上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院

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疾?。? 小兒門(mén)靜脈海綿樣變性
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小兒門(mén)靜脈海綿樣變性科普知識(shí) 查看全部

“首兒所普外科Rex手術(shù)突破300例，世界領(lǐng)先”被國(guó)內(nèi)主流新聞網(wǎng)站陸續(xù)報(bào)道今日下午首都兒科研究所新聞號(hào)剛發(fā)出“首兒所普外科Rex手術(shù)突破300例，數(shù)量及療效位居國(guó)內(nèi)外領(lǐng)先水平”的這一醫(yī)療界重要新聞后，便被北青網(wǎng)、騰訊網(wǎng)等國(guó)內(nèi)主流網(wǎng)站陸續(xù)轉(zhuǎn)載。那么到底是什么重磅新聞吸引了各大網(wǎng)站的眼光呢。1990年，deVille在比利時(shí)布魯塞爾給3歲肝硬化女孩實(shí)施肝移植后出現(xiàn)門(mén)靜脈血栓，他創(chuàng)造性的將頸內(nèi)靜脈作為搭橋血管，將其移植在腸系膜上靜脈和門(mén)靜脈左支之間治療該部分肝移植后肝外門(mén)脈高壓患者，該手術(shù)通過(guò)重建門(mén)脈血流，成功緩解了肝外門(mén)脈高壓的癥狀。該案例被其發(fā)表在1992年的Transplantation雜志上。這是Rex手術(shù)的首次應(yīng)用。此后該手術(shù)被逐漸應(yīng)用于兒童門(mén)靜脈海綿樣變的治療。門(mén)脈海綿樣變是肝外門(mén)靜脈梗阻（Extra-hepaticportalvenousobstruction，EHPVO）引發(fā)的門(mén)靜脈主干消失、而門(mén)靜脈側(cè)枝形成后的影像學(xué)表現(xiàn)，其是引起兒童門(mén)脈高壓的常見(jiàn)原因之一。研究發(fā)現(xiàn)，大約66-76.5%的兒童門(mén)脈高壓是由EHPVO引起的，其中以門(mén)脈海綿樣變多見(jiàn)。對(duì)于門(mén)靜脈海綿樣變的治療，既往常采用脾腎分流術(shù)、門(mén)腔分流術(shù)或脾切除術(shù)治療。脾腎分流術(shù)和門(mén)腔分流術(shù)雖然能有效的緩解門(mén)脈高壓癥狀，但不可避免的加重因門(mén)靜脈海綿樣變引發(fā)的入肝血流減少問(wèn)題，最終導(dǎo)致肝衰竭需行肝移植治療。而脾切除術(shù)雖然能治療門(mén)脈高壓引發(fā)的脾功能亢進(jìn)和脾大，但無(wú)法解決食道胃底靜脈曲張破裂出血的問(wèn)題，因此門(mén)脈高壓引發(fā)的上消化道出血復(fù)發(fā)不可避免。而Rex手術(shù)通過(guò)重新建立入肝血流，不僅可以緩解門(mén)脈高壓癥狀，還可以重新恢復(fù)門(mén)靜脈入肝血流，可以有效的避免門(mén)靜脈海綿樣變導(dǎo)致的入肝血流減少狀況，進(jìn)而避免肝衰竭發(fā)生。Rex手術(shù)已經(jīng)成為當(dāng)前治療兒童門(mén)靜脈海綿樣變的最有效手術(shù)方法。然而，Rex手術(shù)在我國(guó)的開(kāi)展時(shí)間較晚。從2008開(kāi)始，首都兒科研究所普通（新生兒）外科李龍教授和張金山副主任在國(guó)內(nèi)較早的開(kāi)展了Rex手術(shù)治療兒童門(mén)脈海綿樣變，并獲得成功。他們開(kāi)展的Rex手術(shù)的手術(shù)數(shù)量，由2008年的5例逐漸增加至每年最多38例，截止2022年6月份，普通（新生兒）外科實(shí)施Rex手術(shù)治療兒童門(mén)靜脈海綿樣變總例數(shù)達(dá)到304例。該數(shù)量與國(guó)外開(kāi)展該技術(shù)最多的美國(guó)芝加哥Ann＆RobertH.Lurie兒童醫(yī)院（200余例）相比，在手術(shù)數(shù)量上處于世界領(lǐng)先地位。李龍教授和張金山副主任實(shí)施的Rex手術(shù)以改良Rex手術(shù)為主，其采用胃冠狀靜脈、腸系膜下靜脈等門(mén)靜脈系統(tǒng)靜脈作為搭橋或分流血管進(jìn)行Rex手術(shù)，與傳統(tǒng)Rex手術(shù)取頸內(nèi)靜脈相比，不僅減少了頸部切口，而且因?yàn)檠軄?lái)源于門(mén)靜脈系統(tǒng)，具有極好的組織相容性，顯著提高了預(yù)后。尤其是本中心發(fā)明的腸系膜下靜脈間置、門(mén)靜脈主干-門(mén)靜脈左支分流術(shù)，其術(shù)后復(fù)發(fā)率只有9%，低于其他中心報(bào)道的Rex手術(shù)復(fù)發(fā)率（復(fù)發(fā)率10-20%）。除此之外，為提高改良Rex手術(shù)的手術(shù)療效和患兒預(yù)后，李龍和張金山對(duì)改良Rex手術(shù)的手術(shù)技術(shù)、手術(shù)策略、術(shù)后管理、基礎(chǔ)理論和EHPVO的發(fā)病原因及機(jī)制等進(jìn)行了一系列的研究和創(chuàng)新，不僅在臨床方面解除了眾多患兒的痛苦，而且深入開(kāi)展基礎(chǔ)研究，獲得2項(xiàng)國(guó)家自然科學(xué)基金和數(shù)項(xiàng)北京市級(jí)課題的資助，發(fā)表SCI論文數(shù)十篇，獲得發(fā)明專(zhuān)利6項(xiàng)。通過(guò)10余年在小兒門(mén)靜脈高壓領(lǐng)域的研究和應(yīng)用，普通（新生兒）外科在國(guó)際上首次提出Rex手術(shù)分型和Rex手術(shù)復(fù)發(fā)的治療指南，獲得國(guó)內(nèi)外同行的認(rèn)可。
小兒門(mén)靜脈海綿樣變的治療1. 什么是門(mén)靜脈海綿樣變？門(mén)靜脈海綿樣變（CTPV）是指靜脈主干和(或)其分支完全或部分阻塞后，在其周?chē)纬纱罅總?cè)枝靜脈或阻塞再通，這是機(jī)體為保證肝臟血流量和肝功能正常的一種代償性病變。形象地說(shuō)就如水道堵了，水流沖過(guò)堵道或漫過(guò)堵道向周?chē)槃?shì)而行。2. 門(mén)靜脈海綿樣變的原因有哪些？對(duì)于CTPV的病因沒(méi)有統(tǒng)一的觀點(diǎn)。目前主要的有3種解釋?zhuān)海?）門(mén)靜脈系統(tǒng)感染。研究認(rèn)為兒童臍靜脈的感染波及門(mén)靜脈，造成了門(mén)靜脈系統(tǒng)炎性改變以致阻塞。（2）門(mén)靜脈先天性的發(fā)育異常。（3）門(mén)靜脈血栓形成。主要原因?yàn)闄C(jī)體凝血障礙或紊亂。3. 主要臨床表現(xiàn)及診斷脾大及脾功能亢進(jìn)是CTPV較常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)。部分患兒出現(xiàn)食管胃底靜脈曲張，25%~40%的門(mén)靜脈海綿樣變性患兒合并嘔血、黑便等上消化道出血癥狀。長(zhǎng)期肝內(nèi)門(mén)靜脈供血不足可以引起肝臟功能異常，患兒可出現(xiàn)發(fā)育遲緩等癥狀。彩超檢查可作出初步診斷，三維增強(qiáng)CT或MRI血管重建可以更加直觀的了解門(mén)靜脈情況，為手術(shù)提供重要信息。血管造影檢查可以更可靠準(zhǔn)確的顯示血管系統(tǒng)，但是由于該項(xiàng)檢查對(duì)于患兒需要全身麻醉，不建議作為首選的輔助檢查，手術(shù)中可為手術(shù)提供必要信息。4. 門(mén)靜脈海綿樣變的治療最初，對(duì)于CTPV的治療重點(diǎn)放在控制消化道出血及脾功能亢進(jìn)，手術(shù)方案包括門(mén)體分流術(shù)、賁門(mén)周?chē)茈x斷術(shù)等。選擇性分流術(shù)脾腎遠(yuǎn)端分流（Warren術(shù)）一度成為治療CTPV的首選治療方案。使部分門(mén)靜脈血流不經(jīng)肝臟直接注入腔靜脈，從而達(dá)到降低門(mén)靜脈壓力的目的。但從病理學(xué)上講在降低門(mén)靜脈壓力的同時(shí)減少了肝臟的血流灌注，是兒童生長(zhǎng)發(fā)育的隱患。賁門(mén)周?chē)茈x斷術(shù)（Hassab術(shù)）是在DSA證實(shí)CTPV患兒的門(mén)靜脈壓力升高時(shí)門(mén)奇靜脈側(cè)支反向血流存在的基礎(chǔ)上實(shí)施的，該術(shù)式是通過(guò)切除脾臟及離斷胃冠狀靜脈及其食管支和高位食管支、胃短靜脈、胃后靜脈等，減少了曲張血管的血流，可同時(shí)解決脾功能亢進(jìn)和消化道出血的問(wèn)題，但該術(shù)式僅適用于消化道出血或無(wú)法完成分流術(shù)的患兒。近些年注意力集中在CTPV的根治方面，注重術(shù)后肝臟的血流恢復(fù)及兒童的生長(zhǎng)發(fā)育。腸系膜上靜脈——肝內(nèi)門(mén)靜脈左支分流術(shù)又稱(chēng)Meso-Rex術(shù)。Meso-Rex術(shù)后CTPV患兒的肝內(nèi)門(mén)靜脈血流通過(guò)搭橋血管重新得到恢復(fù)，符合人體正常生理結(jié)構(gòu)，隨著技術(shù)的成熟和療效的肯定，Meso-Rex術(shù)逐漸成為治療CTPV的首選術(shù)式。Meso-Rex術(shù)是在腸系膜上靜脈與門(mén)靜脈左主支之間架橋建立一個(gè)血管通路，使胃腸道血液跨過(guò)海綿樣變的門(mén)靜脈，經(jīng)過(guò)這個(gè)通路重新灌流入肝臟，使門(mén)靜脈壓力降低，脾臟逐漸縮小，脾亢逐漸消退。同時(shí)胃腸道血液可流經(jīng)肝臟通過(guò)代謝解毒后再進(jìn)入體循環(huán)。Meso-Rex術(shù)的效果優(yōu)于傳統(tǒng)的門(mén)體分流手術(shù)。5. 門(mén)靜脈海綿樣變的預(yù)后Meso-Rex手術(shù)是一種有效的解決肝前性門(mén)靜脈高壓的方法，能夠恢復(fù)正常門(mén)脈血流及消除門(mén)脈高壓。研究發(fā)現(xiàn)搭橋血管通暢率達(dá)91%，主要血管并發(fā)癥為血管栓塞及狹窄，且多數(shù)可進(jìn)行介入治療。接受Meso-Rex術(shù)的患兒在改善血小板減少、凝血功能障礙和高血氨癥方面明顯優(yōu)于接受Warren手術(shù)患兒。Meso-Rex術(shù)后患兒神經(jīng)認(rèn)知功能測(cè)試結(jié)果亦優(yōu)于Warren術(shù)。
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