心胸血管外科

在胚胎發(fā)育過程中，肺靜脈共干與左心房連接異常，未能融合成一體，左心房被分隔成兩個腔，形成三房心。三房心的自然轉(zhuǎn)歸主要取決于副房與真正心房之間交通孔的大小。如果無交通或者交通孔很小，預(yù)后與完全肺靜脈一位引流相似，出生后不久即出現(xiàn)嚴重的癥狀，若不經(jīng)外科治療，約75%在嬰兒期死亡。如果交通孔較大或者合并房間隔缺損，自然預(yù)后較好，在兒童期至成年早期后才出現(xiàn)癥狀。病人癥狀、體征及預(yù)后與部分型肺靜脈異位引流、二尖瓣狹窄等相似。一、治療方式及適應(yīng)癥三房心的治療以手術(shù)為主，切除左心房內(nèi)纖維肌肉隔膜并糾正其他心內(nèi)合并畸形，解除肺靜脈梗阻。國內(nèi)文獻報道手術(shù)最小年齡者為l歲，最大年齡者為52歲，均取得滿意的手術(shù)結(jié)果。但隨著年齡的增長，病情會逐步發(fā)展，特別是副房與真正左心房交通孔較小者，由于肺靜脈梗阻而逐漸產(chǎn)生肺動脈高壓和右心衰竭，故三房心在嬰幼兒或兒童期手術(shù)效果更為理想。對于病情嚴重者，由于75％死于嬰兒期，手術(shù)應(yīng)取在1歲以內(nèi)施行。三房心一經(jīng)確診即應(yīng)進行手術(shù)治療，手術(shù)應(yīng)在1歲以內(nèi)進行，年齡較大的患者可擇期手術(shù)。經(jīng)右心房．房間隔或左心房徑路，或二者聯(lián)合切口。對合并房間隔缺損或卵圓孔未閉患者，也多采用右心房切口。二、預(yù)后三房心手術(shù)治療效果好，死亡率低，除非術(shù)前心功能較差的嬰兒患者，或合并其他心內(nèi)畸形。隨著醫(yī)學(xué)的發(fā)展，手術(shù)技術(shù)、體外循環(huán)技術(shù)、術(shù)后監(jiān)護以及麻醉技術(shù)的不斷成熟與完善，手術(shù)的近、遠期療效均十分滿意，生活情況與正常人無異。在先天性心臟病患者中，能查到病因的是極少數(shù)，但加強對孕婦的保健，特別是在妊娠早期積極預(yù)防風(fēng)疹、流感等風(fēng)疹病毒性疾病和避免與發(fā)病有關(guān)的一切因素，對預(yù)防先天性心臟病具有積極意義。

胸悶、氣短、胸痛、心慌、氣短、呼吸困難、浮腫、青紫、體力下降等，尤其是勞累或者情緒激動后加重，夜間加重更要考慮有心血疾病，有高血壓、糖尿病、高血脂、肥胖、吸煙、大量飲酒、長期熬夜、精神緊張、性格急躁的人更容易患有心血管疾病。

終末期心力衰竭曾是一種令人絕望的不治之癥，直到1967年12月，南非外科醫(yī)生伯納德（Christiaan Barnard）歷史性地將一名因車禍喪生的25歲女性心臟放入一例55歲男性患者的胸腔內(nèi)。盡管后者只生存了18天，卻開辟了“以心換心”從理念到現(xiàn)實的新紀元。 然而，這種“同種異體”的移植模式注定了“供不應(yīng)求”的結(jié)果，只有極少數(shù)幸運兒才能得到這種極度稀缺的資源而獲重生。美國器官獲取與移植網(wǎng)絡(luò)（OPTN）/移植受體科學(xué)登記庫（SRTR）2012年報顯示，2004-2012年間，美國成人心臟移植等待名單拉長了25%，僅2008-2012年間就有14524例新患者加入等待大軍；處于“更危急醫(yī)療狀態(tài)”的患者比例顯著增大，2012年被列入1A、1B狀態(tài)[已置入左心室輔助裝置（LVAD）作為移植前過渡治療（BTT）]的患者比例高達44.4%；在逐漸延長的等待期里，一些患者未能盼到救命的心臟，2012年間有489例患者因死亡或病情惡化到無法手術(shù)而退出等待。 好在科學(xué)家們從未停止過拯救心臟的長征。經(jīng)過半個多世紀的探索，人工再造“半顆心”[LVAD或左心室輔助系統(tǒng)（LVAS）]或“整顆心”（全人工心臟，TAH）正在從夢想變?yōu)楝F(xiàn)實。本文將帶您回顧這一歷程。 從1969年到2014年9月5日，13種不同設(shè)計的1413顆人工心臟被置入人體。1953年1953年5月，美國外科醫(yī)生吉本（John Gibbon）用自己設(shè)計的全球第一臺心肺機為一名心臟手術(shù)患者實現(xiàn)26分鐘的完全呼吸-循環(huán)支持，初步證實了用人工器械模擬心臟功能的可行性。1957年第一顆人工心臟1957年，荷蘭醫(yī)生科爾夫（Willem Johan Kolff）與同事阿庫蘇（Tetsuzo Akutsu）將一顆水壓式聚氯乙烯人工心臟置入狗體內(nèi)，使之生存了近90分鐘，首次將“人工心臟”概念帶入現(xiàn)實。1964年，美國國立衛(wèi)生研究院（NIH）成立人工心臟項目；國家心、肺和血液研究所（NHLBI）提出“到1970年設(shè)計出TAH”的目標。1969年第一例臨床TAH置入術(shù)1969年，美國醫(yī)生庫利（Cooley）首次為一例47歲男性成功置入一顆以設(shè)計者名字命名的Liotta-Cooley TAH，作為移植前過渡治療?；颊呖窟@顆氣動的雙心室輔助泵生存64小時后接受了心臟移植，移植后32小時死于假單胞菌性肺炎。Cooley醫(yī)生在1981年完成了全球第2例TAH移植，將Akutsu-Ⅲ置入一例冠狀動脈旁路移植術(shù)患者體內(nèi)，55小時后，患者接受心臟移植，其后10天死于感染、腎衰竭及肺部并發(fā)癥。這兩種TAH未再被用于臨床。1978年第一顆永久性TAH 1978年，美國科學(xué)家亞爾維克（Jarvik）建立人工心臟的“Jarvik模型”，他也是第一顆永久性TAH——Jarvik 7的發(fā)明者。Jarvik 7由兩個氣動的球形聚氨酯泵模擬雙心室功能，以滌綸氈片與患者心房相連，以兩根聚氨酯電纜穿出胸壁連接外部控制器。1982年1982年12月2日，Jarvik 7被首次置入一例61歲患者克拉克（Barney Clark）體內(nèi)。手術(shù)由猶他大學(xué)醫(yī)學(xué)中心德里夫（DeVries）和喬伊斯（Joyce）醫(yī)生實施。Clark“并不指望術(shù)后能存活數(shù)天、只愿醫(yī)生經(jīng)此獲得的經(jīng)驗將來可能用于拯救他人”，事實上他活了112天。 在首例永久性TAH置換術(shù)成功后3年間，另外4例患者接受Jarvik 7作為永久替代治療（destination therapy），其中第2例患者生存期最長（620天），其他患者分別生存了2周、10個月和14個月。此后，Jarvik 7被用于心臟移植前過渡治療。盡管幾易其主，數(shù)次更名和改良（Symbion TAH、CardioWest TAH、SynCardia temporary CardioWest TAH），但其核心設(shè)計并未改變。2004年8月，一項歷時10年的里程碑式研究在《新英格蘭醫(yī)學(xué)雜志》發(fā)表 [N Engl J Med 2004，351（9）：860]，結(jié)果表明CardioWest TAH組患者有79%生存到心臟移植，對照組僅有46%（P＜0.001）。同年10月，CardioWest成為第一顆獲美國食品與藥物管理局（FDA）批準上市的TAH，使用指征為雙心室衰竭患者移植前過渡治療。2012年3月，美國FDA以“人道主義使用器械（HUD）”批準其作為終點治療。2014年6月，美國FDA批準Freedom便攜式電源用于臨床穩(wěn)定的SynCardia CardioWest TAH患者，使其擺脫笨重的控制器和全程住院的命運，可背著重6kg的電源回家過上接近正常的生活。2001年第一顆全內(nèi)置TAH AbioCor是全球第一顆完全內(nèi)置式TAH，其組成包括電動泵系統(tǒng)（有2個人工心室和4個瓣膜）、控制系統(tǒng)（監(jiān)測和控制泵速和左右心室平衡等）、電池（內(nèi)置應(yīng)急電源）及經(jīng)皮能量傳輸系統(tǒng)（TET）線圈。內(nèi)置電池充電和信號傳遞經(jīng)由TET和射頻交流系統(tǒng)實現(xiàn)，因去除了穿胸壁的管線，感染風(fēng)險大大降低，患者生活質(zhì)量顯著提高。但AbioCor體積很大，重達900g，只能用于胸腔容積較大的患者。2001年7月，在美國肯塔基州路易斯維爾猶太醫(yī)院，AbioCor被首次置入人體。2006年9月，美國FDA批準AbioCor適用人道主義器械豁免（HDE）條款，可以商品化。但目前其制造商已經(jīng)暫停生產(chǎn)和商業(yè)推廣。2013年更新型TAH 2013年12月，被稱為“全球第一顆永久性生物合成人工心臟”的法國Carmat公司TAH被首次置入人體，Carmat心臟臨床可行性研究納入的第一例患者在術(shù)后75天死亡，第二例患者于2014年9月8日接受置入。Carmat TAH由法國杰出的心臟外科醫(yī)生卡彭鐵爾（Alain Carpentier）發(fā)明，也是通過電動裝置驅(qū)動雙心室完成射血功能，但其形態(tài)和生理學(xué)對自然心臟的模擬度更高。它使用牛心包等生物材料，降低了血栓栓塞并發(fā)癥和排斥反應(yīng)風(fēng)險；內(nèi)置諸多傳感器以感受心室壓力變化，根據(jù)患者運動或安靜狀態(tài)調(diào)整相應(yīng)心輸出量。該器械預(yù)期使用壽命為5年，大小與自然心臟相當(dāng)，但重量超過900g。BiVACOR是澳大利亞生物醫(yī)學(xué)工程師蒂姆斯（Timms）在2001年開始研發(fā)的一種新型TAH。2012年，Timms來到美國休斯敦，與得州心臟研究所的心臟外科專家合作進行器械改良和測試。BiVACOR設(shè)計獨特，有一個高速旋轉(zhuǎn)的磁盤驅(qū)動其兩側(cè)的碟形“槳片”。右側(cè)小槳片將血液從右心腔推入肺，左側(cè)大槳片將血液從左心腔推向全身。轉(zhuǎn)子靠磁場懸浮和旋轉(zhuǎn)，避免了機械泵常見的磨損。還可根據(jù)患者活動需求動態(tài)調(diào)節(jié)轉(zhuǎn)速產(chǎn)生不同的輸出量。這種極簡設(shè)計帶來的特殊優(yōu)勢包括：①微型，“可放入8歲兒童胸腔”；②只有一個運動部件，最大程度降低故障風(fēng)險；③磁力學(xué)和流體力學(xué)懸浮式離心推進器，最大限度減少機械磨損，持久耐用。BiVACOR可為雙心室提供支持（BV Assist）或完全替代心臟功能（BV Replace）。