上海市第十人民醫(yī)院

公立三甲綜合醫(yī)院

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疾?。? 婦科腫瘤
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卵巢癌肉瘤，罕見(jiàn)但又兇險(xiǎn)！為什么想到和各位病友聊聊這個(gè)極為少見(jiàn)的卵巢惡性腫瘤？源自門診的一位病人。對(duì)該病人的印象深刻，是因?yàn)樗膬鹤?。初次，是在互?lián)網(wǎng)平臺(tái)遠(yuǎn)程咨詢我，之后，來(lái)到了我的門診。在見(jiàn)到患者本人前，我見(jiàn)了他兒子至少2次，每次都從寧波匆匆趕來(lái)。其實(shí)，我覺(jué)得有些事情，可能無(wú)需跑一趟；但是，這個(gè)男孩子很執(zhí)著，每次都會(huì)帶著問(wèn)題而來(lái)。對(duì)于外院手術(shù)，來(lái)我院化療的患者，我們都會(huì)建議病理會(huì)診（把手術(shù)病理切片送到我們醫(yī)院病理科，再會(huì)診，出個(gè)結(jié)論），因?yàn)?，病理非常重要。病理?bào)告，相當(dāng)于給腫瘤定個(gè)性，它是溫和的腫瘤，還是兇險(xiǎn)的腫瘤，該怎么治，完全取決于病理。當(dāng)然，現(xiàn)在的病理，除了一紙病理報(bào)告，還有分子檢測(cè)，包括基因檢測(cè)，免疫組化，等等。該患者的病理，等了很久，我也有些不好的預(yù)感。等得久，往往說(shuō)明病理比較疑難，需要做免疫組化，或者病理科醫(yī)生討論。每次，我都會(huì)叮囑，下次門診要提醒我，病理報(bào)告出來(lái)沒(méi)。周四上午，患者兒子再次來(lái)到門診。我還有點(diǎn)驚訝，周三才看過(guò)門診，怎么今天來(lái)了？他告訴我，病理報(bào)告出來(lái)了，我一看，果不其然，卵巢癌肉瘤……這到底是一種怎樣的腫瘤？1.罕見(jiàn)（非常非常少見(jiàn)）：卵巢癌肉瘤，是卵巢癌的一種，占所有卵巢癌的1-4%，所以非常罕見(jiàn)。2.很兇險(xiǎn)，預(yù)后極差：大多在初始結(jié)束1年內(nèi)復(fù)發(fā)，中位生存時(shí)間8-26個(gè)月，5年生存率28%3.名字的由來(lái)：癌肉瘤＝上皮成分+肉瘤間葉成分（同源性／異源性）。惡性腫瘤，有癌（是上皮來(lái)源的腫瘤），有肉瘤（間葉成分）。癌肉瘤同時(shí)有這兩種不同來(lái)源的成分。4.化療方案：因?yàn)榘┤饬龊苌僖?jiàn)，它的治療方案還是參考卵巢癌的方案，鉑類為基礎(chǔ)的方案仍然是金標(biāo)準(zhǔn)。5.靶向治療：研究很少！因?yàn)槟[瘤極為少見(jiàn)，因此研究很少；正因?yàn)檠芯可?，所以靶向治療不成熟，僅僅是個(gè)例報(bào)道。什么是個(gè)例報(bào)道？比如卵巢癌肉瘤患者，做了基因檢測(cè)，可能有BRCA突變，那我們就經(jīng)驗(yàn)性的給與PARP抑制劑；再比如，如果有HER2過(guò)表達(dá)（免疫組化），我們就經(jīng)驗(yàn)性的抗HER2治療。這類經(jīng)驗(yàn)性的治療，都是沒(méi)有批準(zhǔn)的適應(yīng)癥，是根據(jù)個(gè)體的個(gè)體化治療。6.基因檢測(cè)：從第4/5條可以看出，對(duì)于這類極為少見(jiàn)的惡性腫瘤，確實(shí)建議做基因檢測(cè)，尤其覆蓋面廣的基因檢測(cè)，但是，覆蓋面越廣，往往意味著花費(fèi)更貴，可能能找到靶向治療的線索，也很有可能竹籃子打水一場(chǎng)空。在一些極為兇險(xiǎn)的腫瘤面前，醫(yī)生也束手無(wú)策。我想到這樣一句話，醫(yī)學(xué)是一個(gè)不完美的科學(xué)但是醫(yī)學(xué)是有溫度的。但愿，我們能給這些罕見(jiàn)而又兇險(xiǎn)腫瘤的患者和家屬帶去些許幫助。參考文獻(xiàn)：GynecologicOncology142(2016)248-254
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