風(fēng)濕病科

不死癌癥之強直性脊柱炎如果說文章出軌的新聞澆滅了無數(shù)粉絲對婚姻的美好夢想，那么周杰倫與昆凌訂婚這件事又將打碎多少歌迷的心！因為，周杰倫這個名字在當(dāng)代大陸歌壇儼然“神一般的存在”，相信八零九零年代的人都是聽者周董的歌長大的。周杰倫患有“強直性脊柱炎”,并因為這個病而未服兵役，媒體對此也有過很大爭議。但是現(xiàn)在的周杰倫照樣打籃球、玩賽車，是不是說他已經(jīng)治愈了呢？或是這種病根本就沒那么嚴(yán)重呢？那么現(xiàn)在就讓我來帶大家簡單了解一下強直性脊柱炎。什么是強直性脊柱炎強直性脊柱炎（AS）是一種主要累及脊柱和骶髂關(guān)節(jié)的慢性炎癥性自身免疫性疾病。而所謂“強直”即僵直、強迫直立等意思。針對脊柱主要是指頸椎、腰椎不能活動，簡單來說就是頭部無法左右轉(zhuǎn)動、點頭等，不能彎腰等。強直性脊柱炎是一種慢性進行性疾病，患者早期常表現(xiàn)為腰背疼痛、晨僵、胸廓疼痛和外周受累關(guān)節(jié)疼痛，而隨著疾病發(fā)展，后期主要表現(xiàn)為中軸關(guān)節(jié)和外周受累關(guān)節(jié)的畸形骨性強直，關(guān)節(jié)失去活動性，患者的生活自理能力、社會適應(yīng)能力，就業(yè)工作等都受到不同程度的影響。AS有著慢性、進行性等特點，使得該病病程綿延終生，發(fā)病之時，病人疼痛難耐，備受煎熬，故有“不死癌癥”之稱。強直性脊柱炎的發(fā)病而經(jīng)流行病學(xué)調(diào)查發(fā)現(xiàn)，強直性脊柱炎的患病率和地區(qū)、年齡、性別與種族等都有密切關(guān)系。其發(fā)病年齡主要集中在15-30歲之間，并且男性多于女性，男女比例在各國報道在3-20:1不等。同時根據(jù)研究發(fā)現(xiàn)，AS的發(fā)病和人類白細胞抗原-B27（HLA-B27）的相關(guān)性最強，而該抗原的陽性攜帶者比例因種族不同而差異很大，導(dǎo)致AS患病率的差異。目前，強直性脊柱炎的病因尚未明確，機制不清。科學(xué)家們發(fā)現(xiàn)HLA-B27基因和AS有關(guān)，大部分患者中能發(fā)現(xiàn)該基因，但也有不少含有該基因的人并沒有發(fā)病。(1)性別因素：男性發(fā)病率是女性的兩倍(2)年齡因素：大部分患者在“青壯年期”發(fā)病(3)遺傳因素：AS是一種具高度遺傳性的疾病, AS患者的親屬發(fā)病率高于是正常人強直性脊柱炎的診斷和治療AS的診斷有章可循，比較容易確診，也不容易誤診或漏診。很多網(wǎng)友知道這個病之后，一旦有個腰酸背痛，就聯(lián)想到了本“絕癥”。發(fā)生在脊柱、頸椎、尾椎等部位的病變很多，引發(fā)后背痛的病因更多，最常見的是椎間盤突出。由于AS的病因的不明確，導(dǎo)致該病至今都無有效的根治方法。但AS患者如能得到及時診斷及合理治療，可以控制癥狀并改善預(yù)后。通過非藥物、藥物和手術(shù)等綜合治療, 緩解疼痛和發(fā)僵, 控制或減輕炎癥, 保持良好姿勢, 防止脊柱或關(guān)節(jié)變形, 必要時矯正畸形關(guān)節(jié), 以達到改善和提高患者生活質(zhì)量的目的。特別需要提醒的是：1）任何關(guān)于能治愈AS或有“驚人”療效的廣告，無論治療方法是“先進“還是“古方秘方”，都是騙子。2）有些藥物在治療AS上有較好的效果（如恩利），但它可能導(dǎo)致結(jié)核，感染和腫瘤，千萬不要急于求成，自行用藥。采用正確合理的護理（1）飲食護理：以高蛋白質(zhì)、高營養(yǎng)的食物如肉類和魚類為主,同時補充維生素和鈣質(zhì),如水果、蔬菜和牛奶，應(yīng)禁酒、戒煙。還應(yīng)避免吃不潔的食物和喝生水,少吃寒涼冰鎮(zhèn)食品,以免引起腹瀉。（2）藥物護理：應(yīng)按時服藥,不可隨意加藥和減藥,服用非甾類抗炎藥和甲氨喋呤藥物期間禁止飲酒。（3）心理護理：強直性脊柱炎患者心理問題主要表現(xiàn)為焦慮、恐懼和失望等，不良心理因素不利于疾病康復(fù)。應(yīng)保持心情舒暢,避免過度勞累。（4）預(yù)防感冒：注意保暖,避免與感冒者密切接觸；可進行預(yù)防接種,如每年1次的流感病毒和肺炎球菌接種等。（5）衛(wèi)生和環(huán)境：保持居家的清潔衛(wèi)生,適當(dāng)通風(fēng)。（6）康復(fù)護理：站立時注意挺胸、收腹和雙眼平視,不要以一種姿勢站立或坐得過久,要常散步和舒展身體;坐椅選硬座并且有扶手,腰背挺直,避免身體向前彎曲, 避免坐低而柔軟的坐椅或沙發(fā);睡硬板床,宜仰臥,避免屈曲畸形,枕頭不宜過高或不枕,枕頭盡可能低,防止頸椎畸形,可選松軟的羽毛枕頭;側(cè)臥輪流交替,避免長時間保持一種姿勢, 另外每日晨起或睡前可俯臥 5min。（7）堅持鍛煉：有效地增加脊柱活動度,改善脊柱功能,可控制病情發(fā)展。在控制關(guān)節(jié)疼痛的同時, 應(yīng)及時、循序漸進地行關(guān)節(jié)活動。較合適的運動有慢跑、游泳和打太極拳等。有髖關(guān)節(jié)病變者,要堅持常規(guī)體療,根據(jù)患者的病情制定一套適合的體療操。進行有效的、正確的功能鍛煉,可以減少致殘,從而使患者能正常生活和工作,提高其生活質(zhì)量。強直性脊柱炎的預(yù)后周董的病情曝光后，大批大批的粉絲為之擔(dān)心。實際上該病的預(yù)后沒有那么可怕，而且個體間差異明顯。有些人可能會反復(fù)發(fā)作（但都比較輕微），有些人急性發(fā)作后就很少發(fā)作。據(jù)相關(guān)調(diào)查，AS患者發(fā)展到嚴(yán)重的行動障礙的致殘率小于20%，其中大部分是老年病人和缺乏關(guān)懷（家庭，社區(qū)）的人。60%的患者可以保持正常的工作和社交活動，當(dāng)然會伴隨一些痛苦。美國針對20年以上的AS患者調(diào)查，發(fā)現(xiàn)具有高強度工作，伴有其他疾病和吸煙人群更容易致殘，而受過高等教育和具有家族遺傳背景的患者較少致殘?？傊?，周董屬于不那么值得擔(dān)心的人群。而且普通患者只要能夠堅持科學(xué)治療，科學(xué)鍛煉，AS也不那么可怕。強直性脊柱炎的研究進展科學(xué)家們針對AS的努力主要集中在尋找“參與AS病變的基因”，2007年發(fā)現(xiàn)了L23R和ARTS1，2010年發(fā)現(xiàn)的另外4個基因片段?？茖W(xué)家也在制造更好和更便宜的試劑用來篩查HLA-B27基因，研究更好的方法來評估脊柱融合（形成竹節(jié)樣脊柱）的速度，研制更好的藥物能“暫?！辈∽?。2013年9月10日歐盟藥品管理局批準(zhǔn)了Inflectra用于治療AS（美國和中國尚未批準(zhǔn)或引進）。在這些研究得到新結(jié)果之前，藥物治療和康復(fù)鍛煉是提高生活質(zhì)量的關(guān)鍵。

低認知度，高致殘率“我不知道應(yīng)該來你們風(fēng)濕科，如果早知道，我的病就不會耽誤了！”在門診看病時，風(fēng)濕科醫(yī)生常常聽到患者這樣說。在很多老百姓的心目中，風(fēng)濕免疫科看的就是風(fēng)濕病，風(fēng)濕病就是一到刮風(fēng)下雨腿疼，其實不盡然。老百姓對風(fēng)濕免疫病的認識還很不夠。風(fēng)濕免疫病是一大類疾病的總稱，有200多種，主要包括類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、強直性脊柱炎、干燥綜合征、皮肌炎、硬皮病、痛風(fēng)、骨關(guān)節(jié)炎等等，都是風(fēng)濕免疫病的一種。這類疾病雖然認知度低，但致殘率極高。以類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎為例，早期的表現(xiàn)只是關(guān)節(jié)疼痛、腫脹，但如果不及時采用有效的方法加以控制，關(guān)節(jié)炎癥會不斷進展，最終出現(xiàn)關(guān)節(jié)的畸形、殘疾，再到?jīng)]法走路，最終臥床不起——這個漫長而痛苦的過程讓病人備受煎熬，為此類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎及強直性脊柱炎這類自身免疫疾病曾經(jīng)被稱為“不死的癌癥”。據(jù)2006年全國殘疾人抽樣調(diào)查統(tǒng)計，中國260萬肢體殘疾患者中，兩類人群所占比重最大：一類是腦血管病，一類是關(guān)節(jié)病。尤其對女性而言，關(guān)節(jié)病是導(dǎo)致女性失去正常生活能力的最大“元兇”。有數(shù)據(jù)顯示，75%的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者在發(fā)病兩年內(nèi)即可出現(xiàn)骨破壞，高達80%的患者在患病20年后出現(xiàn)殘疾；強直性脊柱炎患者的平均退休年齡為39.4歲；風(fēng)濕免疫病人群的死亡率比普通人群高?；颊呔歪t(yī)難，學(xué)科不普遍初步統(tǒng)計中國的風(fēng)濕病患者不少于5000萬。其中類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者達530萬，系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者100萬，強直性脊柱炎患者450萬，干燥綜合征患者800萬，而不同程度的骨關(guān)節(jié)炎患者則達3000萬以上。需求這么大，但風(fēng)濕科醫(yī)生數(shù)量卻很少，全國有不少醫(yī)院根本不設(shè)風(fēng)濕專科，中華醫(yī)學(xué)會風(fēng)濕病學(xué)分會2007年進行的調(diào)查顯示，全國三級以上醫(yī)院里風(fēng)濕科醫(yī)生只有約2100人，相當(dāng)于每2萬人只有1個風(fēng)濕科醫(yī)生。2007年5月至8月，北京大學(xué)人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科對門診181例類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者進行現(xiàn)場調(diào)查，結(jié)果發(fā)現(xiàn)近八成患者首次就診科室為骨科、內(nèi)科，而不是風(fēng)濕科，許多患者被誤診誤治。在181例患者中，有58名患者首次就診選擇骨科，13名被確診；45名患者選擇內(nèi)科，25名被確診；18名患者選擇中醫(yī)科，12名被確診；選擇外科及其他科室的僅有4名被確診；選擇風(fēng)濕科就診的42名患者，則有40名被確診。正是風(fēng)濕病?？频牟黄占?，使許多患者沒有得到風(fēng)濕?？漆t(yī)師的指導(dǎo)和治療，貽誤了病情。其實不只是患者，就連不少非專業(yè)醫(yī)生也不太了解風(fēng)濕病?！八麄兛吹斤L(fēng)濕病就困惑，不知道怎么診斷，因為它太專業(yè)了。像類風(fēng)濕、紅斑狼瘡、干燥綜合征、強直性脊柱炎等患者，是很特殊的一個疾病群。如果沒及時遇到專科醫(yī)生，往往誤診誤治，耽誤病情。”因此要改善風(fēng)濕免疫病的診治現(xiàn)狀，當(dāng)務(wù)之急是加強風(fēng)濕免疫病?？萍搬t(yī)師隊伍的建設(shè)，讓患者能到?？平邮芤?guī)范化診治。應(yīng)當(dāng)提醒廣大患者，只要出現(xiàn)了持續(xù)性關(guān)節(jié)疼痛，尤其關(guān)節(jié)腫痛不消，就應(yīng)及早到正規(guī)醫(yī)院的風(fēng)濕免疫科就診，并進行相關(guān)的檢查。風(fēng)濕病完全可以緩解如果嚴(yán)格按照醫(yī)生的要求規(guī)范用藥，任何風(fēng)濕免疫病病情都應(yīng)該在幾個月內(nèi)逐漸緩解，而不是連續(xù)反復(fù)波動，如果沒有緩解，問題不在醫(yī)生身上，就在病人身上，說明醫(yī)生的治療方案應(yīng)該調(diào)整，或者這個病人沒有遵醫(yī)囑。近20年來，風(fēng)濕免疫病的研究已經(jīng)有了重大進展。診療理念已經(jīng)由診斷疾病、緩解癥狀、減輕病人痛苦，發(fā)展到早期診斷、抑制病情發(fā)展、完全緩解疾病。國內(nèi)外大量的臨床試驗證實，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡及強直性脊柱炎等風(fēng)濕免疫病的發(fā)生和病變進展主要歸因于致病性T細胞、B細胞等免疫細胞的異?；罨?、增殖，以及由此而產(chǎn)生的多種炎性介質(zhì)、細胞因子和自身抗體等，正是這些細胞及致炎因子導(dǎo)致了滑膜炎和血管炎等免疫性炎癥病變的發(fā)生。了解病因，就能對因治療。人們有理由相信風(fēng)濕免疫病并非不可戰(zhàn)勝。但現(xiàn)狀是，許多患者仍然抱著陳舊的觀念，認為風(fēng)濕病是“不治之癥”，無藥可醫(yī)，或者過分擔(dān)心西藥的副作用，拒絕正規(guī)治療，轉(zhuǎn)而求治于江湖醫(yī)生，結(jié)果失去了寶貴的治療機會，病情一再反復(fù)。2002年中華醫(yī)學(xué)會風(fēng)濕病學(xué)分會發(fā)布了類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等21種風(fēng)濕病的治療指南，規(guī)范了這些疾病的臨床治療。臨床上，通過使用改善病情抗風(fēng)濕藥(DMARDs)或免疫制劑，可使大部分患者疾病活動度降低，最大限度地控制疾病，使病情長期穩(wěn)定或很少進展；或者病情完全緩解，即活動性癥狀和體征全部消失。在服用維持量藥物的情況下，患者完全可以和正常人一樣工作生活。早治、積極、個體化治療“要達到疾病完全緩解的目標(biāo)，患者必須樹立三個理念：信心、耐心、規(guī)范”，栗教授說，對于風(fēng)濕免疫病，患者首先要有信心，要相信風(fēng)濕病可以控制的非常好；其次要耐心，多數(shù)風(fēng)濕病需要幾周甚至幾個月的正規(guī)治療才能得到控制；當(dāng)然最重要的還是規(guī)范化治療，即早期、積極、個體化治療。首先要早治，研究證明，早期用藥可使風(fēng)濕免疫病患者的病情在發(fā)病的起始階段得到控制。診斷越早，停藥越容易。以類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎為例，早期接受緩解病情的抗風(fēng)濕藥（DMARDs）治療的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者的預(yù)后明顯優(yōu)于延遲3至6個月用藥者。一般完全控制下來，多數(shù)3個月到半年就可以停藥，很少病人超過半年到一年還控制不住的。因此，一旦類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、紅斑狼瘡的診斷明確，應(yīng)及早給予DMARDs或免疫抑制劑等治療。其次是積極治療。在類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎和紅斑狼瘡等疾病的治療中，聯(lián)合用藥、強化治療及多靶點治療方案的緩解率明顯高于常規(guī)治療。在無不良反應(yīng)的前提下，積極規(guī)范用藥無疑可使更多的風(fēng)濕免疫病患者病情得以緩解。再次，每個患者患病的原因不同、臨床表現(xiàn)不同、對藥物反應(yīng)存在個體差異，因此，在藥物治療上要特別注意針對每個患者找到最合適、最有效、最安全的治療方案，并堅持足夠的用藥時間，從而使患者的病情得以緩解。激素濫用太普遍很多病人認為要靠長期應(yīng)用激素維持病情緩解的理念是錯誤的，因為激素沒有治本的作用，而且副作用很多。目前用于風(fēng)濕免疫病治療的藥物有很多種，大致分為兩類：治標(biāo)和治本。前者控制癥狀，后者控制病情進展。只有正確使用兩類藥，患者病情才可以完全緩解。除了常規(guī)藥物外，現(xiàn)在還有生物制劑，是針對致病因子的靶向治療藥物，藥效快、治療效果比較好，但是比較昂貴。很多患者認為激素包治所有癥狀，非常有效。其實不能把它作為一個靈丹妙藥，實在需要用的話，必須在醫(yī)生的指導(dǎo)下短期、小劑量的應(yīng)用，千萬不要長期用。以類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎為例，激素并非首選藥物，而且多數(shù)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者也不需要激素治療。長期服用激素除了引起患者發(fā)胖，還可導(dǎo)致骨質(zhì)疏松或者骨折。一般來說，正確使用非甾體抗炎藥聯(lián)合改善病情抗風(fēng)濕藥，就可使大多數(shù)患者的病情得到有效控制。英國風(fēng)濕病學(xué)會和英國風(fēng)濕病執(zhí)業(yè)醫(yī)師協(xié)會聯(lián)合發(fā)表的《早期類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎治療指南》對激素的使用給出了明確的建議，指出應(yīng)該嚴(yán)格按照適應(yīng)癥小劑量短期使用，而且主張關(guān)節(jié)腔內(nèi)等局部用藥。又如系統(tǒng)性紅斑狼瘡，輕癥患者通常不需要長期口服激素。多數(shù)患者僅需要服用中、小劑量激素，而且應(yīng)選擇短效的激素制劑。每日晨起時服用，以最大限度地降低其副作用，在癥狀得到控制后應(yīng)盡快減量。對于僅有皮疹等輕度皮膚病變的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者，甚至可以考慮僅通過局部外用激素來緩解癥狀，監(jiān)測病情的變化。此外，錯誤地長期服用地塞米松等長效激素的用法在國內(nèi)比較常見，應(yīng)予以避免。一門快速發(fā)展的學(xué)科對風(fēng)濕免疫病學(xué)科，中華醫(yī)學(xué)會風(fēng)濕病學(xué)分會始于1985年成立，前身是1982年成立的中華醫(yī)學(xué)會內(nèi)科學(xué)會中的風(fēng)濕病學(xué)學(xué)組。風(fēng)濕免疫學(xué)科是一個涉及面比較廣的學(xué)科，醫(yī)學(xué)實踐表明，它與腎病科、骨科、皮膚科、消化科、呼吸科等多種學(xué)科相互交叉滲透。因為有大量患者，又有許多免疫學(xué)、遺傳學(xué)研究等基礎(chǔ)研究的發(fā)展支持了學(xué)科的發(fā)展，風(fēng)濕病學(xué)的發(fā)展速度很快，前景很光明。在科研上，不管基礎(chǔ)研究，還是臨床研究都有巨大進展，有些研究在國際上還占有一席之地；在人才上，經(jīng)過20多年積累，國內(nèi)形成了一支相對成熟的專業(yè)隊伍，各地學(xué)科帶頭人不僅學(xué)歷高，而且都有長期在國外交流考察的經(jīng)歷，視野開闊；在體制上，不少醫(yī)院紛紛建立風(fēng)濕免疫專科，完善的體制逐漸形成。此外，中國的風(fēng)濕免疫病研究還在走向世界，近年來，中華醫(yī)學(xué)會風(fēng)濕病學(xué)分會不僅受邀參加了國際上許多重要的會議，中國的專家學(xué)者或擔(dān)任大會主持，或在大會作主題發(fā)言，而且中華醫(yī)學(xué)會風(fēng)濕病學(xué)分會自己也主辦了許多國內(nèi)、國際會議。通過交流，中國在國際風(fēng)濕免疫學(xué)界的影響力進一步擴大，研究成果和水平得到了國際公認。諸多誤區(qū)惹人憂1、誤區(qū)：“風(fēng)濕病不可治” 危害：缺乏信心，放棄治療 解讀：隨著風(fēng)濕病學(xué)科的飛速發(fā)展，風(fēng)濕病已不再是不治之癥。只要能夠及時發(fā)現(xiàn)，抓緊時機給予積極正確的綜合治療，多數(shù)患者病情可以完全控制，保持關(guān)節(jié)不變形，像正常人一樣工作生活，但如果不規(guī)范治療，就有可能發(fā)展成嚴(yán)重殘疾，給患者身心帶來極大傷害。2、誤區(qū)：“風(fēng)濕病可治愈” 危害：有病亂投醫(yī) 解讀：已確診的多數(shù)風(fēng)濕病，包括系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎和干燥綜合征等均難以徹底治愈，但正規(guī)治療可以完全控制病情，病情活動期也許服用藥物較多，但病情控制后完全可減少服用藥物的種類和劑量，使患者在服用維持量藥物的情況下保持“無病”狀態(tài)。3、誤區(qū)：“關(guān)節(jié)疼就是類風(fēng)濕” 危害：患者誤診誤治 解讀：不一定每個關(guān)節(jié)疼痛的患者都是類風(fēng)濕，系統(tǒng)性紅斑狼瘡、強直性脊柱炎、骨關(guān)節(jié)炎等，也同樣可出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫脹疼痛。一定要先明確診斷，每種病的治療方法都不相同各有各的治療方法。4、誤區(qū)：“長期使用止痛藥” 危害：病情反而不能緩解 解讀：有些人對治療悲觀失望，沒有信心，自己到藥店隨便買點止痛藥吃，止止痛就算了，有時還任意加大劑量，這是錯誤的。很多止痛藥雖能緩解關(guān)節(jié)痛和腫，但治標(biāo)不治本，不能阻止關(guān)節(jié)破壞和變形。5、誤區(qū)：“不舒服就停藥” 危害：導(dǎo)致病情復(fù)發(fā) 解讀：任何藥物都可能會出現(xiàn)不良反應(yīng)。以類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎治療用藥為例，其不良反應(yīng)發(fā)生比較低，絕大多數(shù)患者服藥是安全的。關(guān)鍵在于醫(yī)生一定要給患者講清楚，注意觀察藥物的不良反應(yīng)，發(fā)現(xiàn)之后及時向醫(yī)生反映或者停用，不能因為一個藥物發(fā)生不良反應(yīng)就不敢嘗試應(yīng)用其他藥物。

干燥綜合征（Sjogren`s syndrome，SS）是一種主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫疾病。臨床上除了有唾液腺和淚腺功能受損而出現(xiàn)口干、眼干外，還有其他部位外分泌腺及腺體外器官的受累而出現(xiàn)多系統(tǒng)受損表現(xiàn)如胰腺、肝膽管和腎小管等?；颊哐逯袆t有高免疫球蛋白血癥和多種自身抗體。本病分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類，原發(fā)性干燥綜合征是指不合并其他明確診斷的彌漫性結(jié)締組織?。–TD）的干燥綜合征；而繼發(fā)干燥綜合征是指合并其他明確診斷的CTD如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化癥、皮肌炎、混合性結(jié)締組織病等的干燥綜合征。 其發(fā)病機制與遺傳、環(huán)境和性激素等多種因素有關(guān)，出現(xiàn)機體細胞免疫和體液免疫功能異常，B淋巴細胞高度反應(yīng)性增生并產(chǎn)生大量細胞因子、免疫球蛋白及多種自身抗體（如抗核抗體、類風(fēng)濕因子等），導(dǎo)致腺體組織炎癥損傷，分泌功能下降。干燥綜合征的病理特征唾液腺、淚腺及病變組織內(nèi)大量淋巴細胞聚集侵潤，主要是B淋巴細胞及由B淋巴細胞衍生的漿細胞，可形成生發(fā)中心。冷球蛋白血癥和高球蛋白血癥患者可出現(xiàn)免疫復(fù)合物沉積于血管壁，導(dǎo)致血管炎樣改變。 臨床表現(xiàn)：起病隱匿，表現(xiàn)多樣，病情輕重差異大。因癥狀不特異，從發(fā)病到確診平均時間間隔為6~8年。主要表現(xiàn)為侵犯外分泌腺體，其中唾液腺、淚腺受累較為常見，形成干燥性角膜結(jié)膜炎和口干燥征。此外，還可累及外分泌腺體以外的表現(xiàn)。 外分泌腺病變表現(xiàn)：（1）口干燥癥：口干是患者最常見的癥狀，進固體食物時必須伴水或流食送下，有時夜間須起床飲水，甚至須隨身攜帶水瓶頻飲水。猖獗性齲齒是本病的特征之一，表現(xiàn)為牙齒逐漸變黑，繼而小片脫落，最終只留殘根。舌部病變有舌痛、舌面干、裂、舌乳頭萎縮而光滑?？谇徽衬た沙霈F(xiàn)潰瘍或繼發(fā)感染，尤其是口腔真菌感染。（2）干燥性角結(jié)膜炎，表現(xiàn)為眼部有摩擦、沙碩、激惹等異物感，眼干澀、癢痛、畏光、“紅眼”、燒灼感或眼前幕狀遮蔽感、眼疲乏或視力下降、淚少等癥狀。少數(shù)患者有淚腺腫大。（3）其他淺表部位外分泌腺病變有：①皮膚汗腺功能下降，導(dǎo)致皮膚干燥、瘙癢、表皮脫落甚至萎縮；②鼻粘膜腺體受累后引起鼻腔干燥、充血、結(jié)痂、鼻出血和嗅覺下降；③咽鼓管干燥導(dǎo)致漿液性中耳炎、傳導(dǎo)性耳聾；④咽部腺體分泌下降則可致咽干，聲帶腺體分泌減少可導(dǎo)致聲嘶；⑤外陰和陰道粘膜干燥、瘙癢、刺痛、萎縮，造成性交時不適、外陰潰瘍，陰道念珠菌感染等。（4）呼吸系統(tǒng)：呼吸道粘膜外分泌腺體功能受損后，氣管干燥，粘膜表面纖毛功能受損，使得氣道分泌物不易咳出，出現(xiàn)慢性干咳。各級支氣管、細支氣管粘膜均可累及，部分出現(xiàn)間質(zhì)性病變，甚至出現(xiàn)肺動脈高壓。（5）消化系統(tǒng)：胃腸道癥狀常見。由于唾液減少而引起煙和食管干燥，可出現(xiàn)吞咽困難。約半數(shù)患者有胃部癥狀，表現(xiàn)為萎縮性胃炎、消化不良。約20%患者有肝臟損害，表現(xiàn)為肝臟腫大、肝酶及堿性磷酸酶升高，病理活檢可見類似于原發(fā)性膽汁性肝硬化或慢性活動性肝炎的病變（6）30%~50%有腎臟病變，腎間質(zhì)有淋巴細胞侵潤，腎小管上皮退行性變，表現(xiàn)為腎小管酸中毒，導(dǎo)致低血鉀性肌肉癱瘓，嚴(yán)重者出現(xiàn)腎鈣化、腎結(jié)石、腎性尿崩。 外分泌腺以外病變：（1）血管炎：表現(xiàn)為①皮膚黏膜病變，過敏性紫癜樣皮疹最常見，多見于下肢，為米粒大小紅色丘疹，邊界清楚，壓之不退色，分批出現(xiàn)，約10天一批。②關(guān)節(jié)肌肉病變，70%患者有關(guān)節(jié)痛，多不嚴(yán)重，且呈一過性，侵蝕性極少見。肌肉肌痛常見，但極少出現(xiàn)血清肌酶持續(xù)、顯著升高。③神經(jīng)系統(tǒng)病變，多累及周圍神經(jīng)，表現(xiàn)為對稱性周圍神經(jīng)病和多發(fā)神經(jīng)炎。（2）血液系統(tǒng)，可有貧血，多為正細胞正色素性貧血；可有血小板降低，甚至出現(xiàn)出血傾向。 治療：目前尚無根治手段，治療目的主要是改善癥狀，控制繼發(fā)感染和延緩因免疫損傷導(dǎo)致的組織的組織器官損害進展。治療方法包括替代治療，如用人工分泌液替代對癥治療；包括全身性治療，如出現(xiàn)重要臟器受損，需要服用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療。 預(yù)后，總體預(yù)后較好，多數(shù)患者癥狀輕微，可正常生活和工作，生存時間接近正常人群；有內(nèi)臟損害者經(jīng)適當(dāng)治療后，大多數(shù)可以控制病情或達到緩解，但易于復(fù)發(fā)。