首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院

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疾?。? 先天性泌尿系畸形
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先天性泌尿系畸形科普知識 查看全部

胎兒膀胱流出道梗阻（1）后尿道瓣膜一、概述后尿道瓣膜屬于膀胱流出道梗阻，在胎兒期及新生兒期可繼發(fā)于各種不同的病理過程。膀胱流出道梗阻絕大多數(shù)病例為男性，女性也可出現(xiàn)尿道梗阻。女性尿道梗阻的主要原因，是尾部發(fā)育畸形或尿道閉鎖；男孩后尿道瓣膜是最常見的原因。值得一提的是，某些非梗阻性病變也可導(dǎo)致膀胱流出道梗阻而表現(xiàn)為膀胱增大，如巨膀胱-小結(jié)腸-腸蠕動過緩綜合征及梅干腹綜合征。后尿道瓣膜僅發(fā)生于男性，是先天性下尿路梗阻的最常見原因，約占胎兒尿路梗阻的9%。其發(fā)病率為1/5000~1/8000。很不幸的是，這一相對容易矯正的畸形，卻都在行外科手術(shù)之前，已對胎兒多系統(tǒng)產(chǎn)生嚴重影響。二、畸形特征后尿道瓣膜是后尿道內(nèi)一軟組織瓣膜導(dǎo)致尿道梗阻，瓣膜可呈雙葉狀、隔狀或僅為黏膜皺襞。本病病因不清，可能是多基因遺傳，其發(fā)生可能是尿生殖膈分化不全所致。有人將此病分三型。I型：最多見，呈雙葉狀瓣膜，位于尿道后壁，即起于精阜，遠端至前外側(cè)膜部尿道的近側(cè)緣，于中線匯合，中央有一孔隙。Ⅱ型：極少見，是黏膜皺襞從精阜走向后外側(cè)膀胱頸，多不造成梗阻。Ⅲ型：為隔狀，即瓣膜呈環(huán)形，中間有孔隙。后尿道瓣膜在胚胎早期就已形成，它不僅可引起泌尿系統(tǒng)發(fā)育異常及功能障礙，且會影響胎兒多個系統(tǒng)。由于后尿道瓣膜的阻擋，胎兒尿液不能排入羊膜腔而導(dǎo)致羊水過少，導(dǎo)致胎兒的一系列嚴重改變，包括肺發(fā)育不良(新生兒期死亡的常見原因)、Potter面容、四肢攣縮等。由于后尿道瓣膜的梗阻，導(dǎo)致膀胱極度擴張及膀胱壁增厚、纖維化、膀胱輸尿管反流、輸尿管擴張、壁增厚及纖維化，最終導(dǎo)致腎積水。由于腎內(nèi)壓力的增高，集合系統(tǒng)受損，腎小管濃縮功能障礙，腎尿液生成增加，又加劇了輸尿管及膀胱的擴張，形成惡性循環(huán)。最終可導(dǎo)致瘢痕腎及腎衰竭。本病43%的胎兒合并有其他畸形，包括心畸形、腸旋轉(zhuǎn)不良、肛門閉鎖和膀胱直腸瘺，8%以上的胎兒可有染色體畸形。三、超聲診斷1.膀胱明顯擴張及膀胱壁明顯增厚：這是最常見、也是最恒定的超聲征象。無此特征的輕型病例，產(chǎn)前及兒童期均難以檢出。2.后尿道明顯擴張：典型表現(xiàn)為后尿道似“鑰匙孔”樣與膀胱相通，此種征象常因顯示平面不滿意而不能顯示。3.雙側(cè)輸尿管擴張及雙腎積水：出現(xiàn)此特征者，對診斷有幫助，但未檢出此特征者不能除外本病。腎積水偶可表現(xiàn)為非對稱，一側(cè)明顯積水而另一側(cè)積水較輕。這可能與尿液通過反流嚴重的一側(cè)輸尿管流入重度積水的腎有關(guān)，有嚴重輸尿管反流的一側(cè)腎功能受損嚴重，壓力降低，通過輸尿管反流，對側(cè)腎突然減壓而得到某種程度的保護。4.50%以上病例羊水過少。5.本病只發(fā)生在男性：懷疑本病者，檢出男性生殖器有助于診斷。6.腎發(fā)育不良的典型表現(xiàn)為腎皮質(zhì)囊腫及腎實質(zhì)回聲增強：在有梗阻性尿路病變存在時，如果超聲檢出腎內(nèi)囊性病變，即意味著腎發(fā)育不良(陽性預(yù)告值為100%)，這一特征可早在20周就可為超聲所檢出，而當檢出雙側(cè)腎囊腫時，其結(jié)果將是致命的。如果超聲未檢出腎內(nèi)囊性病變，并不能說明沒有腎發(fā)育不良。有人研究認為，僅有44%的發(fā)育不良腎可檢出腎囊腫，在未檢出腎囊腫的胎兒中僅有44%的胎兒沒有腎發(fā)育不良。這表明胎兒腎發(fā)育不良者，產(chǎn)前超聲可不顯示腎囊腫，或囊腫極小，超聲不能分辨。腎纖維化可引起腎實質(zhì)回聲增強，常表現(xiàn)為中、重度回聲增強。有梗阻性尿路病變者出現(xiàn)腎實質(zhì)回聲增強，亦可提示腎發(fā)育不良，但不如檢出腎囊腫時準確(診斷的特異性為80%，陽性預(yù)告值為89%)。不是所有腎實質(zhì)回聲增強均為腎發(fā)育不良，儀器各參數(shù)的調(diào)節(jié)很重要。7.當梗阻嚴重，膀胱內(nèi)壓力較高時：可導(dǎo)致膀胱破裂而引起尿性腹水及腹腔內(nèi)鈣化性強回聲灶，與胃腸道穿孔形成的腹水和腹內(nèi)鈣化灶不同的是，當本病出現(xiàn)這些表現(xiàn)時，超聲還可顯示膀胱壁增厚或擴張、輸尿管及腎盂擴張。當出現(xiàn)膀胱破裂時，由于腎內(nèi)壓力減低，對腎的發(fā)育似乎是一種好的征兆。8.腎積水到一定程度后可引起腎盞破裂而形成腎周尿性囊腫：尿性囊腫的形成，預(yù)示著腎嚴重發(fā)育不良。四、臨床處理及預(yù)后本病總的病死率可高達63%，在幸存者中，30%在4歲內(nèi)即可出現(xiàn)終末期腎衰竭。與預(yù)后有關(guān)的一個重要因素，是診斷時孕周大小。超聲在24周以前即能明確診斷者，預(yù)后差，圍生期死亡的危險性可達53%。24周以后才為超聲診斷者，預(yù)后較好，出現(xiàn)不良結(jié)局的危險性僅7%。如果孕中期即出現(xiàn)嚴重羊水過少、腎積水及腎實質(zhì)回聲增強，預(yù)后極差，圍生期死亡率幾乎為100%。相反，如果在整個妊娠期羊水正常，腎積水穩(wěn)定，則預(yù)后良好。當胎兒腎積水進行性加重和(或)羊水進行性減少時，其預(yù)后可不相同。國外近年的研究資料表明，為了提高生存率及防止腎發(fā)育不良的發(fā)生，胎兒介入治療是一種很好的選擇。動物實驗已證明在適當?shù)臅r候解除胎兒泌尿道梗阻，可以防止胎兒腎發(fā)育不良，這一實驗研究給人類胎兒泌尿系統(tǒng)減壓提供了實驗依據(jù)。取胎兒膀胱內(nèi)尿液進行電解質(zhì)分析，對胎兒預(yù)后評價最佳。應(yīng)同時進行胎兒染色體檢查，以除外染色體畸形。如果胎兒尿液分析提示預(yù)后不良者，進行胎兒介入治療將不會有顯著效果；如果提示預(yù)后良好者，32周以下可進行胎兒膀胱-羊膜腔支架置入手術(shù)，以減輕泌尿系統(tǒng)壓力，32周以上者可考慮提前分娩，產(chǎn)后立即減壓。大多數(shù)后尿道瓣膜發(fā)病呈散發(fā)性，無再發(fā)風(fēng)險，但合并染色體異常者再發(fā)風(fēng)險視具體的染色體異常而定。???根據(jù)《胎兒畸形產(chǎn)前超聲診斷學(xué)》內(nèi)容編輯
后尿道瓣膜的治療路徑有時候，胎兒超聲提示“鑰匙孔征”，產(chǎn)前咨詢也不能排除尿道瓣膜，那怎么辦呢？我們出生后的治療路徑大致如此：一、產(chǎn)前：1、認真繼續(xù)做超聲，一般兩周一次，請注意羊水量；輸尿管擴張情況，胎兒腎臟大小。2、保持良好心態(tài)，按時出生，出生方式和時機，產(chǎn)科決定。3、不要刻意提早剖出來，如果因為太早產(chǎn)兒呼吸不穩(wěn)定，得不償失。二、剛出生：1、出生后觀察排尿情況，如果排尿滴瀝，肚子漲，超聲提示雙腎積水，膀胱毛糙或明顯增大等，那么就疑似膀胱出口梗阻；2、當?shù)乇Ａ魧?dǎo)尿管，可以放嬰兒胃管（F6）的，不用放氣囊導(dǎo)尿管，大部分新生兒科都能做到，只要尿液排出通暢，那么暫時就沒有尿路高壓了，后續(xù)可以慢慢來；3、可以轉(zhuǎn)有尿道鏡檢查和治療能力的?？漆t(yī)院。三、完善檢查：1、最主要的就是超聲啦。但是嬰幼兒的殘余尿測定不是很準確，供參考。2、膀胱造影：很重要，能檢查尿道形態(tài)，更重要的，膀胱的形態(tài)、膀胱壁的情況、有無反流，都能提供很重要的評估信息，是診斷尿道梗阻的重要依據(jù)。3、磁共振，能了解腎臟形態(tài)，輸尿管走行和腎積水數(shù)輸尿管擴張情況。同位素看具體情況，滿月做也行。4、一般不做小嬰兒尿動力，孩子不配合不說，膀胱很小，排尿壓力測定準確度很低，可靠性很差。5、根據(jù)專科醫(yī)生的安排，尿道鏡檢查，確診+治療。四、術(shù)后隨訪1、規(guī)范的口服抗生素（預(yù)防感染很重要?。?，請醫(yī)生指導(dǎo)個性化用藥；2、根據(jù)醫(yī)生要求的時間撤除導(dǎo)尿管；3、拔管后注意排尿情況、告訴主管醫(yī)生；4、如有發(fā)熱，及時查血常規(guī)、尿常規(guī)；如有感染，及時治療；5、按時復(fù)查！按時復(fù)查！長期的復(fù)查，定期監(jiān)測尿路情況、腎臟功能，以及膀胱功能（尿動力等）。根據(jù)醫(yī)生的要求，不要偷懶！該吃藥的吃藥，該復(fù)查的復(fù)查！
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