復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院

公立三甲綜合醫(yī)院

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疾?。? 席漢氏綜合癥
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席漢氏綜合癥科普知識(shí) 查看全部

認(rèn)識(shí)席漢氏綜合征，提高產(chǎn)后生活質(zhì)量席漢氏綜合征（Sheehan'ssyndrome）是由于產(chǎn)后大出血、休克而導(dǎo)致垂體前葉缺血壞死，繼發(fā)出現(xiàn)垂體前葉多種激素減退或缺少而引起一系列臨床癥狀的疾病。發(fā)生率約占產(chǎn)后出血及休克病人的25%。妊娠期間垂體增生需氧量增多,對(duì)缺血缺氧較為敏感。此時(shí)，若有全身循環(huán)衰竭，垂體前葉血流量驟然銳減極易發(fā)生缺血壞死。席漢氏綜合征臨床表現(xiàn)主要是促性腺激素、促腎上腺激素及促甲狀腺激素過低的癥狀：1.促性腺激素過低，可出現(xiàn)產(chǎn)后無泌乳、閉經(jīng)、性欲減退或消失，生殖器及乳房萎縮等；2.促腎上腺激素過低，可有虛弱、疲倦、厭食、低血壓、低血糖、易感染、皮膚色素變淡等；3.促甲狀腺素過低，可有貧血、畏寒、面色蒼白、水腫，皮膚干且粗糙、表情淡漠、遲鈍、心率緩慢等癥狀。嚴(yán)重者可發(fā)生垂體前葉功能減退危象，如高熱、嘔吐、譫妄、昏迷等癥狀。由于意識(shí)中樞(大腦、丘腦下部、中腦網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)等)神經(jīng)細(xì)胞代謝發(fā)生障礙，則可出現(xiàn)意識(shí)障礙，如失眠、抑郁、譫語、哭笑無常等精神癥狀。臨床癥狀的嚴(yán)重程度與垂體壞死的程度有關(guān)。當(dāng)垂體壞死達(dá)50%時(shí),臨床上可出現(xiàn)癥狀壞死面積達(dá)75%以上則癥狀明顯壞死面積超過95%則出現(xiàn)嚴(yán)重癥狀。對(duì)于垂體累及范圍小、程度輕者如早期治療，促其代償增生，可望恢復(fù)。因此早期診斷是非常重要的。確診方法目前確診的方法除臨床表現(xiàn)外，主要是實(shí)驗(yàn)室內(nèi)分泌測(cè)定、蝶鞍電子計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）,以及垂體前葉儲(chǔ)備功能的測(cè)定。實(shí)驗(yàn)檢查除血糖、膽固醇、電解質(zhì)外,必須通過放射免疫法RIA測(cè)定血中激素如三碘甲狀腺原氨酸（T3）。甲狀腺素（T4）、促甲狀腺激素（TSH）黃體生成素（H）、卵泡刺激素（FSH）、泌乳素（PRL）、雄二醇（E2）及皮質(zhì)醇等。垂體前葉儲(chǔ)備功能測(cè)定可通過促甲狀腺素釋放激素（TRH）興奮試驗(yàn)、黃體生成素釋放激素（LH-RH）興奮試驗(yàn)、胰島素低血糖興奮試驗(yàn)等評(píng)估。席漢氏綜合征是一種可預(yù)防的疾病，必須做好孕期保健及預(yù)防，并應(yīng)及時(shí)處理產(chǎn)后出血，防止休克時(shí)間過久是預(yù)防本病的根本措施。一旦發(fā)生應(yīng)早期診斷及治療，力爭(zhēng)使壞死組織通過代償恢復(fù)功能。對(duì)于產(chǎn)后出血及休克的病人，應(yīng)于分娩后20-30天施行LH-RH興奮試驗(yàn),以達(dá)到早期診斷與早期治療的目的。對(duì)于垂體受累嚴(yán)重或延遲診斷的病人，均需采用激素替代治療，以減輕癥狀、恢復(fù)體力及預(yù)防危象的發(fā)生。對(duì)有促性腺激素過低的生育年齡婦女，宜采用雌孕激素周期治療；對(duì)于腎上腺皮質(zhì)功能低下者，應(yīng)給予糖皮質(zhì)激素對(duì)癥治療；對(duì)于有甲狀腺功能低下者,應(yīng)口服甲狀腺素治療。給患者的忠告如果發(fā)生了嚴(yán)重的產(chǎn)后出血，請(qǐng)聽從醫(yī)生的安排，及時(shí)接受輸血，在盡可能短的時(shí)間內(nèi)糾正失血造成的貧血，縮短垂體缺血缺氧時(shí)間，避免或減少席漢氏綜合征的發(fā)生，有效提高產(chǎn)后生活質(zhì)量。
如何發(fā)現(xiàn)「垂體危象」？垂體或下丘腦的多種病損可累及腺垂體的內(nèi)分泌功能，當(dāng)垂體的全部或絕大部分被毀壞后，會(huì)產(chǎn)生一系列內(nèi)分泌腺功能減退的表現(xiàn)，主要累及的靶腺為性腺、甲狀腺及腎上腺皮質(zhì)，臨床上稱為腺垂體功能減退癥。河北北方學(xué)院附屬第一醫(yī)院內(nèi)分泌科任衛(wèi)東垂體危象是在原有腺垂體功能減退癥的基礎(chǔ)上因各種誘因引起腺垂體部分或多種激素分泌不足，導(dǎo)致靶腺的功能進(jìn)一步衰竭而出現(xiàn)的內(nèi)科急重癥，又稱“垂體前葉功能減退危象”。垂體危象雖并不多見，但臨床表現(xiàn)復(fù)雜，癥狀多變而危急，誤診率較高，如得不到及時(shí)診治，常危及生命。為此筆者參考文獻(xiàn)，對(duì)垂體危象的診斷做一總結(jié)，以饗讀者。1引發(fā)垂體危象的常見病因垂體危象比較常見的病因?yàn)橄瘽h綜合征和垂體卒中。1. 席漢綜合征（Sheehan綜合征）：是由于產(chǎn)后大出血引起的垂體栓塞以及缺血性壞死，進(jìn)而引發(fā)垂體功能不全的腺垂體功能減退癥，在應(yīng)急狀態(tài)下可進(jìn)展成垂體危象。2. 垂體卒中：垂體腫瘤突發(fā)瘤內(nèi)出血、梗塞、壞死，致瘤體膨大，引起的急性神經(jīng)內(nèi)分泌病變。此外，各種應(yīng)激因素，如感染、腹瀉、嘔吐、失水、饑餓、寒冷、急性心肌梗死、腦血管意外、手術(shù)、創(chuàng)傷、麻醉及鎮(zhèn)靜藥、降糖藥的不當(dāng)使用均可在垂體功能減退癥的基礎(chǔ)上誘發(fā)垂體危象。2垂體危象的臨床表現(xiàn)垂體危象的臨床癥狀多樣，缺乏特異性，突出表現(xiàn)為腎上腺皮質(zhì)功能不全或腎上腺皮質(zhì)危象及甲狀腺功能低下或黏液性水腫昏迷的癥狀，如抵抗力下降、發(fā)熱、易感染；乏力、低血壓；厭食、嘔吐、腹痛腹瀉；電解質(zhì)紊亂；虛脫、精神不振、嗜睡；鎮(zhèn)痛、鎮(zhèn)靜藥敏感性增加；代謝緩慢、水腫等。常造成患者出現(xiàn)意識(shí)模糊、昏迷或休克等危重表現(xiàn)。常見如下昏迷類型：▎1. 低血糖昏迷：最為多見，多由于進(jìn)食過少或不進(jìn)食，于空腹時(shí)發(fā)生（感染時(shí)易發(fā)）；或胰島素誘發(fā)（胰島素耐量試驗(yàn)或胰島素治療患者及高糖引起內(nèi)源性胰島素分泌）。臨床表現(xiàn)：頭暈、目眩、出汗、心慌、面色蒼白，可有頭痛、嘔吐、惡心、低血壓、煩躁不安或反應(yīng)遲鈍、精神失常及抽搐或癲癇樣發(fā)作，嚴(yán)重者昏迷。▎2. 感染性昏迷：由多種激素缺乏、抵抗力下降、感染及伴隨的高熱引起。臨床表現(xiàn)：意識(shí)喪失（漸進(jìn)性）、高熱、相對(duì)緩脈、低血壓休克、嚴(yán)重時(shí)循環(huán)衰竭。▎3. 藥物誘導(dǎo)性昏迷：多由常規(guī)劑量鎮(zhèn)靜劑、麻醉藥物、降糖藥的使用引起。臨床表現(xiàn)：意識(shí)喪失、長時(shí)間昏睡。▎4. 失鈉性昏迷：多由于胃腸道紊亂、手術(shù)、感染所致失鈉；初用糖皮質(zhì)激素時(shí)，鈉排泄增加，可導(dǎo)致鈉負(fù)平衡引起昏迷；單獨(dú)應(yīng)用甲狀腺激素，未及時(shí)補(bǔ)充腎上腺皮質(zhì)激素，導(dǎo)致機(jī)體腎上腺激素缺乏增加，同時(shí)甲狀腺激素同時(shí)又促進(jìn)溶質(zhì)排泄作用。臨床表現(xiàn)：周圍循壞衰竭明顯、意識(shí)喪失、休克、昏迷。▎5. 水中毒性昏迷：由于進(jìn)水過多（如水利尿試驗(yàn)或自發(fā)）所致。臨床表現(xiàn)：衰弱無力、嗜睡、食欲減退、嘔吐、精神紊亂、抽搐、嚴(yán)重者昏迷。此外還有水腫和體重增加。▎6. 低體溫性昏迷：多由于暴露于低溫環(huán)境所致。臨床表現(xiàn)：起病緩慢，昏迷、體溫低（肛溫可低于30℃）、嘔吐、視力下降、失明等。▎7. 垂體切除術(shù)后昏迷：各種原因行垂體切除術(shù)導(dǎo)致內(nèi)分泌腺功能減退，及手術(shù)后發(fā)生水電解質(zhì)紊亂。臨床表現(xiàn)：手術(shù)后昏睡或昏迷。▎8. 垂體卒中昏迷：由于垂體瘤內(nèi)急性出血所致。臨床表現(xiàn)：起病急驟，頭痛、眩暈、嘔甚至休克、昏迷。3垂體危象的實(shí)驗(yàn)室檢查及影像學(xué)檢查一、實(shí)驗(yàn)室檢查①血糖降低，甚至低于2.5mmol/L，一般見于低血糖昏迷型；血清鈉、氯水平偏低，見于失鈉性昏迷型。②血皮質(zhì)醇、甲狀腺激素均低于正常，而且一定是絕對(duì)低值，ACTH、TSH等垂體激素低于正?；蛟谡７秶牡拖蓿ù贵w可能是部分受損導(dǎo)致其代償功能不足，因此，雖然靶激素嚴(yán)重缺乏，但ACTH、TSH等垂體激素卻不能夠充分代償或代償性升高）。二、影像學(xué)檢查懷疑垂體瘤和垂體卒中的患者可進(jìn)行CT掃描或MRI檢查。1.CT平掃時(shí)，腫瘤可呈現(xiàn)為低密度，也可出現(xiàn)高密度區(qū)，注射造影劑后腫瘤可呈現(xiàn)周邊性強(qiáng)化。CT掃描尚可明確蛛網(wǎng)膜下腔出血的擴(kuò)散范圍以及是否向腦室內(nèi)擴(kuò)展，對(duì)垂體腺瘤出血的病程和時(shí)間可做出診斷，對(duì)手術(shù)選擇入路有一定參考價(jià)值。2.MRI檢查垂體卒中發(fā)生時(shí)，可顯示病灶內(nèi)為高信號(hào)區(qū)。注意腦血管造影不適宜危象期進(jìn)行。4垂體危象的的診斷要點(diǎn)（1）既往有垂體功能不全的病史（如產(chǎn)后大出血等）。（2）應(yīng)激后出現(xiàn)昏迷、休克，或者急查垂體激素及其靶激素提示有垂體功能不全，結(jié)合患者臨床有低血壓、低血糖和低鈉等表現(xiàn)，可以明確診斷。（3）在進(jìn)行糖皮質(zhì)激素和甲狀腺激素的補(bǔ)充后，患者的癥狀和體征改善明顯。5垂體危象如何避免誤診？▎垂體危象易誤診為如下疾?。孩倩杳缘闹饾u出現(xiàn)——誤診為腦卒中；②伴有頸項(xiàng)強(qiáng)直——誤診為腦膜炎；③伴有抽搐——誤診為癲癇；④伴有心率緩慢——誤診為阿斯綜合征；⑤糖尿病患者伴有饑餓性酮癥——誤診為糖尿病酮癥酸中毒昏迷；⑥曾服用麻醉藥——誤診為麻醉藥中毒。▎避免誤診須注意如下幾點(diǎn)：①重視引起腺垂體功能減退的有關(guān)病史，詳細(xì)問診既往史與生育史、月經(jīng)史，從而發(fā)現(xiàn)垂體瘤手術(shù)、垂體放射治療史、鼻咽部放射治療史、產(chǎn)后大出血史、產(chǎn)后閉經(jīng)、無乳等病史；②重視物理檢查，特別是外生殖器的檢查，從而發(fā)現(xiàn)陰毛及腋毛脫落、乳房萎縮、乳暈色淺、皮膚蒼白及干燥等腺垂體功能減退癥的體征，及低體溫、黏液性浮腫、心動(dòng)過緩等甲減的體征；③對(duì)于昏迷或神志不清、嗜睡、衰弱的病人，特別是在應(yīng)激情況下如感染、腹瀉、嘔吐、失水、饑餓、受寒、中暑、手術(shù)、外傷、麻醉、酗酒、過度勞累或各種鎮(zhèn)靜安眠和降糖藥物使用時(shí)，在鑒別診斷時(shí)應(yīng)考慮垂體危象的可能性；④垂體功能減退患者因免疫功能低下易合并感染，但嚴(yán)重甲狀腺功能減退患者可出現(xiàn)體溫不升，所以不能根據(jù)體溫來判斷有無感染及嚴(yán)重程度，同時(shí)在低血壓休克的患者中也可能缺乏心率代償性增快的現(xiàn)象。
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