首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院

簡(jiǎn)稱: 北京兒童醫(yī)院
公立三甲兒童醫(yī)院

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疾?。? 川崎病
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青少年也需要做冠脈搭橋手術(shù)嗎？“醫(yī)生，我沒(méi)有聽(tīng)錯(cuò)吧。我們家孩子才十幾歲，就需要做心臟搭橋手術(shù)了？”家長(zhǎng)焦急地問(wèn)道。“是的，您沒(méi)聽(tīng)錯(cuò)。以目前的癥狀和檢查結(jié)果來(lái)看，孩子心臟主要的冠狀動(dòng)脈里面已經(jīng)長(zhǎng)滿了血栓，心肌缺血很嚴(yán)重，已經(jīng)到了需要做心臟搭橋手術(shù)的程度了”。外科醫(yī)生如是回答。病程追溯回8年前，小燕（化名）在無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)持續(xù)多日發(fā)熱伴有全身散在皮疹，經(jīng)過(guò)抗炎及退熱治療后并無(wú)明顯改善，后期又出現(xiàn)結(jié)膜充血、手指蛻皮等表現(xiàn)。超聲心動(dòng)圖及心臟CT檢查提示冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張。小燕最終被診斷為皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，即川崎病。川崎病是由日本兒科醫(yī)生川崎富作于1967年首次報(bào)道，是兒童時(shí)期一種病因不明，以急性發(fā)熱、皮膚黏膜病損和淋巴結(jié)腫大為主要臨床表現(xiàn)的全身性血管炎。川崎病好發(fā)于亞裔人群，尤其是東亞人群，90%為5歲以內(nèi)患者，男女發(fā)病比率約為1.5~1.8:1。川崎病的診斷標(biāo)準(zhǔn)臨床表現(xiàn)是診斷KD的主要依據(jù),發(fā)熱持續(xù)5天以上，同時(shí)具備以下主要癥狀者中的4條可確診。1.肢體末端變化：急性期掌跖有紅斑，手足硬性，亞急性期(2-3周后)手指、腳趾、甲床皮膚移行處有膜樣脫皮；2.多形性紅斑；各種皮疹均可見(jiàn)，以多形性紅斑多見(jiàn)，急性期可出現(xiàn)肛周蛻皮；3.雙眼結(jié)膜非滲出性充血，不伴疼痛和畏光，無(wú)水腫或角膜潰瘍；??????????4.口唇潮紅皸裂，楊梅舌，口腔和咽部黏膜彌漫性充血；5.頸部淋巴結(jié)腫大，直徑≥1.5cm,通常是單側(cè)，不伴紅腫及波動(dòng)感。如果上述5項(xiàng)中符合不足4項(xiàng)，但超聲心動(dòng)圖提示存在冠狀動(dòng)脈損害，也能夠診斷為川崎病。川崎病屬于自限性疾病，多數(shù)預(yù)后良好。目前治療已形成規(guī)范：1.急性期治療主要有靜脈注射免疫球蛋白（縮短病程和預(yù)防或減輕心血管并發(fā)癥）、口服阿司匹林（抗血小板凝集預(yù)防冠狀動(dòng)脈血栓形成）以及糖皮質(zhì)激素（縮短病程，減輕癥狀）等；2.一般對(duì)癥治療包括支持治療，補(bǔ)液、保肝、保心肌、控制心力衰竭和糾正心律失常等；3.注意口腔護(hù)理及皮疹清潔，避免感染。川崎病急性期治療為1-2周，以控制急性炎癥為主，后續(xù)仍需維持用藥6-8周。小燕經(jīng)過(guò)治療后癥狀很快消失，身體也逐漸恢復(fù)正常。但是問(wèn)題還沒(méi)有徹底解決。據(jù)統(tǒng)計(jì)，約25-30%未治療及3-5%治療后川崎病患兒會(huì)發(fā)生冠狀動(dòng)脈病變，主要累及冠脈主干近端，以左前降支最多見(jiàn)，其次為左回旋支和右冠脈。冠狀動(dòng)脈瘤多在病后第2周出現(xiàn)，3～8周發(fā)展到最大，約半數(shù)可在2年內(nèi)消散，1/4的瘤體有所減小，余下1/4則逐漸增大發(fā)展成巨大冠狀動(dòng)脈瘤（＞8mm）伴瘤內(nèi)血栓（圖1）。小燕的情況就屬于后者，在癥狀消失后，家長(zhǎng)并沒(méi)有讓她繼續(xù)足療程服藥，也沒(méi)有定期復(fù)查超聲心動(dòng)圖隨訪冠狀動(dòng)脈損害的變化情況。川崎病引起冠狀動(dòng)脈損害的病理基礎(chǔ)是血管內(nèi)膜纖維增生、中層纖維板斷裂以及血管外壁增生膨出。簡(jiǎn)單來(lái)說(shuō)，就是病變段冠狀動(dòng)脈纖維組織堆積形成血栓并由內(nèi)向外增生，造成冠脈內(nèi)徑狹窄但外部擴(kuò)張，血流經(jīng)過(guò)此處流速明顯減慢并形成內(nèi)部渦流繼而沉積下來(lái)進(jìn)一步加重狹窄，最終影響心肌灌注。??小燕本次就診的癥狀主要表現(xiàn)為反復(fù)的胸悶胸痛，活動(dòng)耐量明顯下降，甚至發(fā)生過(guò)一次暈厥。門診心電圖提示ST段上抬，T波改變。超聲心動(dòng)圖顯示左側(cè)冠脈巨大動(dòng)脈瘤。入院后進(jìn)一步心導(dǎo)管檢查顯示左側(cè)冠狀動(dòng)脈主干瘤樣擴(kuò)張伴血栓及鈣化形成，回旋支近端閉塞。心臟外科、心臟內(nèi)科及影像科等多學(xué)科會(huì)診討論認(rèn)為：小燕的左側(cè)冠狀動(dòng)脈主干嚴(yán)重狹窄，回旋支近端接近閉鎖，造成左心室心肌缺血，收縮功能也明顯下降（左心室射血分?jǐn)?shù)46%，正常值為55-65%），需要盡快行心臟搭橋手術(shù)。心臟搭橋手術(shù)，又稱冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)（圖2），主要適用于缺血性心臟病。當(dāng)一條或多條冠狀動(dòng)脈由于各種原因發(fā)生狹窄、阻塞導(dǎo)致心臟供血不足時(shí)，手術(shù)利用自身血管作橋通道跨過(guò)冠狀動(dòng)脈狹窄段，為遠(yuǎn)端心肌供血。手術(shù)中外科醫(yī)生切除了小燕左側(cè)冠脈主干上的巨大動(dòng)脈瘤，選擇生長(zhǎng)潛能較好的胸廓內(nèi)動(dòng)脈作為橋血管與冠脈遠(yuǎn)端進(jìn)行搭橋，使左心室心肌恢復(fù)正常血流灌注。術(shù)后7天小燕恢復(fù)良好，順利出院。出院后規(guī)律服用半年阿司匹林和氯吡格雷等抗血小板及抗凝藥物預(yù)防橋血管血栓。術(shù)后1年復(fù)查，胸痛胸悶等臨床癥狀完全消失，超聲心動(dòng)圖顯示橋血管及遠(yuǎn)端冠脈血流通暢，左心室收縮功能也恢復(fù)正常。目前川崎病的診療流程已十分規(guī)范，大部分患者經(jīng)過(guò)標(biāo)準(zhǔn)化的藥物治療均可完全恢復(fù)。但癥狀的消失并不意味著治療結(jié)束，阿司匹林在急性期可以預(yù)防血小板聚積，防止病情進(jìn)展；在病情穩(wěn)定后不建議立刻停藥，需逐步調(diào)整劑量，繼續(xù)維持6-8周；如果超聲心動(dòng)圖提示已存在冠狀動(dòng)脈損害，應(yīng)維持原有藥物劑量直至冠脈恢復(fù)正常以后再開(kāi)始減量。對(duì)于藥物治療效果不佳的冠狀動(dòng)脈病變，患者一經(jīng)出現(xiàn)胸悶胸痛等臨床癥狀應(yīng)引起高度重視，需盡早進(jìn)行干預(yù)治療，避免長(zhǎng)時(shí)間心肌缺血造成心功能進(jìn)一步損害。心臟搭橋手術(shù)是治療兒童期及青少年期川崎病合并巨大冠狀動(dòng)脈瘤安全有效的手段。
川崎病和不完全型川崎病川崎病是兒童時(shí)期常見(jiàn)的一種自身免疫性全身血管炎疾病，1967年由Kawasaki首次報(bào)道，后以其名命之，屬自限性疾病，常發(fā)生于5歲以下兒童，其可累及中小血管，特別是冠狀動(dòng)脈，是兒童后天性心臟病發(fā)病的主要原因。未經(jīng)正規(guī)治療的患兒，其冠狀動(dòng)脈病變發(fā)生率為25%～30%，而早期大劑量的丙球（IVIG2g/kg）的使用使冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率降低到5%。典型的川崎病診斷較為容易，但對(duì)于不完全型川崎病，往往會(huì)被誤診或漏診，未能得到及時(shí)治療，遺留心臟后遺癥或?qū)е滤劳?。通過(guò)對(duì)不完全型川崎病的學(xué)習(xí)，希望能減少對(duì)該病的誤診，及早診斷，及時(shí)治療。典型川崎病的診斷典型川崎病診斷并不困難，其診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：1.發(fā)熱≥5d；2.雙眼結(jié)膜充血，無(wú)分泌物；3.口唇潮紅、皸裂，楊梅舌；口腔黏膜彌散性充血；4.多形皮疹，無(wú)水皰及結(jié)痂；5.急性期掌跖發(fā)紅、指（趾）端硬腫，恢復(fù)期指（趾）端膜樣脫皮；6.頸部非化膿性淋巴結(jié)大，直徑>1.5cm。符合上述6項(xiàng)中5項(xiàng)（發(fā)熱作為必備條件）及以上即可診斷。若少于5項(xiàng)者，而二維超聲心動(dòng)圖或冠狀動(dòng)脈造影發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張者也可診斷為川崎病。不完全型川崎病（IncompleteKD，IKD）約占20%左右，由于臨床表現(xiàn)不典型及無(wú)特異性實(shí)驗(yàn)室診斷指標(biāo)，誤診率較高，常常容易誤診為普通感冒、敗血癥、藥物過(guò)敏、猩紅熱、麻疹、腺病毒感染等，尤其易誤診為普通感冒及敗血癥，而錯(cuò)過(guò)了治療的最佳時(shí)期，且相對(duì)典型川崎病更容易并發(fā)冠狀動(dòng)脈損害，預(yù)后更差，因此，早期的診斷和治療，對(duì)降低患兒心臟病的發(fā)病率至關(guān)重要。發(fā)熱是IKD最常見(jiàn)的癥狀，如合并以下情況，IKD可能性大：1.肛周皮膚潮紅、脫屑，多于發(fā)熱3～5天內(nèi)出現(xiàn)，可作為早期診斷線索；2.卡介苗接種部位紅腫，亦為早期診斷線索；3.指端膜狀脫屑，但癥狀出現(xiàn)較晚；4.對(duì)于發(fā)熱>5d，符合2～3項(xiàng)KD診斷標(biāo)準(zhǔn)者，且具備下列3項(xiàng)及以上者即可診斷為IKD：（1）CRP>30mg/L；（2）ESR>40mg/L；（3）清蛋白≤30g/L；（4）貧血；（5）轉(zhuǎn)氨酶升高；（6）發(fā)病7天后血小板顯著增多>450×109/L；（7）急性期白細(xì)胞計(jì)數(shù)≥15×109/L，以粒細(xì)胞為主；（8）尿中白細(xì)胞≥10個(gè)/HP。其中，CRP、ESR、PLT升高為KD合并冠狀動(dòng)脈病變的高危因素，CRP升高為其獨(dú)立危險(xiǎn)因素。5.發(fā)熱經(jīng)抗感染治療無(wú)效且無(wú)法用其他疾病解釋，超聲心動(dòng)圖示血管壁輝度增強(qiáng)、冠狀動(dòng)脈未逐漸變細(xì)、左心室收縮功能降低、心包積液者。IKD在嬰幼兒冠脈病變出現(xiàn)較早，可于發(fā)病3d內(nèi)出現(xiàn)。6.心肌酶改變，心電圖示心律失常、心肌缺血或心肌梗死等表現(xiàn)，但特異性不大。治療早期丙種球蛋白2g/kg一次性靜脈輸注，阿司匹林30～50mg/kg·d，分3次口服，熱退3天后減量為3～5mg/kg·d，頓服；若無(wú)冠脈擴(kuò)張，服用8周左右；若存在冠脈擴(kuò)張，持續(xù)口服至冠脈恢復(fù)正常后方可停藥?？偨Y(jié)當(dāng)臨床上患兒持續(xù)性發(fā)熱，原因不明，抗菌藥物治療無(wú)效，伴有口唇充血皸裂、雙眼結(jié)膜充血（無(wú)分泌物）、皮疹、肛周脫屑、指端膜狀脫屑、頸部非化膿性淋巴結(jié)大等，但不能滿足5項(xiàng)者，需完善血常規(guī)、ESR、CRP等檢查，高度懷疑不完全型川崎病者建議及早進(jìn)行心臟超聲檢查,以協(xié)助的診斷，必要時(shí)放寬標(biāo)準(zhǔn)，早期治療，減少冠狀動(dòng)脈損害的發(fā)生。
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