上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院

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疾?。? 白血病
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孩子得了白血病，不要慌！白血病俗稱“血癌”，在得知孩子患上白血病的消息時(shí)，許多家庭可能會(huì)感到非?？只藕蜔o(wú)助。然而，隨著現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的進(jìn)步，兒童白血病已經(jīng)成為一個(gè)可以治愈的疾病，急性淋巴細(xì)胞白血病的治愈率已經(jīng)達(dá)到90%以上，急性髓系白血病治愈率也已經(jīng)達(dá)到80%左右。得了白血病應(yīng)該怎么辦？了解白血病的類型、治療方法以及如何妥善護(hù)理可以幫助家長(zhǎng)們?cè)谶@一艱難時(shí)刻中盡快尋求診治，并積極參與孩子的治療過(guò)程，為孩子能順利治愈提供重要基礎(chǔ)。1.如何尋求醫(yī)生的診斷和治療當(dāng)家長(zhǎng)懷疑孩子可能患有白血病時(shí)，首要任務(wù)是盡快讓孩子接受專業(yè)的醫(yī)療評(píng)估。初步的檢測(cè)通常包括全血細(xì)胞計(jì)數(shù)及血涂片，通過(guò)這些檢查可能會(huì)觀察到白細(xì)胞的異常增多或減少、血紅蛋白和血小板降低，血涂片可能會(huì)見(jiàn)到幼稚細(xì)胞。如果這些檢驗(yàn)結(jié)果異常，醫(yī)生通常會(huì)推薦進(jìn)行骨髓檢查，以確認(rèn)白血病的類型。確診后，根據(jù)白血病的具體類型（如急性淋巴細(xì)胞白血病或急性髓系白血?。?、年齡和危險(xiǎn)度等，醫(yī)生會(huì)制定個(gè)體化的治療方案。如果條件允許，可以尋求第二意見(jiàn)以確認(rèn)治療方案是否合理。在這里特別需要注意的是在沒(méi)有骨髓檢查確診之前千萬(wàn)不要用激素?。ㄒ?yàn)榧に乜梢砸鹆馨图?xì)胞崩解影響診斷），另外兒童白血病類型和成人差別很大，治療方案和預(yù)后也有很大差異，所以一定要在兒科血液門診或病房診治。2.常見(jiàn)的兒童白血病類型兒童急性白血病主要分為兩大類：急性淋巴細(xì)胞性白血?。ˋLL）和急性髓系白血病（AML）。急性淋巴細(xì)胞白血病是兒童最常見(jiàn)的類型，占兒童急性白血病的75%-80%左右，急性髓系白血病占20%左右。急性淋巴細(xì)胞白血病又根據(jù)免疫分型分為B細(xì)胞型和T細(xì)胞型。（詳細(xì)分型見(jiàn)后續(xù)內(nèi)容）?3.急性白血病的治療方法急性白血病治療方法主要包括化療、靶向治療、免疫治療和造血干細(xì)胞移植?；熓侵斡鷥和毙园籽〉淖钪饕侄?，80-90%的急性淋巴細(xì)胞白血病可以通過(guò)化療完全治愈，尤其是目前免疫靶向治療時(shí)代，一般不推薦在CR1（第一次骨髓緩解后）階段造血干細(xì)胞移植?；熗ǔ７譃檎T導(dǎo)緩解、鞏固強(qiáng)化治療和維持治療幾個(gè)階段，目的是消滅癌細(xì)胞防止復(fù)發(fā)、爭(zhēng)取長(zhǎng)期無(wú)復(fù)發(fā)生存。靶向治療和免疫治療是根據(jù)特定的分子或遺傳標(biāo)記來(lái)制定的，能夠更精準(zhǔn)更徹底地殺傷癌細(xì)胞，減少對(duì)正常細(xì)胞的影響。對(duì)于一些高危難治或殘留持續(xù)高水平陽(yáng)性或復(fù)發(fā)性白血病病人，可考慮造血干細(xì)胞骨髓移植。5.白血病治療過(guò)程中的并發(fā)癥的預(yù)防和護(hù)理在白血病治療期間，預(yù)防和管理可能出現(xiàn)的并發(fā)癥是至關(guān)重要的。感染是治療期間最常見(jiàn)的并發(fā)癥，因?yàn)榛熎陂g患者的免疫功能通常會(huì)受到抑制，良好的個(gè)人衛(wèi)生、整潔通風(fēng)的環(huán)境和粒缺期間盡量無(wú)菌飲食都是十分重要的。另外保持良好的營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)和保持適度身體活動(dòng)都是關(guān)鍵。心理支持同樣重要，家長(zhǎng)需要處理自己的情緒，以便更好地支持孩子，盡量保持積極和樂(lè)觀的態(tài)度，這對(duì)孩子的情緒和恢復(fù)非常重要。6.其他?白血病治療可能會(huì)引起經(jīng)濟(jì)壓力，提前規(guī)劃財(cái)務(wù)和尋求可能的資助是必要的。規(guī)劃治療期間可能需要的居住和交通安排，確保治療的順利進(jìn)行綜上所述，盡管兒童白血病的診斷可能令人擔(dān)憂和不安，但有理由保持樂(lè)觀。通過(guò)積極的治療和全面的護(hù)理，我們有望為患病的孩子提供康復(fù)的可能性和更高的生活質(zhì)量。
大顆粒T 細(xì)胞白血病大顆粒T細(xì)胞白血?。↙argeGranularLymphocyticLeukemia，LGL白血?。┦且环N罕見(jiàn)的慢性淋巴增殖性疾病，通常表現(xiàn)為血液和骨髓中有大量的成熟大顆粒淋巴細(xì)胞。LGL白血病可以分為兩種主要類型：T細(xì)胞型（T-LGL）和NK細(xì)胞型（NK-LGL）。以下是有關(guān)LGL白血病的詳細(xì)信息。臨床特征癥狀：常見(jiàn)癥狀包括乏力、盜汗、體重減輕和復(fù)發(fā)性感染。血液系統(tǒng)表現(xiàn)為中性粒細(xì)胞減少（neutropenia）、貧血和血小板減少。部分患者可能出現(xiàn)脾大或肝大。相關(guān)疾病：LGL白血病患者常伴有自身免疫性疾病，如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（RA）。其他相關(guān)的自身免疫性疾病包括干燥綜合征、貧血和特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）。診斷血液和骨髓檢查：血液涂片中可見(jiàn)大顆粒淋巴細(xì)胞，通常具有明顯的顆粒。骨髓活檢可能顯示淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。免疫表型分析：T-LGL白血病：CD3+、CD8+、CD57+、CD16+。NK-LGL白血?。篊D3-、CD56+、CD16+。分子診斷：克隆性T細(xì)胞受體（TCR）基因重排檢測(cè)可以幫助確定T-LGL白血病的克隆性。治療觀察等待：對(duì)于無(wú)癥狀的患者，可以采取觀察等待策略。免疫抑制治療：低劑量甲氨蝶呤（MTX）：常用于初始治療。環(huán)孢素A（CyclosporineA,CsA）：對(duì)某些患者有效。環(huán)磷酰胺（Cyclophosphamide）：可用于不響應(yīng)其他治療的患者。糖皮質(zhì)激素：例如潑尼松（Prednisone）用于控制癥狀?？笴D52單克隆抗體：Alemtuzumab：對(duì)于難治性LGL白血病可能有效。針對(duì)自身免疫性疾病的治療：需要針對(duì)伴隨的自身免疫性疾病進(jìn)行治療，例如使用抗風(fēng)濕藥物治療類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。預(yù)后長(zhǎng)期預(yù)后：LGL白血病一般進(jìn)展緩慢，許多患者可以長(zhǎng)期生存。預(yù)后取決于中性粒細(xì)胞減少和貧血的嚴(yán)重程度，以及是否伴有嚴(yán)重的自身免疫性疾病。惡性轉(zhuǎn)化：極少數(shù)LGL白血病患者可能發(fā)展為更為惡性的淋巴瘤或急性白血病。結(jié)論大顆粒T細(xì)胞白血病是一種罕見(jiàn)的慢性淋巴增殖性疾病，臨床表現(xiàn)和治療需要個(gè)體化策略。對(duì)于無(wú)癥狀的患者，可以采取觀察等待策略，而對(duì)于癥狀明顯或伴有嚴(yán)重并發(fā)癥的患者，則需要進(jìn)行免疫抑制治療和支持治療。通過(guò)早期診斷和合理治療，許多LGL白血病患者可以獲得良好的長(zhǎng)期預(yù)后
血常規(guī)異常，2年后才確診白血病，一張血常規(guī)化驗(yàn)單能看出哪些病今天上午一位43歲的男子來(lái)復(fù)查血常規(guī)，告訴我他患有慢性淋巴細(xì)胞白血病，并且告訴我從2020年前后就檢查有問(wèn)題，一直沒(méi)有重視，直到2年前才確診。我問(wèn)他是怎么確診的，他告訴我就是通過(guò)血常規(guī)檢查。一張很普通的血常規(guī)化驗(yàn)單真的能發(fā)現(xiàn)白血病嗎？這張十幾塊錢的化驗(yàn)單，還能看出哪些疾病？我詳細(xì)帶您了解一下。血常規(guī)化驗(yàn)也叫血細(xì)胞分析，包括紅細(xì)胞、血紅蛋白、白細(xì)胞、血小板計(jì)數(shù)以及它們的詳細(xì)分類。第一是白細(xì)胞計(jì)數(shù)，正常值在4-1010^9，也就是咱們說(shuō)的4千到1萬(wàn)之間，當(dāng)咱們身體出現(xiàn)感染，引起細(xì)菌性炎癥的時(shí)候，白細(xì)胞會(huì)出現(xiàn)升高，一般升高也就在1萬(wàn)多，如果沒(méi)有明顯的感染征象，卻出現(xiàn)了白細(xì)胞嚴(yán)重升高，要考慮是否有白血病的可能性。如果呼吸道感染，檢查白細(xì)胞卻出現(xiàn)了降低，有可能是病毒感染所致，當(dāng)然有些自身免疫性疾病也會(huì)引起白細(xì)胞降低。白細(xì)胞分類對(duì)于疾病的判斷也很有幫助，如果中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)和比例升高，最可能是細(xì)菌感染引起，如果淋巴計(jì)數(shù)和比例升高，常見(jiàn)于病毒感染，當(dāng)然，咱們開始提到的慢性淋巴細(xì)胞白血病也會(huì)出現(xiàn)淋巴細(xì)胞的升高。咱們講的這位患者，在2020年的時(shí)候，就出現(xiàn)白細(xì)胞升高為11.62，淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)達(dá)到8.1，超出正常值高限4的2倍。淋巴細(xì)胞比例達(dá)到69.7%，而正常值范圍是20-40%。后來(lái)患者多次檢查都升高，可以見(jiàn)到頸部淋巴結(jié)腫大。第二是紅細(xì)胞計(jì)數(shù)。反映是否有貧血的指標(biāo)。正常男性為4.5-5.9x10^12/L，女性約4.1-5.1x10^12/L。如果脫水嚴(yán)重，大量出汗或者腹瀉、嘔吐等，血液濃縮會(huì)引起紅細(xì)胞升高，如果沒(méi)有原因出現(xiàn)，要排除真性紅細(xì)胞增多癥。骨髓疾病的人，有時(shí)也會(huì)引起紅細(xì)胞升高。對(duì)于高原生活的人，慢性阻塞性肺病等慢性缺氧的人，紅細(xì)胞會(huì)代償性增生，引起紅細(xì)胞增多。血紅蛋白和紅細(xì)胞的意義差不多，正常范圍：男性約13.8-17.2g/dL，女性約12.1-15.1g/dL。像紅細(xì)胞壓積、平均紅細(xì)胞體積等，能進(jìn)一步分析貧血的原因等，幫助疾病的診斷。第三是血小板計(jì)數(shù)。血小板也是非常重要的指標(biāo)，正常范圍：150-450x10^9/L。血小板減少會(huì)引起出血的風(fēng)險(xiǎn)，如果嚴(yán)重減少時(shí)，腦出血的風(fēng)險(xiǎn)明顯增加。另外，血小板減少的患者即使輕微外傷，都有可能帶來(lái)致命的出血。一些肝臟疾病、感染性疾病，或者血液骨髓等的疾病，都可能引起血小板減少。自身免疫性疾病和一些藥物都可能引起血小板減少。血小板增多也不是好事情，骨髓增生異常、慢性白血病、感染、惡性腫瘤、脾切除的人，都有可能引起血小板增多。血小板增多會(huì)增加血栓形成的風(fēng)險(xiǎn)，導(dǎo)致急性心梗、急性中風(fēng)和深靜脈血栓、微循環(huán)障礙等。小小的血常規(guī)大有學(xué)問(wèn)，即使是小的變化也要重視，這位患者從檢查異常到確定診斷等了大約2年的時(shí)間。如果發(fā)現(xiàn)血常規(guī)異常，要考慮各種癥狀、近期疾病史，近期有哪些治療，綜合判斷異常的原因。醫(yī)生會(huì)分析各項(xiàng)指標(biāo)之間的關(guān)系進(jìn)行綜合判斷，到底是感染問(wèn)題，還是血液系統(tǒng)的問(wèn)題等。可以結(jié)合外周淋巴結(jié)的超聲、肝臟脾臟的超聲等綜合判斷，如果非常有必要的時(shí)候，可以進(jìn)行骨髓穿刺等進(jìn)一步檢查明確。#血常規(guī)化驗(yàn)#
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