兒科

【病因】 1歲以內(nèi)最常見的變應原是來自室內(nèi)的塵螨，溫血動物的皮屑、毛發(fā)、唾液和尿，禽類的羽毛和食物。在幼兒，食物可引起變應性鼻炎，以雞蛋和牛奶最常見，一般伴其他器官系統(tǒng)癥狀，如蕁麻疹、哮喘等。由于花粉引起的癥狀至少需要幾個花粉季節(jié)，通常在4、5歲以后才逐漸增多，但如嬰兒在生后最初兩年大量暴露于這些花粉，則可能較早出現(xiàn)癥狀。真菌孢子的直徑較小易進入下呼吸道，只有當真菌變應原過多時才會引起鼻粘膜癥狀。【癥狀】 清水樣鼻涕、鼻癢、鼻塞、噴嚏是過敏性鼻炎的四大癥狀。鼻涕為清水樣，亦可因鼻堵或繼發(fā)感染而變稠；不少患兒因鼻癢常反復做揉鼻子的動作，如果此動作被家長制止，局部不適感促使孩子做歪口、聳鼻、做鬼臉等奇怪動作代替；鼻塞常隨體位變動而改變；噴嚏多于剛睡醒時發(fā)作。本病嬰兒表現(xiàn)多不典型，常以鼻堵為主。患兒還可表現(xiàn)為情緒煩躁，較大者可以自訴嗅覺喪失。此外，患兒常存在鼻道高反應性，因而對各種非特異刺激易發(fā)生反應。【變應性鼻炎與哮喘的關系】 上-下氣道的功能障礙常常并存，二者常具有同樣的病因。變應性鼻炎是發(fā)生哮喘的一個危險因素。

腎病綜合征（nephrotic syndrome，NS）是一組由多種原因引起的腎小球基底膜通透性增加，導致血漿內(nèi)大量蛋白質(zhì)從尿中丟失的臨床綜合征。臨床有以下四大特點：①大量蛋白尿；②低白蛋白血癥；③高脂血癥；④明顯水腫。以上第①、②兩項為必備條件。 腎病綜合征在兒童腎臟疾病中發(fā)病率僅次于急性腎炎。1982 年我國的調(diào)查結果顯示腎病綜合征占同期住院泌尿系疾病患兒的21％。男女比例為3.7：1。發(fā)病年齡多為學齡前兒童，3～5 歲為發(fā)病高峰。腎病綜合征按病因可分為原發(fā)性、繼發(fā)性和先天性三種類型。本節(jié)主要敘述原發(fā)性腎病綜合征（primary nephritic syndrome，PNS）。 【病因及發(fā)病機制】 原發(fā)性腎病綜合征約占兒童時期腎病綜合征總數(shù)的90％。原發(fā)性腎臟損害使腎小球通透性增加導致蛋白尿，而低蛋白血癥、水腫和高膽固醇血癥是繼發(fā)的病理生理改變。 原發(fā)性腎病綜合征的病因及發(fā)病機制目前尚不明確。近年研究已證實下列事實：①腎小球毛細血管壁結構或電化學改變可導致蛋白尿。實驗動物模型及人類腎病的研究看到微小病變時腎小球濾過膜多陰離子丟失，致靜電屏障破壞，使大量帶陰電荷的中分子血漿白蛋白濾出，形成高選擇性蛋白尿。也可因分子濾過屏障損傷，尿中丟失大中分子量的多種蛋白，形成低選擇性蛋白尿。②非微小病變型常見免疫球蛋白和（或）補體成分腎內(nèi)沉積，局部免疫病理過程可損傷濾過膜正常屏障作用而發(fā)生蛋白尿。③微小病變型腎小球未見以上沉積，其濾過膜靜電屏障損傷原因可能與細胞免疫失調(diào)有關。④患者外周血淋巴細胞培養(yǎng)上清液經(jīng)尾靜脈注射可致小鼠發(fā)生大量蛋白尿和腎病綜合征的病理改變，表明T淋巴細胞異常參與本病的發(fā)病。 腎病綜合征的發(fā)病具有遺傳基礎。國內(nèi)報道糖皮質(zhì)激素敏感腎病綜合征患兒HLA-DR7抗原頻率高達38％，頻復發(fā)腎病綜合征患兒則與HLA-DR9相關。另外腎病綜合征還有家族性表現(xiàn)，且絕大多數(shù)是同胞患病。流行病學調(diào)查發(fā)現(xiàn)，黑人患腎病綜合征癥狀表現(xiàn)重，對糖皮質(zhì)激素反應差，提示腎病綜合征發(fā)病與人種及環(huán)境有關。 【病理生理】 大量蛋白尿可引起以下病理生理改變。 1．低蛋白血癥 血漿蛋白由尿中大量丟失和從腎小球濾出后被腎小管吸收分解是造成腎病綜合征低蛋白血癥的主要原因；肝臟合成蛋白的速度和蛋白分解代謝率的改變也使血漿蛋白降低?；純何改c道也可有少量蛋白丟失，但并非低蛋白血癥的主要原因。 2．高脂血癥 患兒血清總膽固醇、甘油三酯和低密度、極低密度脂蛋白增高，其主要機制是低蛋白血癥促進肝臟合成脂蛋白增加，其中的大分子脂蛋白難以從腎臟排出而蓄積于體內(nèi)，導致了高脂血癥。血中膽固醇和低密度脂蛋白，尤其α脂蛋白持續(xù)升高，而高密度脂蛋白卻正?；蚪档停龠M了動脈硬化的形成；持續(xù)高脂血癥，脂質(zhì)從腎小球濾出，可導致腎小球硬化和腎間質(zhì)纖維化。 3．水腫 水腫的發(fā)生與下列因素有關：①低蛋白血癥降低血漿膠體滲透壓，當血漿白蛋白低于25 g/L時，液體將在間質(zhì)區(qū)潴留；低于15 g/L則可有腹水或胸水形成；②血漿膠體滲透壓降低使血容量減少，刺激了滲透壓和容量感受器，促使抗利尿激素和腎素-血管緊張素-醛固酮分泌、心鈉素減少，最終使遠端腎小管鈉、水吸收增加，導致鈉、水潴留；③低血容量使交感神經(jīng)興奮性增高，近端腎小管Na吸收增加；④某些腎內(nèi)因子改變了腎小管管周體液平衡機制，使近曲小管Na吸收增加。 4．其他 患兒體液免疫功能降低與血清IgG和補體系統(tǒng)B、D因子從尿中大量丟失有關，也與T淋巴細胞抑制B淋巴細胞IgG合成轉換有關?？鼓涪髞G失，而Ⅳ、V、Ⅶ因子和纖維蛋白原增多，使患兒處于高凝狀態(tài)。由于鈣結合蛋白降低，血清結合鈣可以降低；當25(OH)D3結合蛋白同時丟失時，使游離鈣也降低。另一些結合蛋白降低，可使結合型甲狀腺素（T3、T4）、血清鐵、鋅和銅等微量元素降低，轉鐵蛋白減少則可發(fā)生低色素小細胞性貧血。 【病理】 原發(fā)性腎病綜合征可見于各種病理類型。根據(jù)國際兒童腎臟病研究組（1979）對521 例兒童原發(fā)性腎病綜合征的病理觀察有以下類型：微小病變（76.4％），局灶性節(jié)段性腎小球硬化（6.9％），膜性增生性腎小球腎炎（7.5％），單純系膜增生（2.3％），增生性腎小球腎炎（2.3％），局灶性球性硬化（1.7％），膜性腎病（1.5％），其他（1.4％）。兒童腎病綜合征最主要的病理變化是微小病變型。 【臨床表現(xiàn)】 水腫最常見，開始見于眼瞼，以后逐漸遍及全身，呈凹陷，嚴重者可有腹水或胸腔積液。一般起病隱匿，常無明顯誘因。大約30％有病毒感染或細菌感染發(fā)病史，70％腎病復發(fā)與病毒感染有關。常伴有尿量減少，顏色變深，無并發(fā)癥的患者無肉眼血尿，而短暫的鏡下血尿可見于大約15％的病人。大多數(shù)血壓正常，但輕度高血壓也見于約15％的患者，嚴重的高血壓通常不支持微小病變型腎病綜合征的診斷。約30％病例因血容量減少而出現(xiàn)短暫肌酐清除率下降，一般腎功能正常，急性腎衰竭少見。部分病例晚期可有腎小管功能障礙，出現(xiàn)低血磷性佝僂病、腎性糖尿、氨基酸尿和酸中毒等。 【并發(fā)癥】 1．感染腎病患兒極易罹患各種感染。常見為呼吸道、皮膚、泌尿道感染和原發(fā)性腹膜炎等，其中尤以上呼吸道感染最多見，占50％以上。呼吸道感染中病毒感染常見。細菌感染中以肺炎鏈球菌為主，結核桿菌感染亦應引起重視。另外腎病患兒的醫(yī)院內(nèi)感染不容忽視，以呼吸道感染和泌尿道感染最多見，致病菌以條件致病菌為主。 2．電解質(zhì)紊亂和低血容量 常見的電解質(zhì)紊亂有低鈉、低鉀、低鈣血癥?；純翰磺‘旈L期禁用食鹽或長期食用不含鈉的食鹽代用品、過多使用利尿劑以及感染、嘔吐、腹瀉等因素均可致低鈉血癥。其臨床表現(xiàn)可有厭食、乏力、懶言、嗜睡、血壓下降甚至出現(xiàn)休克、抽搐等。另外由于低蛋白血癥、血漿膠體滲透壓下降、顯著水腫、而常有血容量不足，尤在各種誘因引起低鈉血癥時易出現(xiàn)低血容量性休克。 3．血栓形成腎病綜合征高凝狀態(tài)易致各種動、靜脈血栓形成，以腎靜脈血栓形成常見，表現(xiàn)為突發(fā)腰痛、出現(xiàn)血尿或血尿加重，少尿甚至發(fā)生腎衰竭。但臨床以不同部位血管血栓形成的亞臨床型則更多見。除腎靜脈血栓形成外，可出現(xiàn)：①兩側肢體水腫程度差別固定，不隨體位改變而變化，多見有下肢深靜脈血栓形成；②皮膚突發(fā)紫斑并迅速擴大；③陰囊水腫呈紫色；④頑固性腹水；⑤下肢疼痛伴足背動脈搏動消失等癥狀及體征時，應考慮下肢動脈血栓形成；⑥股動脈血栓形成是兒童腎病綜合征并發(fā)的急癥之一，如不及時溶栓治療可導致肢端壞死而需截肢；⑦不明原因的咳嗽、咯血或呼吸困難而無肺部陽性體征時要警惕肺栓塞，其半數(shù)可無臨床癥狀；⑧突發(fā)的偏癱、面癱、失語、或神志改變等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀在排除高血壓腦病、顱內(nèi)感染性疾病時要考慮腦栓塞。血栓緩慢形成者其臨床癥狀多不明顯。 4．急性腎衰竭 5％微小病變型腎病可并發(fā)急性腎衰竭。 5．腎小管功能障礙 除原有腎小球的基礎病可引起腎小管功能損害外，由于大量尿蛋白的重吸收，可導致腎小管（主要是近曲小管）功能損害。可出現(xiàn)腎性糖尿或氨基酸尿，嚴重者呈Fanconi綜合征。 【實驗室檢查】 1．尿液分析 （1）常規(guī)檢查：尿蛋白定性多在+++，約15％有短暫顯微鏡下血尿，大多可見透明管型、顆粒管型和卵圓脂肪小體。 （2）蛋白定量：24 小時尿蛋白定量檢查超過40mg/（h·m）或>50mg/（kg·d）為腎病范圍的蛋白尿。尿蛋白/尿肌酐（mg/mg），正常兒童上限為0.2，腎病>3.5。 2．血清蛋白、膽固醇和腎功能測定 血清白蛋白濃度為30 g/L（或更少）可診斷為腎病綜合征的低白蛋白血癥。由于肝臟合成增加，α2、β球蛋白濃度增高，IgG減低，IgM、IgE可增加。膽固醇>5.7 μmol/L和三酰甘油升高，LDL和VLDL增高，HDL多正常。BUN、Cr在腎炎性腎病綜合征可升高，晚期可有腎小管功能損害。 3．血清補體測定微小病變型腎病綜合征或單純性腎病綜合征患兒血清補體水平正常，腎炎性腎病綜合征患兒補體可下降。 4．系統(tǒng)性疾病的血清學檢查 對新診斷的腎病患者需檢測抗核抗體（ANA），抗-ds-DNA抗體，Smith抗體等。對具有血尿、補體減少并有臨床表現(xiàn)的患者尤其重要。 5．高凝狀態(tài)和血栓形成的檢查 多數(shù)原發(fā)性腎病患兒都存在不同程度的高凝狀態(tài)，血小板增多，血小板聚集率增加，血漿纖維蛋白原增加，尿纖維蛋白裂解產(chǎn)物（FDP）增高。對疑及血栓形成者可行彩色多普勒B型超聲檢查以明確診斷，有條件者可行數(shù)字減影血管造影（DSA）。 6．經(jīng)皮腎穿刺組織病理學檢查 多數(shù)兒童腎病綜合征不需要進行診斷性腎活體組織檢查。腎病綜合征腎活體組織檢查指征：①對糖皮質(zhì)激素治療耐藥或頻繁復發(fā)者；②對臨床或實驗室證據(jù)支持腎炎性腎病或繼發(fā)性腎病綜合征者。 【診斷與鑒別診斷】 臨床上根據(jù)有無血尿、高血壓、氮質(zhì)血癥和低補體血癥，將原發(fā)性腎病綜合征分為單純性和腎炎性腎病綜合征（見第二節(jié)）。 原發(fā)性腎病綜合征還需與繼發(fā)于全身性疾病的腎病綜合征鑒別。部分非典型鏈球菌感染后腎炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡性腎炎、過敏性紫癜性腎炎、乙型肝炎病毒相關性腎炎及藥源性腎炎等均可有腎病綜合征樣表現(xiàn)。臨床上須排除繼發(fā)性腎病綜合征后方可診斷原發(fā)性腎病綜合征。有條件的醫(yī)療單位應開展腎活體組織檢查以確定病理診斷。 【治療】 1．一般治療 （1）休息：除水腫顯著或并發(fā)感染，或嚴重高血壓外，一般不需臥床休息。病情緩解后逐漸增加活動量。 （2）飲食：顯著水腫和嚴重高血壓時應短期限制水鈉攝入，病情緩解后不必繼續(xù)限鹽?；顒悠诓±}1～2 g/d。蛋白質(zhì)攝入1.5～2 g/（kg·d），以高生物價的動物蛋白（乳、魚、蛋、禽、牛肉等）為宜。在應用糖皮質(zhì)激素過程中每日應給予維生素D 400 u及適量鈣劑。 （3）防治感染。 （4）利尿：對糖皮質(zhì)激素耐藥或未使用糖皮質(zhì)激素，而水腫較重伴尿少者可配合使用利尿劑，但需密切觀察出入水量、體重變化及電解質(zhì)紊亂。 （5）對家屬的教育：應使父母及患兒很好地了解腎病的有關知識，積極配合隨訪和治療。 2.中醫(yī)藥治療。

通常來說，在寶貝4~6個月時開始添加輔食。因為在此期間寶貝腸道開始分泌淀粉酶，可以消化含淀粉的食物。所以過早添加輔食，容易給寶貝的腸胃帶來負擔。而過晚添加，會錯過寶貝嗅覺、味覺等的敏感期，造成日后添加輔食困難?！灸男┬盘栒f明寶寶需要添加輔食?】 4-6個月開始只是給寶寶添加輔食的大致時間段，具體什么時候添加還要根據(jù)寶寶自身來決定。每個寶貝都有自己的時間表，在他準備好了的時候會發(fā)出一些信號告訴你，例如：寶貝的進食和排泄有規(guī)律;兩餐奶之間很快就感到饑餓;開始對奶以外的食物顯示出興趣，會伸手拿你盤子里的食物;會用舌頭壓住食物;看到大人吃東西，會模仿大人把嘴巴張大，流口水。如果給寶貝添加輔食時，對食物不感興趣或者持續(xù)拒絕，那說明寶貝還沒做好吃輔食的準備，這時，不要強迫寶貝吃，但添加最晚也不要晚于6個月?！緥雰禾砑虞o食遵循九大原則】 第一大原則：輔食添加從一種到多種。要按照寶寶的營養(yǎng)需求和消化能力逐漸增加食物的種類。剛開始時，只能給寶寶吃一種與月齡相宜的輔食，待嘗試了3~4天或一周后，如果寶寶的消化情況良好，排便正常，再讓寶寶嘗試另一種，千萬不能在短時間內(nèi)一下子增加好幾種。而且這樣做還有一個好處，即寶寶如果對某一種食物過敏，在嘗試的幾天里就能觀察出來。若是吃后的幾天內(nèi)沒發(fā)生不良反應，則表明寶寶可以接受這種食物;如果懷疑寶寶對某種食物過敏，不妨一周后再喂一次，要是接連出現(xiàn)2~3次不良反應，便可認為寶寶對這種食物過敏。 第二大原則：應從稀到稠添加。寶寶在開始添加輔食時，都還沒有長出牙齒，因此父母只能給寶寶喂流質(zhì)食品，逐漸再添加半流質(zhì)食品，最后發(fā)展到固體食物。如果一開始就添加半固體或固體的食物，寶寶肯定會難以消化，導致腹瀉。應該根據(jù)寶寶消化道的發(fā)育情況及牙齒的生長情況逐漸過渡，即從菜湯、果汁、米湯過渡到米糊、菜泥、果泥、肉泥，然后再過渡成軟飯、小塊的菜、水果及肉。這樣，寶寶才能吸收好，才不會發(fā)生消化不良。 第三大原則：輔食從細到粗。寶寶的食物的顆粒要細小，口感要嫩滑，因此菜泥、果泥、蒸蛋羹、雞肉泥、豬肝泥等“泥”狀食品是最合適的。這不僅鍛煉了寶寶的吞咽功能，為以后逐步過渡到固體食物打下基礎，還讓寶寶熟悉了各種食物的天然味道，養(yǎng)成不偏食、不挑食的好習慣。而且，“泥”中含有纖維素、木質(zhì)素、果膠等，能促進腸道蠕動，容易消化。另外，在寶寶快要長牙或正在長牙時，父母可把食物的顆粒逐漸做得粗大，這樣有利于促進寶寶牙齒的生長，并鍛煉寶寶的咀嚼能力。 第四大原則：從少量到多量。給寶寶添加新的食品時，一天只能喂一次，而且量不要大。比如加蛋黃時先給寶寶喂1/4個，3-4天后寶寶沒有什么不良反應，而且在兩餐之間無饑餓感、排便正常、睡眠安穩(wěn)，再增加到半個蛋黃，以后逐漸增至整個蛋黃。 第五大原則：不適要立刻停止。寶寶吃了新添的食品后，父母要密切觀察寶寶的消化情況，如果出現(xiàn)腹瀉，或便里有較多黏液的情況，就要立即暫停添加該食品，等寶寶恢復正常后再重新少量添加。但父母們應了解，寶寶在剛開始添加輔食時，大便可能會有些改變，如便色變深，呈暗褐色，或便里有尚未消化的殘菜。 第六大原則：吃流質(zhì)或泥狀食品。通常寶寶在開始添加輔食時，都還沒有長出牙齒，因此流質(zhì)或泥狀食品非常適合寶寶消化吸收。但不能長時間給寶寶吃這樣的食品，因為這樣會使寶寶錯過發(fā)展咀嚼能力的關鍵期，可能導致寶寶在咀嚼食物方面產(chǎn)生障礙。 第七大原則：輔食替代乳類。有的父母為了讓寶寶吃上豐富的食品，在寶寶6個月以內(nèi)便減少母乳或其他乳類的攝入，這種做法很不可取。因為寶寶在這個月齡，主要食品還是應該以母乳或配方奶粉為主，其他食品只能作為一種補充食品。 第八大原則：添加的輔食要鮮嫩。父母在給寶寶制作食物時，不要只注重營養(yǎng)，而忽視了口味，這樣不僅會影響寶寶的味覺發(fā)育，為日后挑食埋下隱患，還可能使寶寶對輔食產(chǎn)生厭惡，從而影響營養(yǎng)的攝取。輔食應該以天然清淡為原則，制作的原料一定要鮮嫩，可稍添加一點鹽或糖，但不可添加味素和人工色素等，以免增加寶寶腎臟的負擔。 第九大原則：愉快心理。父母們都很重視寶寶從輔食中攝取的營養(yǎng)量，卻往往忽視培養(yǎng)寶寶進食的愉快心理。父母在給寶寶喂輔食時，首先要為寶寶營造一個快樂和諧的進食環(huán)境，最好選在寶寶心情愉快和清醒的時候喂食。寶寶表示不愿吃時，千萬不可強迫寶寶進食，因為這會使寶寶產(chǎn)生受挫感，給日后的生活帶來負面影響。