首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院

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疾病： 大動脈錯位
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胎兒先天性心畸形（11)大動脈轉(zhuǎn)位一、畸形特征大動脈轉(zhuǎn)位分為完全型大動脈轉(zhuǎn)位和矯正型大動脈轉(zhuǎn)位兩種。1.完全型大動脈轉(zhuǎn)位：是一種心房與心室連接一致，但心室與大動脈連接不一致的圓錐動脈干畸形。主動脈完全或大部分起源于右心室，肺動脈則完全或大部分從左心室發(fā)出。心房可以正位或反位，但絕大多數(shù)病例為心房正位，主動脈位于肺動脈的右前方，故又稱右位完全型大動脈轉(zhuǎn)位。完全型大動脈轉(zhuǎn)位根據(jù)有無室間隔缺損和肺動脈狹窄，又可分為以下3種類型：（1）單純完全型大動脈轉(zhuǎn)位，不伴有室間隔缺損，可伴有或不伴有肺動脈狹窄。（2）完全型大動脈轉(zhuǎn)位伴有室間隔缺損，無肺動脈狹窄。（3）完全型大動脈轉(zhuǎn)位伴有室間隔缺損和肺動脈狹窄或閉鎖。50%大動脈轉(zhuǎn)位伴有心內(nèi)其他畸形，如室間隔缺損、肺動脈狹窄，二尖瓣畸形等，但伴發(fā)心外畸形少見。2.矯正型大動脈轉(zhuǎn)位：是指心房與心室和心室與大動脈連接均不一致，此2個連接不一致，導(dǎo)致血流動力學(xué)在生理上得到矯正，故此畸形又稱,生理性矯正型大動脈轉(zhuǎn)位。較少見。矯正型大動脈轉(zhuǎn)位臨床上分為SLL型和IDD型，前者占92%~95%，后者占5%一8%。（1）SLL型：是指心房正位，心室左襻，房室連接不一致，大動脈與心室連接不一致(左側(cè)大動脈轉(zhuǎn)位)。（2）IDD型：是指心房反位，心室右襻，房室連接不一致，大動脈與心室連接不一致(右側(cè)大動脈轉(zhuǎn)位)。心位置大多數(shù)為左位心，但有20%~25%為右位心，極少數(shù)為十字交叉心。約90%的矯正型大動脈轉(zhuǎn)位病人合并室間隔缺損、肺動脈狹窄、完全性心傳導(dǎo)阻滯等病變。二、超聲診斷大動脈轉(zhuǎn)位是宮內(nèi)產(chǎn)前超聲最難診斷的心畸形之一。多數(shù)病例四腔心切面正常，且心腔室大小正常，對稱，大動脈內(nèi)徑亦可正常。最初出現(xiàn)的異常征象是大動脈根部的平行排列關(guān)系。因此，診斷本病應(yīng)對房室連接、心室與大動脈連接關(guān)系進行仔細(xì)分析后，才能做出正確診斷。1.完全型大動脈轉(zhuǎn)位?有以下幾種情況。（1）多數(shù)病例四腔心切面：表現(xiàn)正常，90%為心房正位，心室右襻，房室連接一致。10%為心房反位，心室左襻，房室連接一致。（2）心室流出道的動態(tài)觀察：大動脈根部形成的“十”字交叉消失，而代之以兩大動脈平行排列。主動脈起自右心室，主動脈瓣與三尖瓣之間無纖維連接，代之為肌性圓錐；肺動脈起自左心室，肺動脈瓣與二尖瓣前葉相連續(xù)。心室右襻時,主動脈位于肺動脈的右前方。心室左襻時，主動脈位于肺動脈的左前方。（3）追蹤觀察兩條大動脈，與右心室相連的主動脈行程長，分出無名動脈后主干仍存在；與左心室相連的肺動脈行程短，分出左、右肺動脈后主干借動脈導(dǎo)管與降主動脈相連。（4）主動脈位于肺動脈前方，主動脈弓位置明顯較肺動脈高，因此，3VT切面上僅能顯示主動脈弓，上腔靜脈和氣管。（5）主動脈弓較正?？缍却螅簞用}導(dǎo)管自左心室流出道自然延伸，導(dǎo)管弓較正?？缍刃。鲃用}弓和動脈導(dǎo)管弓可在同一切面上同時顯示。（6）單純大動脈轉(zhuǎn)位：室間隔完整連續(xù)。伴有室間隔缺損的大動脈轉(zhuǎn)位，室間隔缺損常較大，位于后方的肺動脈常騎跨在室間隔上，因此，產(chǎn)前超聲很難將其與右心室雙出口(陶-賓綜合征)區(qū)分開來。此外，此型轉(zhuǎn)位可伴有肺動脈狹窄或主動脈縮窄。伴有肺動脈狹窄時，肺動脈瓣增厚、肺動脈較主動脈小，彩色多普勒可見肺動脈瓣區(qū)及肺動脈內(nèi)的異常血流。伴主動脈縮窄時，主動脈小于肺動脈，可有主動脈瓣下狹窄。2.矯正型大動脈轉(zhuǎn)位?有以下幾種情況。（1）4腔心切面：SLL型表現(xiàn)為心房正位，心室左襻,房室連接不一致,左側(cè)的心室為形態(tài)學(xué)右心室，心室內(nèi)壁較粗，心尖部可見調(diào)節(jié)束，房室瓣附著點更靠近心尖，左心房與之相連。右側(cè)的心室為形態(tài)學(xué)左心室,心室內(nèi)壁較光滑,房室瓣附著點高于對側(cè)，右心房與之相連。IDD型:心房反位，心室右襻，房室連接不一致，左側(cè)形態(tài)學(xué)右心房與左心室相連接，右側(cè)形態(tài)學(xué)左心房與右心室相連接。（2）心室流出道切面：SLL型:表現(xiàn)為主動脈與左側(cè)心室即形態(tài)學(xué)右心室相連，肺動脈與右側(cè)心室即形態(tài)學(xué)左心室相連。兩大動脈平行排列，動脈起始部的交叉關(guān)系消失，主動脈位于肺動脈的左前:。IDD型:表現(xiàn)為主動脈與右心室相連，肺動脈與左心室相連。兩大動脈平行排列，動脈起始部的交叉關(guān)系消失，主動脈位于肺動脈的右前方。（3）3VV切面：因不同類型矯正型大動脈轉(zhuǎn)位的上縱隔大動脈排列關(guān)系不一樣，SLL型:自左向右排列為:主動脈、肺動脈、上腔靜脈，而主動脈位于肺動脈左前方；IDD型:自左向右排列為上腔靜脈、肺動脈、主動脈，主動脈位于肺動脈的右前方。（4）合并癥：40%~50%合并右心室流出道梗阻、60%~70%合并室間隔缺損、90%合并三尖瓣結(jié)構(gòu)異常(瓣膜發(fā)育不全、三尖瓣騎跨、埃布斯坦綜合征等)、20%~30%合并完全性心傳導(dǎo)阻滯等。三、臨床處理及預(yù)后完全型大動脈轉(zhuǎn)位的自然病程預(yù)后較差。有報道665例未治療的此畸形病例研究，28.7%于出生后1周內(nèi)死亡，51.6%于出生后1個月內(nèi)死亡，70%于出生后6個月內(nèi)死亡，89.3%于1歲內(nèi)死亡，22歲以內(nèi)全部死亡，合并室間隔缺損的病例早期生存率較不合并室間隔缺損者高。完全型大動脈轉(zhuǎn)位手術(shù)死亡率為2%~5%，晚期死亡率為2%，再手術(shù)率為5%，5年生存率為82%~91%，長期隨訪左、右心室功能良好和心律失常少。矯正型大動脈轉(zhuǎn)位未合并其他畸形者，10%~15%預(yù)后較好，在嬰兒和兒童時無癥狀，直到40歲時分別有40%出現(xiàn)左側(cè)三尖瓣關(guān)閉不全和完全性心臟傳導(dǎo)阻滯，部分病例可出現(xiàn)心力衰竭，也有少數(shù)病人活到老年無癥狀。有人報道了1例45歲矯正型大動脈轉(zhuǎn)位未合并其他畸形，發(fā)生解剖右心室衰竭而死亡，可能由于此畸形的解剖右心室不能更長時間承受體循環(huán)的壓力負(fù)荷所致。要報道6例生存至40歲，其中壽命位最長者為73歲。手術(shù)主要采用雙調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)，手術(shù)時機選在嬰幼兒時期，手術(shù)死亡率為7.1%，右心室功能和三尖瓣關(guān)閉不全明顯改善。根據(jù)《胎兒畸形產(chǎn)前超聲診斷學(xué)》內(nèi)容編輯
胎兒大動脈轉(zhuǎn)位畸形簡介一、概述大動脈轉(zhuǎn)位是臨床上少見的復(fù)雜性先天性心臟病。與心室相連的動脈為大動脈，人體正常情況下，左心室連接主動脈（圖1）。圖1正常心臟與大血管的位置關(guān)系大動脈轉(zhuǎn)位，又稱大動脈錯位，是指右心室主動脈，左心室與左心房相連并發(fā)出肺動脈干，導(dǎo)致主動脈與肺動脈在解剖上互換位置，形成體循環(huán)與肺循環(huán)異常的一種先天性畸形。單純大動脈轉(zhuǎn)位者較少見，多數(shù)伴有心室發(fā)育不良。二、臨床分型大動脈轉(zhuǎn)位分為矯正性大動脈轉(zhuǎn)位與完全性大動脈轉(zhuǎn)位。以完全性大血管錯位最為常見。1．矯正性大動脈轉(zhuǎn)位(CCTGA)是由于大動脈與心室鏈接不一致，同時又有房室鏈接不一致構(gòu)成的。在這一心臟畸形中，心房可以是正位的，也可以是反位的，同時心臟可以出現(xiàn)在胸腔的任何位置，包括左位心、右位心和中位心。2．完全性大動脈轉(zhuǎn)位(TGA)是指主動脈完全或大部分起自右心室，肺動脈完全或大部分起自左心室的先天性心臟畸形（圖2）。一般TGA是指房室連接正常，心室大動脈鏈接異常的大動脈轉(zhuǎn)位。圖2完全性大動脈轉(zhuǎn)位如果體循環(huán)、肺循環(huán)間無任何水平的分流，則患兒無法生存。幾乎所有患者都有心房內(nèi)交通，2/3病例有動脈導(dǎo)管開放，約1/3病例合并室間隔缺損。糖尿病母體所生后代?；纪耆源笱苠e位。該畸形常合并肺動脈口狹窄、三尖瓣閉鎖、心內(nèi)膜墊缺損、右位心、內(nèi)臟轉(zhuǎn)位伴左位心，以及單心室、單心房主動脈縮窄等畸形。三、病因到目前為止，發(fā)病原因不詳。原則上仍然是多基因遺傳，即遺傳因素與環(huán)境因素共同起作用，導(dǎo)致胚胎的動脈圓錐部發(fā)育異常而發(fā)病。大血管錯位的發(fā)生與胎胎期心血管的扭轉(zhuǎn)和動脈圓錐的發(fā)育分隔等密切相關(guān)（圖3）。在胚胎的第5~6周心管扭轉(zhuǎn)，正常時右向襻轉(zhuǎn)，右心室位于右側(cè)，左心室位于左側(cè)。主動脈圓錐位于右后偏下，肺動脈圓錐位于左前偏上。心管在發(fā)育過程中，如果出現(xiàn)左向襻轉(zhuǎn)，或由心室起源的動脈圓錐干不呈螺旋狀而呈筆直地發(fā)育分隔，便會形成右心室在左，左心室在右，或主動脈在右前，肺動脈在右后的位置變化。圖3.動脈圓錐四、咨詢要點1.產(chǎn)前檢查發(fā)現(xiàn)完全性大動脈轉(zhuǎn)位者，建議終止妊娠。2.要求繼續(xù)妊娠或出生后診斷者，應(yīng)做更詳細(xì)的超聲檢查，觀察是否還有心臟的其他異常；胎兒要做羊水細(xì)胞染色體及基因芯片檢查。3.除非合并肺動脈狹窄，胎兒一般不會發(fā)生宮內(nèi)心衰，產(chǎn)科無需特殊處理。五、處理原則本病首選治療是給患兒靜注前列腺素E，維持動脈導(dǎo)管開放或行球囊房間隔缺損擴張術(shù)，以提供足夠的體-肺動脈血液分流，保持體動脈系統(tǒng)的血氧飽和度。如經(jīng)此處理緩解低氧血癥仍不充分則在4~8個月時行房間隔擴大術(shù)，以增加兩循環(huán)的血液溝通，維持患兒生存。待成長至2~3歲時再施行矯治手術(shù)。
大動脈轉(zhuǎn)位概述 大動脈轉(zhuǎn)位是嚴(yán)重而罕見的先天性心臟病，兩大動脈（主動脈、肺動脈）位置調(diào)換。多見的是大動脈右旋轉(zhuǎn)位，少見左旋轉(zhuǎn)位。大動脈轉(zhuǎn)位改變了循環(huán)血流，導(dǎo)致體內(nèi)血氧含量降低。由于缺氧，影響全身各臟器功能，不加治療可能導(dǎo)致嚴(yán)重并發(fā)癥甚至死亡。大動脈轉(zhuǎn)位常在胎兒期或生后早期數(shù)周內(nèi)發(fā)現(xiàn)。大動脈轉(zhuǎn)位通常需要生后早期治療。發(fā)現(xiàn)寶寶患有大動脈轉(zhuǎn)位不需要驚慌，經(jīng)過恰當(dāng)?shù)闹委?，預(yù)后比較好。癥狀大動脈轉(zhuǎn)位的癥狀包括：紫紺，皮膚顏色青紫；氣短；食欲差；增重困難。什么時候看醫(yī)生大動脈轉(zhuǎn)位通常剛出生或生后幾周內(nèi)診斷。如果在醫(yī)院沒出現(xiàn)癥狀體征，在家中發(fā)現(xiàn)孩子面部或身體皮膚顏色青紫，需要盡快看醫(yī)生。原因大動脈轉(zhuǎn)位是由于胎兒期心臟發(fā)育異常，具體原因未知。正常情況下，肺動脈與右心室相連，將右心室內(nèi)的非氧和血引入肺臟進行氧和。在肺內(nèi)，氧和過的氧和血回流入左心房，進而通過二尖瓣流入左心室。正常情況下，主動脈與左心室相連，將左心室內(nèi)的氧和血引入全身各處。大動脈轉(zhuǎn)位中，主動脈與肺動脈位置互換：肺動脈連接左心室而主動脈連接右心室。右心室內(nèi)的非氧和血未經(jīng)過氧和直接流向全身各處。左心室內(nèi)的氧和血再次流入肺臟，無效循環(huán)。體循環(huán)內(nèi)血液低氧引起皮膚顏色青紫（紫紺）。因此大動脈轉(zhuǎn)位屬于紫紺型先心病。諸多因素如基因、孕期風(fēng)疹等病毒感染、孕婦年齡大于40歲和孕婦糖尿病等會增加發(fā)病率，但大多數(shù)情況病因未知。左旋大動脈轉(zhuǎn)位左旋大動脈轉(zhuǎn)位又稱矯正型大動脈轉(zhuǎn)位，是罕見的先天性心臟病?；颊叩男氖椅恢没Q，左心室接收右心房的非氧和血并連接肺動脈，右心室接收左心房的氧和血并連接主動脈。然而血液循環(huán)方向正確，位于右側(cè)的左心室接收右心房的非氧和血，將其泵入肺內(nèi)進行氧和；位于左側(cè)的右心室接收左心房的氧和血，將其泵入全身供機體使用。由于循環(huán)方向正確，很多患者可能沒有癥狀成年后才發(fā)現(xiàn)。有些患者合并其他先天性心臟病，可能出現(xiàn)癥狀，兒童期發(fā)現(xiàn)。根據(jù)癥狀和心臟畸形類型，有些可能需要手術(shù)修復(fù)。長時間如此右心室泵血能力負(fù)荷過重泵血功能會下降，成年后會出現(xiàn)心力衰竭。成年后右心室的三尖瓣也會功能下降引起心力衰竭。最終需要瓣膜置換、心室輔助裝置甚至心臟移植來治療。危險因素盡管大動脈轉(zhuǎn)位具體原因未知，一些因素會增加患病率：孕婦風(fēng)疹等病毒感染；孕期飲酒；孕期吸煙；孕婦糖尿病血糖控制不佳。并發(fā)癥大動脈轉(zhuǎn)位的潛在并發(fā)癥包括：組織缺氧：患兒的組織缺氧，如果沒有氧和血和非氧和血混合，患兒難以存活。心力衰竭：心臟的泵血功能不足以滿足機體所需，因為右心室要承受的體循環(huán)壓力遠(yuǎn)高于正常右心室壓力，右心室心肌會逐漸變硬、泵血功能下降。肺損傷：肺內(nèi)過多的氧和血會造成肺損傷，引起呼吸困難。所有大動脈轉(zhuǎn)位患兒需要生后早期手術(shù)，經(jīng)常需要生后一周內(nèi)手術(shù)。最常見的手術(shù)是大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)，術(shù)中會將兩大動脈位置調(diào)換，使其連接恢復(fù)正常。為心臟供氧的冠狀動脈也需要術(shù)中進行移植。盡管手術(shù)能拯救生命，存在以下潛在遠(yuǎn)期并發(fā)癥：冠狀動脈狹窄心律失常心肌變硬泵血功能下降導(dǎo)致心力衰竭大血管連接處狹窄心臟瓣膜返流預(yù)防大動脈轉(zhuǎn)位一般難以完全避免。如果有先心病家族史或者第一個孩子有先天性心臟病，再次懷孕前需要咨詢醫(yī)生發(fā)病率。另外懷孕前需要做好準(zhǔn)備，確定所有疫苗已按時接種，孕前開始服用含400微克葉酸的復(fù)合維生素。
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