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疾?。? 先天性無(wú)陰道
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韓麗萍教授團(tuán)成功完成“先天性II型陰道閉鎖伴宮頸閉鎖保留子宮手術(shù)”近日鄭大一附院婦科三病區(qū)韓麗萍教授團(tuán)隊(duì)先后成功為兩名“先天性Ⅱ型陰道閉鎖合并宮頸閉鎖”的患者實(shí)施手術(shù)，采用“腹腔鏡腹膜陰道成形+宮頸造口成形+宮頸陰道吻合”的手術(shù)方案,成功保留了患者子宮，為患者日后生育提供了可能，目前患者隨訪良好，取得了滿意的手術(shù)效果。先后前來(lái)就診的兩名患者，分別為17歲和13歲女性，就診的主要原因均為腹痛。查體及詢問病史過程中發(fā)現(xiàn)患者處于青春期，雖有第二性征的發(fā)育卻無(wú)月經(jīng)來(lái)潮，且出現(xiàn)周期下腹痛。入院行體格檢查及相關(guān)輔助檢查提示：宮腔積血，盆腔積液，陰道結(jié)構(gòu)未見明確顯示，入院均診斷為“先天性Ⅱ型陰道閉鎖合并宮頸閉鎖”。由于此病在臨床上比較罕見，而不同分型的陰道閉鎖的治療手段和手術(shù)方式也不盡相同，在嚴(yán)謹(jǐn)?shù)脑\斷分型之后如何選擇合適的手術(shù)方式仍是本病診治過程中的另一難點(diǎn)。為了使患者能夠達(dá)到最佳的治療效果，既能保證術(shù)后經(jīng)血順利排出，又能保留患者子宮為日后生育帶來(lái)希望，韓麗萍教授、馮文龍博士多方咨詢請(qǐng)教國(guó)內(nèi)知名專家學(xué)者，并與治療組內(nèi)各級(jí)大夫多方研討、反復(fù)手術(shù)推演，討論各種術(shù)式最終確定了最適宜的手術(shù)方式，兩名患者分別接受了“腹腔鏡腹膜陰道成形+宮頸造口成形+宮頸陰道吻合”的手術(shù)方案,此術(shù)式參照羅湖三式（閉鎖宮頸切除＋腹腔鏡腹膜陰道成形＋子宮人工陰道吻合術(shù)），同時(shí)又在傳統(tǒng)術(shù)式的基礎(chǔ)上創(chuàng)新的采用“宮頸造口成形術(shù)”代替“閉鎖宮頸切除術(shù)”。為確保人工陰道及子宮下段的通暢，韓麗萍教授及馮文龍博士選擇了經(jīng)宮頸造口處置入自制硅膠和圓環(huán)支撐物及陰道模具同時(shí)擴(kuò)張人工陰道及吻合口，避免了宮頸造口處粘連再次狹窄閉鎖，為日后妊娠帶來(lái)了希望。先天性宮頸閉鎖合并陰道閉鎖比較罕見，對(duì)于先天性陰道閉鎖Ⅱ型患者，手術(shù)處理的難點(diǎn)在于保留生育功能。這類患者發(fā)病年齡一般較小，手術(shù)野小，手術(shù)操作難度大，術(shù)后容易再次閉鎖而導(dǎo)致手術(shù)失敗。目前陰道閉鎖Ⅱ型保留子宮的手術(shù)成功案例在河南省尚未見報(bào)道，該手術(shù)為河南省實(shí)施本術(shù)式的首次報(bào)道。陰道閉鎖Ⅱ型保留生育功能的手術(shù)是一種挑戰(zhàn)，除了對(duì)手術(shù)有著嚴(yán)格的要求外，還要對(duì)患者進(jìn)行長(zhǎng)期的隨訪指導(dǎo)。兩名患者經(jīng)過韓麗萍教授及馮文龍博士的悉心指導(dǎo)和家屬的默契配合及精心護(hù)理，目前恢復(fù)良好。對(duì)于II型陰道閉鎖患者，子宮人工陰道吻合口術(shù)后再粘連是導(dǎo)致治療失敗再次子宮切除的主要原因。這也是一些學(xué)者建議對(duì)此類患者直接切除子宮的主要原因。而今創(chuàng)新的手術(shù)方式為患者成功保留了子宮，在有效防止吻合口粘連的同時(shí)也為患者日后妊娠帶來(lái)了希望。 （ 鄭州大學(xué)一附院婦科三病區(qū) 常淑珍 桂曉煥）韓麗萍醫(yī)生的科普號(hào)
什么是先天性無(wú)陰道？在平時(shí)的接診中，有些患者朋友來(lái)看病，自稱“雙無(wú)”，其實(shí)是對(duì)先天性無(wú)陰道這個(gè)診斷形成的心理壓力的一種隱性的回避，醫(yī)生在接診的時(shí)候，要么就無(wú)視患者的心理顧忌，對(duì)病情“坦白”來(lái)交代，“不能生育，不能性生活”等言語(yǔ)無(wú)意中傷害了患者脆弱的心靈，讓鼓起勇氣就醫(yī)的患者留下“深深”的心理陰影；要么就太過顧忌患者的心理，小心翼翼說話，反而讓患者和家屬并不了解病情。有一些情況下醫(yī)生還會(huì)把這種病情當(dāng)作是內(nèi)分泌的問題，讓患者服用激素來(lái)促發(fā)月經(jīng)。各種狀況不一而足。能夠從患者的角度解釋病情和交代病情的科普文章不是太多，而是太少了。2016年我到美國(guó)波士頓兒童醫(yī)院訪問，拜訪了哈佛大學(xué)附屬波士頓兒童醫(yī)院青少年婦科主任Laufer教授，為他領(lǐng)導(dǎo)下的團(tuán)隊(duì)給女性先天性生殖道發(fā)育異常的患兒創(chuàng)造的就診服務(wù)感到佩服，細(xì)致的病情介紹，恰當(dāng)?shù)男睦碇С?，都是為了讓患兒和家長(zhǎng)從壓抑和悲傷的情緒中放松下來(lái)，找到被幫助，被關(guān)愛的感覺。參考美國(guó)波士頓兒童醫(yī)院相關(guān)的材料，我希望我寫的系列科普文章能夠給大家?guī)?lái)幫助。什么是先天性無(wú)陰道？母親在懷孕期間，嬰兒的生殖系統(tǒng)可能不會(huì)在母親的子宮內(nèi)完成發(fā)育。因此她可能生來(lái)就沒有陰道，也可能同時(shí)沒有正常的子宮。 這種情況被稱為先天性無(wú)陰道。 以下是關(guān)于這種情況的一些事實(shí):這種情況很常見嗎？不常見，每5000到7000名女嬰中僅有1名會(huì)出現(xiàn)先天性無(wú)陰道什么情況下會(huì)發(fā)現(xiàn)這種病情？有時(shí)先天性無(wú)陰道會(huì)在出生時(shí)就被發(fā)現(xiàn)。但是大多數(shù)情況下，女孩直到青少年發(fā)現(xiàn)自己沒有來(lái)月經(jīng)并去醫(yī)院看病時(shí)，這種情況才被診斷出來(lái)除了沒有陰道，還有其他的問題嗎？這種病有一個(gè)統(tǒng)一的名稱，叫Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser綜合征(MRKH)，這個(gè)病除了沒有陰道，還會(huì)出現(xiàn)沒有子宮和宮頸，有一部分患者會(huì)同時(shí)出現(xiàn)腎臟的問題，有些情況下會(huì)有聽力的問題，以及可能的脊柱問題，如脊柱彎曲。為什么我到醫(yī)院檢查說我的陰道短？大部分情況下是沒有陰道的，但是有一部分的女孩會(huì)有下段陰道的發(fā)育，但是長(zhǎng)度不夠，上醫(yī)院檢查就表現(xiàn)為陰道短。沒有陰道是不是也沒有卵巢？先天性無(wú)陰道的女孩有正常的卵巢和正常的外陰，所以從外觀上和正常女孩沒有差別，由于卵巢的功能是正常的，同樣會(huì)經(jīng)歷青春期，會(huì)有乳房發(fā)育，同時(shí)會(huì)有腋毛和陰毛的生長(zhǎng)，唯一的區(qū)別是沒有月經(jīng)。腎臟的問題是每個(gè)人都會(huì)有嗎？并不是所以的患者都有腎臟的問題，不同的研究給出的比例有差別，大概20-30%的先天性無(wú)陰道患者會(huì)有腎臟異常。這些腎臟異常會(huì)表現(xiàn)為只有一個(gè)腎臟，或一邊的腎臟不在正常的位置，稱為腎異位。兩邊的腎臟也可以馬蹄形融合在一起。骨骼的問題嚴(yán)重嗎？骨骼的問題是大家最容易忽視的，大約10%的先天性無(wú)陰道的女孩伴有骨骼畸形。表現(xiàn)為脊柱、肋骨或四肢的輕微問題，因?yàn)椴皇呛苊黠@的畸形，經(jīng)常被家長(zhǎng)甚至接診的醫(yī)生忽略。當(dāng)你的女兒聽到這個(gè)診斷結(jié)果時(shí)感到焦慮和悲傷是很正常的，因?yàn)樗龝?huì)記一步想到自己不能懷孕和生孩子了。對(duì)于心理問題的關(guān)注也是一個(gè)被忽視的問題，連同性別認(rèn)同和身體形象問題也是女孩所關(guān)心的，在這里，希望你和你的女兒 知道，她是一個(gè)有著正常性感受能力的女性。 在接受成功的治療后，未來(lái)的男朋友或者對(duì)象并不能發(fā)現(xiàn)她是與生俱來(lái)的先天性無(wú)陰道。我們?nèi)绾握疹櫹忍煨詿o(wú)陰道對(duì)于這些女孩而已，尋求醫(yī)療幫助的時(shí)候，不能僅僅關(guān)注陰道的問題，要注意可能存在的其他問題，需要到專業(yè)的中心接受治療，專業(yè)的治療中心由婦科醫(yī)生、放射科醫(yī)生、護(hù)理專家和社會(huì)工作者組成的多學(xué)科團(tuán)隊(duì)擁有治療您女兒的專業(yè)知識(shí)。在國(guó)內(nèi)這些專業(yè)的治療中心包括北京協(xié)和醫(yī)院，深圳羅湖醫(yī)院等公立三甲醫(yī)院，他們有能力提供全面的服務(wù)，包括檢查、治療、咨詢和后續(xù)跟進(jìn)，不僅關(guān)心身體的問題，而且還為青少年及其家庭提供她們急需的病情理解和情感支持。如果你的女兒希望得到治療的話，你可以找到有關(guān)問題的最新信息，包括: 婦科、性和健康與發(fā)展、健身和營(yíng)養(yǎng)以及情緒健康。先天性無(wú)陰道的癥狀是什么？先天性無(wú)陰道的癥狀包括:沒有發(fā)現(xiàn)陰道開口或者僅有一個(gè)小窩，沒有月經(jīng)我可以生小孩嗎？受先天性無(wú)陰道影響的女孩她體內(nèi)的卵巢是正常的，在卵巢的幫助下，能夠有正常的女性體態(tài)發(fā)育及性心理，當(dāng)然也包括能夠產(chǎn)生正常的卵子，在輔助生殖技術(shù)的幫助下，你女兒自己的卵子可以與她伴侶的精子受精，然后在適當(dāng)?shù)臅r(shí)候放入代理母親的子宮內(nèi)，但是目前國(guó)內(nèi)還不允許公立的生殖中心提供這個(gè)服務(wù)。我可以過性生活嗎？女性的性快感大多來(lái)自刺激陰蒂。 由于先天性無(wú)陰道的患者有正常的外生殖器，她應(yīng)該能夠體驗(yàn)到正常的高潮功能。什么導(dǎo)致了先天性無(wú)陰道？先天性無(wú)陰道是一種原因未明的罕見病，重要的是要知道，如果你的女兒是先天性無(wú)陰道，她的染色體核型是46 XX，這意味著她的基因是女性的。先天性無(wú)陰道是可遺傳的嗎？幾乎沒有證據(jù)表明先天性無(wú)陰道有家族遺傳。 沒有已知的先天性無(wú)陰道的危險(xiǎn)因素。如何診斷先天性無(wú)陰道？治療孩子的第一步是做出準(zhǔn)確和完整的診斷為了了解生殖道異常的程度，到醫(yī)院檢查對(duì)于先天性無(wú)陰道尤為重要。 年輕女性通常在青春期因?yàn)槟撤N原因到醫(yī)院進(jìn)行檢查，這些原因包括：發(fā)現(xiàn)一直沒有來(lái)月經(jīng)，或者在乳房正常發(fā)育后沒有來(lái)月經(jīng)。需要檢查的內(nèi)容:· 婦科檢查：檢查外生殖器（具有正常女性的外陰）· 染色體檢查（染色體核型為46 XX，極少數(shù)情況下會(huì)有染色體的異常，也需要進(jìn)一步診斷）· 性激素檢查（具有與年齡匹配的性激素水平）· 婦科超聲檢查（發(fā)現(xiàn)沒有子宮，或者雙側(cè)始基子宮，極少數(shù)情況下始基子宮有宮腔）· 磁共振檢查（是重要的診斷工具，條件允許下都建議做，需要專業(yè)的醫(yī)生對(duì)結(jié)果進(jìn)行判讀）先天性無(wú)陰道有什么治療選擇？等時(shí)機(jī)成熟以后，可以通過治療手段讓女孩獲得一個(gè)功能正常的陰道，目前大家對(duì)于治療手段的建議，包括陰道頂壓和陰道成形手術(shù)兩大類。并不是所有的女孩都需要通過手術(shù)治療來(lái)得到一個(gè)長(zhǎng)度和功能正常的陰道，在一部分的女孩中，她們有一定的陰道長(zhǎng)度（通常有4cm或以上），通過正規(guī)的陰道頂壓指導(dǎo)，可以延長(zhǎng)陰道的長(zhǎng)度，從而能夠進(jìn)行正常的性生活。手術(shù)治療的好處其實(shí)沒有得到醫(yī)生和患者的正確了解，隨著微創(chuàng)技術(shù)的發(fā)展，一些創(chuàng)傷小，效果好的手術(shù)治療方案能夠讓女孩獲得一個(gè)長(zhǎng)度和功能正常的陰道，如我所在的深圳羅湖醫(yī)院多年來(lái)由羅光楠教授帶領(lǐng)下創(chuàng)立的羅湖術(shù)式，是一種恢復(fù)快、創(chuàng)傷小、效果好的成熟的陰道成形手術(shù)方式，目前已經(jīng)為超過1800個(gè)有需要的女孩完成手術(shù)。在選擇治療方案的時(shí)候，需要多了解，不要怕麻煩，一個(gè)成功的手術(shù)選擇能夠?yàn)榕?lái)一生的幸福，一個(gè)失敗的手術(shù)選擇會(huì)給女孩帶來(lái)痛苦和遺憾。我需要馬上做手術(shù)嗎？你在診斷后想得到治療，但是，先天性無(wú)陰道與其他常見的女性疾病不一樣，你的醫(yī)生通常不會(huì)立即采取行動(dòng)，除非是因?yàn)橛刑囟ǖ钠渌?，如腹痛（闌尾炎，盆腔炎）。 先天性無(wú)陰道的手術(shù)干預(yù)不易過早，現(xiàn)在國(guó)內(nèi)外均建議等小孩性成熟（一般是18歲以后）做好心理準(zhǔn)備來(lái)接受治療。我感到不開心，誰(shuí)可以幫我？手術(shù)治療并不是先天性無(wú)陰道治療的全部，在得到診斷以后并不需要馬上手術(shù)，但這并不意味著什么都不需要做，心理支持是非常重要的，遺憾的是這方面的工作要么就是被大部分的醫(yī)生忽視，覺得回家讓家長(zhǎng)好好跟小孩溝通教育就可以，要么就是家長(zhǎng)出于保護(hù)的心理對(duì)小孩避而不談，女孩得知病情后需要時(shí)間來(lái)了解自己的狀況，真實(shí)的情況是她會(huì)因?yàn)樽陨頉]有一個(gè)完整的女性生殖系統(tǒng)而感到失望和悲傷，這種悲傷埋藏在心底，對(duì)于小孩的成長(zhǎng)其實(shí)是不利的。在國(guó)外提供這方面心理幫助的是患者支持組織，這是由患者自己發(fā)起的互助組織，通過不定期的見面聚會(huì)和線上交流，來(lái)為同伴提供心理支持，在國(guó)內(nèi)，最早成立患者支持組織的是2014年深圳羅湖醫(yī)院的“石油”俱樂部。和國(guó)外的患者支持組織一樣，發(fā)揮的作用是給患者及其家屬提供一個(gè)交流的隱私性平臺(tái)。潘宏信大夫與美國(guó)、英國(guó)、澳洲及日本的MRKH患者支持組織的發(fā)起人交流潘宏信醫(yī)生