首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院

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疾?。? 膀胱外翻
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膀胱外翻一、流行病學(xué)、病因?qū)W和病理生理學(xué)膀胱外翻(bladderexstrophy)是一種罕見的嚴重先天性泌尿道畸形，包括腹壁、臍、恥骨及生殖器畸形，表現(xiàn)為下腹壁和膀胱前壁缺損，膀胱后壁向前外翻，黏膜外露，輸尿管口直接暴露于體表并間斷有尿液排出，恥骨聯(lián)合分離，多數(shù)患者還伴有尿道上裂，稱膀胱外翻-尿道上裂綜合征(bladderexstrophy-epispadiascomplex，BEEC)。其發(fā)病率為1：10000~1：50000，男女比為(2~3)：1。膀胱外翻是由于泄殖腔黏膜在第4孕周時向尾側(cè)移位失敗、阻礙間充質(zhì)移行和下腹壁的正常發(fā)育所致。正常情況下，孕14周的時候B超就可以看見膀胱，但是產(chǎn)前檢查發(fā)現(xiàn)膀胱外翻的情況較少。二、分型在膀胱外翻-尿道上裂綜合征疾病譜中，膀胱的外翻程度有很大的差異。I級：膀胱外翻程度最小。尿道呈完全上裂狀態(tài)，恥骨聯(lián)合與肛提肌的分離程度是最小的，只有膀胱括約肌是裂開呈外翻狀。除非分開陰唇向內(nèi)部仔細檢查，否則這種情況在女孩中很可能經(jīng)常被忽視掉。在緊張用力時，可以看到少量脫垂的膀胱黏膜。Ⅱ級：是輕中度的膀胱外翻。其中恥骨聯(lián)合分離與尿道上裂一并存在，且膀胱頸部裂開外翻程度超過膀胱三角區(qū)。輸尿管開口暴露在外。在少數(shù)病例中，只有一部分膀胱黏膜暴露在上端或下端，或部分外翻的膀胱黏膜從未被腹壁覆蓋的地方脫垂出來。隨著壓力的增加，相當一部分膀胱黏膜會脫垂出來。III級：典型的膀胱外翻：存在尿道上裂的陰莖體裂開或陰蒂分裂，恥骨聯(lián)合分離較寬，肛門開口經(jīng)常前置異位以及伴發(fā)狹窄。此外，骨盆雙翼是扁平的，臀部的角度是后旋的，而腳是前傾的。腹部用力時，膀胱就會像氣球一樣向前膨脹，但放松之后，膀胱黏膜用手輕壓就又可能縮進腹部。其伴發(fā)的先天畸形包括腎臟發(fā)育缺如或腎臟發(fā)育不良等腎臟缺陷。IV級：為泄殖腔外翻畸形(exstrophyofthecloaca，CE)或臍膨出-膀胱外翻-肛門閉鎖-脊椎缺陷綜合征(omphalocele，exstrophy，imperforateanus,andspinaldefectscomplex，OEIS)表現(xiàn)為整個膀胱脫出的嚴重膀胱外翻，合并廣泛的腹直肌分離和肛門閉鎖。存在骨盆骨過度扁平化、恥骨聯(lián)合嚴重分離及臀部嚴重的旋轉(zhuǎn)移位。與敞開的膀胱底板相關(guān)的是，有許多患者存在廣泛的臍帶下筋膜缺陷。而進一步伴發(fā)的畸形包括臍膨出、腦膜膨出或脊髓腦膜膨出，以及雙側(cè)腹股溝疝。男孩可能還存在睪丸未降。膀胱分裂或重復(fù)畸形是常見的合并癥，單側(cè)腎發(fā)育不全和腸脫垂也可能出現(xiàn)。三、診斷正常情況下，孕14周的時候B超就可以看見膀胱，但胎兒尿量產(chǎn)生較少，產(chǎn)前檢查發(fā)現(xiàn)膀胱外翻的概率較小，產(chǎn)前檢出率僅為15%。典型膀胱外翻的產(chǎn)前超聲表現(xiàn)如下：·膀胱不充盈。·臍帶低位?！u骨聯(lián)合分離較寬。·性別不清?！るS妊娠期增加變大的下腹壁腫塊。膀胱外翻出生后的典型表現(xiàn)為下腹壁缺損、膀胱膨出外翻、恥骨聯(lián)合分離及尿道上裂，故一般出生后就可以明確診斷。具體嚴重程度可參照上述系統(tǒng)分級。四、治療(一)新生兒時期的處理外翻的膀胱用非黏附性的保鮮膜包裹，以防膀胱黏膜與衣服或尿布粘在一起。另外，在每次更換尿不濕的時候，應(yīng)該將覆蓋的保鮮膜去除，用生理鹽水澆灌，清潔整個外翻的膀胱。在出生后的幾個小時內(nèi)應(yīng)該進行心、肺檢查和一般體檢，并做泌尿道超聲明確腎臟排泄情況。如果膀胱底板發(fā)育好，可以及時行膀胱回納、后尿道成形、腹壁關(guān)閉矯正術(shù)?；丶{關(guān)閉的膀胱可以避免刺激與損傷，并且小的膀胱在缺乏括約肌收縮和出口阻力較低的情況下，可以進一步發(fā)育變大。如果外翻的膀胱較小，且底板呈纖維樣改變，則不適合行在新生兒期行關(guān)閉修復(fù)手術(shù)。另外，陰莖陰囊重復(fù)略形、膨出膀胱內(nèi)異位腸道、膀胱發(fā)育不良和明顯的雙側(cè)腎積水等情況，也不適合行膀胱關(guān)閉手術(shù)。延遲關(guān)閉手術(shù)一般在6~12個月后進行，避免小膀胱關(guān)閉手術(shù)出現(xiàn)的膀胱裂開和將來可能有尿失禁。如果6~12個月后還不適合行膀胱關(guān)閉手術(shù)，則可考慮膀胱切除及非回流性結(jié)腸轉(zhuǎn)流術(shù)或輸尿管乙狀結(jié)腸吻合術(shù)。(二)骨盆截骨膀胱外翻患兒不僅恥骨聯(lián)合分離較寬，而且骨盆環(huán)也是開放的。膀胱板越大、恥骨聯(lián)合分離越寬，就越需要骨盆截骨治療。兒童的髖關(guān)節(jié)和下肢的骨骼肌肉功能是正常的，而且，即使在沒有行骨盆截骨下，患兒外旋的步態(tài)隨著下肢肌肉功能的增強會有所減輕。在出生后72小時之內(nèi)、且恥骨間距小于4cm的膀胱外翻，如果恥骨韌性好，麻醉后手術(shù)可以將兩側(cè)分離的恥骨在中間拉攏，則可以不行骨盆截骨手術(shù)。骨盆截骨的方法主要有以下幾種：·垂直截骨術(shù)·恥骨上支、恥骨下支截骨術(shù)。·水平截骨術(shù)。·斜行截骨術(shù)。骨盆截骨后尚需外固定支架或石膏進行固定，減輕骨盆的張力，促進腹部傷口的愈合。在初期膀胱外翻關(guān)閉時行骨盆截骨手術(shù)的好處主要有：①恥骨聯(lián)合靠近、關(guān)閉骨盆環(huán)，降低腹壁與膀胱關(guān)閉的張力及避免使用筋膜皮瓣修補腹壁，有利于腹壁和膀胱的愈合；②膀胱及后尿道回納骨盆環(huán)后，可以增加膀胱的出口阻力；③盆底肌向中線靠攏、支撐膀胱頸，從而輔助尿控功能，并對盆底器官起到支撐托舉的作用；④有利于陰莖腳的靠攏和陰莖體的伸長，改善陰莖外觀長度。（三）膀胱外翻的手術(shù)治療1、現(xiàn)代分期膀胱外翻修復(fù)術(shù)(modernstagedrepairofexstrophy，MSRE)是目前治療膀胱外翻受到廣泛采用的手術(shù)方法。早期行外翻膀胱回納關(guān)閉、腹壁關(guān)閉修補以及后尿道成形術(shù)，將膀胱外翻轉(zhuǎn)化為完全性的尿道上裂。6~12個月后再行尿道上裂修復(fù)(改良的Cantwell-Ransley術(shù)式或Mitchell術(shù)式)。5~9歲時，患兒能夠配合排尿訓(xùn)練并有足夠的膀胱容量后，再行膀胱頸重建術(shù)(Young-Dees-Leadbetter術(shù)式)和輸尿管再植術(shù)。2、完全性一期膀胱外翻修復(fù)術(shù)(completeprimaryrepairofexstrophy，CPRE)又稱Mitchell術(shù)式膀胱外翻修復(fù)術(shù)，在新生兒期就可以施行，同時采用陰莖分解技術(shù)修復(fù)尿道上裂，以減少膀胱外翻修復(fù)重建的手術(shù)次數(shù)，并在沒有膀胱頸重建的情況下獲得潛在的尿控。其將膀胱回納與腹壁關(guān)閉、膀胱頸的重建及尿道上裂的修復(fù)一期全部完成。3、Kelly膀胱外翻修復(fù)術(shù)又稱盆底軟組織徹底松解修復(fù)術(shù)(radicalsofttissuemobilization，RSTM)，包括膀胱關(guān)閉回納、腹股溝斜疝修補及腹壁缺損修復(fù)；陰莖延長、后尿道及膀胱頸的一期重建；陰莖陰囊及尿道上裂修復(fù)以及盆底肌的徹底松解。尤其需要注意松解分離的是陰部神經(jīng)血管束、恥骨與坐骨的骨膜，骨膜上會有隨意和非隨意括約肌附著。術(shù)中可將膀胱括約肌環(huán)繞近端尿道、重建膀胱頸，是獲得控尿的一個重要因素。Kelly在1995年報道了Kelly術(shù)式治療膀胱外翻，并不斷改進，已經(jīng)由分期骨盆截骨Kelly膀胱外翻修復(fù)術(shù)演變成I期不截骨Kelly膀胱外翻修復(fù)術(shù)。其已不受患兒年齡的限制，均可I期完全性膀胱外翻修復(fù)且不需要骨盆截骨，也可作為MSRE或CPRE的二期手術(shù)。國內(nèi)在2015年首次對Kelly膀胱外翻修復(fù)術(shù)進行報道介紹。4、Warsaw修復(fù)術(shù)2000年由BakaJakubiak首次描述，Warsaw術(shù)式首次手術(shù)包括膀胱回納關(guān)閉后尿道成形、恥骨閉合和腹壁缺損修復(fù)，無論是否進行骨盆截骨術(shù)，都要進行適當?shù)墓潭?。所有年齡超過72小時或恥骨聯(lián)合分離超過5cm的患者都要進行骨盆截骨術(shù)，使用石膏固定3周后，再用彈性繃帶固定3周。當膀胱容量超過70ml，且兒童有意愿尿控時。膀胱頸重建和尿道上裂修復(fù)就可以一起完成。BakaJakubiak在100多例典型膀胱外翻和完全性尿道上裂患者中應(yīng)用了這種手術(shù)方法。交感神經(jīng)帶常規(guī)分離開來，以便更好地顯示膀胱頸和后尿道區(qū)域。該手術(shù)的另一個好處是膀胱頸和后尿道在第二次手術(shù)中更直，這使得膀胱外翻重建手術(shù)后插管和膀胱鏡檢查更容易。手術(shù)的并發(fā)癥只有10%，主要為尿道瘺或狹窄。5、Erlangen修復(fù)術(shù)Erlangen手術(shù)是膀胱外翻關(guān)閉術(shù)中涉及最廣的方法，由Schrott開創(chuàng)，并得到Rosch的推廣。如果膀胱板看起來大小合適，則可在8周大時行膀胱外翻“全”修復(fù)矯正。如果膀胱板在出生時太小，膀胱關(guān)閉只能進行雙側(cè)腹股溝探查、恥骨聯(lián)合閉合、尿道上裂修復(fù)，而不用骨盆截骨。在典型的Erlangen“全”修復(fù)術(shù)中，除了外翻膀胱回納關(guān)閉，還進行雙側(cè)輸尿管再植入、膀胱頸成形、雙側(cè)腹股溝探查、尿道上裂修復(fù)、恥骨聯(lián)合閉合，不需要骨盆截骨，并留置硬膜外導(dǎo)管麻醉5天。骨盆截骨術(shù)只在泄殖腔外翻和需要再次手術(shù)膀胱關(guān)閉的患者中進行。因此，Erlangen修復(fù)術(shù)確實是一種完全性膀胱外翻修復(fù)術(shù)，一次手術(shù)就包括完成膀胱外翻修復(fù)術(shù)的所有分期手術(shù)。無論新生兒選擇何種膀胱外翻重建方法，仍有一定的手術(shù)原則：①膀胱后尿道需從周圍組織中徹底松解下來；②首期同時修復(fù)尿道上裂需要謹慎選擇患者；③無張力閉合腹部，如果需要的話，可以行骨盆截骨加以輔助；④選擇新生兒行膀胱外翻閉合修復(fù)術(shù)需要建立嚴格的標準。6、Mainz修復(fù)術(shù)Hohenfelner和他的同事首先開始對手術(shù)失敗的膀胱外翻患者和膀胱板小的患者使用輸尿管乙狀結(jié)腸造口術(shù)，使得Mainz修復(fù)術(shù)作為一種技術(shù)在原發(fā)性膀胱外翻中得以應(yīng)用。從1964年開始不管膀胱板在出生時的大小，所有新生兒膀胱外翻患兒都使用這一技術(shù)，并在2歲時，患者接受輸尿管乙狀結(jié)腸造口術(shù)，而一些殘余的膀胱被制成小的精囊并同時行陰莖重建手術(shù)。在女孩中，則重建外生殖器和子宮前端固定。不管男孩還是女孩，外觀的矯正通常在以后才需要。但是，這通常意味著需要進一步手術(shù)。1996年，F(xiàn)isch及其同事報道了Mainz結(jié)腸袋矯正膀胱外翻的長期隨訪結(jié)果。這是為了減少結(jié)腸內(nèi)壓力和維持更好的控尿，但大多數(shù)患者需要及時口服堿化鹽。五、隨訪和預(yù)后膀胱外翻患者需要長期隨訪監(jiān)測。膀胱外翻修復(fù)后的并發(fā)癥包括腹壁裂開、膀胱裂開外翻脫垂、引流管脫落、泌尿道感染、針道感染、傷口感染、尿道輕度狹窄、恥骨下后尿道糜爛、尿道皮膚痿、尿道憩室、陰道狹窄或閉鎖、陰莖缺血壞死/缺損等。任何方法的膀胱外翻修復(fù)失敗后，都可能表現(xiàn)為膀胱完全裂開、膀胱脫垂、新尿道狹窄和梗阻、軟組織丟失，以及膀胱皮膚瘺，并會影響到膀胱的發(fā)育及日后膀胱頸的重建，從而影響尿控功能。關(guān)于膀胱外翻術(shù)后的尿控情況，大部分文獻報道的尿控率均在70%以上，其尿控率的計算是包括完全性尿控和部分性尿控的，而且經(jīng)過膀胱擴大和(或)尿流改道、間歇導(dǎo)尿而獲得的尿控也是算在內(nèi)的，但各個文獻對于完全性尿控、部分性尿控以及尿失夢的定義劃分卻不盡相同。其中，膀胱外翻術(shù)后患者的完全性尿控率在文獻報道中，不到部分性尿控率的50%。在現(xiàn)代小兒泌尿外科中，膀胱外翻患者已經(jīng)很少需要進行不可控性尿流改道手術(shù)了。而膀胱頸重建失敗的大部分患者注定需要膀胱擴大和可控性尿流改道手術(shù)。目前，所有膀胱擴大伴可控性尿流改道的患兒都可以通過間歇導(dǎo)尿來保持干燥。膀胱頸重建失敗的大多數(shù)患者也可以通過行膀胱擴大和膀胱頸封閉手術(shù)來獲得可控性排尿，而且膀胱擴大可以提供有效的原液留存，避免腎功能的長期損害。尿流改道手術(shù)偶爾需要在5歲或更小就進行。因為膀胱外翻患兒需要早期尿流改道主要受到上尿路的病變(比如腎積水或反復(fù)腎盂腎炎等)和社會因素的影響，而且在幼兒當中也是安全的，并可以獲得良好的尿控效果。對于已經(jīng)行膀胱頸重建的患兒，如果膀胱不大可能發(fā)育到有足夠的容量話，早期行可控性尿流改道更為合適。
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