上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院

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疾?。? 眼眶腫瘤
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視力、眼球、生命＆每一步的選擇都很艱難，而明確眼眶腫物的性質(zhì)需要放在首位 患者年輕女性，兩年前因?yàn)檠矍蛲怀鼍驮\，檢查發(fā)現(xiàn)眼眶腫物，病變位于視神經(jīng)內(nèi)側(cè)，當(dāng)時(shí)醫(yī)生溝通如果選擇完整摘除病變，存在失明的風(fēng)險(xiǎn)?；颊咝睦泶嬖趬毫?，多處就醫(yī)，有醫(yī)生提議采用伽馬刀放療控制病情，然而此時(shí)并未明確腫物的病理性質(zhì)。在眼眶腫物的影像學(xué)檢查中，某些腫瘤如血管瘤、神經(jīng)鞘瘤、黑色素瘤、淚腺腫瘤等有一定特征性改變，醫(yī)生在術(shù)前會(huì)給出傾向性意見，但有時(shí)也會(huì)出現(xiàn)出乎意料的情況。而多數(shù)病理類型的瘤體核磁共振信號(hào)接近，并不容易鑒別。當(dāng)與常見腫瘤表現(xiàn)不一致時(shí)，更要提高警惕。在放療后兩年隨訪過程中，患者眼球突出、視力下降，回流障礙表現(xiàn)愈發(fā)加重。復(fù)查影像片腫物的范圍明顯擴(kuò)大。此時(shí)想要徹底切除，而不危及視力幾無可能，而之前手術(shù)只是影響視力有風(fēng)險(xiǎn)?；颊咴谟惺鞯男睦頊?zhǔn)備下手術(shù)，然而術(shù)中發(fā)現(xiàn)粘連緊密，病變沒有包膜，已經(jīng)不存在徹底切除的可能，巨檢表現(xiàn)惡性可能大，和家屬溝通后活檢明確性質(zhì)?？赡苁侵白鲞^伽馬刀放療的原因，不僅術(shù)中組織粘連嚴(yán)重，術(shù)后病理診斷也存難度，經(jīng)過會(huì)診提示惡性腫瘤，但細(xì)胞來源不確切。完成全身檢查后發(fā)現(xiàn)目前尚無其他部位轉(zhuǎn)移。眼眶骨壁有一定的屏障作用，為防止病變進(jìn)入顱內(nèi)、鼻腔甚至遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，建議患者必須當(dāng)機(jī)立斷完成眼眶內(nèi)容剜除術(shù)，眼球不能保留。患者糾結(jié)了很久方同意手術(shù)，畢竟年紀(jì)很輕；畢竟還有視力；畢竟今后外觀影響巨大……但此時(shí)再不放棄眼球。徹底根治病變，恐怕就要危及生命了。而即使手術(shù)后也需要密切隨訪3~5年，術(shù)后給予放化療的補(bǔ)充治療。在眼部惡性腫瘤的治療中，遵循的原則一定是：生命重于眼球，眼球重于視力。本病例的啟示在于：不到那一步，任何一個(gè)人做選擇都很艱難。誰肯輕易接受失明？誰會(huì)輕易放棄眼球？事后復(fù)盤，最佳選擇是在2022年的時(shí)候承受一定的失明風(fēng)險(xiǎn)，完整摘除病變。但如果當(dāng)時(shí)真的術(shù)后視力喪失，患者能夠接受嗎？能夠理解醫(yī)護(hù)人員做出的努力么？很多時(shí)候即使不考慮視力問題，在有限的空間中完整摘除病變也很艱難。如果病理證實(shí)為良性病變，會(huì)覺得懊惱么？但不首先明確腫物性質(zhì)，步步退防，最終只會(huì)把問題更為復(fù)雜化。而第一次手術(shù)如果為了保留視力，選擇部分切除，最終的結(jié)果也不理想。
眼部惡性腫瘤切凈后的規(guī)范治療＆一例青少年眼眶橫紋肌肉瘤復(fù)發(fā)的啟示患者，中學(xué)女生，兩年前在疫情期間因眼眶腫物來診，影像學(xué)特點(diǎn)與常見的兒童眼眶腫瘤，比如皮樣囊腫，血管淋巴管瘤等常見類型不同。這種“什么都不像”的腫瘤在兒童和青少年發(fā)生，尤其需要警惕橫紋肌肉瘤和轉(zhuǎn)移性腫瘤。前者高度惡性，可以危及生命，不容漏診。臨床醫(yī)生要有獨(dú)立判斷能力，讀片報(bào)告只能作為參考！病理最終證實(shí)術(shù)前判斷為橫紋肌肉瘤。或許是受疫情影響，或許是患者家屬并沒有聽清楚醫(yī)生的囑咐，兩年后再次來診時(shí)發(fā)現(xiàn)腫物復(fù)發(fā)，術(shù)后未做任何規(guī)范的放化療。臨床上各種惡性腫瘤的后續(xù)治療并不一樣：1、多數(shù)眼瞼惡性腫瘤，切緣陰性，只需要定期復(fù)查即可；2、淚腺惡性腫瘤，即使完整切除，因?yàn)榘踩芯壊蛔悖匀恍枰a(bǔ)充放化療；3、對于視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤，是在術(shù)后根據(jù)病理切片有無高危因素決定是否需要補(bǔ)充化療或者放療；4、淚囊區(qū)惡性腫瘤，因?yàn)闇I道是連續(xù)的粘膜管道，只要病理類型對放療敏感。即使切緣陰性，多數(shù)應(yīng)該補(bǔ)充放療；5、對于已經(jīng)明確有轉(zhuǎn)移擴(kuò)散或者切不盡、切緣陽性者，后續(xù)治療必須盡快跟上。6、本例眼眶橫紋肌肉瘤非常特殊。其實(shí)眼眶和眼球內(nèi)只有平滑肌，為何會(huì)發(fā)生橫紋肌肉瘤，至今病因不明。術(shù)后即時(shí)完整摘除，也需要按照規(guī)范進(jìn)行化療。因?yàn)樵摬「叨葠盒?，容易?fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移的特點(diǎn)。術(shù)后根據(jù)疾病的病理類型分期，有無轉(zhuǎn)移，至少要完成12次以上的化療，部分患者還要接受放療，而且即使完整摘除的病例都需要每三個(gè)月完成增強(qiáng)核磁共振，堅(jiān)持3-5年，以便早期發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)。第一次手術(shù)恢復(fù)良好，疤痕幾乎可以忽略不計(jì)。二次手術(shù)依舊超越腫瘤范圍完整摘除，術(shù)后出現(xiàn)的上瞼下垂仍有機(jī)會(huì)自行恢復(fù)，再次提醒患兒家長：克服一切困難，暫時(shí)擱置學(xué)習(xí)，務(wù)必按照惡性腫瘤治療規(guī)范完成全療程化療，以避免腫瘤轉(zhuǎn)移而危及生命。
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