鰓裂囊腫科普知識 查看全部
20241020：看圖識病——右第二鰓裂瘺管伴外瘺口閉合20241020：看圖識病——右第二鰓裂瘺管伴外瘺口閉合廣東省人民醫(yī)院&廣東省醫(yī)學科學院耳鼻咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室End文：陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室廣東.廣州2024年10月20日（甲辰九月十八）（ILMSS、GBO、GBMF）如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網絡問診或電話咨詢。廣東省人民醫(yī)院耳鼻咽喉-頭頸外科科普號
醫(yī)學哲思——事緩則圓：鰓裂畸形診治中的“慢”（寫在1600余例鰓裂畸形診治完成之際）醫(yī)學哲思——事緩則圓：鰓裂畸形診治中的“慢”（寫在1600余例鰓裂畸形診治完成之際）廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學科學院耳鼻咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室20世紀80年代以來，中國大陸進入了千帆競發(fā)，百舸爭流，只爭朝夕，高歌猛進的快速發(fā)展時代，舉世矚目的改革開放以近乎奇跡的方式，用40余年的光景緊追猛趕，走完了西方發(fā)達國家200多年的歷程。乃至于有人驚嘆調侃，國人的靈魂已經嚴重滯后于軀體的步伐。急功近利、拔苗助長的“快”滲透到社會的每一個毛孔，凡事都等不了，候不起，忍不住，慢不得。即使醫(yī)療健康領域也未能幸免，里里外外充斥著急切、填塞著緊迫、彌漫著焦躁。在疾病的診療過程中，原本該有的“慢”被忽視、忘卻、拋棄，甚至被視為異類?！奥闭娴呐c當下格格不入嗎？非也，“慢”其實是事物辯證且不可或缺的“B”面。這不，“欲速則不達”、“慢工出細活”、“心急吃不了熱豆腐”，這些昭示真理的諺語無一不體現“慢”的真諦。在鰓裂畸形診治實踐中，合理的、有規(guī)劃的、有節(jié)奏的，與患者息息相關的“慢”無處不在?！臼中g時機的“慢”，是遵循指證，是醞釀一錘定音】受患者自身免疫狀態(tài)、是否有基礎疾病、感染細菌毒力、抗生素敏感性、是否輔助其他手段（如切開引流）等多因素影響，鰓裂畸形所繼發(fā)的炎癥感染持續(xù)時間可長可短，少則1-2周，多則數月。面對患兒接二連三的面頸部腫痛和自顧不暇的疲憊，急不可耐的家長總是迫不及待地要求醫(yī)者盡快安排手術。殊不知，鰓裂畸形外科的基本原則就是炎癥感染期不可實施根治性手術。原因在于鰓裂畸形具有走行復雜多變、分布廣泛深在、毗鄰重要臟器血管神經等解剖特點。如炎癥感染期冒然出手，可導致出血增加、炎癥感染擴散和加劇、并發(fā)癥和復發(fā)概率劇增等風險。臨床實踐中，條件不到、火候不佳、時機不對，罔顧禁忌，急于求成，不僅徒勞無功、欲速則不達，甚至適得其反，好心辦壞事。教員曾說過，“｀欲速則不達｀，這不是說不要速，而是說不要犯盲動主義，盲動主義是必然要失敗的”。因此，面對頻繁持續(xù)的炎癥感染，患者應保持足夠的理性和極大的耐心，積極治療，等待契機，配合術者一錘定音、一招致勝。【預約入院的“慢”，是井然有序，是以策萬全】門診出診時，許多首診的鰓裂畸形患者或患兒家長總是不厭其煩地要求當天入院，如果達不到目的，便又急又鬧，百般糾纏。甚至不惜托熟人、找關系，以達目的。舉例如下?！瓣愔魅危裉炷苋朐簡?？您看，我們夫妻兩人都請好假了?！薄瓣愔魅?，我們是外省的，來一次不容易，能不能今天就入院？”“陳主任，能否今天入院？我們當心回去又感染了，病情已經反復大半年了，全家都快瘋了?！薄瓣愔魅?，我們是某某處長的朋友，今天能否入院？我們把行李都帶來了?！奔庇谌朐旱睦碛苫蚪杩谇f萬、真真切切，似乎都有道理。但，細想一下，來者不拒、有求必應、照單全收，可能嗎？現實中，受制于床位數量、人力資源、工作時限、術者精力等客觀因素，早于2015年，我的團隊已建立了“門診檢查評估確診，再預約候床的入院流程”。這一并非即刻滿足的預約體系，不僅規(guī)避了立時收治的雜亂無序和入院后因診斷未明或檢查未齊全導致的長時等待，而且給予患方充裕的心理預期，最大程度地維護醫(yī)療秩序、保障診療質量。【術中操作的“慢”，是獨具匠心，是慢工出細活】大多數鰓裂畸形病灶與鄰近神經關系密切，甚至盤根錯節(jié)，比如：第一鰓裂畸形毗鄰面神經；第二鰓裂畸形毗鄰舌下神經、舌咽神經等；梨狀窩瘺毗鄰喉返神經、喉上神經喉外支。因此，鰓裂畸形的手術操作，切忌大刀闊斧、入無人之境，而應細嚼慢咽、步步為營、逐層推進，穩(wěn)扎穩(wěn)打。有些鰓裂瘺管的管徑纖細，如梨狀窩瘺的瘺管管徑僅有2-3mm。如若手術快刀斬亂麻、急于求成，不僅易于在游離瘺管的過程中迷失方向，而且容易將鄰近肌肉組織與瘺管混淆，甚至牽拉扯斷瘺管遠心端導致瘺管殘留。有些鰓裂囊腫不規(guī)整，如第一鰓裂囊腫的囊壁較薄且“無縫不鉆”，部分嵌頓于外耳道軟骨與耳道皮膚的縫隙。倘若粗枝大葉、走馬觀花、一味求快，疏漏殘留自是難免。天下武功唯快不破！早在19世紀，蘇格蘭的外科先驅——羅伯特·李斯頓在他撰寫的《實用外科學》中曾論證了在沒有麻醉和有效止血技術的狀況下，快速手術的重要性。時過境遷，當下，大多數外科醫(yī)生依然以快慢論英雄，手術的“快”與“慢”，儼然等同于“好”和“壞”，甚至，“速度”成為某些外科醫(yī)生彰顯能力和標榜成功的唯一標準。然而，鰓裂畸形的復雜解剖特點決定了此類疾病手術不可急躁冒進、一蹴而就，精雕細琢和慢工出細活的工匠精神才是鰓裂畸形外科由始至終的主旋律。【術后康復的“慢”，是穩(wěn)中求質，是踐行患者利益最大化】胸鎖關節(jié)竇術后切口拆線的慢。頸部切口術后7天一般就可拆線，但是，胸鎖關節(jié)竇的手術切口位于頸胸交匯處，張力較大，過早拆線，傷口易于撕裂或導致術后疤痕增生。因此拆線應適當延緩至10-14天。第一鰓裂術后耳道填塞紗條拔除的慢。第一鰓裂術后，有耳道重建者，耳道填塞的碘仿紗條一般需留置3-4周，一方面避免耳道塌陷、狹窄或粘連；一方面避免繼發(fā)性涎瘺經耳道滲出。如不了解填塞目的和具體時長，術后短時間內隨意拔出，可帶來意想不到的并發(fā)癥。梨狀窩瘺經口內鏡術后復查的慢。梨狀窩瘺經口內鏡術后，內鏡復查的時間節(jié)點一般選擇在3個月以上。原因在于部分患者術后1-2個月，內瘺口尚為完全閉合。如提前復查，可能徒勞無功，甚至增加無端焦慮。合理的慢，適度的緩，有計劃的遲，其實就是確保鰓裂畸形術后康復質量和患者利益最大化，更是對“快速康復理念”全局觀的踐行?！窘Y語】語緩則貴，行緩則安，事緩則圓。截止2024年8月末，我們已經收治1600余例鰓裂畸形病患，在常年累月大量臨床實踐中，我們對“慢”頗有感觸：鰓裂畸形診治中的“慢”不是懈怠，不是止步不前，而是一種收放自如和張弛有度，更是一種細致入微和精益求精。有序的“慢”并不排斥穩(wěn)妥的“快”，慢中有快，快慢相濟、急緩并舉，鰓裂畸形的診治方可行穩(wěn)致遠、行云流水、酣暢淋漓。【參考文獻】RobertListon(1794–1847).Nature160,783(1947).https://doi.org/10.1038/160783a0【附相關科普文章】如需了解既往相關科普，可參考以往的系列文章（《先天性鰓裂畸形診治的“變與不變”》、《六載耕耘耳鼻喉科打造先天性鰓源性畸形治療全國品牌》、《鰓裂囊腫（瘺管），你找對醫(yī)生了嗎？》、《鰓裂畸形：小病種？or大品牌！》、《因為專注，所以專業(yè)——你可信賴的鰓裂瘺管醫(yī)生（暨頭頸部先天性疾病診治的工作積累）》、《透過組織病理學的視角，看鰓裂畸形！(上篇）》、《透過組織病理學的視角，看鰓裂畸形?。ㄏ缕?、《鰓裂畸形，可以選擇“帶瘺生存”嗎？》、《易被疏忽的鰓-耳-腎綜合征》、《鰓裂畸形手術豈可止于病灶的簡單挖除？（如何避免鰓裂畸形術后復發(fā)和并發(fā)癥？）》、《孕期鰓裂囊腫怎么辦？》、《內外兼修，除鰓亦需防疤：鰓裂畸形術后頸面部疤痕的防治》、《鰓裂畸形的“環(huán)肥燕瘦”》、《鰓裂的“是非功過”》、《善觀風色，相機而動：鰓裂畸形外科手術時機的把控》、《兒童鰓裂畸形，家長如何早發(fā)現（最值得寶媽、寶爸收藏的看圖識瘺——鰓裂囊瘺）》、《天下苦“鰓裂畸形繼發(fā)感染”久矣?。w裂畸形繼發(fā)感染的疑惑及應對）》、《鰓裂畸形炎癥感染期的急性疼痛，應對有方》、《十八般兵器，哪一款能量器械是鰓裂畸形開放性外科中的“青龍偃月刀”？》、《“竇娥冤”，不是所有的頸深間隙感染都源自梨狀窩瘺（寫在350例梨狀窩瘺診治完成之際）！》、《在這里，梨狀窩瘺“不罕見”（寫在500例梨狀窩瘺診治完成之際）！》、《拿什么來拯救你，復發(fā)性梨狀窩瘺（寫在600例梨狀窩瘺診治完成之際）》、《道阻且長，行則將至：梨狀窩瘺診治的探索和創(chuàng)新之路（記“陳氏改良梨狀窩瘺管切除術”獲獎）》、《梨狀窩瘺手術的難與易（寫在700例梨狀窩瘺診治完成之際）》、《精雕細琢方為器，千錘百煉始成鋼：“陳良嗣鰓裂畸形專病診治品牌”的鑄就體會（寫在1500余例鰓裂畸形診治完成之際）》、《搭上開往春天的火車，追尋暗夜里的明燈，醫(yī)緣暖人心（寫在1500例鰓裂畸形診治完成之際）》、《見風是雨？莫把繼發(fā)性頸部炎性皮瘺誤當鰓裂瘺管（上篇）》、《見風是雨？莫把繼發(fā)性頸部炎性皮瘺誤當鰓裂瘺管（下篇）》、《鰓裂畸形手術切口設計有講究：因型而異、合理規(guī)劃（2024年六一兒童節(jié)?？簩殝寣毎肿钕胫赖啮w裂囊瘺切口設計）》等。End文：陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室廣東.廣州終稿于2024年10月8日（甲辰寒露.西夏）（ILMSS、GBO、GBMF）如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網絡問診或電話咨詢。陳良嗣醫(yī)生的科普號
醫(yī)生手札——墻內開花墻外香：一位澳洲第二鰓裂囊腫患者咨詢紀要及互聯網醫(yī)療平臺的點滴隨想醫(yī)生手札——墻內開花墻外香：一位澳洲第二鰓裂囊腫患者咨詢紀要及互聯網醫(yī)療平臺的點滴隨想廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學科學院耳鼻咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室2023年9月中旬某日晚間9點多，躺在沙發(fā)小憩的我被幾聲短信提示音喚醒，撥開手機，原來是“好大夫在線”一個視頻咨詢申請?zhí)崾?。由于當天手術非常多，人已疲憊，并且時間也比較晚了，想著第二天再回復。但細看，患者竟來自澳洲布里斯班（比中國大陸提前3個小時），并且還是一位剛剛剖腹產的新晉媽媽。于是提前預覽提供的資料，晚上10點左右，連線了尚在急切等候中的南半球患者。17分鐘的詳細視頻問詢后，我給出明確診斷和具體建議。盡管第二鰓裂囊腫在鰓裂畸形大家族里的占比最高，診治相對容易，但是，此例患者的咨詢還是有些共性，所以，匯總梳理，以便參鑒?！静∈泛喗椤浚ǜ綀D1）患者，女性，30歲，澳籍華人。孕后期發(fā)現右上頸腫物2月余，增大3周。2023年7月11日，懷孕34周時，感染新冠后，突然出現右上頸腫物。2023年8月上旬，孕40周的患者接受剖腹產，但8月23日，右上頸腫物明顯增大。在澳大利亞布里斯班某醫(yī)院就醫(yī)，B超提示右上頸囊腫，大小為51mm×35mm×37mm。2023年9月2日，頸部CT提示右上頸囊性腫物，大小為50mm×35mm×29mm。血常規(guī)未見異常，2023年9月7日，頸部腫物進一步增大，出現疼痛，伴有右側頸部扭轉受限和右側下頜張口緊鵬感。2023年9月8日，當地醫(yī)院行B超定位下行頸部囊腫穿刺抽液術，抽取米湯樣液體28ml，頸部脹痛緩解。2023年9月9日，右上頸再次腫脹。【問詢內容總結】問題一：可以確診第二鰓裂囊腫嗎？答復：第二鰓裂囊腫源于胚胎早期第二鰓裂、第二咽囊和頸竇的退化不全。約占所有第二鰓裂畸形的80%以上。好發(fā)年齡跨度為20-50歲，最常見的年齡段為20-30歲，甚少大于70歲。多表現上頸側方無痛囊性腫塊，相當于胸鎖乳突肌中上2/3段及頸動脈三角區(qū)內。導致囊腫腫大的誘因包括上呼吸道感染、懷孕等。如繼發(fā)感染，可有局部腫痛，嚴重可引起呼吸窘迫、痛性斜頸、吞咽困難等。結合已有信息（育齡女性、孕期出現右上頸囊性腫物、B超及CT均提示右上頸囊性腫物、B超定位穿刺抽取出米湯樣液體），此位澳洲患者應首先考慮第二鰓裂囊腫。問題二：是否需要排除其他疾??？答復：確診第二鰓裂囊腫，需要排除淋巴管畸形（大囊型）、甲狀腺癌囊性轉移、頭頸鱗癌囊性轉移、結核性冷膿腫、神經鞘瘤囊性病灶、表皮樣囊腫等。問題三：屬于第二鰓裂囊腫的哪一個類型？答復：第二鰓裂囊腫有一個Bailey分型（附圖2），其根據囊腫與胸鎖乳突肌、頸動脈鞘、咽側壁的解剖關系，由淺至深、由外及里分為四型（關于第二鰓裂囊腫Bailey分型的來龍去脈，后續(xù)我將會有專篇闡述，敬請關注）。TypeI型：囊腫位于頸闊肌和頸淺筋膜下方，胸鎖乳突肌前緣，與頸動脈鞘不接觸。TypeII型：最常見，囊腫位于胸鎖乳突肌深面、頜下腺后方，緊鄰頸動脈鞘。TypeIII型：囊腫位于頸內動脈和頸外動脈之間，可延伸至咽部外側壁，還可上延至寰椎，甚至直達顱底。TypeIV型：最罕見，囊腫位于咽部黏膜間隙，外側為頸動脈鞘，內側為腭扁桃體，可上延至顱底。結合提供的影像，該患者屬于TypeII型。問題四：為什么會突然間出現右側上頸部腫脹？答復：第二鰓裂囊腫屬于先天畸形，在出生后，就隱匿存在。第二鰓裂囊腫通常被覆鱗狀上皮或纖毛柱狀上皮，呼吸道病毒（此患者有明確的新冠病毒感染史）可波及囊腫上皮，導致上皮細胞繼發(fā)炎癥改變，分泌增加。而孕后期，體內分泌高水平的雌激素，后者可能刺激鰓裂囊腫囊壁內的雌激素受體，導致一直蟄伏深藏的鰓裂囊腫迅速增大。在此例患者中，新冠感染和懷孕兩個因素疊加，導致囊腫在不到兩個月的時長里，突然增大，影響頸部外觀。問題五：B超定位下的囊液抽吸術，能否治愈第二鰓裂囊腫？答復：手術徹底切除是治愈第二鰓裂囊腫的唯一手段。囊腫穿刺抽液，只是一個暫時性地減輕局部壓力，改善腫脹外觀的應對措施。此外，多次頻繁的穿刺抽液也存在繼發(fā)醫(yī)源性感染的風險。問題六：除了傳統頸部切口，是否還有其他術式可選擇？答復：傳統頸部開放術式采用上頸部皮紋橫切口，只要不是瘢痕體質，術后疤痕一般不明顯。我們早于2012年報道的頸部隱蔽切口內鏡術式具有切口隱蔽，術后頸部不留疤的特點，可以滿足一部分瘢痕體質、或期待頸部無疤患者的需求。當然，這一術式僅適用于既往未曾接受過頸部開放性手術，并且長徑小于6cm，分型為BaileyⅠ～Ⅲ型的初治第二鰓裂囊腫患者。問題七：第二鰓裂囊腫是否可以采用硬化劑注射？答復：目前國外有硬化劑注射應用于鰓裂囊腫的報道，硬化劑的類型包括OK-432、無水酒精、聚桂醇等。總體而言，對于拒絕或不適合手術的鰓裂囊腫患者，硬化劑注射有一定的療效，但是存在需要多次注射及再次復發(fā)感染的風險，僅作為一種補充替代方法而不是首選的根治手段。【關于互聯網醫(yī)療平臺的幾點隨想】第一、中文互聯網醫(yī)療平臺可滿足部分海外華人醫(yī)療咨詢的剛需根據《2022年世界移民報告》公布的數據，截止2021年，我國海外移民的總人數達到了1073.23萬人，截止2022年海外華人數量是6800萬人，相當于1個法國或者1.5倍阿根廷的人口總數。生老病死是自然規(guī)律，事實存在的、龐大的海外華人華裔社群孕育著巨大的尋醫(yī)問藥剛需。然而，除了難以融入異國文化、不熟悉國外就醫(yī)流程、醫(yī)學常識儲備缺失之外，海外華人群體（尤其是第一代移民）難免存在因語言障礙而導致的就醫(yī)困境。而，在疾病的診療過程中，母語交流、溝通順暢對疾病診斷至關重要。盡管存在一定數量的提供華語服務的醫(yī)療機構或者中介翻譯公司，但是這些畢竟是滄海一粟、杯水車薪。此情此景、此時此刻，國內專業(yè)的中文互聯網平臺不僅可使天塹變通途，還可遠水救近火，為遠在異國他鄉(xiāng)的海外華人提供宛如“他鄉(xiāng)遇故知”的優(yōu)質母語醫(yī)療咨詢。第二、互聯網醫(yī)療平臺有助于醫(yī)患精準對接和高度匹配在國內傳統門診就醫(yī)模式里，患者無非是現場掛號，或者只要是專家就掛號。這就導致許多患者的就醫(yī)需求與醫(yī)者的專業(yè)方向不匹配的現實矛盾，也必然導致醫(yī)患雙方均不滿意的無效就醫(yī)。互聯網醫(yī)療具有突破時空和地域限制的特點，不僅為患者搭起了一座便捷的橋梁，讓醫(yī)患實現遠距離隔空對接，讓患者足不出戶即可咨詢解惑，省去線下就醫(yī)的四處奔波、舟車勞頓。當然，這僅是表象，更深在的優(yōu)勢在于：一方面患者，借助專業(yè)的互聯網醫(yī)療平臺，精準鎖定目標醫(yī)生，專病專治，避免大海撈針、亂點鴛鴛、盲目就醫(yī)。另一方面，醫(yī)者借助互聯網醫(yī)療平臺可實現篩選、引流，將有限的時間和精力聚焦于真正有需求者。避免常規(guī)掛號狀態(tài)下，醫(yī)患的無效匹配和醫(yī)療資源浪費。本案例中的第二鰓裂患者，即便天各一方、遠隔重洋，但是借助專業(yè)的、有資質醫(yī)療網絡平臺，依然不費吹飛之力精準有效尋醫(yī)，恰恰就是互聯網醫(yī)療與患者高度匹配的具體體現。第三、互聯網醫(yī)療平臺有助于個人醫(yī)生品牌的傳播秉持“清晰定位，集中精力，匹配資源，建立品牌”的發(fā)展理念，歷經15年的探索鉆研、深耕創(chuàng)新、躬行實踐，我們培育、創(chuàng)建的頭頸先天疾病診治品牌從無到有，從有到強，聲譽斐然，其中尤以極具特色的“陳良嗣鰓裂畸形專病診治品牌”輻射全國。截止2024年8月，已收治1600余例病患，超65%來自廣東省外，覆蓋全國除西藏外所有省份，在專業(yè)領域內，把“罕見病、少見病”變成“常見病”。有賴于日拱一卒、專注高質、言之有物的原創(chuàng)科普輸出，以及良好的患者口碑，個人的專病診治品牌在互聯網翅膀的加持下，呈幾何倍增傳播，近年來我們的服務人群逐漸惠及港澳及境外。數據顯示，已有香港、澳門、歐洲（德國）、東南亞（印度尼西亞、馬來西亞）、中美洲（巴拿馬、委內瑞拉）、大洋洲（澳大利亞、新西蘭）等地區(qū)和國家的患者前來問診求醫(yī)。個人品牌雖是墻內開花，但已花香四溢，美名在外，惠及國內外患者。（作者按：也就在本篇醫(yī)生手札發(fā)布之際，2024年9月初，我們又診治了一位來自新西蘭的鰓裂畸形患兒。）【附第二鰓裂畸形相關文章】如需進一步了解第二鰓裂畸形的相關知識，可參考部分以往的相關文章（《先天性鰓裂畸形診治的“變與不變”》、《鰓裂囊腫（瘺管），你找對醫(yī)生了嗎？》、《鰓裂畸形：小病種？or大品牌！》、《你可信賴的鰓裂瘺管手術醫(yī)生！》、《在這里讀懂“先天性第二鰓裂畸形”（上篇）》、《在這里讀懂“先天性第二鰓裂畸形”（下篇）》、《孕期鰓裂囊腫怎么辦？》、《以怨報德，何以至此？（一根線頭引發(fā)的言語暴力辱醫(yī)）》、《兒童鰓裂畸形，家長如何早發(fā)現？（最值得寶媽寶爸收藏的看圖識瘺——鰓裂囊瘺）》、《現代版的鋸箭療傷：一例外院第二鰓裂瘺管診治的思考》、《窺一斑而知全豹：以第二鰓裂瘺管外瘺口為參照，鑒別頸部先天性囊瘺》、《第二鰓裂瘺管手術，有必要常規(guī)切除扁桃腺嗎？》等。End文：陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室廣東.廣州終稿于2024年9月7日（甲辰白露.北宋）（ILMSS、GBO）如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網絡問診或電話咨詢。廣東省人民醫(yī)院科普號