上海交通大學醫(yī)學院附屬新華醫(yī)院

簡稱: 上海新華醫(yī)院
公立三甲綜合醫(yī)院

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疾病： 膈肌疾病
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膈肌疾病科普知識 查看全部

膈肌麻痹，是怎么一回事？膈肌麻痹是臨床較為少見一類疾病，一般患者就診時已經(jīng)出現(xiàn)不同程度的呼吸功能減退，由于發(fā)病較為隱匿，因此誤診漏診率偏高，今天，我們就系統(tǒng)講一下“膈肌麻痹”這類疾病。一、膈肌功能：膈肌是主要的吸氣呼吸肌，膈肌麻痹可引起呼吸困難，尤其以臥位呼吸困難為主，同時伴有限制性通氣功能改變以及低通氣。二、膈肌解剖：膈肌中央具有無收縮功能的中心腱，周圍是1：1的I型和II型骨骼肌纖維，形成穹窿頂狀，位于第5肋骨水平。膈肌分為3個部分：胸骨部（起于劍突后），肋部（起于下6對肋骨及肋軟骨內(nèi)側面）及腰部（起于L3）。膈肌神經(jīng)支配來自C3-5神經(jīng)根組成的膈神經(jīng)，膈肌在頸髓的神經(jīng)元與肩部感覺神經(jīng)具有同源性，因此當膈肌受到刺激或膈肌相鄰器官發(fā)生疾病時可能會引起肩部疼痛。三、膈肌麻痹的病因：創(chuàng)傷：心臟手術為最常見的病因，其他包括頸髓相關的處理、頸部、胸部的穿透傷及頸靜脈或鎖骨下深靜脈植入術和產(chǎn)傷等。臂叢神經(jīng)阻滯麻醉時，用藥量過大及時間過長，也會因藥物直接浸潤至C3-5，出現(xiàn)同側膈肌及輔助呼吸肌麻痹。炎癥：胸膜炎、肺炎、心包炎，縱隔炎，縱隔結核等，膈神經(jīng)特殊感染如血管炎、單純帶狀皰疹感染等。壓迫膈神經(jīng)：頸椎病、主動脈瘤、胸內(nèi)甲狀腺和支氣管肺癌，縱隔腫瘤，血管瘤，縱隔轉(zhuǎn)移性淋巴結腫大等。神經(jīng)肌肉性疾病：糖尿病、多發(fā)性硬化、多發(fā)性肌炎、格林巴利綜合征等。特發(fā)性膈肌麻痹：無明確病因。四、膈肌麻痹臨床表現(xiàn)：膈肌麻痹的臨床癥狀無顯著特殊性，癥狀輕重取決于起病快慢?；顒雍髿舛?，紫紺及腹部矛盾運動是雙側膈肌麻痹的最常見病表現(xiàn)。動脈血氧分壓在坐位時可保持正常，臥位下顯著下降。單側膈肌麻痹患者無生命危險。約50%患者無明顯臨床癥狀，25%患者表現(xiàn)為輕度勞累性呼吸困難和平臥時呼吸困難，并可以出現(xiàn)全身肌無力，胸痛，咳嗽等非特異癥狀。左側膈肌麻痹因胃底升高可能有噯氣、腹脹、腹痛等消化道癥狀。存在呼吸系統(tǒng)基礎疾病患者可能會出現(xiàn)呼吸困難及輕度、重度活動受累。雙側膈肌麻痹是呼吸困難一個少見病因，臨床癥狀和輔助檢測無特異性，誤診率高。臨床可表現(xiàn)為重度勞累性呼吸困難以及平臥位呼吸困難。尤其是夜間快速動眼期出現(xiàn)低氧血癥和高碳酸血癥，因為睡眠快速動眼期主要呼吸肌是膈肌。臥位下可見矛盾呼吸。五、輔助檢查：1.跨膈壓測定：反映膈肌收縮功能的定量指標。當膈肌麻痹無力時跨膈壓下降，甚至出現(xiàn)胃內(nèi)壓為零或為負值。最大跨膈壓是診斷膈肌麻痹的金標準，但是有創(chuàng)性操作，限制臨床使用。2.膈神經(jīng)傳導時間及綜合動作電位：電刺激電極在胸鎖乳突肌后緣環(huán)狀軟骨水平，記錄電極位于同側鎖骨中線第7肋間，記錄超強刺激下膈神經(jīng)傳導時間及綜合動作電位。膈神經(jīng)麻痹患者膈神經(jīng)傳導時間演出甚至缺少，動作電位下降。膈肌肌電圖和膈神經(jīng)傳導速率檢測不僅能夠早期診斷膈肌麻痹，還能鑒別病因如是神經(jīng)病變還是膈肌病變。3.X線監(jiān)測：因膈肌失去神經(jīng)支配而無力，出現(xiàn)矛盾運動。透視下，膈肌麻痹患者運動減弱，消失，或者矛盾。胸片觀察患者臥位時，于深吸氣末及深呼氣末分別曝光，比較膈肌高低。4.肺功能檢查：肺容積減少：由于膈肌抬高，使肺容積減少，肺總量，功能殘氣量，殘氣量及深吸氣量下降，表現(xiàn)為限制性呼吸障礙。與吸氣肌力量有關的指標下降，例如肺活量，一秒鐘用力呼氣容積等，與呼氣肌力量有關的指標無顯著變化。上述肺功能指標臥位時更加明顯，較坐位檢查下降50%左右。5.超聲檢查：在M型超聲的可視下直接測量膈肌平靜呼吸和用力呼吸時的移動幅度及膈肌移動度。研究表明超聲檢測與跨膈壓相關性強，肺功能吸氣相膈肌幅度數(shù)值與用力肺活量呈正相關。因為簡便易行，目前臨床常用。6.血氣分析：因為通氣不足，引起動脈血氧下降及二氧化碳升高，平臥位明顯，這一變化在雙側膈肌麻痹患者和嬰幼兒顯著。六、膈肌麻痹治療：膈肌麻痹療效取決于病因。膈神經(jīng)麻痹尤其是單側膈肌麻痹常無臨床癥狀，患者無需特殊治療。雙側膈肌麻痹出現(xiàn)呼吸困難，夜間平臥時常規(guī)采取無創(chuàng)呼吸機輔助通氣。BIPAP呼吸機：尤其適用于夜間呼吸困難患者。呼吸體操：通過各種訓練，增加吸氣負荷，縮口吸氣，加強其他輔助吸氣肌力量達到增加通氣目的。呼吸功能訓練包括膈肌訓練和呼吸控制訓練：膈肌訓練需要治療師進行手法訓練。呼吸控制訓練：包括呼吸節(jié)律控制、呼吸與軀干運動的協(xié)調(diào)性控制。外源性電刺激或磁刺激膈神經(jīng)引起膈肌興奮性收縮，且為無創(chuàng)治療。電刺激位點一般位于胸鎖乳突肌后緣，鎖骨上窩，環(huán)狀軟骨水平。磁刺激位于頸部C5-7棘突，頸部胸鎖乳突肌部位或腦部。體外膈神經(jīng)電刺激：參考臨床常用的方案為：2組輸出電極，小電極位于胸鎖乳突肌下1/3外緣處，大電極放置于同側鎖骨中線第二肋間胸大肌表面。電刺激強度從抵擋逐漸增強，囑患者注意力集中于呼吸變化。起搏頻率為每分鐘8-12次，電刺激頻率為40hz，每天治療2次，每次治療20min，連續(xù)治療6周。吸氣時調(diào)動膈肌運動，指導患者有意識練習腹式呼吸同時聯(lián)合縮唇呼吸。膈神經(jīng)麻痹不能自行恢復的可行手術治療，手術方式有膈肌折疊術、膈肌起搏術、自體神經(jīng)移植術等。膈肌起搏術：適用于膈神經(jīng)保持完整的單側膈肌麻痹患者。對于脊柱損傷及四肢麻痹患者通過膈肌起搏器治療來取代呼吸機輔助呼吸已取得成功。自體神經(jīng)移植術：適用于單側和雙側膈肌麻痹患者。小結：根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)、查體、輔助檢查，膈肌麻痹不難診斷。膈肌麻痹預后與原發(fā)病緊密相關，在去除原發(fā)病基礎上，結合多種康復技術，可以有效改善膈肌功能。此外，居家呼吸康復也同樣重要。參考文獻：1.章志超,劉金明,李祖虹,etal.膈神經(jīng)電刺激聯(lián)合呼吸訓練對腦卒中患者肺功能、軀干穩(wěn)定性及平衡功能的影響[J].中華物理醫(yī)學與康復雜志,2018,40(7):5.2.楊名珍,李放.膈肌功能研究進展[J].中華物理醫(yī)學與康復雜志,2019,41(8):4.3.柳濤,蔡柏薔.膈肌麻痹診治新進展[J].國際呼吸雜志,2012,32(6):4.4.李春樹,于健.單側膈肌麻痹1例[J].大連醫(yī)科大學學報,2008,30(6):2.5.余秉翔,樸哲龍,劉又寧.特發(fā)性單側膈肌麻痹1例[J].軍醫(yī)進修學院學報,2002,23(4):270-270.6.王祥,黃詩倩,夏祖和,等.超聲監(jiān)測膈肌功能在臨床中的應用進展[J].中華危重病急救醫(yī)學,2021,33(5):3.聲明：圖片來自網(wǎng)絡及3dbody精細解剖
呃逆(hiccough/hiccup)/膈肌痙攣/扯隔/打嗝/呃逆(singultus)-的診療原則曾輝醫(yī)生按：考慮藥物的可及性及安全性等，本科室常規(guī)可選藥物如下：氫溴酸東莨菪堿尼可剎米，胃復安/甲氧氯普胺，氯丙嗪，莫沙必利，利多卡因，丙戊酸鈉，加巴噴丁，PPI，H2RA等呃逆由一側或雙側膈肌的陣發(fā)性痙攣所致，與噯氣(belching)不同，呃逆指吸氣相聲門突然關閉，發(fā)出唐突而短促的聲音“hic”，頻率在4-60次/分之間。持續(xù)超過48小時的呃逆稱為頑固性呃逆(persistenthiccups)，持續(xù)超過1月則稱為難治性呃逆(intractablehiccups)。singultus[醫(yī)]呃逆呃逆（hiccough=hiccup），也就是俗稱的「打嗝」，它是反復的，不自主的膈肌、肋間肌等痙攣，伴聲門突然關閉，引起氣流受阻而產(chǎn)生的一種特有的聲音，可發(fā)生在呼吸周期的任何瞬間，但以吸氣峰值后產(chǎn)生更為典型。呃逆可因進食過快、飽餐、受到寒冷刺激、情緒激動等引起，通常在幾分鐘至幾小時內(nèi)停止，一般無須擔心。而頑固性呃逆（intractablehiccup，IH）則多發(fā)生于有器質(zhì)性疾病的患者，它的出現(xiàn)可能是疾病的征兆。治療頑固性呃逆的藥物通常有以下幾種。呃逆反射：傳入神經(jīng)由迷走神經(jīng)、膈神經(jīng)及交感鏈組成，中樞位于頸髓C3-C5及延髓近呼吸中樞處，傳出神經(jīng)由膈神經(jīng)、支配聲門及肋間肌的神經(jīng)組成，反射弧上任意點受刺激都有可能引起呃逆。中樞性呃逆多見于顱內(nèi)病變，如中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、顱內(nèi)腫瘤、腦積水、腦血管病變、頭部外傷或術后、炎性脫髓鞘疾病等；周圍性呃逆主要由迷走神經(jīng)與膈神經(jīng)受刺激所致，如胃腸道、胸、腹膜、膈肌受累。病因診斷·消化道疾?。菏彻苎祝ɑ瘜W性、感染性），腸脹氣，GERD，消化性潰瘍，胰腺炎，腫瘤，膽囊疾病，腹腔膿腫等·胸腔疾?。毫馨徒Y腫大，肺炎，胸膜炎，縱隔炎，縱隔腫瘤，外傷等·心臟疾?。篈MI，心包炎·藥物：磺胺、酒精、苯二氮?類、皮質(zhì)激素、巴比妥類·中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾?。[瘤腦轉(zhuǎn)移、腦炎、多發(fā)性硬化和卒中）·電解質(zhì)紊亂：低鉀癥、低鈉和低鈣血癥·尿毒癥·膈神經(jīng)或迷走神經(jīng)激惹·術后：全麻后，氣管插管刺激聲門·精神源性·特發(fā)性注：胃食管返流、膈疝是最常見病因?？闺跫’d攣治療治療包括一般治療、診斷性抗酸治療、特異性藥物治療、其他療法。首先當明確病因后針對病因治療。不明確病因，給予經(jīng)驗性對癥治療，或嘗試診斷性抗酸治療，如無效可繼續(xù)嘗試特異性藥物治療。一般治療·刺激迷走：牽舌法、瓦薩瓦呼吸、頸動脈竇按壓：含漱冰水、直腸按摩、按壓眼球、眶上神經(jīng)·聲門刺激：導管、棉絮刺激上顎或咽部·屏氣·刺激交感：驚嚇特異性治療（表）注：巴氯芬：消化性潰瘍，神志改變，肝腎功能衰竭慎用。長期使用可導致自殺傾向加巴噴?。貉遣▌?、腎功能不全、正在使用嗎啡者慎用。禁用于急性胰腺炎普瑞巴林：會引起血管性水腫、水腫，P-R間期延長，PLT↓胃復安：肝功能衰竭（喪失結合蛋白的能力，應用當減量），腎衰（錐體外系綜合征風險↑，應減量）慎用；禁用于癲癇、乳腺癌、胃腸道出血、腸梗阻、嗜鉻細胞瘤多潘立酮：肝腎功能不全者慎用；禁止與酮康唑口服制劑、紅霉素、氟康唑、克拉霉素、胺碘酮等（CYP3A4酶強效抑制劑）一起使用，目前已經(jīng)禁止使用，用：莫沙必利氯丙嗪：唯一獲美國FDA批準用于治療呃逆的藥物，初始劑量可為25mgpotid（7～10天），可增至50mgqid；25～50mgim。靜滴效果更強，但需配于500～1000mlNS中，平臥位緩慢靜滴以防止低血壓。心血管疾病、體位性低血壓（使用后若引起體位性低血壓，搶救禁用腎上腺素）、肝腎功能不全者慎用；禁用于基底神經(jīng)節(jié)病變、老年癡呆、帕金森、骨髓抑制、青光眼、昏迷、吩噻嗪類過敏者其他治療催眠、針灸、迷走或膈神經(jīng)封閉術、迷走神經(jīng)刺激器植入、心理干預等頑固性呃逆的診治流程1.調(diào)節(jié)電解質(zhì)藥物電解質(zhì)紊亂特別是伴有低血鈉、低血鈣、低血鎂、低血鉀等，經(jīng)補充電解質(zhì)后呃逆得到終止或明顯緩解。低血鈉致呃逆的機理不明，但頑固性呃逆的發(fā)生與血鈉降低有著密切的關系；低血鈣、滴血鎂時神經(jīng)纖維和骨骼肌的應激性增高，即閾值降低。臨床上可出現(xiàn)一系列神經(jīng)肌肉應激性增高的表現(xiàn)，加上一些患者進食少和長時間臥床，胃排空減弱和胃液潴留，迷走神經(jīng)受到刺激，從而導致頑固性呃逆的發(fā)生。2.肌松藥①巴氯芬：為神經(jīng)性傳導抑制劑γ氨基丁酸（GABA）的衍生物，主要作用于脊髓運動神經(jīng)元的GABA受體，其抗呃逆的作用機制未明。陳協(xié)輝等認為：一方面可能是對神經(jīng)傳導抑制作用，從而緩解平滑肌、膈肌痙攣使呃逆停止；另一方面它可能通過對中樞的鎮(zhèn)靜作用達到抑制呃逆中樞而制止呃逆發(fā)作。用法：每次10mg，每日2次，口服；最大劑量為15mg，每日3次。②鹽酸乙呱立松片：是一種新型肌肉松弛劑，范麗靜等認為其止呃機制為：一方面作用于脊髓，抑制脊髓反射；另一方面作用于γ運動神經(jīng)元減輕脊索的靈敏度，從而阻斷其反射弧，緩解膈肌痙攣，減少痙攣膈肌膈神經(jīng)、迷走神經(jīng)的進一步刺激；并作用于血管平滑肌，改善血流。用法：60mg口服或胃管注入，每天3次，飯后服用。3.抗精神病藥①氟哌啶醇：5mg靜脈滴注或肌注1～2次/d，好轉(zhuǎn)后改為口服維持。②氯丙嗪：25～50mg，每天3次口服，但此法在老年患者尤其有心血管病者應慎用。氟哌啶醇和氯丙嗪抗呃逆的作用可能與其阻斷上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng)，抑制膈神經(jīng)的興奮性有關。曾輝醫(yī)生按：氯丙嗪：唯一獲美國FDA批準用于治療呃逆的藥物，初始劑量可為25mgpotid（7～10天），可增至50mgqid；25～50mgim。靜滴效果更強，但需配于500～1000mlNS中，平臥位緩慢靜滴以防止低血壓。心血管疾病、體位性低血壓（使用后若引起體位性低血壓，搶救禁用腎上腺素）、肝腎功能不全者慎用；禁用于基底神經(jīng)節(jié)病變、老年癡呆、帕金森、骨髓抑制、青光眼、昏迷、吩噻嗪類過敏者③新斯的明：1mg和氯丙嗪25mg加入生理鹽水50ml中，每次用30～40ml空腹口服，每4～6h一次治療治療腦出血、腦瘤術后呃逆有較好效果。4.抗抑郁藥①多慮平：25～50mg，每日3次口服。其抗呃逆的機理可能是一方面通過其中樞及周圍抗膽堿作用，另一方面通過中樞鎮(zhèn)靜作用達到抑制呃逆中樞停止呃逆的作用。②阿米替林：30mg，每日3次口服。③丙咪嗪，25mg/d，口服。5.中樞興奮藥①利他林：10～20mg肌注，反復發(fā)作者可重復注射。其終止呃逆的機理可能是通過中樞內(nèi)臟神經(jīng)的調(diào)節(jié)作用，亦或使膈神經(jīng)過度興奮而達到抑制狀態(tài)。②尼可剎米：0.375g肌注，止呃機理不明，可能是該藥對呼吸中樞的興奮作用，使呼吸加深加快，膈肌活動度增大，達到緩解膈肌痙攣終止呃逆。6.鈣離子拮抗劑①硝苯地平：10～20mg舌下含服或吞服，每日3次，一天總量不宜超過60mg?！跋醣降仄狡?0mg舌下含服”要注意血壓的突然降低，發(fā)生危險。②鹽酸氟桂嗪：10mg，每天2～3次口服，待呃逆停止后改為每天1次口服鞏固治療。③尼莫地平：舌下含服及口服治療頑固性呃逆也取得了較好療效。7.麻醉劑①利多卡因：50～100mg持續(xù)靜滴，每天2～3次，可用1～7天，但應注意心律監(jiān)護。其止呃機理可能為調(diào)節(jié)植物神經(jīng)或反饋影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)而抑制膈神經(jīng)。②磷酸可待因：30mg口服，止呃機理可能是抑制中樞神經(jīng)，減弱膈神經(jīng)的過度反應，同時直接抑制或松弛膈神經(jīng)。8.抗膽堿藥①苯海索：是中樞性抗膽堿藥，臨床上多用于治療震顫麻痹。用于治療本病每次4mg，每日3次口服，用藥2～3天。②東莨菪堿：0.3mg肌注或阿托品等藥物肌注。東莨菪堿（學名：Scopolamine）本品為外周抗膽堿藥，除具有平滑肌解痙作用外，尚有阻滯神經(jīng)節(jié)及神經(jīng)肌肉接頭的作用，但對中樞的作用較弱。別名:亥俄辛氫溴酸東莨菪堿的作用和功效如下：1、可以治療感染中毒性休克，和抗菌素聯(lián)合應用后對暴發(fā)性流行性腦脊髓膜炎、中毒性菌痢等都有明顯的療效。2、因為東莨菪堿酶明顯的M膽堿受體的拮抗劑，因此能夠解除乙酰膽堿所導致的平滑肌痙攣，因此可以協(xié)同治療一定的例如農(nóng)藥中毒等情況。3、對于血管性疾病例如腦血栓、腦栓塞、腦血管痙攣、血管神經(jīng)性頭痛也有一定的緩解平滑肌痙攣的作用效果。4、對于神經(jīng)性頭痛、三叉神經(jīng)痛、坐骨神經(jīng)痛有一定的效果，可以適當?shù)挠糜谥委熝灠Y。片劑：每片0.2mg。注射液：每支0.3mg（1ml）；0.5mg（1ml暈動片：每片含本品0.2mg、苯巴比妥鈉30mg、阿托品0.15mg，對因顛簸引起）。的暈車有效，每次服1～2片，半小時后見效。使保定（SCOPODERMTTs）每貼含1.5mg。9.抗癲癇藥①丙戊酸鈉：每次0.2g，每天3～4次，逐步加量，直至控制發(fā)作。張敬軍等認為丙戊酸鈉治療呃逆的有效劑量個體差異很大，獲得滿意療效的劑量為0.6～2.0g/d。②苯妥英鈉：每次0.1g，每天3次，以中樞性呃逆效果較佳。10.抗腫瘤藥華蟾素每次2～4ml肌注，每日2次，或靜脈滴注，每次10～20ml用5%葡萄糖注射液500ｍｌ稀釋后緩慢滴注。其止呃機制不詳，可能與直接或間接抑制呃逆中樞有關。11.止吐藥①恩丹西酮：是一種高選擇性5-HT3受體拮抗劑，常用于化療所致嘔吐的防治，王鐘杰等用其來治療本病，取得了良好的效果，他們認為其止呃機制為抑制中樞神經(jīng)與周圍神經(jīng)的5-HT3的釋放，使原本興奮的膈神經(jīng)達到抑制狀態(tài)，解除膈肌痙攣。②胃復安多用來作穴位注射。12.碳酸酐酶抑制劑乙酰唑胺0.25～0.5g/次，每天3次，其止呃機理可能與抑制神經(jīng)系統(tǒng)的碳酸酐酶有關。13.鎮(zhèn)咳藥可待因30mg，每日三次至呃逆消失，其機理可能是抑制中樞，減輕膈神經(jīng)的過度反應，同時對痙攣的膈肌可能有直接的抑制和松弛作用。14.腎上腺皮質(zhì)激素有報道靜脈用醋酸去氧皮質(zhì)酮和大劑量甲基強的松龍或氫化可的松治療Addsion病和多發(fā)性硬化癥所致的頑固性呃逆效果明顯。15.組胺H2受體拮抗劑西咪替丁0.4g加入50％GS40ml中靜推，每8h一次，直至呃逆消失，其機理可能是通過阻斷中樞性及胃腸的H2受體，降低迷走神經(jīng)張力，使膈神經(jīng)的興奮性降低而終止或減弱膈神經(jīng)痙攣。16.其他藥物其他如地巴唑、麻黃素、消炎痛、鹽酸曲嗎多、金剛烷胺、硫酸鎂、維生素B1、B6（穴位注射）等均有文獻報道用來治療頑固性呃逆，并取得了較好療效。17.中藥治療中藥治療應在辨證的基礎上，分清寒熱虛實及兼癥，治以和胃、降逆、平呃為主，兼以補虛攻實、解表祛風、溫寒清熱、活血化瘀、疏肝解郁等。以下是幾種有代表性的方劑：①旋覆代赭湯加減，②丁香柿蒂湯加減；⑧血府逐瘀湯加減；④左蓮飲（王行寬教授經(jīng)驗方：蘇葉4～5g，吳萸3～4g，黃連2～3g，百合10g，沸水泡服，頻頻飲服），劉玉鉉用此方治療本病106例，總有效率96.2%。此方尤適用于肝胃不和所致呃逆者。⑤全蝎芍甘湯（由全蝎、蟬蛻、赤芍、白芍、甘草、蘇子組成），水煎服，日一劑，服藥3~7日為一療程。
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