骨腫瘤科

近年，隨著外科技術(shù)的提高，化療等綜合治療的實施，骨肉瘤的治愈率（5年生存率）在國內(nèi)目前穩(wěn)定在60-70%，對于原發(fā)初治，沒有轉(zhuǎn)移的兒童青少年骨肉瘤或尤文肉瘤來說，可以達(dá)到90%，腫瘤治好是最為重要的，但隨著骨骼發(fā)育期患兒長期生存，后續(xù)會出現(xiàn)肢體短縮等問題，也就是手術(shù)部位的骨骼無法繼續(xù)發(fā)育帶來的肢體短縮，雙下肢不等長這一問題。在門診這類患兒逐年增多，下面就簡單介紹一下在腫瘤期治療后，對于肢體不等長治療我們應(yīng)當(dāng)如何進(jìn)行決策和實施。首先，整體上要判斷患兒處于骨骼發(fā)育狀態(tài)還是接近或骨骼已經(jīng)發(fā)育結(jié)束，如果是前者仍要充分考慮到從就診時間往后的肢體進(jìn)一步短縮程度，如果已經(jīng)發(fā)育基本結(jié)束，則可以針對目前的短縮程度進(jìn)行糾正。下圖為整個兒童保肢治療關(guān)于不等長的預(yù)期和方法選擇，左邊黑白色灰度條，年齡越小，面臨的肢體不等長長度越大，治療難度越大，應(yīng)采用不同治療方法這樣避免遠(yuǎn)期出現(xiàn)無法糾正治療的問題。肢體不等長是兒童保肢術(shù)后最主要的遠(yuǎn)期并發(fā)癥，上肢的不等長一般對功能影響不大，但是下肢不等長會嚴(yán)重影響功能。股骨遠(yuǎn)端和脛骨近端是原發(fā)骨腫瘤好發(fā)部位，兩個部位骺板分別占下肢長度生長的35%和30%，此外還有一些其它因素影響肢體不等長程度，這些因素包括化療，鄰近關(guān)節(jié)骺板受累，肌肉喪失或萎縮，對側(cè)肌肉過度增生。肢體不等長的治療方法包括矯正鞋和外科治療，后者包括可延長假體，骨骺保留，對側(cè)骨骺損毀或骨延長。在制定治療計劃時，對于肢體不等長的預(yù)測十分重要，因為需要根據(jù)不等長程度選擇合適的治療方案。預(yù)測成年后身高常需要綜合多方面預(yù)測結(jié)果，如家庭成員身高，生長圖表等方法。對于超過5-8cm的肢體短縮一般需要肢體延長進(jìn)行糾正，最常用的治療方法是通過外固定架進(jìn)行骨延長，安全延長范圍是受累骨全長的15-25%。使用外架骨進(jìn)行骨延長常見的并發(fā)癥包括釘?shù)栏腥荆浗M織張力過高，關(guān)節(jié)脫位，肌肉反張，骨骺早閉，新生骨延遲愈合，鄰關(guān)節(jié)僵直，外架拆除后新生骨青枝骨折。小于2cm的肢體不等長不需要處理，患者一般沒有明顯的臨床癥狀和功能異常，這一范圍內(nèi)的不等長可以通過矯正鞋糾正，對于＜1cm不等長可以通過正常鞋增加內(nèi)增高實現(xiàn)，＞1cm不等長需要在鞋跟處增高。2-5cm的不等長一般伴有步態(tài)異常，可以通過矯正鞋或?qū)?cè)骺阻滯進(jìn)行糾正，但骺阻滯需要在準(zhǔn)確的時間進(jìn)行，這樣可以避免矯正不夠或過早阻滯。一般情況下身高的65%來自下肢骨骼發(fā)育，股骨遠(yuǎn)端（39%）平均每年生長9mm，脛骨上端（28%），平均每年生長6mm。大于5cm的不等長一般需要手術(shù)治療。在這個范圍內(nèi)的肢體不等長，可以通過健側(cè)腿的生長調(diào)控減少不等長進(jìn)一步加重，最常用的方法是經(jīng)皮骺阻滯。對于＞5-8cm的肢體短縮一般采用短縮側(cè)肢體延長的方法進(jìn)行糾正，最常用的延長方法是通過外固定架進(jìn)行，一般為單邊外架或環(huán)形圈架。延長過程一般將外固定架固定后進(jìn)行截骨，而后以每天1mm速度牽開，一般可以延長所在長骨的15-25%的長度。常見的并發(fā)癥包括釘?shù)阑騻诟腥?，軟組織張力過高，關(guān)節(jié)脫位，肌肉反張，骨骺早閉，延長骨延遲愈合，鄰關(guān)節(jié)僵直，外架相關(guān)機(jī)械并發(fā)癥，外架拆除后的新生骨疲勞骨折。一般需要定期復(fù)查降低一些并發(fā)癥的發(fā)生，釘?shù)乐車o(hù)理，外架調(diào)整和功能康復(fù)對于延長手術(shù)的成功和患者延長期間的生活質(zhì)量都十分重要。預(yù)計肢體不等長＞18-20cm（需要＞3次肢體延長）的患兒，較早的采用截肢或旋轉(zhuǎn)成型可能使患兒受益。對于骨延長來說，骨缺損由新生骨填補(bǔ)，骨延長的基礎(chǔ)是骨折愈合過程中出現(xiàn)的功能性加速重構(gòu)和骨愈合。Ilizarov最先應(yīng)用該技術(shù)，該技術(shù)主要是進(jìn)行皮質(zhì)骨切斷，保留骨外膜和髓內(nèi)結(jié)構(gòu)的連續(xù)性。延長一般在截骨后7-14天開始，每天一般可以延長1mm，但是一般需要新生骨達(dá)到負(fù)重強(qiáng)度需要兩倍于延長的時間。雖然文獻(xiàn)報道的每厘米延長時間從8.1天到95天不等，但一般延長估算時間為每厘米一個月。骨延長最常見的并發(fā)癥是釘?shù)栏腥?，固定釘斷裂，新生骨骨折，鄰近關(guān)節(jié)脫位，皮膚內(nèi)陷，骨吸收，對線異常。骨骼生長預(yù)測在臨床治療中，由于切除腫瘤需要進(jìn)行骺板的切除，在手術(shù)計劃時需要考慮患者年齡，骨骺發(fā)育潛能，以及手術(shù)帶來的生長丟失，綜合考慮以上因素決定重建方式及后續(xù)的肢體不等長的解決方案，進(jìn)行系統(tǒng)性術(shù)前計劃，所以在兒童保肢手術(shù)治療制定術(shù)前計劃時，對于受累骺板生長潛能的預(yù)測十分重要。常用的方法包括Anderson’s生長潛能預(yù)測，Moseley’s生長曲線法和Paley’s系數(shù)表法，國內(nèi)一直缺乏我國兒童骨骼發(fā)育特點(diǎn)的流行病學(xué)數(shù)據(jù)，并且惡性腫瘤患兒往往需要接受化療，或放療，這些治療因素對于骺板的生長也會產(chǎn)生一定影響。在臨床上經(jīng)常進(jìn)行粗略估算，即骺板發(fā)育結(jié)束的年齡分別是男孩16歲，女孩14歲；股骨近端、股骨遠(yuǎn)端、脛骨近端、脛骨遠(yuǎn)端分別占下肢發(fā)育的15%、35%、30%、20%；或者按股骨近端骺板、股骨遠(yuǎn)端骺板、脛骨近端骺板和脛骨遠(yuǎn)端骺板每年生長的長度分別為3mm、9mm、6mm和5mm。這些數(shù)據(jù)對于治療方案制定、可延長關(guān)節(jié)假體設(shè)計等都是重要的參考數(shù)據(jù)。目前也可以通過PaleyGrowthApp進(jìn)行生長潛能或肢體不等長預(yù)測。我們在臨床實踐中發(fā)現(xiàn)，通過核醫(yī)學(xué)骨掃描方法，可以通過骺板濃聚程度判斷骺板生長潛能，有較好的預(yù)測作用。這可能作為由于外傷、感染等原因?qū)е瞒堪鍝p傷，進(jìn)行患者個體預(yù)測受累骺板生長潛能的有效方法。將病變骺板與健側(cè)同一位置骺板進(jìn)行感興趣區(qū)濃聚比較，進(jìn)行濃聚降低程度比值計算，定量骨骼發(fā)育受累程度，作為臨床患者個體某一特定潛在受累骺板生長潛能受影響程度的預(yù)測方法。對于一些已經(jīng)置換過關(guān)節(jié)的患者，需要根據(jù)之前人工關(guān)節(jié)的情況進(jìn)行評估，根據(jù)人工關(guān)節(jié)情況，骨質(zhì)條件，目前關(guān)節(jié)功能等多方面進(jìn)行評估，綜合制定方案。對于保肢治療后的肢體不等長治療，要通過詳細(xì)的評估，充分認(rèn)識當(dāng)前面臨的問題，準(zhǔn)確預(yù)估之后可能潛在的進(jìn)一步不等長程度，結(jié)合患者對治療期望等多種因素綜合制定治療方案，需要治療經(jīng)驗豐富，熟悉腫瘤治療及相關(guān)骨科技術(shù)（骨延長，人工關(guān)節(jié)等技術(shù)）的醫(yī)院進(jìn)行治療。

第一例：十八年前的全股骨臨時假體，有誰能看出來股骨是我們用骨水泥塑形的，里面用長長的髓內(nèi)針加固，當(dāng)時還沒有好的全股骨人工關(guān)節(jié)。 第二例：八年前的股骨骨肉瘤，患者做汽車修理，逢年過節(jié)我們互相問候，一直保持聯(lián)系。 第三例：是位十七八歲的美麗女孩，三年多前因為股骨巨大的骨肉瘤，看過幾家醫(yī)院都說只能截肢了，我們徹底切除了腫瘤，保住了她的肢體。