骨外科

百科名片臀肌攣縮臀肌攣縮綜合征是由多種原因引起的臀肌及其筋膜纖維變性、攣縮，引起髖關節(jié)功能受限所表現(xiàn)的特有步態(tài)、體征的臨床癥候群。自1970年Valderrama報告以來國內(nèi)外已有眾多報道，但病因尚不十分明確。目錄病因及分類病理變化臨床分型臨床表現(xiàn)臀肌攣縮分度手術治療術后并發(fā)癥展開病因及分類病理變化臨床分型臨床表現(xiàn)臀肌攣縮分度手術治療術后并發(fā)癥展開病因及分類注射因素多數(shù)學者認同該病與反復多次的臀部注射有關，肌注后局部形成硬塊即為肌纖維炎表現(xiàn)。Lloycl-Roberts和Thomas提出在肌肉注射的患兒病理組織檢查中發(fā)現(xiàn)注射部位有水腫和出血，這些地方可能發(fā)生纖維化，以后疤痕收縮導致攣縮。1968年Williama報道動物實驗注射抗生素部位產(chǎn)生炎癥反應，以含2%苯甲醇稀釋的青霉素注入肌肉的反應最大，為變性壞死，而致纖維化。兒童易感因素免疫因素。大量兒童接受肌肉注射，但發(fā)病者僅為少數(shù)。研究發(fā)現(xiàn)兒童臀肌攣縮患者存在免疫調節(jié)功能紊亂，TS細胞顯著低下，導致TH細胞相對亢進；患兒在接受苯甲醇注射后對藥物半抗原所引起的免疫反應不能及時中止，容易引起免疫損傷。同時觀察到患兒血清IgG升高、C3降低為此提供間接證據(jù)。人紅細胞膜具有受體，該受體是一種糖蛋白，紅細胞可通過其膜上的受體的粘附作用而識別、捕捉體內(nèi)的免疫復合物。循環(huán)血中95%的受體位于紅細胞膜上，因此人們清除免疫復合物的主要細胞是紅細胞。試驗顯示臀肌攣縮癥患兒紅細胞受體活性及紅細胞膜免疫復合物水平明顯低于正常人，提示患兒紅細胞免疫功能低下，不能及時有效地粘附和清除藥物注射后產(chǎn)生的免疫復合物。連接切片法顯示攣縮臀肌小血管壁內(nèi)有免疫復合物的沉積。免疫復合物可造成血管壁損傷，引起血管內(nèi)凝血導致組織的缺氧狀態(tài)，進而肌細胞損傷、成纖維細胞活化最終引起臀肌纖維化。疤痕體質遺傳因素。國外報道1例患兒為雙側三角肌攣縮和臀肌攣縮，而其母也有雙側三角肌攣縮，單純用肌注無法解釋，可認為與遺傳有關。外傷、感染等因素先天性髖關節(jié)脫位術后并發(fā)癥。國內(nèi)曾報道數(shù)例雙側先天性髖關節(jié)脫位行開放復位、Salter截骨術后3～4月發(fā)現(xiàn)臀肌攣縮。臀肌筋膜間室綜合征后遺癥臀部感染病理變化肉眼觀察外觀可見患兒臀部有凹陷、腫塊或束狀帶，術中可見紅色的肌肉纖維被灰白色的纖維組織所替代，股骨大粗隆上更為明顯，增厚之筋膜攣縮，深入臀大肌、臀中肌部分肌纖維，成灰黃色，可夾雜于正常肌纖維中，嚴重者較少有正常肌纖維。臀大肌外上部分可見有纖維攣縮帶，寬度不一致，一般為2～7厘米，累及臀大肌全層，色澤蒼白 ，無彈性，為腱樣組織。鏡檢大部分攣縮臀肌可見肌細胞萎縮，多為局灶性或肌束外圍性，越接近纖維化部位萎縮越明顯。肌細胞橫紋消失，核皺縮溶解，部分形成均質無結構物質。肌細胞間及肌束間纖維間隔增大，形成纖維束，其內(nèi)可見許多成纖維細胞。肌間血管數(shù)目減少，管壁增厚，管腔小而不規(guī)則，有的閉塞，管周可見中性粒細胞及淋巴細胞浸潤。臨床分型臨床外觀不同根據(jù)臨床外觀不同分為：①腫塊型：臀部可及節(jié)結狀硬塊；②膜型：臀肌筋膜成片狀攣縮；③束帶型：臀肌筋膜成束狀攣縮。涉及的肌肉根據(jù)涉及的肌肉可分為：①單純臀大肌攣縮型；②單純臀中肌攣縮型；③臀大肌、臀中肌復合攣縮型(包括臀小肌攣縮)。臨床表現(xiàn)本病常為雙側性，單側少見，亦有報道男多于女。髖關節(jié)功能障礙患者髖關節(jié)內(nèi)旋內(nèi)收活動受限。站立時下肢外旋位，不能完全靠攏。行走常有外八、搖擺步態(tài)，快步呈跳躍狀態(tài)。坐下時雙腿不能并攏，雙髖分開蛙式位，一側大腿難以擱在另一側大腿上（交腿試驗）。下蹲活動時輕者蹲時雙膝先分開，然后下蹲后再并攏（劃圈征）。重者只能在外展、外旋位下蹲，蹲下時雙髖關節(jié)呈外展、外旋姿勢，雙膝不能靠攏，足跟不著地，呈蛙式樣。體檢可發(fā)現(xiàn)臀部外上部有皮膚凹陷，髖內(nèi)收時凹陷更明顯，臀部可及緊縮感，下肢呈外展外旋位，髖內(nèi)收、內(nèi)旋受限，下肢中立位屈髖活動受限，必須患髖外展、外旋，使患側髖向外劃一半圓形方能再回入原矢狀面完全屈曲。股骨大粗隆彈跳感。Ober征陽性。骨盆變型病程長程度重者可有髖臼底凸向盆腔，形成Otto氏骨盆。臀中小肌攣縮的患兒有大轉子骨骺肥大。雙側不對稱性臀肌攣縮患兒可有骨盆傾斜及繼發(fā)性腰段脊柱側凸。嚴重側髂前上棘較輕側低，重側臍踝距離長于輕側，而兩側大轉子到踝部距離相等。輔助檢查X線表現(xiàn)多報道為正常。房論光、韓鏡明對攣縮患兒X線研究發(fā)現(xiàn)CE角增大（X=36.62），頸干角增大（X=153），股骨頭指數(shù)下降（X=0.44）。術后隨訪時早期手術有助于以上繼發(fā)性改變的恢復。劉瑞林對臀肌攣縮患者術前行CT斷層掃描顯示早期炎癥病變可見密度減低區(qū)，晚期隨著病情的發(fā)展累計多組肌束，肌纖維為結締組織替代，表現(xiàn)為肌肉體積縮小、密度增高，肌筋膜間隙增寬，最后形成瘢痕時呈索條影。掃描可明確病變的部位、范圍及嚴重程度提供有價值的臨床資料。臀肌攣縮分度Fernandez分度法按屈髖90°外層攣縮角分度：輕度：<15°；中度：15°～30°；重度：>30°。中國人民解放軍第455醫(yī)院松江分院采用以下標準進行分度 臀肌攣縮臨床評分內(nèi)容既往史：有多次反復的臀肌注射史1分癥狀：步態(tài)異常(八字、搖擺步態(tài))1分不能翹二郎腿1分雙膝并攏、下蹲受限1分體征：屈髖受限或屈髖90°雙膝分開1分Ober征陽性1分雙膝劃圈征或髖部彈響1分骨盆畸形或肢體假性不等長1分X線片：髖臼指數(shù)減少1分股骨頸干角增大1分根據(jù)評分進行臀肌攣縮分度：輕度：3～4分；中度：5～7分；重度：8～10分。手術治療局部解剖臀大肌肌纖維從內(nèi)上斜向外下，其上半部纖維延伸入髂脛束，下半部淺層也延伸髂脛束，深層纖維止于肌骨臀肌粗線，其近側緣與髂脛束相連。股骨大轉子內(nèi)后方即臀大肌上半部纖維延伸入髂脛束深層存在一個與股骨縱軸平行的間隙，可作為松解標志。術時只要切開臀大肌近側緣和髂脛束相連處即可顯露，坐骨神經(jīng)在其深部偏內(nèi)筋膜下。在其淺面進行臀大肌松解較安全簡便。手術方式可簡單分為以下幾種：①臀肌攣縮帶切除術：該手術創(chuàng)傷大，出血多，易損傷坐骨神經(jīng)，術后殘留空腔，松解不徹底，尤其重型病例，臀大肌攣縮帶范圍大，在切除內(nèi)側攣縮帶時因擔心損傷坐骨神經(jīng)而切除不徹底，影響療效。故現(xiàn)已少用。②臀肌攣縮帶切斷術：手術簡單，創(chuàng)傷小。對重型病例因大粗隆臀大肌腱板緊張部分未松解，療效常不滿意。③臀肌攣縮帶切斷術加臀大肌止點松解術：采用關節(jié)鏡下兩切口手術，能夠暴露闊筋膜后緣、臀肌攣縮帶的下緣及臀大肌腱板的下部，手術切口小、創(chuàng)傷小、在術野能夠充分解決致病因素，療效滿意。手術治療方法以關節(jié)鏡下松解為例介紹臀肌攣縮手術治療方法:①消毒鋪單：患者側臥，按雙側臀部手術消毒鋪單。鋪好單后患者應能在手術臺上左右翻轉、屈伸髖關節(jié)而不污染手術野。②麻醉：以氯胺酮基礎麻醉或腰硬聯(lián)合麻醉。③手術松解：患者側臥位，手術側在上，伸直位內(nèi)收患髖關節(jié)，使纖維條索緊張。大部分病例都存在臀肌上半部纖維、臀中肌表面髂脛束及不同程度的闊筋膜張肌前面臀筋膜攣縮，此為本病的主要松解部位。大轉子后上1cm,3cm作0.4cm切口，剝離子創(chuàng)造操作空間。鏡下可顯露深面攣縮增厚的變性纖維組織。切開臀中肌表面之髂脛束，向后至臀大肌緣，即可清楚的顯露股骨大轉子內(nèi)后方的臀大肌-髂脛束下間隙，用射頻刀頭將攣縮組織逐一松解。按需要向前松解闊筋膜張肌及其淺面臀筋膜。至此大部分病例可達徹底松解。關于臀中小肌攣縮，處理要謹慎。如系肌纖維內(nèi)部分間隔攣縮者可行攣縮纖維切開。如系多數(shù)纖維攣縮者則宜行延長術，以保留髖外展功能，保持髖穩(wěn)定，避免屈氏步態(tài)。④松解程度：活動范圍達到：在內(nèi)收和內(nèi)旋各約10°位，髖關節(jié)由伸直位屈曲到120°以上 ?；蛘卟镺ber征時屈髖90°位，髖內(nèi)收大于30°；伸髖位時髖內(nèi)收大于10°，極度內(nèi)收內(nèi)旋位時作屈髖試驗無彈跳可結束手術。⑤術畢處理：經(jīng)射頻徹底止血，深層攣縮必要時硅膠管引流，皮下組織、皮膚不縫合。術后切口局部紗布墊加壓固定24～48小時。術后48小時拔管。非手術治療微創(chuàng)針刀治療臀肌攣縮小針刀由針柄、針體、針刃三部分組成，將中醫(yī)的針灸針和西醫(yī)的手術刀，兩者取長補短，有機結合的新型醫(yī)療器械。外形似針而末端帶有刀刃，并將開放性手術變?yōu)殚]合性手術。 針刀松解臀肌攣縮癥，一般2-4個針眼，0.2毫米，不易感染，沒有疤痕。針刀松解組織粘連、消除硬結條索、減輕組織壓力、改善血液循環(huán)、促進炎癥消退、加快水腫吸收、解除血管神經(jīng)卡壓。整體松解，剝離臀部肌肉（包括淺層肌肉、中層肌肉和深層肌肉）的攣縮，嚴重的還有關節(jié)囊的攣縮。針刀可以閉合性切斷攣縮帶（攣縮的肌肉），和攣縮的關節(jié)囊。術后并發(fā)癥局部血腫形成與術中止血不徹底、術后引流欠佳有關。血腫形成后局部隆起并持續(xù)疼痛，易導致感染；血腫壓迫可致切口緣皮膚缺血壞死。因而術中應徹底止血，術畢旋轉引流，局部加壓包扎；術后使用必要的止血藥物。發(fā)現(xiàn)血腫形成及早處理。感染與術中無菌原則處理不好及術后血腫形成有關。癥狀不完全緩解或復發(fā)癥狀不完全緩解與松解不徹底或軟組織緊張有關。復發(fā)可為攣縮組織未完全切斷而隨發(fā)育相對變短，或術后未及時行功能鍛煉，疤痕重新粘連有關。切口疤痕盡管術中皮緣對合很好，大部分患兒術后切口處都留有較大疤痕?？紤]與其疤痕體質有關。故有人認為應將疤痕體質視為臀肌攣縮綜合征的一個表現(xiàn)。臀中肌無力臀中肌大部切斷者術后可出現(xiàn)搖擺步態(tài)，隨著術后時間的推移瘢痕組織將臀中肌斷端連接，臀中肌無力會最終消失。術中動脈性出血較少見，但需特別注意。在松解大轉子后下方臀大肌筋膜時，很容易碰到來自臀下動脈的小分支，仔細分離可避開，或作結扎處理。不慎切斷應可靠地縫扎止血。術后功能鍛煉簡介攣縮松解術后可因臀肌再粘連而復發(fā)，故術后采用主動運動及功能鍛煉以克服彈響征及蛙腿征、延長殘存的攣縮組織、改善肢體不等長障礙，防止淺層闊筋膜張肌髂脛束斷端再粘連，鞏固松解效果是很重要的。步驟術后6小時良好肢位：去枕平臥，用繃帶將雙膝并攏纏繞，膝下墊軟枕，屈髖60°，屈膝30°，固定24小時。觀察傷口滲血情況，滲血或引流不多時可拔除引流，開始功能鍛煉。術后24～48小時內(nèi)，協(xié)助與指導病人在床上作雙下肢的交叉運動，屈曲內(nèi)收雙髖關節(jié)，練習起坐，3次/天，30分鐘/次。術后48小時，協(xié)助患兒下床走一字步：挺胸抬頭雙肩水平，雙下肢交叉直線行走。3次/天，30分鐘/次。術后3～4天，在走一字步的基礎上逐步增加緊臀外展并膝下蹲練習：雙腳并攏，雙手平舉，足跟不能離地，腰背部挺直。3次/天，重復運動200次。術后第7天，在糾正異常步態(tài)的基礎上，進行腿部鍛煉(翹二郎腿)，翹腿時端坐于靠背椅上，背部緊貼靠背，一腿過膝，交叉架于另一腿上，左右腿交叉，進行左右擺臀主動伸展運動。3次/天，30分鐘/次。上述功能鍛煉時要循序漸進，防止活動過度引起傷口滲血切口裂開。出院前指導在鞏固上述功能鍛煉的基礎上，出院后作膝關節(jié)功能鍛煉操，其方法：①坐位，雙髖、雙膝屈曲，然后雙髖再向外分開至最大，并使兩腳心在體前相對并攏，雙手按壓膝關節(jié)內(nèi)側，雙腿盡量內(nèi)靠攏，還原。重復5次。②平臥位，一側患肢髖膝關節(jié)屈曲，向內(nèi)傾倒至最大位，然后再向外傾倒至最大位，還原。左右重復交替5次。③站立位，兩足前后分開，位于前面的膝關節(jié)屈曲，后面的膝關節(jié)伸直，雙手壓于前膝關節(jié)，身體慢慢向前傾，維持5秒。還原。左右交替重復5次，出院后堅持作6～2月，以下蹲、坐起自如為自理標準。療效評估手術效果除與年齡、病情有關外，與松解得是否徹底密切相關?？捎靡韵轮笜伺袛喁熜В和渭伩s癥病人護理臀肌攣縮癥多發(fā)生于兒童，主要是因臀肌長期反復接受藥物注射后引起臀肌纖維性攣縮，而造成髖關節(jié)功能異常。手術徹底松解和切除攣縮組織是最有效的治療方法。由于創(chuàng)面大，出血多，術后需嚴密觀察傷口滲血情況。另外術后妥善的體位與適當?shù)墓δ苠憻捯彩禽o助改善髖關節(jié)功能的重要措施。常見護理問題包括：①恐懼；②自理缺陷；③疼痛；④有發(fā)生褥瘡的可能；⑤潛在并發(fā)癥--傷口滲血較多；⑥知識缺乏：特殊體位和功能鍛煉知識。一、恐懼二、自理缺陷三、疼痛以上一～三均參照"骨科病人一般標準護理計劃"中的相關內(nèi)容。四、有發(fā)生褥瘡的可能相關因素：1 手術創(chuàng)面大，臀部局部血液循環(huán)受影響。2 局部受壓。主要表現(xiàn)：骶尾部、肋弓皮膚變紅、變暗甚至壞死。護理目標：病人未出現(xiàn)褥瘡。護理措施：1 術后4小時后更換體位，由仰臥位轉為俯臥位。俯臥位時間依病人耐受程度及切口滲血決定：若病人耐受能力強，傷口滲血少則俯臥位時間長；反之則縮短俯臥位時間。一般仰臥位時間2-3小時后更換到俯臥位。2 俯臥位時，胸前墊枕，預防肋弓處壓瘡。3 術后24小時內(nèi)嚴格交接班，一旦發(fā)現(xiàn)骶尾部變紅、變暗，立即俯臥位，盡量避免仰臥位或減少仰臥位時間，以解除局部受壓，減少皮膚損害。重點評價：病人是否有骶尾部褥瘡、肋弓處壓瘡發(fā)生。五、潛在并發(fā)癥--傷口滲血較多相關因素：手術創(chuàng)面大，需徹底松解和切除攣縮組織。主要表現(xiàn)：1 傷口血性引流量較多。2 傷口敷料被血液滲濕。3 嚴重者脈搏加快、呼吸增快、血壓下降。護理目標：護理措施：重點評價：以上各項均參照"先天性髖關節(jié)脫位病人標準護理計劃"中的相關內(nèi)容。六、知識缺乏：特殊體位和功能鍛煉知識相關因素：1 未接受專業(yè)知識教育。2 由于疼痛而害怕鍛煉。主要表現(xiàn)：1 不能維持特殊體位。2 不知道功能鍛煉方法與程序。3 拒絕進行功能鍛煉。護理目標：1 患兒家屬了解特殊體位及功能鍛煉的意義，并配合維持特殊體位、進行功能鍛煉。2 患兒能配合特殊體位和功能鍛煉。3 患兒體位正確，功能鍛煉能循序漸進。護理措施：1 向患兒及家屬說明采取特殊體位和功能鍛煉對髖關節(jié)功能改善的意義，并囑其配合維持特殊體位和堅持功能鍛煉。2 術后用繃帶將雙膝并攏約束，使下肢呈內(nèi)收位。3 術日用枕頭將雙下肢墊起，使髖關節(jié)、膝關節(jié)呈屈曲位，以減輕疼痛。4 術后3天：（1）若疼痛緩解，去除枕頭及雙膝約束，鼓勵患兒坐起，雙下肢伸直，雙膝并攏。（2）若傷口無繼續(xù)出血及血腫，可扶患兒下地行走，避免下支外展外旋步態(tài)。（3）床上被動訓練的方法是：①患兒平臥于床上，逐漸屈曲膝關節(jié)、髖關節(jié)，使屈膝的下肢貼于腹部。②護士一手托住患兒頭頸部，一手壓住屈曲的膝關節(jié)，使患兒由臥位改為蹲位，蹲在床上。（4）被動訓練幾天后，開始主動鍛煉。其方法是：①患兒下地時，護士牽住其雙手使其下蹲。②患兒扶著床欄桿下蹲。③下蹲時足跟要著地，并用雙手抱膝。④鍛煉時遵守循序漸進的原則。用力過大致傷口出血時，應暫停鍛煉，且臥床休息，以免增加切口感染機會、延緩愈合。（5）由于患兒對疼痛比成人具有更強烈的恐懼感，且缺乏耐力，故應對每項進步給予鼓勵，增強其信心。5 2周拆線后練習翹"二郎腿"，對鍛煉尚有困難的患兒可行理療。一般經(jīng)1-2個月鍛煉后可恢復正常。重點評價1 患兒及家屬能否配合采取治療體位和功能鍛煉。2 術后髖關節(jié)功能改善程度。討論有關GMC的致病原因目前尚不完全明確，多認為與臀部反復肌肉注射有關。文獻報道的病例大多數(shù)因注射引起，對GMC尚無確切的分類方法。我們認為GMC是多種原因引起的一組以髖關節(jié)功能障礙為主要表現(xiàn)的臨床癥候群。根據(jù)病因結合病變程度分類有助于更好地認識并指導治療GMC。 注射性GMC國內(nèi)外已有大量文獻報道，多見于有臀部肌肉注射習慣的國家和地區(qū)[2]。國內(nèi)區(qū)域性調查顯示兒童患病率為1%～2.49%[3,4]，并指出苯甲醇作青霉素溶媒是最危險的致病因素[4]。本組病例顯示開始肌肉注射的年齡越小，發(fā)病機率越高（平均發(fā)病年齡為2.7歲），說明嬰幼兒免疫功能及解剖學的特點與GMC的發(fā)生有直接關系。尤其值得注意的是本組中6例（8.5%）合并坐骨神經(jīng)傷的患者中5例漏診GMC，1例長期誤診為“嬰兒癱”，提示二者間的關系密切。神經(jīng)松解與攣縮帶松解手術應盡量同時并及早進行。我們體會，注射性GMC大部分患者通過攣縮帶部分切除松解術可獲得良好的療效。多數(shù)情況下無需顯露坐骨神經(jīng)，但病變廣泛尤其在合并小外旋肌群或髖關節(jié)囊攣縮者，為防止損傷神經(jīng)宜先顯露坐骨神經(jīng)。臀肌呈板狀攣縮及估計松解手術困難的患者可采取髂嵴切開、髂骨外板剝離臀肌起點下移術。其優(yōu)點是既能獲得良好的手術效果，又可防止誤傷坐骨神經(jīng)和攣縮帶廣泛松解術后并發(fā)伸髖無力。 特發(fā)性GMC發(fā)病原因不明，病前無肌肉注射史，無外傷史，無其它肌肉攣縮及家族病史。發(fā)病年齡不等，可為3歲以后或青春期發(fā)病。起病后癥狀逐漸加重，多為對稱性雙側病變，病變較輕，多位于臀大肌外下移行于髂脛束處，呈片狀攣縮，臀肌變性相對較輕，以筋膜變性增厚為主。手術切除該處片狀攣縮條可取得滿意療效。 先天性髖脫位術后并發(fā)的GMC多發(fā)生于年齡偏大、股骨頭脫位位置高、行開放復位、骨盆截骨術后的患兒，發(fā)生率為0.4%[5]。由于手術范圍廣、組織損傷重、易發(fā)生纖維變性；高脫位的股骨頭復位于原發(fā)髖臼以及骨盆截骨旋轉、延長，張力下縫合髂嵴骨膜使臀肌相對延長、肌張力明顯增高；加之術后外展位長期石膏制動等都可能加劇肌肉緊張度和缺血狀態(tài)而發(fā)生纖維變性。其次髖關節(jié)囊縫合過緊亦可引起外展攣縮畸形。有作者認為是部分患者術前 GMC癥狀輕微被忽視，骨盆延長后癥狀明顯所致[6]。其預防措施包括術前充分牽引，術中髖關節(jié)囊不宜過緊縫合，髂嵴骨膜縫合時若張力過高可不在原位縫合。由于此類GMC的形成主要與術后臀肌張力過高和纖維瘢痕化有關，我們體會髂嵴切開、臀肌起點下移手術比較適用于該型患者。 臀筋膜間室綜合征很少見[7]，多為單側發(fā)生。主要病因是意識喪失后固定體位導致臀部長期受壓或者外傷所致，前者由于全身并發(fā)癥的存在常被忽視而延誤診斷；后者因為伴發(fā)劇烈疼痛若能及時切開減壓可不致引起此并發(fā)癥。其病理機制與四肢筋膜間室綜合征相同，最終造成間室內(nèi)臀肌缺血壞死攣縮。但由于坐骨神經(jīng)未直接穿過臀筋膜間室內(nèi)，故無神經(jīng)損傷癥狀或癥狀輕微。及時切開減壓挽救活力尚存的肌肉組織可避免GMC的發(fā)生，術后將患髖置于內(nèi)收屈髖位并早期進行功能鍛煉。出現(xiàn)GMC癥狀應擇期手術松解。 感染性GMC有臀部軟組織感染病史，臀部及感染區(qū)域內(nèi)可見引流或膿腫竇道形成的皮膚瘢痕。臀部軟組織深在、廣泛的感染可擴散到大腿造成股四頭肌攣縮。臀筋膜、闊筋膜感染及肌肉壞死而形成的纖維瘢痕組織廣泛而堅韌呈板狀攣縮。對臀部感染的及時處理、預防感染擴散和感染控制后早期功能鍛煉均有助于防止 GMC的發(fā)生。攣縮松解手術需要感染完全控制后3個月以上進行，若合并股四頭肌攣縮應一并處理。 部分病例為多發(fā)性肌筋膜攣縮癥的局部表現(xiàn)，攣縮癥狀緩慢出現(xiàn)逐漸加劇，病變侵及臀肌筋膜時出現(xiàn)GMC癥狀。手術治療僅改善關節(jié)局部功能，對病情的自然進展無影響，病殘率高。文獻尚有報道部分GMC有遺傳傾向，可有家族史，認為可能是在某種環(huán)境因素作用下以不同方式遺傳的先天性疾病[8]。 此外，臀部軟組織腫瘤在兒童中最為常見的是韌帶樣瘤，由于大多數(shù)腫瘤無痛或疼痛不明顯而易被忽視。因腫瘤侵及臀肌及其筋膜導致功能障礙，常因GMC的臨床表現(xiàn)而就診。故對單側GMC的兒童要高度警惕，臀部飽滿無尖臀征并觸及浸潤臀肌、筋膜的包塊是其最主要的鑒別點。早期診斷，廣泛徹底切除腫瘤及其受累組織包括周圍部分健康組織是手術成功的關鍵。 尚有作者報告[9]，股骨粗隆間骨折股骨頸后傾25°畸形連接引起酷似臀大肌攣縮癥者表現(xiàn)，下蹲時兩膝不能并攏，患髖最少外展30°才能下蹲。經(jīng)截骨術將股骨頸前傾角糾正為10°時，GMC癥狀體征消失。

骨巨細胞瘤百科名片骨巨細胞瘤（giant cell tumor ，簡稱GCT）為骨原發(fā)的良性侵襲性腫瘤，占原發(fā)骨腫瘤的20%，早期將其分在低度惡性中，后分為中間性（良惡性之間），現(xiàn)在的分類為良性侵襲性腫瘤（3期）?？梢钥闯龉蔷藜毎錾飳W行為復雜，多變。骨巨細胞瘤病因不明。西醫(yī)學名：骨巨細胞瘤英文名稱：giant cell tumor ,GCT所屬科室：外科 - 骨科發(fā)病部位：股骨下端，脛骨上端主要癥狀：局部疼痛主要病因：病因不明多發(fā)群體：20~40歲傳染性：無傳染性目錄臨床表現(xiàn)診斷鑒別疾病治療疾病預后專家觀點展開臨床表現(xiàn)診斷鑒別疾病治療疾病預后專家觀點展開臨床表現(xiàn)年齡：20~40歲為最好發(fā)年齡，約占80%。性別：無性別差異。部位：好發(fā)部位為股骨下端和脛骨上端（膝關節(jié)周圍），其次為肱骨近端和橈骨遠端，其他部位有椎體、骶骨、髂骨、腓骨近端、脛骨遠端等等。癥狀：主要表現(xiàn)為局部疼痛，逐漸加重，隨著病情進展，可有腫脹，壓疼。如果發(fā)生骨折，則表現(xiàn)為突然劇痛、腫脹、畸形、不能活動。骨折誘因往往是輕微外傷。無發(fā)熱、消瘦等全身表現(xiàn)。[1-2]診斷鑒別輔助檢查1、影像學檢查X線平片：是最基本的檢查，表現(xiàn)為骨端的溶骨性破壞，偏心，可有膨脹，無鈣化和成骨。CT：要做強化CT，可以看腫瘤的邊界、范圍，腫瘤的血運。MRI：可以更好的顯示腫瘤的邊界，但不能代替CT。ECT：骨巨細胞瘤個別情況有多發(fā)可能，全身骨掃描可以除外多發(fā)病灶。胸部CT：骨巨細胞瘤有肺轉移可能，需要做胸部CT。2、化驗檢查骨巨細胞瘤化驗無特異性指標。3、病理檢查組織學檢查包括大體標本肉眼所見、鏡下所見、免疫組化以及分子生物學。最基本的是HE切片。骨巨細胞瘤主要成分是巨細胞和梭形細胞，以前依此將骨巨細胞瘤分為三級（Jaffe分級），由于對臨床沒有指導作用，已不再分級。疾病診斷臨床、影像、病理三結合，尤其這三者有不符合時，要格外小心。鑒別診斷骨巨細胞瘤常常需要和以下疾病鑒別：1、 動脈瘤樣骨囊腫：好發(fā)于青少年，往往合并其他腫瘤，如：骨巨細胞瘤合并動脈瘤樣骨囊腫、軟骨母細胞瘤合并動脈瘤樣骨囊腫等等。單發(fā)動脈瘤樣骨囊腫最好發(fā)部位是脊柱附件，位于肢體者影像學表現(xiàn)不易與骨巨細胞瘤鑒別。2、 骨肉瘤：好發(fā)于青少年，常見部位為長骨干骺端，病程短，癥狀重，影像學表現(xiàn)為長骨干骺端骨破壞，常有成骨，邊界不清，有骨膜反應和軟組織包塊。病理表現(xiàn)為惡性腫瘤細胞直接成骨。3、 骨囊腫：青少年好發(fā)，常位于肱骨近端和股骨近端，多以骨折為首發(fā)癥狀，X線表現(xiàn)為中心性、膨脹性改變，邊界清楚，CT無強化。[1][3]疾病治療手術治療骨巨細胞瘤手術為首選治療方案。良性侵襲性腫瘤手術邊界要求達到邊緣切除，也就是要求實施腫瘤外完整切除腫瘤骨，這必然造成一定的功能障礙，由于骨巨細胞瘤患者比較年輕，希望有一個長期良好的功能。但是為了保功能的單純刮除術，復發(fā)率達40~60%。所以提出了擴大刮除的概念：核心理念是雖然做的是刮除術，但通過一系列手段，最終達到邊緣的手術邊界，這樣既保留了長期良好的功能，又達到了滿意的外科邊界，復發(fā)率可以降到10%左右。擴大刮除，不是簡單的刮除和其他物理化學方法的疊加，而是基于對腫瘤特性的深刻認識，在刮除后行磨鉆打磨、氬氣刀燒灼、石碳酸涂抹骨殼、液氮冷凍、高壓沖洗槍沖洗等等。這些方法的適應癥，必須要做到因人而異，絕不是簡單的1+1=2。刮除后填充骨水泥，有人認為骨水泥聚合過程中產(chǎn)生的高溫能殺死殘留的腫瘤細胞，從而能降 這個病例，只能行瘤段截除。低復發(fā)率，但也有學者否認此觀點。在靠近關節(jié)面處植骨，可以保護關節(jié)軟骨，降低骨性關節(jié)炎的發(fā)生，其余空腔填充骨水泥，有利于術后隨訪判斷是否復發(fā)，因為如果全部植骨，植骨吸收和腫瘤復發(fā)不易鑒別。并非所有的腫瘤都具備刮除條件，也有部分只能行瘤段切除，人工假體置換。由于人工假體會造成一定的功能障礙、并且有使用壽命，所以要慎重選擇。下圖這個病例，脛骨膨脹，已經(jīng)沒有完整的骨殼，無刮除條件，只能行瘤段截除。術后注意事項：1、功能鍛煉：無論是刮除術后還是人工假體置換術后，只有進行正確的功能鍛煉，才能達到良好的功能。具體的鍛煉方案取決于手術方式、腫瘤部位、術中骨質情況。所以，患者要完全依照手術醫(yī)生的指示進行功能鍛煉。2、復查：即使切除術后仍有一定的復發(fā)率，所以必須要定期復查，監(jiān)測局部。骨巨細胞瘤雖然是良性腫瘤，仍然有3%以上的轉移率，主要轉移部位是肺，也有極少多發(fā)病例，所以全身監(jiān)測也有必要。復查內(nèi)容包括：局部X線平片、CT、B超、全身骨掃描、胸部CT。復查時間：術后2年內(nèi)每3月一次；2~5年間每半年一次；5年后每年一次。每次復查內(nèi)容根據(jù)具體情況決定，并非將所有檢查都做一遍。另外，有十幾年后復發(fā)、惡變的病例，所以骨巨細胞瘤的隨訪應該是終身的。3、 飲食：無特殊要求?；熞话悴换?。對于惡性骨巨細胞瘤或廣泛轉移的骨巨細胞瘤，可以使用化療，但沒有推薦使用的化療方案。放療一般不放療。因為放療能引起肉瘤變。對于那些反復復發(fā)，無法手術，或者脊柱、骶骨等部位的骨巨細胞瘤，由于手術難以達到擴大刮除，可以輔助放療。其他治療近年來二磷酸鹽用于骨巨細胞瘤的輔助治療，取得了一定的療效。[1-3]疾病預后骨巨細胞瘤經(jīng)過及時、正規(guī)的治療，絕大部分病人是可以治愈的。行擴大刮除后復發(fā)率低于10%，復發(fā)后還可以再次手術。有3%~6%轉移病人，治療比較棘手，是目前面臨的難題。專家觀點骨巨細胞瘤是少見病，只有少數(shù)?？漆t(yī)生對其有深入研究，才能做出正確的判斷。由于骨巨細胞瘤生物學行為的多樣性、復雜性，每一個病人都有其特殊性，所以沒有固定的診斷模式，更沒有標準的治療模式。堅持臨床、影像、病理三結合的原則，才能使誤診率降到最低。因為正確的診斷是正確治療的前提，不要草率下結論。治療方案的制定，手術操作的方法、技巧，直接決定了患者的預后，沒有豐富的經(jīng)驗，不可能做出恰當?shù)臎Q定。術后隨訪非常重要，認為手術很成功，術后就萬事大吉的想法是錯誤的。只有按時復查，才能及時發(fā)現(xiàn)問題，及時處理

類風濕關節(jié)炎科技名詞定義中文名稱：類風濕關節(jié)炎英文名稱：rheumatoid arthritis定義：由于自體免疫引發(fā)的關節(jié)炎。該病伴隨產(chǎn)生類風濕因子。應用學科：免疫學（一級學科）；免疫病理、臨床免疫（二級學科）；自身免疫?。ǘ墝W科）以上內(nèi)容由全國科學技術名詞審定委員會審定公布百科名片類風濕關節(jié)炎（Rheumatoid arthritis，RA）是一種以慢性侵蝕性關節(jié)炎為特征的全身性自身免疫病。類風濕關節(jié)炎的病變特點為滑膜炎，以及由此造成的關節(jié)軟骨和骨質破壞，最終導致關節(jié)畸形。西醫(yī)學名：類風濕關節(jié)炎英文名稱：Rheumatoid arthritis，RA所屬科室：內(nèi)科 - 免疫內(nèi)科發(fā)病部位：關節(jié)主要癥狀：關節(jié)腫痛，晨僵，關節(jié)畸形主要病因：病因不明多發(fā)群體：30~50歲傳染性：無傳染性是否進入醫(yī)保：是目錄疾病簡介疾病分類發(fā)病原因發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)診斷鑒別展開疾病簡介疾病分類發(fā)病原因發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)診斷鑒別展開疾病簡介類風濕關節(jié)炎（Rheumatoid arthritis，RA）是一種以慢性侵蝕性關節(jié)炎為特征的全身性自身免疫病。類風濕關節(jié)炎的病變特點為滑膜炎，以及由此造成的關節(jié)軟骨和骨質破壞，最終導致關節(jié)畸形。如果不經(jīng)過正規(guī)治療，約75%的患者在3年內(nèi)出現(xiàn)殘廢。類風濕關節(jié)炎分布于世界各地，在不同人群中的患病率為0.18%~1.07%，其發(fā)病具有一定的種族差異，印地安人高于白種人，白種人高于亞洲黃種人。在我國的總患病人數(shù)逾500萬。類風濕關節(jié)炎在各年齡中皆可發(fā)病，高峰年齡在30~50歲左右，一般女性發(fā)病多于男性。疾病分類常根據(jù)起病的緩急程度或發(fā)病時受累部位分類。根據(jù)起病緩急程度可分為隱匿性、亞急性和突發(fā)性起病三大類；根據(jù)發(fā)病時受累關節(jié)數(shù)可分為多關節(jié)、少關節(jié)、單關節(jié)及關節(jié)外表現(xiàn)起病。發(fā)病原因類風濕關節(jié)炎的發(fā)病原因尚不明確，一般認為與遺傳、環(huán)境、感染等因素密切相關。(一）遺傳因素類風濕關節(jié)炎患者1級親屬中患病的風險較普通人群高1.5倍。孿生子研究結果顯示，與類風濕關節(jié)炎相關的各種因素中，遺傳因素占50%~60%。與類風濕關節(jié)炎發(fā)病相關的易感基因包括HLA-DR、PADI4和PTPN22等。(二)感染因素某些病毒和細菌感染可能作為始動因子，啟動攜帶易感基因的個體發(fā)生免疫反應，進而導致類風濕關節(jié)炎的發(fā)病。與類風濕關節(jié)炎發(fā)病相關的病原體包括EB病毒、細小病毒B19、流感病毒及結核分枝桿菌等。(三)性激素類風濕關節(jié)炎發(fā)病率男女之比為1∶2～4，提示性激素可能參與發(fā)病。另外，女性類風濕關節(jié)炎患者在懷孕期內(nèi)病情可減輕，分娩后1~3個月易復發(fā)，提示孕激素水平下降或雌-孕激素失調可能與類風濕關節(jié)炎的發(fā)病有關。(四)其他因素吸煙、寒冷、外傷及精神刺激等因素可能與類風濕關節(jié)炎的發(fā)生有關。發(fā)病機制上述發(fā)病因素如何打破免疫耐受啟動自身免疫過程尚不十分清楚，目前有關類風濕關節(jié)炎的發(fā)病機制主要有以下幾種假說。（一）分子模擬分子模擬假說認為，病原體的某些成分與自身抗原有相似的抗原表位，由此產(chǎn)生的針對病原體的免疫應答可能會對自身成分產(chǎn)生反應，從而導致自身組織損傷。（二）表位擴展表位擴展是指T細胞或B細胞在免疫應答早期對個別表位的應答擴展到對其他表位的應答。類風濕關節(jié)炎發(fā)病的極早期階段，體內(nèi)可能僅檢測到少數(shù)的抗體，隨著自身免疫反應的進展，逐漸出現(xiàn)多種自身抗體。（三）模糊識別研究發(fā)現(xiàn)，HLA和抗原的結合在結構特異性上并不嚴格。同一種抗原可被多個HLA表型識別，而同一種HLA分子可分別結合不同抗原，這種現(xiàn)象成為模糊識別。類風濕關節(jié)炎的發(fā)生可能通過T細胞受體以及HLA-DRB1之間的模糊識別，引起HLA-DR4/1或其他Ⅱ類HLA基因攜帶者發(fā)病。病理類風濕關節(jié)炎的主要病理改變?yōu)榛ぱ?，表現(xiàn)為滑膜增生和炎性細胞浸潤。類風濕關節(jié)炎的滑膜改變可分為炎癥期、血管翳形成期和纖維化期。血管翳形成是類風濕關節(jié)炎滑膜的重要病理特征，在類風濕關節(jié)炎軟骨和骨破壞過程中發(fā)揮重要作用。關節(jié)外表現(xiàn)的主要病理基礎為血管炎。類風濕結節(jié)是其特征性表現(xiàn)，結節(jié)中心為類纖維素樣壞死組織，周圍有“柵狀”排列的組織細胞，成纖維細胞及巨噬細胞等。臨床表現(xiàn)類風濕關節(jié)炎的臨床表現(xiàn)多樣，多數(shù)為緩慢隱匿起病，少數(shù)急性起病，發(fā)作與緩解交替出現(xiàn)[1]。（一）關節(jié)表現(xiàn)類風濕關節(jié)炎受累關節(jié)的癥狀表現(xiàn)對稱性、持續(xù)性關節(jié)腫脹和疼痛，常伴有晨僵。受累關節(jié)以近端指間關節(jié)、掌指關節(jié)、腕、肘和足趾關節(jié)最為多見；同時，頸椎、顳頜關節(jié)、胸鎖和肩鎖關節(jié)也可受累。中、晚期的患者可出現(xiàn)手指的“天鵝頸”（圖1）及“鈕扣花”（圖2）樣畸形，關節(jié)強直和掌指關節(jié)半脫位，表現(xiàn)掌指關節(jié)向尺側偏斜。 圖1 晚期類風濕關節(jié)炎患者的“天鵝頸”畸形 圖2 晚期類風濕關節(jié)炎患者的“鈕扣花”畸形（二）關節(jié)外表現(xiàn)1．類風濕結節(jié)：多見于關節(jié)突起部及經(jīng)常受壓處，無明顯壓痛，不易活動。類風濕結節(jié)也可發(fā)生在內(nèi)臟，心包表面、心內(nèi)膜、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、肺組織及鞏膜等。2．血管炎：可影響各類血管，以中、小動脈受累多見?？杀憩F(xiàn)為指端壞疽、皮膚潰瘍、外周神經(jīng)病變、鞏膜炎等。3．心臟：心包炎、非特異性心瓣膜炎、心肌炎。4．胸膜和肺：胸膜炎、肺間質纖維化、肺類風濕結節(jié)、肺動脈高壓。5．腎：膜性及系膜增生性腎小球腎炎、間質性腎炎、局灶性腎小球硬化、增殖性腎炎、IgA腎病及淀粉樣變性等。6．神經(jīng)系統(tǒng)：感覺型周圍神經(jīng)病、混合型周圍神經(jīng)病，多發(fā)性單神經(jīng)炎及嵌壓性周圍神經(jīng)病。7．造血系統(tǒng)：類風濕關節(jié)炎患者可出現(xiàn)正細胞正色素性貧血，疾病活動期血小板升高。（三）特殊類型的類風濕關節(jié)炎1.老年類風濕關節(jié)炎：指在60歲以后發(fā)病的類風濕關節(jié)炎。與年輕發(fā)病的類風濕關節(jié)炎相比，老年類風濕關節(jié)炎多為急性發(fā)病，常伴全身癥狀如發(fā)熱、體重下降和乏力等。部分患者可出現(xiàn)類似風濕性多肌痛樣的臨床表現(xiàn)。近端肢體關節(jié)，尤其是肩關節(jié)受累較突出，類風濕結節(jié)少見。病情活動度往往較高，晨僵更明顯，類風濕因子(RF)多為陰性。2. 血清陰性類風濕關節(jié)炎：血清陰性類風濕關節(jié)炎指類風濕因子及抗瓜氨酸化蛋白抗體（ACPA）均為陰性的類風濕關節(jié)炎。骨侵蝕及關節(jié)外表現(xiàn)輕于血清陽性類風濕關節(jié)炎患者。對治療反應好，預后良好。3. 回紋型風濕癥：又稱反復型風濕癥，該病多見于30至60歲之間，以關節(jié)紅、腫、熱、痛間歇發(fā)作為特征。間歇期無任何癥狀，發(fā)作無明確規(guī)律。該病反復發(fā)作，但不會發(fā)生明顯關節(jié)損害，一部分病人可發(fā)展為典型的類風濕性關節(jié)炎。3. 緩解性血清陰性對稱性滑膜炎伴凹陷性水腫綜合癥：亦稱RS3PE，主要表現(xiàn)為對稱性腕關節(jié)、屈肌腱鞘及手小關節(jié)的急性炎癥，伴手背部可凹性水腫。類風濕因子呈持續(xù)陰性，且有發(fā)生腫瘤疾病的風險，對多種非甾體類抗炎藥反應差，短期應用激素可迅速改善癥狀，但仍可留有后遺癥，包括腕和手指的屈曲攣縮等。4.Felty綜合征：為血清陽性類風濕關節(jié)炎患者的系統(tǒng)并發(fā)癥之一，病程多在10年以上，女性占2/3，常伴有高效價的類風濕因子。臨床主要表現(xiàn)為類風濕關節(jié)炎、白細胞減少、貧血、血小板減少、淋巴結腫大、脾腫大，也會伴有發(fā)熱、乏力、食欲減退、體重下降等全身表現(xiàn)。5.成人斯蒂爾病：該病特點是以高熱、一過性皮疹、關節(jié)炎為主要臨床表現(xiàn)，伴有肝脾及淋巴結腫大，白細胞明顯增高。實驗室檢查提示血清鐵蛋白明顯升高，抗核抗體、類風濕因子常陰性，若類風濕因子陽性，則提示可能發(fā)展為類風濕關節(jié)炎。診斷鑒別（一）輔助檢查1.常規(guī)檢查:（1）血常規(guī)：約30%的類風濕關節(jié)炎患者合并貧血，多為正細胞正色素性貧血。病情活動期血小板升高。少數(shù)情況下有白細胞降低，如Felty綜合征。（2）急性時相反應物：大多數(shù)類風濕關節(jié)炎患者在活動期血沉增快及C-反應蛋白升高，病情緩解時可恢復正常。2.自身抗體:（1）類風濕因子（RF）：75%~85%的患者血清類風濕因子陽性，并與病情和關節(jié)外表現(xiàn)相關。（2）抗瓜氨酸化蛋白抗體（ACPA）：抗瓜氨酸化蛋白抗體是一類針對含有瓜氨酸化表位的自身抗體的總稱，對類風濕關節(jié)炎的診斷具有很高的敏感性和特異性，并與類風濕關節(jié)炎的病情和預后密切相關。各種抗瓜氨酸化蛋白抗體對類風濕關節(jié)炎的敏感性和特異性見表1。表1 抗瓜氨酸化蛋白抗體的種類及診斷價值抗體敏感性（%）特異性（%）抗核周因子（APF）49~9173~99抗角蛋白抗體（AKA）36~5988~99抗聚絲蛋白抗體（ACA）4199抗環(huán)瓜氨酸肽抗體（CCP）6898抗突變型波形蛋白抗體（MCV）7091抗瓜氨酸化纖維蛋白原抗體（ACF）61~7585~98抗病毒瓜氨酸化多肽抗體（VCP）45953.滑液檢查：類風濕關節(jié)炎患者的關節(jié)液一般呈炎性特點，白細胞總數(shù)可達（10~10000）×10/L，細胞分類以中性粒細胞為主。4.影像學檢查：（1）X線檢查:早期X線表現(xiàn)為關節(jié)周圍軟組織腫脹及關節(jié)附近骨質疏松；隨病情進展可出現(xiàn)關節(jié)面破壞、關節(jié)間隙狹窄、關節(jié)融合或脫位。（2）磁共振成像檢查（MRI）：磁共振成像在顯示關節(jié)病變方面優(yōu)于X線片，近年已越來越多地應用到類風濕關節(jié)炎的診斷中。磁共振成像可顯示關節(jié)炎性反應初期出現(xiàn)的滑膜增厚、骨髓水腫和輕度關節(jié)面侵蝕，有益于類風濕關節(jié)炎的早期診斷。（3）超聲：高頻超聲能清晰顯示關節(jié)腔、關節(jié)滑膜、滑囊、關節(jié)腔積液、關節(jié)軟骨厚度及形態(tài)等，彩色多普勒血流顯像(CDFI)和彩色多普勒能量圖(CDE)能直觀地檢測關節(jié)組織內(nèi)血流的分布，反映滑膜增生的情況，并具有很高的敏感性。超聲檢查還可以動態(tài)判斷關節(jié)積液量的多少和距體表的距離，用以指導關節(jié)穿刺及治療。（二）疾病診斷迄今為止[2-4]，國際上已經(jīng)先后制定了多個類風濕關節(jié)炎診斷和分類標準。目前臨床廣泛應用的是1987年美國風濕病協(xié)會制定的類風濕關節(jié)炎分類標準，為了更早期的診斷類風濕關節(jié)炎，2010年美國風濕病協(xié)會/歐洲抗風濕聯(lián)盟制定了新的類風濕關節(jié)炎分類標準。2012年國內(nèi)北京大學人民醫(yī)院牽頭全國12家醫(yī)院共同參與提出了早期類風濕關節(jié)炎（ERA）的分類標準，較2010年美國風濕病協(xié)會/歐洲抗風濕聯(lián)盟標準更簡便實用。（1）1987年美國風濕病協(xié)會修訂的類風濕關節(jié)炎分類標準1、 晨僵：關節(jié)及其周圍的僵硬感，在獲得最大改善前至少持續(xù)1小時(病程≥6周)2、 至少3個以上關節(jié)部位的關節(jié)炎：醫(yī)生觀察到至少3個以上關節(jié)區(qū)(有14個關節(jié)區(qū)可能累及：雙側近端指間關節(jié)、掌指關節(jié)及腕、肘、膝、踝及跖趾關節(jié))同時有軟組織腫脹或積液(不是單純骨性肥大)(病程≥6周)；3、 手部關節(jié)的關節(jié)炎：腕、掌指或近端指間關節(jié)至少1處關節(jié)腫脹(病程≥6周)；4、 對稱性關節(jié)炎：身體雙側相同關節(jié)區(qū)同時受累(近端指間關節(jié)、掌指關節(jié)及跖趾關節(jié)受累時，不一定完全對稱)(病程≥6周)；5、類風濕結節(jié)：醫(yī)生觀察到在關節(jié)伸側、關節(jié)周圍或骨突出部位的皮下結節(jié)；6、 類風濕因子（RF）陽性：所用方法檢測血清類風濕因子在正常人群中的陽性率小于5%；7、放射學改變：在手和腕的后前位相有典型的類風濕關節(jié)炎放射學改變，須包括骨質侵蝕或受累關節(jié)及其鄰近部位有明確的骨質疏松。符合以上7項中4項或4項以上者可分類為類風濕關節(jié)炎。（2）2010年美國風濕病協(xié)會/歐洲抗風濕聯(lián)盟分類標準：有至少一個關節(jié)具有明確的臨床滑膜炎（腫脹），用其他疾病不能得到更好解釋的，可應用下列評分系統(tǒng)，評分在6分或以上者可以分類為類風濕關節(jié)炎。A：受累關節(jié)：查體時發(fā)現(xiàn)的任何腫脹或觸痛的關節(jié)，可通過滑膜炎的影像學證據(jù)證實?！?個大關節(jié)（0分）：大關節(jié)指的是肩關節(jié)，肘關節(jié)，髖關節(jié)，膝關節(jié)和踝關節(jié)—2~10大關節(jié)（1分）—1~3小關節(jié)（有或沒有大關節(jié)）（2分）：小關節(jié)指的是掌指關節(jié)，近端指間關節(jié)，2~5跖趾關節(jié)，拇指指間關節(jié)和腕關節(jié)—4~10小關節(jié)（有或沒有大關節(jié)）（3分）—超過10個關節(jié)（至少一個小關節(jié)）（5分）：在這一條中，至少一個受累關節(jié)必須是小關節(jié)；其他關節(jié)可以包括任何大的或額外的小關節(jié)的組合，如其他別處未特別列出的關節(jié)（顳頜關節(jié)，肩峰鎖骨關節(jié)，胸鎖關節(jié)）B：血清學（至少需要1項結果）：—類風濕因子和抗瓜氨酸化蛋白抗體陰性（0分）—類風濕因子和抗瓜氨酸化蛋白抗體，至少有一項是低滴度陽性。（2分）—類風濕因子和抗瓜氨酸化蛋白抗體，至少有一項高滴度陽性（3分）C：急性期反應物（至少需要1項結果）：—CRP和ESR均正常（0分）— CRP或ESR異常（1分）D：癥狀持續(xù)時間：—<6周（0分）—≥6周（1分）注：在A~D內(nèi)，取病人符合條件的最高分。例如，患者有5個小關節(jié)和4個大關節(jié)受累，評分為3分。（3）2012年國內(nèi)推出的早期類風濕關節(jié)炎分類標準1、晨僵≥30分鐘2、多關節(jié)炎（14個關節(jié)區(qū)中至少3個以上部位關節(jié)炎）3、手關節(jié)炎（腕或掌指或近端指間關節(jié)至少1處關節(jié)炎）4、抗CCP抗體陽性5、類風濕因子陽性符合以上5項中3項或3項以上者可分類為類風濕關節(jié)炎。敏感性84.4%，特異性87.4%（三）鑒別診斷在類風濕關節(jié)炎的診斷過程中，應注意與骨關節(jié)炎、痛風性關節(jié)炎、反應性關節(jié)炎、銀屑病關節(jié)炎和其他結締組織?。ㄏ到y(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、硬皮病等）所致的關節(jié)炎相鑒別。（1）骨關節(jié)炎：發(fā)病年齡多在40歲以上，主要累及膝、脊柱等負重關節(jié)?；顒訒r關節(jié)痛加重，可有關節(jié)腫脹、積液。手指骨關節(jié)炎常被誤診為類風濕關節(jié)炎，尤其在遠端指間關節(jié)出現(xiàn)赫伯登（Heberden）結節(jié)和近端指關節(jié)出現(xiàn)布夏爾（Bouchard）結節(jié)時易被視為滑膜炎。骨關節(jié)炎患者血沉、C-反應蛋白多正常，類風濕因子陰性或低滴度陽性。X線示關節(jié)間隙狹窄、關節(jié)邊緣呈唇樣增生或骨疣形成。（2）痛風：慢性痛風性關節(jié)炎時與類風濕關節(jié)炎相似，痛風性關節(jié)炎多見于中老年男性，常呈反復發(fā)作，好發(fā)部位為單側第一跖趾關節(jié)或跗關節(jié)，也可侵犯膝、踝、肘、腕及手關節(jié)，急性發(fā)作時通常血尿酸水平增高，慢性痛風性關節(jié)炎可在關節(jié)和耳廓等部位出現(xiàn)痛風石。（3）銀屑病關節(jié)炎：銀屑病關節(jié)炎以手指或足趾遠端關節(jié)受累為主，也可出現(xiàn)關節(jié)畸形，但類風濕因子陰性，且伴有銀屑病的皮膚或指甲病變。（4）強直性脊柱炎：本病主要侵犯脊柱，但周圍關節(jié)也可受累，特別是以膝、踝、髖關節(jié)為首發(fā)癥狀者，需與類風濕關節(jié)炎相鑒別。該病有以下特點：青年男性多見；主要侵犯骶髂關節(jié)及脊柱，外周關節(jié)受累多以下肢不對稱關節(jié)受累為主，常有肌腱端炎；90%~95%患者HLA-B27陽性；類風濕因子陰性；骶髂關節(jié)及脊柱的X線改變有助于診斷。（5）結締組織病所致的關節(jié)炎：干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡均可有關節(jié)癥狀，且部分患者類風濕因子陽性，但它們都有相應的特征性臨床表現(xiàn)和自身抗體。（6）其他對不典型的以單個或少關節(jié)起病的類風濕關節(jié)炎要與感染性關節(jié)炎（包括結核感染）、反應性關節(jié)炎和風濕熱相鑒別。疾病治療類風濕關節(jié)炎治療的目的在于控制病情，改善關節(jié)功能和預后。應強調早期治療、聯(lián)合用藥和個體化治療的原則。治療方法包括一般治療、藥物治療和外科手術和其他治療等[5]。（一）一般治療強調患者教育及整體和規(guī)范治療的理念。適當?shù)男菹?、理療、體療、外用藥、正確的關節(jié)活動和肌肉鍛煉等對于緩解癥狀、改善關節(jié)功能具有重要作用。（二）藥物治療1.非甾類抗炎藥(NSAIDs)：這類藥物主要通過抑制環(huán)氧合酶(COX)活性，減少前列腺素合成而具有抗炎、止痛、退熱及減輕關節(jié)腫脹的作用，是臨床最常用的類風濕關節(jié)炎治療藥物。非甾類抗炎藥對緩解患者的關節(jié)腫痛，改善全身癥狀有重要作用。其主要不良反應包括胃腸道癥狀、肝和腎功能損害以及可能增加的心血管不良事件。根據(jù)現(xiàn)有的循證醫(yī)學證據(jù)和專家共識，非甾類抗炎藥使用中應注意以下幾點：①注重非甾類抗炎藥的種類、劑量和劑型的個體化；②盡可能用最低有效量、短療程；③一般先選用一種非甾類抗炎藥。應用數(shù)日至1周無明顯療效時應加到足量。如仍然無效則再換用另一種制劑，避免同時服用2種或2種以上非甾類抗炎藥；④對有消化性潰瘍病史者，宜用選擇性環(huán)氧合酶-2抑制劑或其他非甾類抗炎藥加質子泵抑制劑；⑤老年人可選用半衰期短或較小劑量的非甾類抗炎藥；⑥心血管高危人群應謹慎選用非甾類抗炎藥，如需使用，可選擇非選擇性環(huán)氧化酶抑制劑類非甾類抗炎藥；⑦注意定期監(jiān)測血常規(guī)和肝腎功能。2.改善病情抗風濕藥(DMARDs)：該類藥物較非甾類抗炎藥發(fā)揮作用慢，大約需1～6個月，故又稱慢作用抗風濕藥(SAARDs)這些藥物可延緩或控制病情的進展。常用于治療類風濕關節(jié)炎的改善病情抗風濕藥包括如下幾種。（1）甲氨蝶呤(Methotrexate，MTX)：口服、肌肉注射或靜脈注射均有效，每周給藥1次。必要時可與其他改善病情抗風濕藥聯(lián)用。常用劑量為7.5～20 mg/周。常見的不良反應有惡心、口腔炎、腹瀉、脫發(fā)、皮疹及肝損害，少數(shù)出現(xiàn)骨髓抑制。偶見肺間質病變。服藥期間應適當補充葉酸，定期查血常規(guī)和肝功能。（2）來氟米特(Leflunomide,LEF)：劑量為10～20 mg/d，口服。主要用于病情重及有預后不良因素的患者。主要不良反應有腹瀉、瘙癢、高血壓、肝酶增高、皮疹、脫發(fā)和白細胞下降等。因有致畸作用，故孕婦禁服。服藥期間應定期查血常規(guī)和肝功能。（3）柳氮磺吡啶(Salicylazosulfapyriding，SASP)：可單用于病程較短及輕癥類風濕關節(jié)炎，或與其他改善病情抗風濕藥聯(lián)合治療病程較長和中度及重癥患者。一般服用4～8周后起效。從小劑量逐漸加量有助于減少不良反應?？擅看慰诜?50~500 mg開始，每日3次，之后漸增至750 mg，每日3次。如療效不明顯可增至每日3 g。主要不良反應有惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、皮疹、轉氨酶增高，偶有白細胞、血小板減少，對磺胺過敏者慎用。服藥期間應定期查血常規(guī)和肝功能、腎功能。（4）羥氯喹（hydroxychloroquine，HCQ）：可單用于病程較短、病情較輕的患者。對于重癥或有預后不良因素者應與其他改善病情抗風濕藥合用。該藥起效緩慢，服用后2~3個月見效。用法為羥氯喹200mg,每天2次。用藥前和治療期間應每年檢查1次眼底，以監(jiān)測該藥可能導致的視網(wǎng)膜損害。臨床上對于類風濕關節(jié)炎患者應強調早期應用改善病情抗風濕藥。病情較重、有多關節(jié)受累、伴有關節(jié)外表現(xiàn)或早期出現(xiàn)關節(jié)破壞等預后不良因素者應考慮2種或2種以上改善病情抗風濕藥的聯(lián)合應用。主要聯(lián)合用藥方法包括甲氨蝶呤、來氟米特、羥氯喹及柳氮磺吡啶中任意2種或3種聯(lián)合。應根據(jù)患者的病情及個體情況選擇不同的聯(lián)合用藥方法。3.生物制劑：是目前積極有效控制炎癥的主要藥物，減少骨破壞，減少激素的用量和骨質疏松。治療類風濕關節(jié)炎的生物制劑主要包括腫瘤壞死因子(TNF) -α拮抗劑、白細胞介素(IL)-l和IL-6拮抗劑、抗CD20單抗以及T細胞共刺激信號抑制劑等。（1）腫瘤壞死因子-α拮抗劑：該類制劑主要包括依那西普(etanercept)、英夫利西單抗(infliximab)和阿達木單抗(adalimumab)。與傳統(tǒng)的改善病情抗風濕藥相比，腫瘤壞死因子-α拮抗劑的主要特點是起效快、抑制骨破壞的作用明顯、患者總體耐受性好。這類制劑可有注射部位反應或輸液反應，可能有增加感染和腫瘤的風險，偶有藥物誘導的狼瘡樣綜合征以及脫髓鞘病變等。用藥前應進行結核篩查，除外活動性感染和腫瘤。（2）白介素-6拮抗劑(tocilizumab)：主要用于中重度類風濕關節(jié)炎，對腫瘤壞死因子-α拮抗劑反應欠佳的患者可能有效。常見的不良反應是感染、胃腸道癥狀、皮疹和頭痛等。（3）白介素-1拮抗劑：阿那白滯素(anakinra)是目前唯一被批準用于治療類風濕關節(jié)炎的IL-1拮抗劑。其主要不良反應是與劑量相關的注射部位反應及可能增加感染概率等。（4）抗CD20單抗：利妥昔單抗(rituximab)主要用于腫瘤壞死因子-α拮抗劑療效欠佳的活動性類風濕關節(jié)炎。常見的不良反應是輸液反應，靜脈給予糖皮質激素可將輸液反應的發(fā)生率和嚴重度降低。其他不良反應包括高血壓、皮疹、瘙癢、發(fā)熱、惡心、關節(jié)痛等，可能增加感染概率。（5）細胞毒T淋巴細胞相關抗原4-免疫球蛋白（CTLA4-Ig）：阿巴西普(abatacept)用于治療病情較重或腫瘤壞死因子-α拮抗劑反應欠佳的患者。主要的不良反應是頭痛和惡心，可能增加感染和腫瘤的發(fā)生率。4.糖皮質激素：糖皮質激素能迅速改善關節(jié)腫痛和全身癥狀。在重癥類風濕關節(jié)炎伴有心、肺或神經(jīng)系統(tǒng)等受累的患者，可給予短效激素，其劑量依病情嚴重程度而定。針對關節(jié)病變，如需使用，通常為小劑量激素(潑尼松≤7.5mg/d)僅適用于少數(shù)類風濕關節(jié)炎患者。激素可用于以下幾種情況：①伴有血管炎等關節(jié)外表現(xiàn)的重癥類風濕關節(jié)炎。②不能耐受非甾類抗炎藥的類風濕關節(jié)炎患者作為“橋梁”治療。③其他治療方法效果不佳的類風濕關節(jié)炎患者。④伴局部激素治療指征(如關節(jié)腔內(nèi)注射)。激素治療類風濕關節(jié)炎的原則是小劑量、短療程。使用激素必須同時應用改善病情抗風濕藥。在激素治療過程中，應補充鈣劑和維生素D。關節(jié)腔注射激素有利于減輕關節(jié)炎癥狀，但過頻的關節(jié)腔穿刺可能增加感染風險，并可發(fā)生類固醇晶體性關節(jié)炎。5. 植物藥制劑（1）雷公藤：對緩解關節(jié)腫痛有效，是否減緩關節(jié)破壞尚乏研究。一般給予雷公藤多苷30～60 mg/d，分3次飯后服用。主要不良反應是性腺抑制，一般不用于生育期患者。其他不良反應包括皮疹、色素沉著、指甲變軟、脫發(fā)、頭痛、納差、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、骨髓抑制、肝酶升高和血肌酐升高等。（2）白芍總苷：常用劑量為600mg，每日2～3次。其不良反應較少，主要有腹痛、腹瀉、納差等。6.外科治療：類風濕關節(jié)炎患者經(jīng)過積極內(nèi)科正規(guī)治療，病情仍不能控制，為糾正畸形，改善生活質量可考慮手術治療。但手術并不能根治類風濕關節(jié)炎，故術后仍需藥物治療。常用的手術主要有滑膜切除術、人工關節(jié)置換術、關節(jié)融合術以及軟組織修復術。7. 其他治療：對于少數(shù)經(jīng)規(guī)范用藥療效欠佳，血清中有高滴度自身抗體、免疫球蛋白明顯增高者可考慮免疫凈化，如血漿置換或免疫吸附等治療。但臨床上應強調嚴格掌握適應證以及聯(lián)用改善病情抗風濕藥等治療原則。疾病預后類風濕關節(jié)炎患者的預后與病程長短、病情程度及治療有關。對具有多關節(jié)受累、關節(jié)外表現(xiàn)重、血清中有高滴度自身抗體和HLA-DRI/DR4陽性，以及早期出現(xiàn)骨破壞的患者應給予積極的治療。大多數(shù)類風濕關節(jié)炎患者經(jīng)規(guī)范內(nèi)科治療可以臨床緩解。疾病預防類風濕關節(jié)炎無有效的預防方法，重在早期診斷早期治療，以免延誤病情。一旦診斷了類風濕關節(jié)炎，應減少或避免加重因素。疾病護理類風濕關節(jié)炎患者應戒煙、避免受涼，要適當?shù)腻憻?，最大程度的改善和保存受累關節(jié)的功能，降低殘疾的發(fā)生。用藥過程中要密切監(jiān)測病情變化，定期復查血常規(guī)、肝腎功能。