有空梳理了一下,我的一些胎兒心臟異常的案例。首先,強(qiáng)調(diào)一下,雖然好多人問我時,用的是能不能要這個胎兒,這樣的問題,但我個人覺得,正確的用詞應(yīng)該是,是否放棄這個胎兒。一般,來進(jìn)行這樣的咨詢時,胎兒已經(jīng)20-24周,最早的,也已經(jīng)有12-14周了,都已經(jīng)有胎動,甚至已經(jīng)可以離開母體存活了,而且孕育這個生命的過程,如此長的時間,必然后艱辛,所以放棄的不僅僅是胎兒的生命,還有既往的努力。這應(yīng)該是一個很審慎的決策,絕不是輕易的要不要的問題。因?yàn)?,如果發(fā)現(xiàn)相對嚴(yán)重的心臟異常,我們一般會隨訪,即追蹤這個胎兒最后的結(jié)局,所以,放棄胎兒的情況,反而會更加關(guān)注一些。那些放棄了的胎兒,大部分還是理智的決策,即這樣的胎兒出生后確實(shí)會面臨比較嚴(yán)重的疾病情況,比如單心室、左心室發(fā)育不良綜合征、完全型房室間隔缺損、室間隔完整型肺動脈閉鎖、心脾綜合征等,而這樣嚴(yán)重的情況,一般也是相對容易正確識別到的。但也發(fā)現(xiàn)有些決策是比較輕率了,比如主動脈縮窄,即放棄的,甚至有永存左上腔靜脈,就放棄胎兒的,簡直無語,當(dāng)然也有可能,孕婦等有其他未言明的理由。在已報(bào)告胎兒異常,卻未進(jìn)行相應(yīng)準(zhǔn)備的情況,最可惜的是一例完全型大動脈轉(zhuǎn)位,產(chǎn)前已經(jīng)報(bào)告,囑孕婦做好新生兒手術(shù)的準(zhǔn)備,但其及家屬未進(jìn)行相關(guān)的心理和經(jīng)濟(jì)等準(zhǔn)備,寶寶出生后又一再猶豫,最后死亡,殊為可惜。總之,產(chǎn)前胎兒心超,大部分嚴(yán)重的難以根治先心病,是可以識別到的,但也有相當(dāng)?shù)募夹g(shù)挑戰(zhàn)性,部分異常,確實(shí)難以準(zhǔn)備報(bào)告,對于報(bào)告的胎兒心臟異常,要正確理解其報(bào)告的準(zhǔn)確性和嚴(yán)重性,作出理性的決策和安排。
現(xiàn)在接受Bentall(奔頭)手術(shù)的病人越來越多了,包括主動脈夾層、主動脈瓣狹窄或關(guān)閉不全合并升主動脈瘤或主動脈竇明顯擴(kuò)張、馬凡綜合征、主動脈炎(白塞病、大動脈炎)累及主動脈根部者等病人。上面這個示意圖,左圖病變應(yīng)該是主動脈瓣狹窄合并升主動脈瘤,右圖白色部分為人工血管,下端黑色部分為機(jī)械瓣,其上方紅色的小血管是冠狀動脈,前為右冠狀動脈、后面露出一小截的為左冠狀動脈,人工血管上端可以看到與病人自己的主動脈弓吻合的縫合線。看明白了這個圖,也就大致知道了,Bentall(奔頭)手術(shù)的基本可以理解為作四個吻合口,人工血管近端的主動脈瓣要吻合到病人自己的主動脈瓣環(huán)上,兩個冠狀動脈開口,遠(yuǎn)端吻合口。奔頭手術(shù),本身有一些技術(shù)細(xì)節(jié)的變化:比如國內(nèi)常用的的技術(shù)是,人工血管外再把病人自己原來的主動脈壁包上去,而另一個行業(yè)暗語,叫做“裸奔”,就是不包回去,兩者各有優(yōu)劣,目前歐美以“裸奔”多見;瓣膜的選擇有機(jī)械瓣和生物瓣,生物瓣因?yàn)榧茏颖容^高,手術(shù)難度會有一定增大,故給其專門名詞,bio-Bentall;遠(yuǎn)端吻合口的變化主要是吻合的位置,上圖是把整個升主動脈完整置換了,也可以只換一半,或者再遠(yuǎn)一點(diǎn),另外手術(shù)中的一個大變化是,遠(yuǎn)端吻合口縫合時,是開放吻合還是阻斷下吻合,是否使用深低溫停循環(huán)技術(shù),至于吻合的縫法,又有單純連續(xù)縫合、袖套式、三明治等等方法,總之一句話,縫好不漏,就是高手。吻合口的一個常見問題,就是吻合口有漏血,即吻合口漏,這也是奔頭手術(shù)的常見遠(yuǎn)期并發(fā)癥。當(dāng)然如果漏得不厲害,不一定造成明顯不良后果,可以觀察,如果漏得厲害,就要視情況,采取再次開胸手術(shù)或者介入治療的辦法來處理。
醫(yī)生寫病歷首先得記錄主訴,即患者來就診的原因。這是我碰到過的最奇怪的主訴,老婆聽出我心臟的聲音異常。話說,她是怎么聽出自己丈夫心臟的異常的呢。很簡單,就是趴在他的胸口,別人的心跳聲是撲通撲通的,而自己老公的心跳聲音竟然有呼呼的風(fēng)聲。就催著他來就診。我一聽,很典型的室間隔缺損雜音,胸骨左緣3-4肋間噴射樣雜音。這位男子并無任何不適,以前也沒有看過病。他的室間隔缺損并不大,但雜音很明顯,很輕易的就可以聽出來。很多資料會寫,室間隔缺損是發(fā)病率最高的先天性心臟病,我本人并不認(rèn)同,這句話,應(yīng)該改為,室間隔缺損是診斷數(shù)最多,手術(shù)治療數(shù)最多的先天性心臟病。因?yàn)槭议g隔缺損這個洞位于左右心室之間,左右心室之間壓力差很大,故而血流穿過這個洞的流速很快,也就產(chǎn)生明顯的心臟雜音。醫(yī)生,乃至旁人都可以聽出這種雜音。也有雜音震動非常明顯的,會在胸口產(chǎn)生明顯的正震顫,自己都可以摸到。只有非常細(xì)小的室間隔缺損,即1-2毫米以下的,才沒有雜音,所以很自信的可以說,如果都聽不到雜音,那一般就是沒有室間隔缺損,聽診甚至比做超聲還要準(zhǔn)確。也正是因此,具有室間隔缺損者,只要就診,經(jīng)過醫(yī)生聽診,一般都不容易遺漏,以目前的醫(yī)療條件,總歸會有幾次就診,尤其是現(xiàn)在的小朋友,總有幾次發(fā)燒咳嗽而去醫(yī)院就診。
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