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永存原始玻璃體增生癥
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孩子出現(xiàn)白瞳就是視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤嗎？孩子出現(xiàn)白瞳就是視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤嗎？這是很多家長(zhǎng)關(guān)注的問(wèn)題。今天就和大家統(tǒng)一科普下 ! 之前我們介紹過(guò)視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤（RB）是兒童最常見(jiàn)的眼惡性腫瘤，常發(fā)生于3歲以下，最常見(jiàn)的癥狀是白瞳，也就是平常說(shuō)的“貓眼”，特別是在陽(yáng)光下或者燈光下更加明顯。但白瞳不等于視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤，很多眼底疾病也表現(xiàn)為白瞳，下面我們來(lái)介紹幾種比較常見(jiàn)的兒童眼底疾病。 一、外層滲出性視網(wǎng)膜病變 又稱(chēng)為Coats病。1908年首先由Coats報(bào)道，1956年Reese發(fā)現(xiàn)患者是從視網(wǎng)膜毛細(xì)血管擴(kuò)張發(fā)展成典型的Coats病，所以稱(chēng)本病為視網(wǎng)膜毛細(xì)血管擴(kuò)張癥。早期無(wú)自覺(jué)癥狀，單眼常見(jiàn)，男性多發(fā)，并且多發(fā)生在兒童和青少年，直至視力顯著下降、瞳孔出現(xiàn)黃白色反射或出現(xiàn)斜視才引起注意。眼底典型的改變?yōu)橐暰W(wǎng)膜滲出和血管異常。早期視盤(pán)正常，黃斑可正?；蚴芮址?。病變開(kāi)始可出現(xiàn)于眼底任何位置，但以顳側(cè)，尤其圍繞視盤(pán)和黃斑附近為最常見(jiàn)?？删窒抻?、2個(gè)象限，或遍及整個(gè)眼底。滲出為白色或黃白色，點(diǎn)狀或融合成片，常排列成邊界不齊的條狀，或呈半環(huán)狀或環(huán)狀。滲出位于視網(wǎng)膜深層的視網(wǎng)膜血管后面，也可部分遮蓋血管。有的滲出隆起很高，像氣球一樣，在滲出的附近常見(jiàn)點(diǎn)狀發(fā)亮的膽固醇結(jié)晶小體及點(diǎn)狀和片狀出血。偶可見(jiàn)色素沉著。如果視網(wǎng)膜高度隆起至晶狀體后囊，出現(xiàn)白色瞳孔，酷似視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤。治療包括：激光、冷凍、抗VEGF藥物注射、玻璃體切除及視網(wǎng)膜切開(kāi)等。 二、眼弓蛔蟲(chóng)病(ocular toxocariasis) 是由犬弓蛔蟲(chóng)或貓弓蛔蟲(chóng)的幼蟲(chóng)侵犯眼內(nèi)組織引起的感染性疾病。人類(lèi)感染是由攝入弓蛔蟲(chóng)卵污染的食物所引起的。攝入的蟲(chóng)卵在腸內(nèi)孵化成幼蟲(chóng)，后者可在體內(nèi)移動(dòng)，侵犯不同的器官和組織。所致疾病的嚴(yán)重程度與幼蟲(chóng)的數(shù)量、機(jī)體的免疫應(yīng)答以及受累組織等有關(guān)。此病最常見(jiàn)的改變?yōu)閱蝹?cè)眼底出現(xiàn)肉芽腫性改變，此是由II期幼蟲(chóng)侵犯脈絡(luò)膜后形成包囊造成的。肉芽腫可發(fā)生于后極部，也可發(fā)生于周邊部。后極部病變3/4～3個(gè)視盤(pán)直徑大小，呈灰色或白色隆起，常伴有輕度至重度的玻璃體炎癥反應(yīng)和視力下降。一些患者可出現(xiàn)白瞳癥或斜視。周邊部的肉芽腫是一常見(jiàn)的改變，常表現(xiàn)為周邊眼底的白色隆起病灶。治療方法為手術(shù)加用藥干預(yù)。 三、永存原始玻璃體增生癥(persistent hyperplastic primary vitreous，PHPV) 是一種在出生時(shí)即出現(xiàn)的先天眼部異常，主要原因是原始玻璃體未退化，并在晶狀體后方增殖的結(jié)果。常為單眼小眼球、小角膜伴有因晶狀體后纖維血管團(tuán)塊而表現(xiàn)為白瞳癥。PHPV在臨床表現(xiàn)有不同類(lèi)型，晶狀體一般透明。如果不予以治療，多數(shù)患PHPV的眼會(huì)自行發(fā)展眼內(nèi)出血、角膜混濁、青光眼、視網(wǎng)膜脫離或眼球萎縮。治療方法是手術(shù)治療。 四、晚期早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變（ROP） ROP到晚期發(fā)生視網(wǎng)膜全部脫離接觸晶體后可表現(xiàn)為白瞳。但是這類(lèi)疾病比較容易和RB鑒別，患兒有早產(chǎn)病史，并且眼B超提示沒(méi)有腫物占位及RB特有的鈣化強(qiáng)回聲。治療方法是手術(shù)治療。當(dāng)然還有一些眼底疾病比如FEVR、視網(wǎng)膜星形細(xì)胞錯(cuò)構(gòu)瘤、髓上皮瘤等也可能會(huì)出現(xiàn)白瞳，但是有些疾病屬于罕見(jiàn)病，有些發(fā)生白瞳的概率比較低，這里就不一一介紹了。 總之，如果發(fā)現(xiàn)孩子出現(xiàn)白瞳，首先第一時(shí)間去專(zhuān)業(yè)醫(yī)院眼科檢查，然后也不要過(guò)于緊張和害怕，不要諱疾忌醫(yī)，正確做法是盡快確診，盡快治療。 不同疾病的表現(xiàn)可參考文章《看圖說(shuō)話，兒童眼底病（玻璃體視網(wǎng)膜疾?。? 小提示：目前上海九院門(mén)診的眼底檢查設(shè)備根據(jù)年齡大體分兩種，3歲以上配合檢查的孩子可以使用歐堡（廣角眼底照相機(jī)，無(wú)需散瞳），3歲以下或者不配合檢查的孩子可以使用Retcam(廣角眼底照相機(jī)，需要散瞳)。 上海九院 韓明磊韓明磊醫(yī)生的科普號(hào)