首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院

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疾?。? 再生障礙性貧血
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再生障礙性貧血的診治與生活指南認(rèn)識(shí)再生障礙性貧血再生障礙性貧血是一種因骨髓造血功能障礙而引起的血液疾病，表現(xiàn)為外周血液中白細(xì)胞、血小板減少及貧血。這種疾病在國(guó)際上有時(shí)被視為少見(jiàn)病，但在臨床上較為常見(jiàn)。診斷時(shí)，常見(jiàn)的表現(xiàn)包括三系血細(xì)胞（紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板）減少，需通過(guò)骨髓穿刺進(jìn)一步確認(rèn)，診斷關(guān)鍵在于觀(guān)察骨髓中造血細(xì)胞數(shù)量顯著減少而無(wú)異常細(xì)胞浸潤(rùn)或纖維化。再生障礙性貧血分為先天性和獲得性?xún)纱箢?lèi)。先天性主要與遺傳因素相關(guān)，涉及的疾病包括范科尼貧血、先天性紅細(xì)胞生成不良等。相比之下，獲得性再生障礙性貧血更常見(jiàn)，可分為繼發(fā)性和特發(fā)性。繼發(fā)性通常與特定原因如放射性物質(zhì)暴露或細(xì)胞毒性藥物相關(guān)，而特發(fā)性則是指未找到明確原因的情況。臨床上，醫(yī)生在診斷后需確定再生障礙性貧血的類(lèi)型，并進(jìn)一步區(qū)分為原發(fā)性或繼發(fā)性。此外，還需考慮是否伴有染色體異?；騊NH（陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿癥）克隆，以確保選擇較為合適的治療方案。?診斷與表現(xiàn)：再生障礙性貧血的臨床特征再生障礙性貧血的主要臨床表現(xiàn)包括貧血、出血和感染，這些癥狀與骨髓中造血細(xì)胞的產(chǎn)生障礙有直接關(guān)系。貧血表現(xiàn)為患者感到疲乏、面色蒼白及活動(dòng)后心慌氣短。貧血的影響受患者年齡和健康狀況影響，年輕人可能表現(xiàn)出更好的耐受性，而老年人或心臟病患者的癥狀可能更為明顯。出血是再生障礙性貧血的第二大表現(xiàn)，通常與血小板生成減少相關(guān)。血小板計(jì)數(shù)低下時(shí)，患者易發(fā)生出血，尤其是計(jì)數(shù)低于50×109/L時(shí)，患者可能不表現(xiàn)出明顯的出血癥狀，但在劇烈運(yùn)動(dòng)或外傷后容易出血。當(dāng)血小板計(jì)數(shù)進(jìn)一步下降至30×109/L以下時(shí)，可能會(huì)出現(xiàn)自發(fā)性出血，如鼻出血或齒齦出血，甚至可能發(fā)生皮膚出血點(diǎn)或紫癜。非常低的血小板計(jì)數(shù)（低于10×109/L）可能導(dǎo)致嚴(yán)重的內(nèi)臟或顱內(nèi)出血。感染是第三大表現(xiàn)，主要由于白細(xì)胞數(shù)量的顯著減少。白細(xì)胞計(jì)數(shù)低于1×109/L時(shí)，感染風(fēng)險(xiǎn)增加，尤其是中性粒細(xì)胞減少至少于0.5×109/L時(shí)，被稱(chēng)為粒細(xì)胞缺乏癥，此時(shí)感染可能快速進(jìn)展且難以用常規(guī)抗生素控制。因此，再生障礙性貧血患者的免疫力下降，容易感染一些常見(jiàn)細(xì)菌?？偟膩?lái)說(shuō)，再生障礙性貧血的表現(xiàn)多樣且復(fù)雜，嚴(yán)重程度可以從輕微到危及生命不等。臨床上，醫(yī)生會(huì)根據(jù)貧血、出血和感染的嚴(yán)重程度來(lái)分類(lèi)患者，并據(jù)此制定治療方案。這種分類(lèi)對(duì)決定患者是否需要住院治療、選擇何種治療方法至關(guān)重要。?治療策略與自我管理：應(yīng)對(duì)重型與非重型再生障礙性貧血在我國(guó)，再生障礙性貧血主要表現(xiàn)為非重型，可通過(guò)門(mén)診治療和定期復(fù)查進(jìn)行管理。非重型再障患者通常不表現(xiàn)出嚴(yán)重的貧血、出血或感染癥狀，與重型再障有顯著差異。非重型再障患者可能不需立即進(jìn)行積極治療，取決于病情的活躍程度和血細(xì)胞減少的情況。在這些情況下，醫(yī)生通常采取“等待和觀(guān)察”的策略，定期監(jiān)測(cè)疾病進(jìn)展情況，只有當(dāng)病情顯示活躍跡象或血細(xì)胞減少至一定程度時(shí)才推薦開(kāi)始治療。對(duì)于病情進(jìn)展并出現(xiàn)更嚴(yán)重癥狀的患者，如新的出血點(diǎn)或加重的感染，需要采取更積極的治療措施，可能包括住院治療。重型再障的患者通常表現(xiàn)出更為嚴(yán)重的貧血、出血和感染癥狀，這些癥狀可能危及生命，因此這些患者通常需要住院治療，并采取規(guī)范的保護(hù)性隔離措施。積極治療對(duì)于重型再障患者至關(guān)重要，未經(jīng)適當(dāng)治療，患者的出血和感染風(fēng)險(xiǎn)極高，可能導(dǎo)致生命危險(xiǎn)。國(guó)際研究表明，未經(jīng)有效治療的重型再障患者一年內(nèi)生存率顯著降低。治療策略包括免疫治療或造血干細(xì)胞移植，需根據(jù)患者的具體情況和醫(yī)生的專(zhuān)業(yè)判斷進(jìn)行選擇。盡管我國(guó)再障患者多為非重型，不需要住院治療，但患者在日常生活中仍然需要注意自我管理和護(hù)理指導(dǎo)，以防在治療過(guò)程中出現(xiàn)復(fù)雜性的病情。?日常生活中的注意事項(xiàng)與健康建議對(duì)于非重型再生障礙性貧血患者，通常不在醫(yī)院接受持續(xù)監(jiān)管，日常自我管理顯得尤為重要。這包括規(guī)范用藥、預(yù)防感染和避免可能引起或加重骨髓衰竭的有害因素。首先，規(guī)范用藥是管理再障的關(guān)鍵?；颊邞?yīng)嚴(yán)格遵循醫(yī)囑使用藥物，并定期復(fù)查以監(jiān)控病情進(jìn)展和藥物效果。這有助于確保治療的有效性，并在出現(xiàn)藥物不良反應(yīng)時(shí)，與及時(shí)與主治醫(yī)師溝通，便于調(diào)整治療方案。其次，預(yù)防感染對(duì)于維持患者健康狀態(tài)至關(guān)重要。非重型再障患者應(yīng)避免人群密集的地方，正確佩戴口罩，注意食品衛(wèi)生，避免食用未經(jīng)充分清潔的食物。因感染可能導(dǎo)致嚴(yán)重后果，預(yù)防措施是管理病情的關(guān)鍵一環(huán)。此外，患者應(yīng)盡量避免接觸化學(xué)物品和放射性物質(zhì)，特別是含苯和其他有害化學(xué)物質(zhì)的環(huán)境，如油漆、粘合劑或工業(yè)環(huán)境。選擇職業(yè)時(shí)也應(yīng)考慮避開(kāi)可能增加疾病風(fēng)險(xiǎn)的行業(yè)。再生障礙性貧血患者還應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)或可能導(dǎo)致外傷的活動(dòng)，如拳擊或踢足球等高風(fēng)險(xiǎn)運(yùn)動(dòng)，以減少出血的風(fēng)險(xiǎn)?；颊咄ㄟ^(guò)治療后，即使恢復(fù)了造血功能，無(wú)論是通過(guò)自體恢復(fù)還是通過(guò)造血干細(xì)胞移植，仍需定期進(jìn)行隨訪(fǎng)檢查以監(jiān)測(cè)可能的疾病轉(zhuǎn)化。這些措施的目的是防止疾病加重，尤其是減少感染頻率和出血風(fēng)險(xiǎn)。對(duì)于重型再障患者，緊急住院治療和醫(yī)生的密切監(jiān)控是必需的。這些日常生活中的注意事項(xiàng)和健康建議對(duì)于非重型再障患者來(lái)說(shuō)是至關(guān)重要的。?在醫(yī)學(xué)界不斷探索與進(jìn)步的當(dāng)下，再生障礙性貧血的治療前景日益光明。張鳳奎教授的專(zhuān)業(yè)解析強(qiáng)調(diào)了治療的多樣性和自我管理的重要性。通過(guò)共同的努力和科學(xué)的管理，我們有理由相信，更多的再障患者將能夠有效控制病情，邁向健康的生活。未來(lái)，隨著治療方法的不斷創(chuàng)新，生命之花將在更多患者身上盛開(kāi)，照亮希望之路！
孩子8歲，剛剛確診重型再生障礙性貧血，ATG治療后再移植有什么風(fēng)險(xiǎn)？下一步治療應(yīng)該怎么選擇？通常情況下，如果孩子原本健康，突然患上重型再生障礙性貧血，我們?nèi)孕韬Y查是否存在先天性造血衰竭。但先天性造血衰竭通常表現(xiàn)為非重型再障，直接發(fā)展為重型的可能性較小，因此大多數(shù)情況下更可能是獲得性的再障。在治療選擇上，關(guān)鍵在于是否有合適的同胞供者。如果孩子有兄弟姐妹且配型相合，造血干細(xì)胞移植是首選，這是國(guó)際上公認(rèn)的最佳治療方案。移植不僅能快速重建造血系統(tǒng)，風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)較低，且長(zhǎng)期獲益優(yōu)于免疫抑制治療。如果孩子是獨(dú)生子女或沒(méi)有合適的同胞供者，并且病情達(dá)到了重型再障的標(biāo)準(zhǔn)（但不屬于極重型），國(guó)際上推薦的首選治療方法是ATG加環(huán)孢素的免疫抑制治療。對(duì)于是否在治療中加入TPO受體激動(dòng)劑，目前在兒童中的應(yīng)用仍有爭(zhēng)議，但越來(lái)越多的證據(jù)表明加入TPO受體激動(dòng)劑可能會(huì)帶來(lái)益處。總的來(lái)說(shuō)，治療順序應(yīng)視具體情況而定。如果有合適的同胞供者，應(yīng)優(yōu)先考慮造血干細(xì)胞移植。如果沒(méi)有合適的供者，且中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)不太低的情況，可以先進(jìn)行免疫抑制治療。如果治療6個(gè)月后無(wú)效，或在3個(gè)月內(nèi)沒(méi)有顯著改善，則可以考慮將造血干細(xì)胞移植作為二線(xiàn)治療。需要注意的是，如果ATG治療無(wú)效，之后再進(jìn)行移植可能會(huì)增加風(fēng)險(xiǎn)，且浪費(fèi)了3-6個(gè)月的時(shí)間，增加了并發(fā)癥和治療成本。因此，規(guī)范的治療選擇能夠?qū)L(fēng)險(xiǎn)降至最低。家長(zhǎng)應(yīng)與醫(yī)生充分溝通，結(jié)合孩子的具體情況和家庭經(jīng)濟(jì)狀況，選擇最合適的治療方案。
再障患者為什么要進(jìn)行PNH克隆檢測(cè)？PNH克隆的高低對(duì)再障患者的治療有什么意義？再生障礙性貧血患者常規(guī)需要進(jìn)行PNH（陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿癥）克隆的檢測(cè)，必要時(shí)需要進(jìn)行高敏感度的PNH克隆檢測(cè)。這是因?yàn)樵偕系K性貧血與PNH經(jīng)常伴隨發(fā)生，PNH克隆的存在可以在再生障礙性貧血的基礎(chǔ)上轉(zhuǎn)變?yōu)槿苎訮NH。因此，對(duì)再生障礙性貧血患者進(jìn)行PNH克隆檢測(cè)非常重要。PNH克隆的檢出標(biāo)志著異常免疫的存在，這正是再生障礙性貧血發(fā)病機(jī)制的一部分。PNH克隆的出現(xiàn)提示患者可能存在免疫逃逸機(jī)制，造血干細(xì)胞通過(guò)丟失T淋巴細(xì)胞識(shí)別的抗原而避免免疫攻擊，從而導(dǎo)致造血衰竭。如果在再生障礙性貧血的診斷過(guò)程中檢測(cè)到PNH克隆，特別是較大的克隆，這往往提示疾病的免疫基礎(chǔ)，并提高了診斷的準(zhǔn)確性。在先天性造血衰竭或MDS（骨髓異常增生綜合征）中，PNH克隆通常不易檢出，即便在某些MDS患者中發(fā)現(xiàn)PNH克隆，也表明存在免疫因素。因此，PNH克隆的檢測(cè)對(duì)所有造血衰竭的患者都是至關(guān)重要的。PNH克隆的大小對(duì)再生障礙性貧血的治療具有重要意義。如果檢出的是一個(gè)較大的PNH克隆，并伴有乳酸脫氫酶水平、網(wǎng)織紅細(xì)胞或間接膽紅素的升高，那么這個(gè)克隆不僅僅是PNH克隆，而是溶血性PNH克隆，這時(shí)治療方案應(yīng)同時(shí)考慮造血衰竭和溶血PNH的治療。在我們的研究中，發(fā)現(xiàn)一些再生障礙性貧血患者雖然存在較大的PNH克隆，但乳酸脫氫酶和間接膽紅素水平正常，這類(lèi)患者盡管按照再生障礙性貧血進(jìn)行治療，仍然有可能轉(zhuǎn)變?yōu)槿苎訮NH。如果患者有較大的PNH克隆并有合適的同胞供者，進(jìn)行造血干細(xì)胞移植可能是更好的選擇，以解決造血衰竭和PNH克隆問(wèn)題。
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