皮膚性病科

作者：劉珂岑，汪旸 作者單位：北京大學(xué)第一醫(yī)院皮膚淋巴瘤研究組近期有一些皮膚淋巴瘤的患兒和家長向我咨詢有關(guān)色素減退型蕈樣肉芽腫的問題，在這里就對這種特殊類型的蕈樣肉芽腫向大家做一些簡單的介紹。 皮膚T細(xì)胞淋巴瘤是以皮膚中浸潤腫瘤性的T淋巴細(xì)胞為特征的非霍奇金淋巴瘤，而蕈樣肉芽腫/蕈樣霉菌病（MF）是臨床上最常見的皮膚T細(xì)胞淋巴瘤的亞型，約占80%[1]。而色素減退型蕈樣肉芽腫（HMF）則是蕈樣肉芽腫的一個特殊類型。需要注意的是，色素減退型蕈樣肉芽腫并非一個世界衛(wèi)生組織-歐洲癌癥研究和治療組織（WHO-EORTC）分類下的一個診斷，而是蕈樣肉芽腫的一種臨床病理分型，即臨床醫(yī)生根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)及皮損的病理切片進(jìn)行的一個分類。色素減退型蕈樣肉芽腫的臨床表現(xiàn)色素減退型蕈樣肉芽腫（HMF）通常表現(xiàn)為圓形或不規(guī)則的色素減退斑片或扁平斑塊，表面有細(xì)碎鱗屑，通常不會出現(xiàn)皮膚萎縮。病變通常無癥狀或有輕微瘙癢，主要位于軀干、臀部和四肢。與經(jīng)典型蕈樣肉芽腫相比，上肢病變更傾向于發(fā)生在手背側(cè)，而不是不受陽光照射的手掌側(cè)[4]。（圖1-3）HMF患者起病年齡通常較小，HMF也是兒童/青少年蕈樣肉芽腫最常見的亞型[2]。特別是在亞洲人群中，發(fā)病年齡相對較小。色素減退型蕈樣肉芽腫的患者較普通類型的蕈樣肉芽腫患者而言，通常對治療的反應(yīng)更好，整體預(yù)后也較好[3]。圖1-3：色素減退型蕈樣肉芽腫的臨床表現(xiàn)色素減退型蕈樣肉芽腫的鑒別診斷因色素減退型蕈樣肉芽腫（HMF）一般進(jìn)展緩慢，且有多種常見疾病的皮損與其非常類似，故在早期常與炎癥后色素減退、色素減退性副銀屑病、白色糠疹、花斑癬、白癜風(fēng)、特發(fā)性點(diǎn)狀色素脫失等相對常見的疾病混淆。這些疾病在臨床/病理表現(xiàn)上可能非常類似，但臨床過程、疾病預(yù)后及治療方案則大有不同。因此，想要明確診斷HMF并不能僅僅依賴病理報(bào)告，還需要有經(jīng)驗(yàn)的臨床醫(yī)生結(jié)合患者臨床表現(xiàn)、病理切片及其他必要的輔助檢查如免疫組化染色等進(jìn)行進(jìn)一步的鑒別診斷。色素減退型蕈樣肉芽腫的與普通MF的區(qū)別除去兩者臨床表現(xiàn)上的不同，在病理上兩者的區(qū)別對于鑒別色素減退型蕈樣肉芽腫與普通MF也很重要。特別在免疫組化染色上，色素減退型MF與普通MF相比表現(xiàn)為更多的CD8陽性表型，CD7陽性減少，并且大部分標(biāo)本CD30染色呈陰性。[4] （圖4）圖4：色素減退型蕈樣肉芽腫的病理表現(xiàn)色素減退型蕈樣肉芽腫的預(yù)后由于色素減退型蕈樣肉芽腫（HMF）本身發(fā)病率相對較低，目前關(guān)于HMF預(yù)后相關(guān)的研究數(shù)據(jù)仍較少。但從已發(fā)表的研究和我中心的治療經(jīng)驗(yàn)上看，幾乎所有的患者在初診時仍處于T1、T2期的早期階段，且極少有患者會進(jìn)展至腫瘤期。大部分患者在經(jīng)過正規(guī)的治療后都可以達(dá)到臨床治愈，僅有小部分患者在皮損完全清除后出現(xiàn)復(fù)發(fā)[2, 5, 6]。因此，與普通MF相比，HMF的預(yù)后良好，各位患友和家長朋友們也無需過分焦慮。色素減退型蕈樣肉芽腫的治療方式由于色素減退型蕈樣肉芽腫患者年齡通常較小，預(yù)后相對普通蕈樣肉芽腫相比也較好，綜合考慮治療的作用與副作用，一般首選窄譜中波紫外線（NB-UVB）全身治療。少部分患者可合并其他亞型的蕈樣肉芽腫，如普通蕈樣肉芽腫、毛囊型蕈樣肉芽腫，亦有出現(xiàn)大細(xì)胞轉(zhuǎn)化的報(bào)道。若合并其他蕈樣肉芽腫，則可能需要更積極的治療手段，如干擾素、甲氨蝶呤、阿維A等系統(tǒng)性治療。[2]參考文獻(xiàn)：[1] Foss FM, Girardi M. Mycosis Fungoides and Sezary Syndrome. Hematol Oncol Clin North Am. 2017;31(2):297-315.[2] Lim HLJ, Tan EST, Tee SI, et al. Epidemiology and prognostic factors for mycosis fungoides and Sézary syndrome in a multi-ethnic Asian cohort: a 12-year review. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2019;33(8):1513-1521.[3] Rodney IJ, Kindred C, Angra K, Qutub ON, Villanueva AR, Halder RM. Hypopigmented mycosis fungoides: a retrospective clinicohistopathologic study. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2017;31(5):808-814.[4] Ahn CS, ALSayyah A, Sangüeza OP. Mycosis fungoides: an updated review of clinicopathologic variants. Am J Dermatopathol. 2014;36(12):933-951.[5] Heng YK, Koh MJ, Giam YC, Tang MB, Chong WS, Tan SH. Pediatric mycosis fungoides in Singapore: a series of 46 children. Pediatr Dermatol. 2014;31(4):477-482.[6] Tan ES, Tang MB, Tan SH. Retrospective 5-year review of 131 patients with mycosis fungoides and Sézary syndrome seen at the National Skin Centre, Singapore. Australas J Dermatol. 2006;47(4):248-252.