話，患者不會(huì)漏診！再就是我們的基礎(chǔ)打牢了嗎？有沒(méi)有及時(shí)更新自己的知識(shí)！這樣的疾病，30多年前，在我比你們還年輕的時(shí)候，就做出了正確診斷，希望大家一定養(yǎng)成良好的學(xué)習(xí)習(xí)慣，正確的思維方法，不斷更新自己知識(shí)，才能盡可能減少誤診漏診的發(fā)生，更好地為廣大患者服務(wù)！”。
布加氏綜合征合并下腔靜脈血栓的介入治療進(jìn)展布加氏綜合征(Budd-Chiarisyndrome,BCS)是由各種原因引起的肝靜脈(hepaticvein,HV)或/和肝段下腔靜脈(inferiorvenacava,IVC)部分或完全梗阻致血液回流障礙所導(dǎo)致的肝后性門脈高壓和IVC高壓癥候群，其中部分患者因IVC阻塞導(dǎo)致血流動(dòng)力學(xué)改變、凝血機(jī)制異常而容易形成血栓。文獻(xiàn)報(bào)道[1]，BCS患者IVC血栓形成的發(fā)生率為10%～12%。關(guān)于BCS合并IVC血栓的影像診斷目前已有較多報(bào)道，但對(duì)于BCS合并IVC血栓的介入治療的研究尚少，本文將闡述其成因、影像診斷及介入治療的現(xiàn)狀與進(jìn)展。一BCS合并IVC血栓形成的原理BCS的病因不清，尤其是BCS下腔靜脈阻塞后合并血栓形成的機(jī)制更為復(fù)雜，有以下形成因素：IVC肝段膜性或節(jié)段性阻塞，導(dǎo)致IVC血流緩慢，形成渦流、逆流甚至血流停滯等血液流態(tài)改變，加之血管內(nèi)皮細(xì)胞缺氧、血管內(nèi)膜損傷，肝功能損害所致血液的高凝、高粘滯狀態(tài)均易導(dǎo)致IVC血栓形成。二BCS合并IVC血栓的影像學(xué)診斷介入術(shù)前，明確IVC內(nèi)是否存在血栓及血栓性質(zhì)非常重要。超聲、數(shù)字減影血管造影（digitalsubtractionangiography，DSA）、磁共振成像（magneticresonanceimaging，MRI）、計(jì)算機(jī)斷層掃描（Computedtomography，CT）均能發(fā)現(xiàn)IVC血栓。01超聲診斷超聲診斷超聲可以實(shí)時(shí)、動(dòng)態(tài)、直觀地顯示IVC、HV的各種病變及血流動(dòng)力學(xué)改變，尤其對(duì)血栓性質(zhì)的顯示有其特征性。新鮮血栓大多為游離性血栓，呈類圓形的實(shí)質(zhì)性低弱回聲，病灶邊緣模糊不規(guī)則，血栓與血管壁之間可見無(wú)回聲液性暗區(qū)，當(dāng)改變體位時(shí)可見血栓在血管腔內(nèi)游動(dòng)；而陳舊性血栓多為附壁血栓，血栓聲像圖為高回聲甚至強(qiáng)回聲且圖像邊界清晰[2-3]。02DSA診斷DSA診斷DSA能顯示BCS病變的全貌和IVC血栓，是診斷BCS和IVC合并血栓的“金標(biāo)準(zhǔn)”，也是本病分型、治療的主要依據(jù)。新鮮血栓與陳舊性血栓均表現(xiàn)為持續(xù)性充盈缺損，新鮮血栓可致血管內(nèi)造影劑滯留，導(dǎo)管、導(dǎo)絲均能進(jìn)入血栓，而陳舊性血栓可見造影劑圍繞血栓的一側(cè)流動(dòng)，無(wú)滯留和彌散，血栓呈偏心性充盈缺損，導(dǎo)管、導(dǎo)絲不能進(jìn)入血栓[4]。03MRI診斷MRI具有多參數(shù)成像和多方位成像特點(diǎn)，可從軸位、矢狀位和冠狀位等多個(gè)方位觀察IVC和HV情況。汪衛(wèi)兵等[5]采用LAVA掃描序列準(zhǔn)確地反映了BCS患者的肝臟血流動(dòng)力學(xué)變化，其三維重建更能直觀而全面地顯示病變部位、范圍和程度及肝內(nèi)外側(cè)支循環(huán)建立情況，對(duì)BCS的診斷、介入治療手術(shù)方案的制定和選擇具有重要價(jià)值。BCS合并IVC血栓的MRI特點(diǎn)為新鮮血栓急性期T1WI呈等信號(hào)，而T2WI呈低信號(hào)；亞急性期，T1WI和T2WI均呈高信號(hào)；陳舊性血栓外周部分T1WI呈低信號(hào)和T2WI高信號(hào)，血栓中央?yún)^(qū)T1WI和T2WI均呈低信號(hào)。由于BCS合并IVC血栓形成，造成血流緩慢。采用傳統(tǒng)的二維時(shí)間飛越法(Two-dimensionaltime-of-flight,2DTOF)和二維相位對(duì)比法(Two-dimensionalphasecontrast,2DPC)的血管成像常不滿意。目前，提倡使用三維動(dòng)態(tài)增強(qiáng)MR血管造影（threedimensionaldynamiccontrast-enhancedMRangiograph,3DDCEMRA)新技術(shù)，以提高對(duì)復(fù)雜病變的顯示[6-8]。04CT診斷CT也可從軸位、矢狀位和冠狀位等多個(gè)方位觀察IVC和HV情況。CT平掃新鮮血栓呈高密度，CT值為60～80HU，而陳舊性血栓呈等密度，CT值為60HU，有時(shí)可見點(diǎn)狀或條索狀鈣化影；增強(qiáng)掃描均無(wú)強(qiáng)化，在延遲期，新鮮血栓因不會(huì)附著于血管壁，故其周圍可見完全性環(huán)狀強(qiáng)化，而附壁的陳舊性血栓周圍可見不完全性環(huán)狀強(qiáng)化[9]。三BCS合并IVC血栓的介入治療01溶栓治療BCS合并IVC新鮮血栓目前仍然被認(rèn)為是直接球囊擴(kuò)張的禁忌證，只有溶栓治療后才能進(jìn)行經(jīng)皮球囊擴(kuò)張血管成形術(shù)（Percutaneoustransluminalangioplasty,PTA）治療[10]。目前常用的抗血栓藥物分3類：（1）抗血小板藥：阿司匹林、苯磺唑酮、消炎痛及保泰松等；（2）抗凝血藥物：肝素、華法令等；（3）血栓溶解劑：臨床常用的有尿激酶、鏈激酶、蝮蛇抗酸酶及組織酶原纖溶激活劑(t-PA)等。經(jīng)溶栓治療后不僅可以溶解新鮮血栓，而且對(duì)陳舊性血栓具有松動(dòng)的作用，但抗凝時(shí)間不能超過(guò)6個(gè)月，凝血時(shí)間和部分凝血時(shí)間均控制在正常值的2.5倍以內(nèi)，對(duì)于6個(gè)月內(nèi)血栓溶解的患者需再次行IVC成形術(shù)[11-14]。由于新鮮的紅色血栓具有疏松、易碎等特點(diǎn)，有學(xué)者提出置管溶栓后再行IVC成形術(shù)[15]。置管前應(yīng)充分評(píng)估血栓范圍、部位，以決定溶栓導(dǎo)管置入的長(zhǎng)度。穿刺點(diǎn)常選擇股靜脈，原因在于其位置表淺、穿刺成功率高且并發(fā)癥少。置入溶栓導(dǎo)管后，即行IVC造影，觀察血栓大小、范圍，利用導(dǎo)絲穿透血栓直到導(dǎo)絲達(dá)到血栓最深處，在導(dǎo)絲引導(dǎo)下將溶栓導(dǎo)管置入血栓近心端內(nèi)，根據(jù)凝血指標(biāo)調(diào)整溶栓最佳藥物用量，以免造成嚴(yán)重的出血。術(shù)后3、7、10、14d采用超聲復(fù)查血栓大小、范圍變化情況，置管時(shí)間一般為l0～14d，最長(zhǎng)者20d。由于BCS患者幾乎均有不同程度的門靜脈高壓癥狀，其食管胃底靜脈有不同程度的曲張，長(zhǎng)時(shí)間溶栓使消化道出血的風(fēng)險(xiǎn)明顯增加。當(dāng)血栓表面存在纖維結(jié)締組織時(shí)置管溶栓可能效果不佳[16]，故采用此種方法時(shí)血栓仍留存在體內(nèi)。官澤宇等[17]利用置管吸栓把血栓排出體外，盡量減輕機(jī)體的血栓負(fù)荷，減少溶栓藥物的應(yīng)用，以降低消化道出血的風(fēng)險(xiǎn)，其方法為經(jīng)IVC造影，明確病變的節(jié)段及血栓的位置和范圍后，將IVC濾器的輸送器頭部送至血栓范圍，保留輸送器外鞘，在透視下以50mL注射器或吸引器持續(xù)負(fù)壓吸引血栓并在血栓范圍內(nèi)緩慢移動(dòng)，術(shù)中間斷注入尿激酶等溶栓藥物；造影確定血栓完全消失后，再行IVC開通。由于吸栓過(guò)程中不可避免地要吸出血液，對(duì)于廣泛血栓形成的IVC，長(zhǎng)時(shí)間吸栓可導(dǎo)致血液大量丟失，且操作復(fù)雜性和風(fēng)險(xiǎn)性大大增加，使得本法適用性不高。丁鵬緒等[18-19]采用經(jīng)股靜脈途徑IVC造影并開通IVC，再將豬尾巴導(dǎo)管引入頭端塑形成網(wǎng)籃狀的Nipan導(dǎo)絲行攪拌溶栓，使Nipan導(dǎo)絲與血栓充分接觸、反復(fù)摩擦，促使新鮮血栓形成血栓微粒，術(shù)中間斷性注入尿激酶，這樣既可以溶栓，又能防止新的血栓形成，術(shù)中實(shí)時(shí)造影了解溶栓的效果，直到血栓完全溶解，最后行PTA，術(shù)后抗凝治療，預(yù)防血栓再次形成。該項(xiàng)技術(shù)的難點(diǎn)在于IVC的開通，因IVC內(nèi)存在血栓，導(dǎo)絲、導(dǎo)管通過(guò)血栓時(shí)阻力明顯增大，導(dǎo)絲方向不易控制，使得開通時(shí)穿透IVC、心包的風(fēng)險(xiǎn)增加。當(dāng)IVC內(nèi)存在巨大血栓時(shí)，存在因大量微血栓顆粒進(jìn)入血液引起肺栓塞的風(fēng)險(xiǎn)。02IVC阻塞開通方法的選擇采用上述方法對(duì)IVC阻塞合并陳舊性血栓的介入治療療效甚微，往往需要行PTA治療，其手術(shù)的難點(diǎn)在于IVC阻塞的開通。目前，膜性閉塞破膜和節(jié)段性閉塞開通的方式有兩種：（1）經(jīng)股靜脈順行破膜；（2）經(jīng)頸內(nèi)靜脈逆行破膜。具體采用哪種方式破膜，魏寧等[20]根據(jù)阻塞端的形態(tài)選擇具體的破膜方向：下腔靜脈阻塞遠(yuǎn)心端為錐形，選擇由下向上破膜；遠(yuǎn)心端為斜形不規(guī)則或伴交通支，選擇由上向下破膜；阻塞近心端為錐形，選擇由上向下破膜；阻塞兩端均為錐形時(shí)，采用兩端同時(shí)破膜；對(duì)于伴有IVC血栓的患者，如果能夠經(jīng)頸靜脈開通，則首先選擇由上向下開通，減少開通時(shí)陳舊性血栓脫落的風(fēng)險(xiǎn)。03開通材料的選擇目前閉塞開通材料較多，常用的有TIPS穿刺針、IVC球囊內(nèi)保護(hù)鋼針、J型Brocken-brough（房間隔穿刺針）、改良房間隔穿刺針、Richter穿刺針、RUPS-100穿刺針和超硬導(dǎo)絲及泥鰍導(dǎo)絲，通常使用房間隔穿刺針較多。韓新巍等[21]報(bào)道使用球囊導(dǎo)管內(nèi)的鈍頭硬支撐導(dǎo)絲破膜，導(dǎo)絲容易順著IVC閉塞段內(nèi)的薄弱區(qū)走行，不易刺破血管壁，具有開通率高、并發(fā)癥少、價(jià)格低廉等優(yōu)點(diǎn)。魏寧等[22]報(bào)道將球囊導(dǎo)管保護(hù)鋼針和單彎導(dǎo)管配合進(jìn)行開通破膜，利用鋼針頭端可根據(jù)實(shí)際角度進(jìn)行個(gè)體化塑型的特點(diǎn)，可在開通過(guò)程中實(shí)時(shí)改變角度，其尾端L形鉤便于雙手操作以提供合適的破膜力量和角度，該方法安全且成功率高。04球囊選擇在BCS的介入治療發(fā)展過(guò)程中，早年使用的PTA球囊導(dǎo)管直徑較?。ň?0mm），其術(shù)后再狹窄率較高。楊學(xué)良[23]使用直徑25mm球囊導(dǎo)管，術(shù)后IVC再狹窄率明顯降低。韓新巍等[24]認(rèn)為IVC阻塞不僅病變段管腔內(nèi)存在膜性狹窄帶和管壁明顯增厚，而且管壁外也有大量纖維瘢痕組織形成，只有使用直徑30mm的球囊才能徹底擴(kuò)張、撕裂和松解增厚的血管壁和管腔外纖維結(jié)締組織，以達(dá)到充分?jǐn)U張狹窄的目的。所以，目前多采用球囊的直徑在25～30mm，每次擴(kuò)張持續(xù)時(shí)間3～5min，共行3～5次的大球囊持續(xù)過(guò)度擴(kuò)張成形術(shù)[25]。BCS伴IVC血栓者，多采用分次球囊擴(kuò)張和支架壓迫法[26]，即先用直徑10mm球囊導(dǎo)管行預(yù)擴(kuò)張閉塞段后，引入直徑為30mm的支架，再使用30mm的球囊導(dǎo)管充分?jǐn)U張閉塞段，然后造影觀察IVC通暢情況、血栓及支架膨脹情況。05支架選擇IVC開通后，即使是陳舊性血栓，血栓也有可能脫落，幾乎所有患者均被植入血管內(nèi)支架進(jìn)行壓栓以防治血栓脫落。目前，植入的支架多為永久性支架，國(guó)內(nèi)學(xué)者大多主張采用選擇“Z”型內(nèi)支架，該支架骨架稀疏、網(wǎng)孔大，植入后對(duì)IVC壁上的正?；亓餮芑騻?cè)支循環(huán)血管影響小，與編織型支架相比大大降低了肝靜脈阻塞的幾率，且“Z”型內(nèi)支架具有良好的支撐力。有關(guān)植入支架的直徑，國(guó)內(nèi)專家各有各的觀點(diǎn)，徐克等[27]主張選擇支架的直徑應(yīng)大于球囊擴(kuò)張直徑2～4mm；汪忠鎬等[28]認(rèn)為支架直徑超過(guò)血管徑25%～30%才足夠?qū)寡鼙诘幕乜s；韓新巍等[29]認(rèn)為支架管徑不應(yīng)超過(guò)正常管徑的20%，因?yàn)檫^(guò)大有形成急性血栓和內(nèi)膜過(guò)度增生的危險(xiǎn)，過(guò)小則支架容易移位脫入右心房?jī)?nèi)。有關(guān)支架的長(zhǎng)度，目前國(guó)內(nèi)常用IVC支架長(zhǎng)度為30～75mm。韓新巍[29]和Wang等[30]國(guó)內(nèi)學(xué)者認(rèn)為內(nèi)支架植入IVC是一種異物，可能導(dǎo)致內(nèi)支架區(qū)IVC再狹窄和肝靜脈或副肝靜脈狹窄，內(nèi)支架越短，副作用越小，所以選擇內(nèi)支架的長(zhǎng)度最好等同于病變長(zhǎng)度。但I(xiàn)VC內(nèi)血栓范圍有時(shí)較大，也存在兩個(gè)或多個(gè)陳舊性血栓的可能，這種情況就需要植入多個(gè)支架，通常需兩個(gè)及多個(gè)常規(guī)支架置入壓迫血栓。牛煥章等[31]暫將長(zhǎng)度＞50mm的IVC血栓定義為IVC長(zhǎng)節(jié)段血栓，采用2枚支架植入治療巨大血栓。支架植入數(shù)目越多，并發(fā)癥也明顯增多。有腔靜脈支架可發(fā)生支架斷裂與解體、移位、脫落至右心房、支架彈開不良、支架阻塞肝靜脈開口、再狹窄等并發(fā)癥。韓新巍等[32]利用自行設(shè)計(jì)的可回收支架解決了上述問(wèn)題。該支架由取出鉤、錐形連接部分和支架三部分構(gòu)成，類似于可回收濾器與Z形支架復(fù)合體，支架植入術(shù)后，給予抗凝溶栓治療，待血栓消失后經(jīng)頸內(nèi)靜脈或股靜脈將可回收支架取出。四結(jié)論綜上所述，BCS合并IVC血栓的介入治療因其具有安全性較高、并發(fā)癥少、恢復(fù)快等優(yōu)點(diǎn)而取得了明顯的進(jìn)展。隨著醫(yī)療技術(shù)的進(jìn)一步提高及類似于可回收支架、可吸收支架等新材料的出現(xiàn)，介入手術(shù)必將在BCS合并IVC血栓的治療中發(fā)揮更重要的作用。
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