復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院

公立三甲綜合醫(yī)院

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疾?。? 白血病
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孩子得了白血病，不要慌！白血病俗稱“血癌”，在得知孩子患上白血病的消息時，許多家庭可能會感到非?？只藕蜔o助。然而，隨著現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的進步，兒童白血病已經(jīng)成為一個可以治愈的疾病，急性淋巴細胞白血病的治愈率已經(jīng)達到90%以上，急性髓系白血病治愈率也已經(jīng)達到80%左右。得了白血病應(yīng)該怎么辦？了解白血病的類型、治療方法以及如何妥善護理可以幫助家長們在這一艱難時刻中盡快尋求診治，并積極參與孩子的治療過程，為孩子能順利治愈提供重要基礎(chǔ)。1.如何尋求醫(yī)生的診斷和治療當(dāng)家長懷疑孩子可能患有白血病時，首要任務(wù)是盡快讓孩子接受專業(yè)的醫(yī)療評估。初步的檢測通常包括全血細胞計數(shù)及血涂片，通過這些檢查可能會觀察到白細胞的異常增多或減少、血紅蛋白和血小板降低，血涂片可能會見到幼稚細胞。如果這些檢驗結(jié)果異常，醫(yī)生通常會推薦進行骨髓檢查，以確認白血病的類型。確診后，根據(jù)白血病的具體類型（如急性淋巴細胞白血病或急性髓系白血?。?、年齡和危險度等，醫(yī)生會制定個體化的治療方案。如果條件允許，可以尋求第二意見以確認治療方案是否合理。在這里特別需要注意的是在沒有骨髓檢查確診之前千萬不要用激素?。ㄒ驗榧に乜梢砸鹆馨图毎澜庥绊懺\斷），另外兒童白血病類型和成人差別很大，治療方案和預(yù)后也有很大差異，所以一定要在兒科血液門診或病房診治。2.常見的兒童白血病類型兒童急性白血病主要分為兩大類：急性淋巴細胞性白血?。ˋLL）和急性髓系白血?。ˋML）。急性淋巴細胞白血病是兒童最常見的類型，占兒童急性白血病的75%-80%左右，急性髓系白血病占20%左右。急性淋巴細胞白血病又根據(jù)免疫分型分為B細胞型和T細胞型。（詳細分型見后續(xù)內(nèi)容）?3.急性白血病的治療方法急性白血病治療方法主要包括化療、靶向治療、免疫治療和造血干細胞移植?；熓侵斡鷥和毙园籽〉淖钪饕侄?，80-90%的急性淋巴細胞白血病可以通過化療完全治愈，尤其是目前免疫靶向治療時代，一般不推薦在CR1（第一次骨髓緩解后）階段造血干細胞移植?；熗ǔ７譃檎T導(dǎo)緩解、鞏固強化治療和維持治療幾個階段，目的是消滅癌細胞防止復(fù)發(fā)、爭取長期無復(fù)發(fā)生存。靶向治療和免疫治療是根據(jù)特定的分子或遺傳標記來制定的，能夠更精準更徹底地殺傷癌細胞，減少對正常細胞的影響。對于一些高危難治或殘留持續(xù)高水平陽性或復(fù)發(fā)性白血病病人，可考慮造血干細胞骨髓移植。5.白血病治療過程中的并發(fā)癥的預(yù)防和護理在白血病治療期間，預(yù)防和管理可能出現(xiàn)的并發(fā)癥是至關(guān)重要的。感染是治療期間最常見的并發(fā)癥，因為化療期間患者的免疫功能通常會受到抑制，良好的個人衛(wèi)生、整潔通風(fēng)的環(huán)境和粒缺期間盡量無菌飲食都是十分重要的。另外保持良好的營養(yǎng)狀態(tài)和保持適度身體活動都是關(guān)鍵。心理支持同樣重要，家長需要處理自己的情緒，以便更好地支持孩子，盡量保持積極和樂觀的態(tài)度，這對孩子的情緒和恢復(fù)非常重要。6.其他?白血病治療可能會引起經(jīng)濟壓力，提前規(guī)劃財務(wù)和尋求可能的資助是必要的。規(guī)劃治療期間可能需要的居住和交通安排，確保治療的順利進行綜上所述，盡管兒童白血病的診斷可能令人擔(dān)憂和不安，但有理由保持樂觀。通過積極的治療和全面的護理，我們有望為患病的孩子提供康復(fù)的可能性和更高的生活質(zhì)量。
大顆粒T 細胞白血病大顆粒T細胞白血病（LargeGranularLymphocyticLeukemia，LGL白血?。┦且环N罕見的慢性淋巴增殖性疾病，通常表現(xiàn)為血液和骨髓中有大量的成熟大顆粒淋巴細胞。LGL白血病可以分為兩種主要類型：T細胞型（T-LGL）和NK細胞型（NK-LGL）。以下是有關(guān)LGL白血病的詳細信息。臨床特征癥狀：常見癥狀包括乏力、盜汗、體重減輕和復(fù)發(fā)性感染。血液系統(tǒng)表現(xiàn)為中性粒細胞減少（neutropenia）、貧血和血小板減少。部分患者可能出現(xiàn)脾大或肝大。相關(guān)疾?。篖GL白血病患者常伴有自身免疫性疾病，如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（RA）。其他相關(guān)的自身免疫性疾病包括干燥綜合征、貧血和特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）。診斷血液和骨髓檢查：血液涂片中可見大顆粒淋巴細胞，通常具有明顯的顆粒。骨髓活檢可能顯示淋巴細胞浸潤。免疫表型分析：T-LGL白血病：CD3+、CD8+、CD57+、CD16+。NK-LGL白血?。篊D3-、CD56+、CD16+。分子診斷：克隆性T細胞受體（TCR）基因重排檢測可以幫助確定T-LGL白血病的克隆性。治療觀察等待：對于無癥狀的患者，可以采取觀察等待策略。免疫抑制治療：低劑量甲氨蝶呤（MTX）：常用于初始治療。環(huán)孢素A（CyclosporineA,CsA）：對某些患者有效。環(huán)磷酰胺（Cyclophosphamide）：可用于不響應(yīng)其他治療的患者。糖皮質(zhì)激素：例如潑尼松（Prednisone）用于控制癥狀。抗CD52單克隆抗體：Alemtuzumab：對于難治性LGL白血病可能有效。針對自身免疫性疾病的治療：需要針對伴隨的自身免疫性疾病進行治療，例如使用抗風(fēng)濕藥物治療類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。預(yù)后長期預(yù)后：LGL白血病一般進展緩慢，許多患者可以長期生存。預(yù)后取決于中性粒細胞減少和貧血的嚴重程度，以及是否伴有嚴重的自身免疫性疾病。惡性轉(zhuǎn)化：極少數(shù)LGL白血病患者可能發(fā)展為更為惡性的淋巴瘤或急性白血病。結(jié)論大顆粒T細胞白血病是一種罕見的慢性淋巴增殖性疾病，臨床表現(xiàn)和治療需要個體化策略。對于無癥狀的患者，可以采取觀察等待策略，而對于癥狀明顯或伴有嚴重并發(fā)癥的患者，則需要進行免疫抑制治療和支持治療。通過早期診斷和合理治療，許多LGL白血病患者可以獲得良好的長期預(yù)后
血常規(guī)異常，2年后才確診白血病，一張血常規(guī)化驗單能看出哪些病今天上午一位43歲的男子來復(fù)查血常規(guī)，告訴我他患有慢性淋巴細胞白血病，并且告訴我從2020年前后就檢查有問題，一直沒有重視，直到2年前才確診。我問他是怎么確診的，他告訴我就是通過血常規(guī)檢查。一張很普通的血常規(guī)化驗單真的能發(fā)現(xiàn)白血病嗎？這張十幾塊錢的化驗單，還能看出哪些疾?。课以敿殠私庖幌?。血常規(guī)化驗也叫血細胞分析，包括紅細胞、血紅蛋白、白細胞、血小板計數(shù)以及它們的詳細分類。第一是白細胞計數(shù)，正常值在4-1010^9，也就是咱們說的4千到1萬之間，當(dāng)咱們身體出現(xiàn)感染，引起細菌性炎癥的時候，白細胞會出現(xiàn)升高，一般升高也就在1萬多，如果沒有明顯的感染征象，卻出現(xiàn)了白細胞嚴重升高，要考慮是否有白血病的可能性。如果呼吸道感染，檢查白細胞卻出現(xiàn)了降低，有可能是病毒感染所致，當(dāng)然有些自身免疫性疾病也會引起白細胞降低。白細胞分類對于疾病的判斷也很有幫助，如果中性粒細胞計數(shù)和比例升高，最可能是細菌感染引起，如果淋巴計數(shù)和比例升高，常見于病毒感染，當(dāng)然，咱們開始提到的慢性淋巴細胞白血病也會出現(xiàn)淋巴細胞的升高。咱們講的這位患者，在2020年的時候，就出現(xiàn)白細胞升高為11.62，淋巴細胞計數(shù)達到8.1，超出正常值高限4的2倍。淋巴細胞比例達到69.7%，而正常值范圍是20-40%。后來患者多次檢查都升高，可以見到頸部淋巴結(jié)腫大。第二是紅細胞計數(shù)。反映是否有貧血的指標。正常男性為4.5-5.9x10^12/L，女性約4.1-5.1x10^12/L。如果脫水嚴重，大量出汗或者腹瀉、嘔吐等，血液濃縮會引起紅細胞升高，如果沒有原因出現(xiàn)，要排除真性紅細胞增多癥。骨髓疾病的人，有時也會引起紅細胞升高。對于高原生活的人，慢性阻塞性肺病等慢性缺氧的人，紅細胞會代償性增生，引起紅細胞增多。血紅蛋白和紅細胞的意義差不多，正常范圍：男性約13.8-17.2g/dL，女性約12.1-15.1g/dL。像紅細胞壓積、平均紅細胞體積等，能進一步分析貧血的原因等，幫助疾病的診斷。第三是血小板計數(shù)。血小板也是非常重要的指標，正常范圍：150-450x10^9/L。血小板減少會引起出血的風(fēng)險，如果嚴重減少時，腦出血的風(fēng)險明顯增加。另外，血小板減少的患者即使輕微外傷，都有可能帶來致命的出血。一些肝臟疾病、感染性疾病，或者血液骨髓等的疾病，都可能引起血小板減少。自身免疫性疾病和一些藥物都可能引起血小板減少。血小板增多也不是好事情，骨髓增生異常、慢性白血病、感染、惡性腫瘤、脾切除的人，都有可能引起血小板增多。血小板增多會增加血栓形成的風(fēng)險，導(dǎo)致急性心梗、急性中風(fēng)和深靜脈血栓、微循環(huán)障礙等。小小的血常規(guī)大有學(xué)問，即使是小的變化也要重視，這位患者從檢查異常到確定診斷等了大約2年的時間。如果發(fā)現(xiàn)血常規(guī)異常，要考慮各種癥狀、近期疾病史，近期有哪些治療，綜合判斷異常的原因。醫(yī)生會分析各項指標之間的關(guān)系進行綜合判斷，到底是感染問題，還是血液系統(tǒng)的問題等?？梢越Y(jié)合外周淋巴結(jié)的超聲、肝臟脾臟的超聲等綜合判斷，如果非常有必要的時候，可以進行骨髓穿刺等進一步檢查明確。#血常規(guī)化驗#
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