首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院

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疾?。? 嗜酸性粒細(xì)胞增多癥
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嗜酸性粒細(xì)胞增多癥科普知識(shí) 查看全部

嗜酸性粒細(xì)胞與變態(tài)反應(yīng)性疾病嗜酸性粒細(xì)胞（eosinophils）是免疫系統(tǒng)中的重要組成部分，主要與寄生蟲(chóng)感染和過(guò)敏反應(yīng)有關(guān)。然而，近年來(lái)研究表明，嗜酸性粒細(xì)胞在多種變態(tài)反應(yīng)性疾病中的作用同樣不可忽視。這些疾病不僅包括常見(jiàn)的呼吸系統(tǒng)疾病，如哮喘和慢性鼻竇炎伴鼻息肉（CRSwNP），還涉及較少見(jiàn)的原發(fā)性嗜酸性粒細(xì)胞性胃腸道疾?。‥GID），以及罕見(jiàn)的嗜酸性肉芽腫性多血管炎（EGPA）和高嗜酸性粒細(xì)胞綜合征（HES）。嗜酸性粒細(xì)胞的生物學(xué)特性嗜酸性粒細(xì)胞是骨髓中生成的一種白細(xì)胞，通常存在于血液和組織中。它們?cè)诩纳x(chóng)感染和過(guò)敏反應(yīng)中起重要作用。嗜酸性粒細(xì)胞通過(guò)釋放多種效應(yīng)分子（如主要堿性蛋白、嗜酸性粒細(xì)胞陽(yáng)離子蛋白、嗜酸性粒細(xì)胞過(guò)氧化物酶和白三烯）來(lái)介導(dǎo)炎癥反應(yīng)。嗜酸性粒細(xì)胞相關(guān)疾病的多樣性嗜酸性粒細(xì)胞相關(guān)疾?。‥ADs）表現(xiàn)出高度的異質(zhì)性，涉及不同的器官和系統(tǒng)。根據(jù)嗜酸性粒細(xì)胞的病理作用，這些疾病可以分為以下幾類：1、呼吸系統(tǒng)疾病哮喘：特別是嗜酸性粒細(xì)胞性哮喘，與血液和組織中的嗜酸性粒細(xì)胞密切相關(guān)。嗜酸性粒細(xì)胞通過(guò)釋放炎癥介質(zhì)，引發(fā)氣道炎癥、粘液分泌增加和氣道高反應(yīng)性，導(dǎo)致哮喘癥狀的加重。慢性鼻竇炎伴鼻息肉（CRSwNP）：這種疾病常伴有鼻腔和鼻竇的持續(xù)性炎癥，嗜酸性粒細(xì)胞在其中扮演重要角色。研究表明，CRSwNP患者的鼻息肉組織中嗜酸性粒細(xì)胞顯著增多，且這些細(xì)胞釋放的炎癥介質(zhì)與組織損傷和纖維化有關(guān)。2、胃腸道疾病嗜酸性粒細(xì)胞性胃腸道疾?。‥GID）：包括嗜酸性食管炎、嗜酸性胃炎和嗜酸性結(jié)腸炎等，表現(xiàn)為胃腸道的炎癥和嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。EGID的癥狀因受累部位不同而異，包括腹痛、腹瀉、嘔吐和消化不良等。3、血管和結(jié)締組織疾病嗜酸性肉芽腫性多血管炎（EGPA）：這種罕見(jiàn)的自身免疫性血管炎以嗜酸性粒細(xì)胞增多和系統(tǒng)性血管炎為特征。EGPA患者常表現(xiàn)為哮喘、鼻竇炎和多系統(tǒng)受累，包括皮膚、神經(jīng)系統(tǒng)和心血管系統(tǒng)等。高嗜酸性粒細(xì)胞綜合征（HES）：HES的特點(diǎn)是血液中嗜酸性粒細(xì)胞顯著增多，并可能累及多個(gè)器官系統(tǒng)，如心臟、肺、皮膚和神經(jīng)系統(tǒng)。HES的臨床表現(xiàn)多樣，可能包括皮疹、呼吸困難、心衰和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀等。診斷和治療的進(jìn)展現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的發(fā)展使我們對(duì)嗜酸性粒細(xì)胞和相關(guān)疾病的理解大大加深，尤其是在II型炎癥的機(jī)制和生物學(xué)方面。這為靶向治療的發(fā)展奠定了基礎(chǔ)。以下是一些重要的進(jìn)展：診斷技術(shù)的進(jìn)步血液嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)：是診斷和監(jiān)測(cè)EADs的重要指標(biāo)。持續(xù)的高嗜酸性粒細(xì)胞（>1.5×10^9/L）需要詳細(xì)的診斷工作，包括排除繼發(fā)性原因（如感染和藥物反應(yīng)）和確定原發(fā)性嗜酸性粒細(xì)胞性疾病。組織活檢和免疫組織化學(xué)：用于評(píng)估組織中嗜酸性粒細(xì)胞的浸潤(rùn)情況，這在診斷EGID和CRSwNP中尤為重要。影像學(xué)檢查：如CT和MRI，可幫助評(píng)估疾病的累及范圍和嚴(yán)重程度，特別是在CRSwNP和EGPA的診斷中具有重要意義。生物靶向療法抗IL-5療法：如美泊利單抗（mepolizumab）和貝那利單抗（benralizumab），專門(mén)針對(duì)嗜酸性粒細(xì)胞，顯著減少哮喘患者的癥狀和急性發(fā)作。這些藥物通過(guò)阻斷IL-5的作用，減少嗜酸性粒細(xì)胞的生成和存活，從而減輕炎癥反應(yīng)?？笽L-4/IL-13療法：如度普利尤單抗（dupilumab），對(duì)CRSwNP和嗜酸性粒細(xì)胞性哮喘患者有顯著療效。這類藥物通過(guò)抑制IL-4和IL-13的信號(hào)傳導(dǎo)，減少炎癥介質(zhì)的釋放和嗜酸性粒細(xì)胞的活化。傳統(tǒng)治療方法糖皮質(zhì)激素：如潑尼松（prednisone）和倍氯米松（beclomethasone），仍然是EADs的主要治療手段。激素通過(guò)抑制免疫反應(yīng)和炎癥介質(zhì)的釋放，有效控制癥狀，但長(zhǎng)期使用可能導(dǎo)致嚴(yán)重的副作用。免疫抑制劑：如硫唑嘌呤（azathioprine）和環(huán)磷酰胺（cyclophosphamide），用于治療嚴(yán)重的EGPA和HES患者。這些藥物通過(guò)抑制免疫系統(tǒng)的活性，減少嗜酸性粒細(xì)胞的生成和功能。多學(xué)科協(xié)作由于EADs的異質(zhì)性，建議采用多學(xué)科協(xié)作的診療模式。變態(tài)反應(yīng)科醫(yī)生、臨床免疫學(xué)家、呼吸科醫(yī)生和胃腸病學(xué)家在診斷和治療中發(fā)揮關(guān)鍵作用，特別是在識(shí)別和管理II型炎癥及其相關(guān)病理方面。未來(lái)展望隨著對(duì)嗜酸性粒細(xì)胞生物學(xué)和病理機(jī)制的深入研究，未來(lái)可能會(huì)開(kāi)發(fā)出更多精準(zhǔn)靶向治療方法。這不僅有助于提高患者的生活質(zhì)量，還將顯著降低疾病負(fù)擔(dān)和醫(yī)療成本。以下是一些可能的發(fā)展方向：新型生物標(biāo)志物：研究新的生物標(biāo)志物，以更準(zhǔn)確地診斷和監(jiān)測(cè)EADs。例如，通過(guò)檢測(cè)血液和組織中的特定蛋白質(zhì)或基因表達(dá)模式，幫助區(qū)分不同類型的EADs。個(gè)體化治療方案：根據(jù)患者的具體情況，制定個(gè)體化的治療方案。利用基因組學(xué)、蛋白質(zhì)組學(xué)和代謝組學(xué)等先進(jìn)技術(shù)，識(shí)別患者對(duì)不同治療的反應(yīng)，從而優(yōu)化治療效果。新型藥物開(kāi)發(fā)：開(kāi)發(fā)更多靶向嗜酸性粒細(xì)胞及其相關(guān)炎癥通路的新型藥物。例如，針對(duì)IL-33、TSLP等新的炎癥介質(zhì)，設(shè)計(jì)特異性抑制劑，以進(jìn)一步減少嗜酸性粒細(xì)胞的活化和炎癥反應(yīng)。結(jié)論總之，嗜酸性粒細(xì)胞在多種變態(tài)反應(yīng)性疾病中的作用不可忽視。作為過(guò)敏反應(yīng)科醫(yī)生，我們需要不斷更新知識(shí)，掌握最新的診斷和治療進(jìn)展，以更好地服務(wù)患者。通過(guò)多學(xué)科協(xié)作和精準(zhǔn)醫(yī)學(xué)的應(yīng)用，EADs的管理將迎來(lái)更光明的未來(lái)。繼續(xù)研究嗜酸性粒細(xì)胞的病理機(jī)制和開(kāi)發(fā)新的治療策略，將為患者帶來(lái)更大的希望和福祉。
除了過(guò)敏，還有什么原因會(huì)引起嗜酸性粒細(xì)胞增多？柳絮花粉季節(jié)，過(guò)敏患者激增，大家通常將嗜酸性粒細(xì)胞增高與過(guò)敏性疾病相聯(lián)系。然而，嗜酸性粒細(xì)胞增多癥實(shí)際上是包括非血液系統(tǒng)（繼發(fā)性或反應(yīng)性升高）和血液系統(tǒng)（原發(fā)或克隆性升高）的一組疾病，該組疾病可能伴有嗜酸細(xì)胞浸潤(rùn)引起的相關(guān)器官功能損傷。一、定義?具體來(lái)說(shuō)，當(dāng)外周血嗜酸性粒細(xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)＞0.5×10^9/L，我們臨床可診斷嗜酸性粒細(xì)胞增多癥（Eosinophilia）。另外，當(dāng)嗜酸性粒細(xì)胞增多滿足以下情況時(shí)，滿足診斷高嗜酸性粒細(xì)胞增多癥（Hypereosinophilia,HE），具體包括：①外周血2次檢查（間隔時(shí)間在1個(gè)月以上）嗜酸性粒細(xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)＞1.5×10^9/L；②骨髓有核細(xì)胞計(jì)數(shù)嗜酸性粒細(xì)胞比例≥20％；③病理證實(shí)組織嗜酸性粒細(xì)胞廣泛浸潤(rùn)；④發(fā)現(xiàn)嗜酸性粒細(xì)胞顆粒蛋白顯著沉積（在有或沒(méi)有較明顯的組織嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)情況下）。?二、病因???引起嗜酸性粒細(xì)胞增多的原因是多種多樣的，如果血常規(guī)提示嗜酸性粒細(xì)胞明顯升高，需要考慮以下可能原因：（1）遺傳性（家族性）HE：發(fā)病機(jī)制不明，常見(jiàn)于兒童，有些患者同時(shí)伴有免疫缺陷，沒(méi)有繼發(fā)性或克隆性嗜酸性粒細(xì)胞升高的證據(jù)。（2）繼發(fā)性（反應(yīng)性）HE：主要可能原因有：①感染性疾病：寄生蟲(chóng)、病毒（如HIV、單純皰疹病毒、HTLV-2）真菌、細(xì)菌、分枝桿菌感染等；②過(guò)敏/變態(tài)反應(yīng)性疾?。喝缦?、特應(yīng)性皮炎、花粉癥、過(guò)敏性胃腸炎等；③呼吸道疾?。篖ǒeffler綜合征、過(guò)敏性支氣管肺曲霉菌病等；④心臟?。簾釒膬?nèi)膜纖維化、嗜酸性粒細(xì)胞性心內(nèi)膜心肌纖維化或心肌炎等；⑤皮膚?。禾貞?yīng)性皮炎、蕁麻疹、濕疹、大皰性類天皰瘡、皰疹樣皮炎、Gleich綜合征等；⑥結(jié)締組織/自身免疫性疾?。貉装Y性腸病、乳糜瀉、嗜酸性肉芽腫性多血管炎、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、結(jié)節(jié)病、系統(tǒng)性硬化癥、干燥綜合征、大皰性類天皰瘡、IgG4相關(guān)疾病、嗜酸性粒細(xì)胞性筋膜炎等；⑦藥物：阿司匹林、非甾體抗炎藥、抗生素、藥物反應(yīng)伴嗜酸性粒細(xì)胞增多和全身癥狀綜合征（DRESS）等；⑧腫瘤：實(shí)體瘤、淋巴瘤和急性淋巴細(xì)胞白血?。ㄊ人嵝粤＜?xì)胞為非克隆性）、系統(tǒng)性肥大細(xì)胞增多癥（嗜酸性粒細(xì)胞為非克隆性）等；⑨免疫系統(tǒng)疾?。焊逫gE綜合征、Omenn綜合征、Wiskott-Aldrich綜合征、IgA缺乏癥等；⑩其他：急性/慢性移植物抗宿主病、實(shí)體器官排斥反應(yīng)、木村病等。（3）原發(fā)性（克隆性/腫瘤性）HE：是指嗜酸性粒細(xì)胞起源于血液腫瘤克隆，定名為髓系和淋系腫瘤伴嗜酸性粒細(xì)胞增多癥和酪氨酸激酶基因融合（M/LN-eo-TK）。根據(jù)受累基因不同，分為MLN伴PDGFRA重排、MLN伴PDGFRB重排、MLN伴FGFR1重排、MLN伴JAK2重排、MLN伴FLT3重排和MLN?ETV6::ABL1等6個(gè)亞型。（3）意義未定（特發(fā)性）HE：查不到上述引起嗜酸性粒細(xì)胞增多的原發(fā)或繼發(fā)性原因。?三、相關(guān)器官功能損害嗜酸性粒細(xì)胞升高可能伴有的器官受損：器官功能受損，伴顯著的組織嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)和（或）發(fā)現(xiàn)嗜酸性粒細(xì)胞顆粒蛋白廣泛沉積（在有或沒(méi)有較顯著的組織嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)情況下）且有以下1條及以上：①纖維化（肺、心臟、消化道、皮膚和其他臟器組織）；②血栓形成，伴或不伴栓塞；③皮膚（包括黏膜）紅斑、水腫/血管性水腫、潰瘍、瘙癢和濕疹；④外周或中樞神經(jīng)病變，伴或不伴慢性或反復(fù)神經(jīng)功能障礙?；诖?，患者如果偶然發(fā)現(xiàn)血常規(guī)提示嗜酸性細(xì)胞明顯升高，或者出現(xiàn)了相關(guān)臨床癥狀表現(xiàn)，請(qǐng)不要忽視身體的警示，建議請(qǐng)血液專科醫(yī)師進(jìn)行相關(guān)檢查及診斷。參考文獻(xiàn)：中國(guó)嗜酸性粒細(xì)胞增多癥診斷和治療指南（2024版）
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