中西醫(yī)結(jié)合眼科

Leber遺傳性視神經(jīng)病變（Leber'sHereditary Optic Neuropathy，LHON）是一種主要累及視網(wǎng)膜、視神經(jīng)乳頭黃斑束纖維，導(dǎo)致視神經(jīng)退行性變的眼科疾病，該病好發(fā)于青少年男性，雙眼同時(shí)或先后出現(xiàn)視力下降，患者可呈現(xiàn)中度、重度到極重度的視力下降，是一種常見的致盲性眼病。該病呈母系遺傳特征，即母親后代可能發(fā)病而父親后代不發(fā)病。母系遺傳又稱線粒體遺傳，由線粒體基因突變引起，該病往往在剛出生時(shí)表現(xiàn)正常，到青少年期開始出現(xiàn)逐漸加重的視力下降。也有病例突然視力下降。因此，如果發(fā)現(xiàn)家族中有兩個(gè)以上的病例，應(yīng)該考慮存在LHON的可能。減少LHON的發(fā)生重在早期的預(yù)防與干預(yù)。LHON一旦發(fā)病，臨床尚無有效的治療方法。極少數(shù)病人在病程中視力可以部分恢復(fù)。目前主要是對(duì)癥治療，急性期的病人常采用激素等治療，慢性期和萎縮期的病人，可采用維生素、輔酶Q、葉酸，或多食用含維生素類的蔬菜水果等支持療法。針對(duì)LHON治療困難，早期干預(yù)顯得尤為重要。對(duì)于高風(fēng)險(xiǎn)患病家庭，通過基因檢測(cè)可以做到早發(fā)現(xiàn)，可以預(yù)測(cè)后代的發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)，從而盡早預(yù)防，并對(duì)患者的婚配、生育提供遺傳指導(dǎo)。