首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院

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疾?。? 小兒紫癜性腎炎
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小兒紫癜性腎炎科普知識(shí) 查看全部

過(guò)敏性紫癜什么是過(guò)敏性紫癜呢？過(guò)敏性紫癜是一種免疫球蛋白IgA介導(dǎo)的全身性小血管炎，好發(fā)于皮膚、胃腸道、關(guān)節(jié)和腎臟，是最常見(jiàn)的兒童系統(tǒng)性血管炎。?“過(guò)敏性紫癜”是過(guò)敏引起的嗎？“過(guò)敏性紫癜”不是過(guò)敏引起的，它是由IgA介導(dǎo)的抗原抗體免疫復(fù)合物沉積在全身小血管產(chǎn)生的炎癥，屬于Ⅲ型超敏反應(yīng)，而過(guò)敏性疾病是由IgE介導(dǎo)的Ⅰ型超敏反應(yīng)如牛奶、雞蛋、海鮮過(guò)敏。疾病發(fā)病的機(jī)制不同治療方法也不同?！斑^(guò)敏性紫癜”不是過(guò)敏性疾病，所以對(duì)沒(méi)有過(guò)敏體質(zhì)的患兒沒(méi)有必要使用抗過(guò)敏治療。?“過(guò)敏性紫癜”的學(xué)名叫“IgA血管炎”1837年由于德國(guó)病理學(xué)家Schonlein和他的學(xué)生Henoch對(duì)發(fā)現(xiàn)這一疾病的貢獻(xiàn)，學(xué)術(shù)界將這種疾病命名為Henoch-Schonleinpurpura（亨-舒綜合癥）。當(dāng)時(shí)對(duì)該病的機(jī)理認(rèn)識(shí)不清，一些學(xué)者認(rèn)為該病可能是過(guò)敏反應(yīng)的結(jié)果。1915年法國(guó)學(xué)者Frank首次稱這個(gè)疾病為anaphylactoidpurpura（中文翻譯為“過(guò)敏性紫癜”）。以后學(xué)者們經(jīng)過(guò)一系列深入的臨床研究發(fā)現(xiàn)“過(guò)敏性紫癜”并非過(guò)敏所致！因?yàn)榧膊≈虏C(jī)理決定著治療方法，2012年國(guó)際學(xué)術(shù)界為了準(zhǔn)確的反映該病的發(fā)病機(jī)制，將“過(guò)敏性紫癜”更名為“IgA血管炎”。2022年WHO發(fā)布最新版國(guó)際疾病分類也使用IgA血管炎代替了Henoch-Schonleinpurpura（亨-舒綜合癥）和anaphylactoidpurpura（過(guò)敏性紫癜）?！斑^(guò)敏性紫癜”改名為“IgA血管炎”，可以避免誤導(dǎo)醫(yī)生、患者及家長(zhǎng)對(duì)該疾病產(chǎn)生錯(cuò)誤的認(rèn)識(shí)。但是由于目前疾病編碼系統(tǒng)還沒(méi)有更新，這種疾病臨床診斷仍然為“過(guò)敏性紫癜”。?兒童過(guò)敏性紫癜發(fā)病情況如何？在全球范圍內(nèi)，過(guò)敏性紫癜發(fā)病率為每年每10萬(wàn)兒童10-20例。發(fā)病年齡90%是2至10歲的兒童，發(fā)病的高峰年齡段在4至7歲。男孩發(fā)病率略高于女孩。過(guò)敏性紫癜全年均有發(fā)生，但夏季最少。?兒童過(guò)敏性紫癜的原因有哪些？?jī)和^(guò)敏性紫癜與遺傳、感染、藥物和疫苗接種有關(guān)，是多種基因和環(huán)境因素相互作用的結(jié)果。1.?過(guò)敏性紫癜具有遺傳傾向。某些編碼血管和腎臟內(nèi)炎癥通路的基因突變影響血管的炎癥反應(yīng)，是導(dǎo)致過(guò)敏性紫癜的易感因素。2.?呼吸道感染是兒童IgA血管炎誘發(fā)的主要因素。50%至75%的HSP患者有細(xì)菌、病毒或支原體導(dǎo)致的上呼吸道感染病史。3.?一些藥物如克拉霉素、紅霉素、氨芐青霉素等可以誘發(fā)兒童過(guò)敏性紫癜的發(fā)生。4.?還有一些少見(jiàn)的原因如蚊蟲叮咬或疫苗接種也可以增加過(guò)敏性紫癜的患病風(fēng)險(xiǎn)。5.?雖然過(guò)敏性紫癜并非過(guò)敏所致，但有過(guò)敏體質(zhì)的孩子患過(guò)敏性紫癜時(shí)更容易感染引起過(guò)敏性紫癜的復(fù)發(fā)。?兒童過(guò)敏性紫癜發(fā)病前有什么表現(xiàn)？過(guò)敏性紫癜發(fā)病前1-3周多有厭食、頭痛、咳嗽和發(fā)熱等上呼吸道感染癥狀。?兒童過(guò)敏性紫癜最主要的表現(xiàn)是什么？典型的過(guò)敏性紫癜的特征是四聯(lián)征，包括：1)?皮膚受累（包括無(wú)血小板減少的雙下肢對(duì)稱分布的可融合皮膚瘀點(diǎn)或紫癜）；2)?關(guān)節(jié)痛/關(guān)節(jié)炎（關(guān)節(jié)周圍疼痛、軟組織腫脹和運(yùn)動(dòng)受限）；3)?胃腸道受累（腹痛、惡心和嘔吐、嘔血和黑便）；4)?腎臟損害（血尿、尿蛋白、腎功能損傷）。?兒童過(guò)敏性紫癜患者還會(huì)有哪些不常見(jiàn)臟器損傷？1.?10%至20%的過(guò)敏性紫癜男孩患有睪丸炎、陰囊受累，出現(xiàn)腫痛。2.?少數(shù)過(guò)敏性紫癜患者可能會(huì)發(fā)生腦血管炎，表現(xiàn)為頭痛、頭暈和行為改變（例如易怒、多動(dòng)、冷漠、情緒低落）。還有極少數(shù)患者出現(xiàn)癲癇發(fā)作、視覺(jué)異常、語(yǔ)言障礙等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。3.?偶有急性膽囊炎或急性胰腺炎發(fā)生。4.?偶有肺部并發(fā)癥（包括彌漫性肺泡出血、間質(zhì)性肺炎、間質(zhì)纖維化和胸腔積液）5.?偶有眼科并發(fā)癥（包括鞏膜外血管充血、葡萄膜炎和角膜炎）。6.?肌炎很罕見(jiàn)，但已有報(bào)道。?過(guò)敏性紫癜會(huì)有哪些危害？(1)?皮疹和紫癜是一過(guò)性的。通過(guò)臥床休息、減少活動(dòng)和感染的控制，皮疹和紫癜會(huì)逐漸消失，不留色素或疤痕。(2)?關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎通常也是一過(guò)性的。隨著感染的控制和激素治療，腫痛會(huì)很快消失，不會(huì)導(dǎo)致永久性殘疾。(3)?嚴(yán)重胃腸道受累會(huì)導(dǎo)致腸梗阻、腸套疊、腸穿孔、蛋白質(zhì)丟失性腸病、出血性腹水、急性膽囊炎和急性胰腺炎，應(yīng)該引起重視，及時(shí)就診治療。(4)?IgA血管炎導(dǎo)致的腎臟損害的患者蛋白尿超過(guò)3個(gè)月容易轉(zhuǎn)為慢性腎炎，應(yīng)該盡早控制蛋白尿。(5)?其它少見(jiàn)的臟器損傷也需要及時(shí)就診評(píng)估、治療，以免造成不可逆損傷。?出現(xiàn)過(guò)敏性紫癜怎么辦？1.?應(yīng)該及時(shí)到醫(yī)院就診，評(píng)估病情的輕重和受累臟器的范圍。2.?出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫痛、嚴(yán)重的腹痛、消化道出血、血尿、蛋白尿或腎功能衰竭等嚴(yán)重的過(guò)敏性紫癜的患者應(yīng)考慮住院治療。?如何預(yù)防過(guò)敏性紫癜？1.?預(yù)防感染：是預(yù)防紫癜復(fù)發(fā)的關(guān)鍵。紫癜患者平時(shí)盡量避免到人多的公共場(chǎng)所，應(yīng)注意戴口罩；餐后刷牙、漱口，注意口腔衛(wèi)生，預(yù)防呼吸道感染。再者應(yīng)多飲水、勤洗澡、勤換內(nèi)褲、注意個(gè)人衛(wèi)生，預(yù)防泌尿系感染。最后應(yīng)注意飲食衛(wèi)生，預(yù)防消化道感染。一旦出現(xiàn)感染應(yīng)及時(shí)就診，控制感染。2.?生活護(hù)理：過(guò)敏性紫癜患兒有不同程度免疫功能下降，易產(chǎn)生繼發(fā)感染。因此應(yīng)注意保持室內(nèi)空氣新鮮，定期用84消毒液擦拭室內(nèi)的物品；急性期應(yīng)臥床休息，避免過(guò)勞；秋冬季注意保暖，預(yù)防感冒；防止病情復(fù)發(fā)、加重。3.?心理護(hù)理：由于兒童過(guò)敏性紫癜易復(fù)發(fā)，所以患兒和家長(zhǎng)易產(chǎn)生恐懼、悲觀及焦慮心理。應(yīng)充分認(rèn)識(shí)本病是可防可治的。及時(shí)治療，預(yù)后良好。應(yīng)保持愉快心情，增強(qiáng)戰(zhàn)勝疾病的信心。4.?適當(dāng)鍛煉：有皮膚紫癜的急性期應(yīng)該注意臥床休息。穩(wěn)定期應(yīng)該適當(dāng)進(jìn)行運(yùn)動(dòng)鍛煉，增強(qiáng)機(jī)體的抗病能力。5.?合理的膳食：紫癜患兒在急性發(fā)作期，特別是伴有消化道出血時(shí)，應(yīng)注意從禁食逐步過(guò)渡到無(wú)渣流質(zhì)飲食，隨著疾病的恢復(fù)逐步從軟食過(guò)渡到正常飲食。有過(guò)敏體質(zhì)的孩子需要檢測(cè)過(guò)敏源，盡量避免魚、蝦、蟹、牛奶、雞蛋等可能誘發(fā)過(guò)敏的食物；非過(guò)敏體質(zhì)的患兒穩(wěn)定期一般不需特殊限制飲食，應(yīng)注意多吃蔬菜、水果等富含維生素的食物；?忌生冷、吃易消化、營(yíng)養(yǎng)均衡的食物，注意膳食平衡，補(bǔ)充維生素D；控制體重、避免肥胖。伴水腫和高血壓的患兒要限制水、鈉的攝入量。伴有腎功能異常的患兒應(yīng)注意限制蛋白飲食的攝入。6.?過(guò)敏性紫癜容易累及腎臟，患者在確診后的一年內(nèi)要根據(jù)病情的輕重定期隨訪檢查尿液分析，注意繼發(fā)性腎炎的發(fā)生。如果有血尿、蛋白尿出現(xiàn)，應(yīng)該及時(shí)治療、定期隨訪，避免轉(zhuǎn)變?yōu)槁阅I炎，導(dǎo)致腎功能損害。?
住院患者原創(chuàng)病例(小兒過(guò)敏性紫癜)分享患者男，7歲，因雙下肢瘀斑瘀點(diǎn)，腹部疼痛10天，來(lái)我處就診，在這里像家長(zhǎng)們交代下患兒的病史，患兒于10天前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)雙腿對(duì)稱性瘀斑瘀點(diǎn)。腹痛，家長(zhǎng)便帶患兒到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院先后給予患兒“地塞米松、維生素C、西咪替丁、小牛脾、阿糖腺苷。阿奇霉素等”（具體用量不詳）靜點(diǎn)3天后患兒癥狀無(wú)明顯好轉(zhuǎn)故來(lái)我處就診，當(dāng)時(shí)患兒雙下肢瘀斑瘀點(diǎn)（上圖）呼吸平穩(wěn)，咽紅，舌紅，苔薄黃，脈浮數(shù)。經(jīng)過(guò)辯證屬中醫(yī)兒科紫癜（風(fēng)熱傷絡(luò)證）此證起病較急，全身皮膚紫癜散發(fā)，尤以下肢及臀部居多，呈對(duì)稱分布，色澤鮮紅，大小不一，或伴癢感，可有發(fā)熱、腹痛、關(guān)節(jié)腫痛、尿血等以疏風(fēng)散邪，清熱涼血。給予中藥治療（地黃、赤芍、牡丹皮、白芍、醋延胡索、紫草、茜草、側(cè)柏炭、防風(fēng)、白茅根、炒蒺藜、白術(shù)等）患兒癥狀逐漸減輕出院。今日患兒又來(lái)找我一問(wèn)才知三天前患兒感冒嗓子疼又加上跑跳玩了一天后犯病，不過(guò)比上次輕。 如此可見(jiàn)紫癜要懂得怎么預(yù)防以防反復(fù)發(fā)作。 在這里告訴告訴家長(zhǎng)幾點(diǎn)預(yù)防方法： 1、適當(dāng)運(yùn)動(dòng)，注意休息，脫敏飲食，增強(qiáng)體質(zhì)！ 2、過(guò)敏性紫癜要盡可能找出引發(fā)的各種原因。積極防治上呼吸道感染，控制扁桃體炎，鼻竇炎，不吃引起過(guò)敏的飲食及藥物。 3、通過(guò)中醫(yī)辯證后給予中藥治療及預(yù)防復(fù)發(fā)效果較好
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