天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院

公立三甲綜合醫(yī)院

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疾病： 腎上腺皮質(zhì)功能減退癥
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腎上腺皮質(zhì)功能減退應(yīng)該如何應(yīng)對？腎上腺皮質(zhì)功能減退應(yīng)該如何應(yīng)對？初步認(rèn)識腎上腺?說起腎上腺你可能并不了解，但你一定有過“腎上腺素飆升”的感覺。腎上腺是人體極為重要的內(nèi)分泌器官，位于雙側(cè)腎臟上方。腎上腺由皮質(zhì)和髓質(zhì)兩部分組成，我們今天主要討論腎上腺皮質(zhì)。它由外向內(nèi)依次分為球狀帶、束狀帶、網(wǎng)狀帶；主要作用是分泌激素，包括糖皮質(zhì)激素（皮質(zhì)醇）、鹽皮質(zhì)激素（醛固酮）、腎上腺來源的雄激素前體，這些激素是維持人生理活動所必不可少的。圖1?腎上腺解剖示意圖腎上腺皮質(zhì)功能減退癥是什么？腎上腺皮質(zhì)功能減退癥，是由于各種原因造成的腎上腺皮質(zhì)被破壞或功能不足，分泌的皮質(zhì)醇、醛固酮、腎上腺來源的雄激素過少，導(dǎo)致疲乏、消瘦、厭食、惡心、嘔吐、低血壓、性欲減退等癥狀。圖2?腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的部分臨床癥狀腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的病因，主要分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥又稱作“艾迪生病”（Addison’sdisease），是腎上腺皮質(zhì)自身出現(xiàn)病變引起的腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足。常見病因包括腎上腺結(jié)核、腎上腺腫瘤或轉(zhuǎn)移瘤、自身免疫性腎上腺炎等。繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥腎上腺皮質(zhì)的激素分泌受上級內(nèi)分泌腺體—垂體和下丘腦的調(diào)控，當(dāng)“上級司令部”垂體和下丘腦病變時，“下級小兵”腎上腺皮質(zhì)接收不到指令而罷工，導(dǎo)致繼發(fā)性的激素分泌減少。常見病因包括鞍區(qū)腫瘤、垂體炎、垂體及鄰近組織手術(shù)或放療后等。文初小唐在垂體瘤術(shù)后出現(xiàn)的腎上腺皮質(zhì)功能減退癥即屬于繼發(fā)性病因。為什么要重視腎上腺皮質(zhì)功能減退癥？腎上腺皮質(zhì)功能減退的病人若病情急性加重可導(dǎo)致危及生命的“腎上腺危象”，常常發(fā)生于未及時治療或突然停藥、嚴(yán)重感染、受到強(qiáng)烈精神刺激等情況下。病人可出現(xiàn)高熱、腹痛、心動過速、淡漠嗜睡、休克昏迷、甚至死亡。因此對于腎上腺皮質(zhì)功能減退的病人，必須及時充分治療以防止腎上腺危象的發(fā)生。糖皮質(zhì)激素的補(bǔ)充治療在腎上腺皮質(zhì)功能減退癥患者中，除了針對原發(fā)病的治療外，因自身激素分泌不足，往往需要外源性腎上腺皮質(zhì)激素的補(bǔ)充。激素補(bǔ)充治療以糖皮質(zhì)激素為主，也是接下來主要探討的內(nèi)容，少數(shù)患者還需要補(bǔ)充鹽皮質(zhì)激素。糖皮質(zhì)激素的選擇在大多數(shù)情況，氫化可的松是治療原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的首選藥物；對于繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退，因鹽皮質(zhì)激素缺乏程度輕，也可使用潑尼松、潑尼松龍等治療。糖皮質(zhì)激素的補(bǔ)充模式皮質(zhì)醇的分泌具有晝夜節(jié)律，早上分泌最多、夜間分泌最少。在作息正常的人群中，皮質(zhì)醇水平在在晨起后不久達(dá)到峰值（8：00左右），并在一天中逐漸下降，直到午夜達(dá)到最低水平。激素替代目的是恢復(fù)正常的生理健康，激素服用應(yīng)盡量模擬正常的分泌節(jié)律。目前較常見的替代方法有兩種：①?早晨給總藥量的二分之一，午飯和傍晚時間分開給剩下的二分之一（以總劑量20mg為例：早晨口服10mg，午間及傍晚再各服5mg）。②?早晨給總藥量的三分之二，下午給剩下的三分之一（以總劑量15mg為例：早晨口服10mg，下午口服5mg）。圖3?生理模式的皮質(zhì)醇分泌曲線（黃線）與?激素替代治療模擬的皮質(zhì)醇分泌曲線（綠線）激素補(bǔ)充是多是少如何自評？糖皮質(zhì)激素必須控制在一個合適的范圍內(nèi)，過多過少都會危害人體健康。嚴(yán)重的糖皮質(zhì)激素補(bǔ)充不足可能會導(dǎo)致危及生命的腎上腺危象；而激素劑量補(bǔ)充過多則會導(dǎo)致皮質(zhì)醇過量的表現(xiàn)。需要額外說明的是，化驗指標(biāo)中的血皮質(zhì)醇或ACTH水平并不能準(zhǔn)確評估激素劑量是否合適。想要判斷激素補(bǔ)充的是多了還是少了，主要依賴于自身的臨床表現(xiàn)。如果您出現(xiàn)以下癥狀中的多項：疲勞、乏力、惡心、食欲不振、肌肉痛或關(guān)節(jié)痛、體重減輕、頻發(fā)低血糖癥狀（饑餓感、大汗、心慌）或空腹血糖＜3.9mmol/l、血壓降低（＜100/60mmHg）、生化檢驗提示血鈉降低或血鉀升高，說明您的激素替代劑量可能不足；如果您出現(xiàn)以下癥狀中的多項：體重增加、容易失眠、皮膚感染、皮膚紫紋、食欲增加、四肢水腫、血糖升高（空腹血糖＞6.1mmol/l或較前升高）、血壓升高（＞140/90mmHg）、生化檢驗提示血鈉升高或血鉀降低，說明您的激素替代可能過量。一旦懷疑自己服用激素劑量不合適，建議立即內(nèi)分泌?？凭驮\，由醫(yī)生評估用藥方案是否需調(diào)整。應(yīng)激情況下的激素補(bǔ)充糖皮質(zhì)激素是人體的“應(yīng)激激素”，在各種應(yīng)激情況下分泌明顯增多以滿足機(jī)體的需求。常見的應(yīng)激情況包括：發(fā)熱及感染（需要臥床或需要使用抗生素）、持續(xù)性嘔吐或腹瀉、劇烈運(yùn)動、外傷、胃腸鏡操作.....遇到上述情況，需要將常規(guī)口服糖皮質(zhì)激素的劑量加量到2-3倍，直到癥狀緩解或因素解除。如果胃腸道癥狀嚴(yán)重不能口服或者病情危重，請盡快醫(yī)院就診以完成靜脈激素的補(bǔ)充?？偨Y(jié)對于腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的患者，以正確的方法服用適當(dāng)劑量的激素尤為重要。文初提到的小唐，看過醫(yī)生后增加了激素劑量，之后癥狀明顯好轉(zhuǎn)，原來她是激素補(bǔ)充的不夠量。若您在進(jìn)行激素替代治療，可以評估一下自己是否受到上述癥狀的困擾？若懷疑自己激素服用方案不合適，建議內(nèi)分泌專科就診，指導(dǎo)用藥方案，恢復(fù)健康。來源泌語協(xié)行
腎上腺危象 的診斷和處理導(dǎo)讀糖皮質(zhì)激素替代治療于20世紀(jì)50年代開始使用，延長了腎上腺皮質(zhì)功能不全（AI）患者的生存期。然而，許多患者仍會出現(xiàn)危及生命的腎上腺危象（AC）。盡管采取了有效的預(yù)防策略，AC的頻率似乎仍在增加。本文綜述了AC的定義、病理生理學(xué)、流行病學(xué)和治療。01定義AC也稱為急性腎上腺皮質(zhì)功能不全或Addison危象，尚無公認(rèn)的定義。根據(jù)臨床評估，AI患者發(fā)生的急性生理紊亂常常被貼上腎上腺危象的標(biāo)簽。診斷分類錯誤可能不會改變即刻處理方式，但在流行病學(xué)層面，可能會阻礙對腎上腺危象的認(rèn)識。鑒于缺乏循證分類，且缺乏對能將AC和相對輕癥的AI區(qū)分開來生理變化的認(rèn)識，現(xiàn)普遍采用實用型的AC定義。成人的AC定義為健康狀況急劇惡化，伴有絕對低血壓(收縮壓＜100mmHg)或相對低血壓(收縮壓較平時下降≥20mmHg)的，注射糖皮質(zhì)激素1至2小時內(nèi)可緩解(低血壓在1小時內(nèi)恢復(fù)，臨床癥狀在2小時內(nèi)改善)。由于緊急情況下嬰幼兒低血壓難以識別，這個年齡組的AC定義為健康狀況急劇惡化，伴有急性血流動力學(xué)紊亂(相對于同齡人標(biāo)準(zhǔn)數(shù)據(jù)的低血壓或竇性心動過速)或明顯的電解質(zhì)異常（排除其它疾病引起的低鈉血癥、高鉀血癥或低血糖），經(jīng)注射糖皮質(zhì)激素治療后，腎上腺危象的癥狀基本緩解。各個年齡段患者都可出現(xiàn)的伴隨癥狀有急腹癥，譫妄、反應(yīng)遲鈍或兩者都有，低鈉血癥，高鉀血癥，低血糖和發(fā)熱。當(dāng)AC引起的低血壓對糖皮質(zhì)激素治療無反應(yīng)或反應(yīng)差時，應(yīng)考慮同時存在低血壓相關(guān)的其他疾病，如敗血癥。AC是AI最嚴(yán)重的表現(xiàn)形式，但有與相對輕癥的AI相同的癥狀，包括食欲減退、惡心、嘔吐、疲乏、體位性頭暈、腹痛、四肢背部疼痛以及意識障礙。共有的生化異常有低鈉血癥、高鉀血癥(見于原發(fā)性AI，Addison病和先天性腎上腺增生)和低血糖(兒童比成人更常見）。然而，如果患者既往診斷過原發(fā)性AI，有急性病表現(xiàn)，但沒有血流動力學(xué)紊亂或低血壓的證據(jù)(嬰幼兒患者毛細(xì)血管充盈延遲或心動過速可作為替代體征)，在生理上應(yīng)與AC區(qū)分開來，歸類為有癥狀的腎上腺功能不全、腎上腺危象的前兆或早期腎上腺危象。不伴低血壓的明顯癥狀可能提示早期腎上腺危象，氫化可的松和補(bǔ)液治療可能避免AC的發(fā)生。腎上腺危象的癥狀、體征和生化特征癥狀消化系統(tǒng)：食欲減退、惡心、嘔吐疼痛：腹部、四肢、背部嚴(yán)重乏力、體位性眩暈、暈厥、意識模糊體征腹部壓痛或肌緊張色素沉著(僅在原發(fā)性腎上腺功能不全時)發(fā)熱低血壓：成人收縮壓＜100mmHg或較平時降低≥20mmHg，兒童急性血流動力學(xué)障礙（相對于同齡人標(biāo)準(zhǔn)數(shù)據(jù)），幼兒毛細(xì)血管充盈延遲或心動過速，循環(huán)衰竭意識障礙：譫妄、反應(yīng)遲鈍、昏迷血常規(guī)生化異常低鈉血癥高鉀血癥高鈣血癥低血糖(兒童比成人多見)免疫細(xì)胞改變：中性粒細(xì)胞減少、嗜酸性粒細(xì)胞增多、淋巴細(xì)胞增多輕度正細(xì)胞性貧血02病理生理學(xué)AC是由于皮質(zhì)醇(一種內(nèi)源性糖皮質(zhì)激素)的絕對或相對缺乏引起的組織中的糖皮質(zhì)激素活性不足，無法維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定，導(dǎo)致相應(yīng)的病理生理過程。皮質(zhì)醇的半衰期為90分鐘；因此，皮質(zhì)醇停止分泌后的幾個小時內(nèi)，組織就會缺乏。皮質(zhì)醇具有高度的多效性，這是由于含有糖皮質(zhì)激素反應(yīng)元件基因(占所有基因的29%)的轉(zhuǎn)錄調(diào)節(jié)所致。皮質(zhì)醇缺乏影響廣泛，首先是對炎性因子的正常抑制作用喪失，導(dǎo)致細(xì)胞因子水平迅速增加，從而導(dǎo)致發(fā)熱、乏力、食欲不振和身體疼痛；皮質(zhì)醇缺乏會導(dǎo)致免疫細(xì)胞改變(中性粒細(xì)胞減少、嗜酸性粒細(xì)胞增多和淋巴細(xì)胞增多)；皮質(zhì)醇與兒茶酚胺對血管反應(yīng)性的協(xié)同作用消失，導(dǎo)致血管擴(kuò)張和低血壓；對肝臟中間代謝的影響，導(dǎo)致糖異生減少、低血糖，循環(huán)中的游離脂肪酸和氨基酸減少。在細(xì)胞水平上，皮質(zhì)醇對激活蛋白1(AP-1)和核轉(zhuǎn)錄因子κB(NF-κB)的抑制作用減弱，導(dǎo)致產(chǎn)炎性蛋白的基因無限制激活，因為正常的皮質(zhì)醇對NF-κB與糖皮質(zhì)激素受體結(jié)合的抑制作用消失。此外，鹽皮質(zhì)激素缺乏在原發(fā)性AI表現(xiàn)明顯，但不出現(xiàn)在繼發(fā)性AI，可能會通過水鈉丟失和鉀潴留加劇腎上腺危象。03流行病學(xué)每年約有6%-8%的AI患者發(fā)生AC。原發(fā)性AI患者稍多于繼發(fā)性AI，可能是因為一些繼發(fā)性AI患者皮質(zhì)醇分泌功能部分保留，以及原發(fā)性AI患者同時缺乏鹽皮質(zhì)激素。在長期糖皮質(zhì)激素治療導(dǎo)致的腎上腺功能減退患者中，盡管有不同程度的腎上腺抑制，但腎上腺危象并不常見。AI患者對腎上腺危象的易感性不同。危險因素包括高齡、既往腎上腺危象病史、自身免疫性多腺體綜合征、1型糖尿病和非內(nèi)分泌伴隨疾病，如哮喘和心臟病。然而，這些不同因素在腎上腺危象中的作用機(jī)制尚不清楚，可能與伴隨疾病有關(guān)。此外，未知因素可能會增加腎上腺危象的風(fēng)險，因為有一些患者發(fā)作頻繁，而另一些患者卻很少發(fā)作。腎上腺危象與AI典型表現(xiàn)慢性乏力之間可能存在聯(lián)系，但尚未證實。最近的一項前瞻性多中心研究通過問卷調(diào)查獲得110名原發(fā)性AI患者的數(shù)據(jù)顯示早期腎上腺危象發(fā)作與生活質(zhì)量差呈正相關(guān)。根據(jù)流行病學(xué)數(shù)據(jù)，腎上腺危象發(fā)生率上升可能是由于AI患者目前使用低劑量、短效糖皮質(zhì)激素療法(氫化可的松或醋酸可的松)所致。這一假設(shè)得到了來自156名在轉(zhuǎn)診中心接受治療的先天性腎上腺增生患者的隨訪數(shù)據(jù)的支持。研究表明，低基線氫化可的松替代劑量與更頻繁的各種疾病的發(fā)作有關(guān)，需要增加糖皮質(zhì)激素的劑量(應(yīng)激劑量)。04死亡率腎上腺危象會導(dǎo)致AI患者的死亡率增加；腎上腺危象死亡率約6%。腎上腺危象可能導(dǎo)致AI患者感染性疾病死亡率的增加。致命的腎上腺危象也可發(fā)生在沒有診斷過AI的患者中，但也可能是發(fā)病之前忽視了相關(guān)癥狀。05誘發(fā)事件感染作為炎癥應(yīng)激源，通常會誘發(fā)腎上腺危象。胃腸炎是一種特別危險的誘發(fā)因素，因為嘔吐和腹瀉會減少口服藥物的吸收，加劇脫水。腎上腺危象的腹部癥狀可能會誤診為胃腸炎。在老年患者中，細(xì)菌感染在與感染相關(guān)的誘發(fā)事件中占主導(dǎo)地位，而在兒童，病毒感染是更常見的誘發(fā)事件。如果自身不能增加內(nèi)源性皮質(zhì)醇的分泌或不增加激素替代治療劑量，其他病理生理狀態(tài)可能會引發(fā)腎上腺危象。這些情況包括重大創(chuàng)傷和手術(shù)，但根據(jù)對未發(fā)現(xiàn)特定誘發(fā)事件患者調(diào)查結(jié)果，高達(dá)10%的患者通常在皮質(zhì)醇增加需求量較少的情況下發(fā)生(運(yùn)動和情緒低落)。據(jù)報道，腎上腺危象的發(fā)生，也與某些相對較小的醫(yī)療操作(如疫苗接種和唑來膦酸輸注)之后急性期細(xì)胞因子和其他物質(zhì)的釋放有關(guān)。某些類型的免疫治療或化療可能會引發(fā)腎上腺危象。例如，免疫檢查點(diǎn)抑制劑通常用于治療黑色素瘤和某些其他癌癥，可以導(dǎo)致垂體炎（垂體激素分泌不足）或腎上腺炎引起腎上腺功能減退（風(fēng)險＜1%）。如果發(fā)生這些嚴(yán)重的不良反應(yīng)，需要及時糖皮質(zhì)激素替代治療。不堅持糖皮質(zhì)激素替代治療也可能誘發(fā)腎上腺危象?；颊咝枰邮荜P(guān)于漏服藥或停藥危險的教育，特別是在圍手術(shù)期和其他疾病需要高于替代劑量(每天3-5mg強(qiáng)的松或其他等效激素)的長期糖皮質(zhì)激素治療期間，因為突然停止治療可能會誘發(fā)腎上腺危象。據(jù)報道，按臨床醫(yī)生指示突然停止糖皮質(zhì)激素治療也是腎上腺危象的一個誘因。合并未確診的甲狀腺毒癥，或未確診的AI患者開始甲狀腺素治療，可能會引發(fā)腎上腺危象。此外，細(xì)胞色素P-4503A4(CYP3A4)誘導(dǎo)劑，如阿伐麥布、卡馬西平、利福平、苯妥英鈉和圣約翰草提取物可能會增加氫化可的松代謝，需要增加AI患者的糖皮質(zhì)激素劑量，否則可能導(dǎo)致未確診的AI患者出現(xiàn)AC。相反，CYP3A4抑制劑，如伏立康唑、葡萄柚汁、伊曲康唑、酮康唑、克拉霉素、洛匹那韋、奈法唑酮、泊沙康唑、利托那韋、沙奎那韋、替拉維韋、特利霉素和考尼伐坦可抑制氫化可的松的代謝，增加皮質(zhì)醇水平，從而增強(qiáng)糖皮質(zhì)激素的腎上腺抑制作用。但是一旦停止用藥，腎上腺危象的風(fēng)險就會增加。06治療在持續(xù)性低血壓導(dǎo)致不可逆損傷之前及時給予治療是有效的，治療包括立即靜脈注射氫化可的松100mg，然后每24小時200mg，可連續(xù)輸注或每6小時靜脈(或肌肉)注射50mg，隨后根據(jù)臨床反應(yīng)調(diào)整劑量。如果沒有氫化可的松，可使用其他注射用糖皮質(zhì)激素，如地塞米松(每24小時4mg)，甲基強(qiáng)的松龍(每24小時40mg)，強(qiáng)的松龍（先一次用25mg，隨后用兩次25mg，第一個24小時共75mg；此后每24小時50mg）。兒童氫化可的松應(yīng)根據(jù)體表面積給藥，先按50mg/m2注射，然后每24小時50-100mg/m2(持續(xù)靜脈輸液或每6小時12.5-25mg/m2靜脈或肌肉注射)。氫化可的松(皮質(zhì)醇)是治療腎上腺危象的首選藥物,因為它具有生理性糖皮質(zhì)激素藥代動力學(xué)、血漿蛋白結(jié)合率、組織分布和平衡的糖皮質(zhì)激素-鹽皮質(zhì)激素效應(yīng)。強(qiáng)的松龍和地塞米松的推薦劑量是基于它們相對于氫化可的松的糖皮質(zhì)激素藥效，這與目前AI治療指南是一致的。如果每24小時給予氫化可的松的劑量超過50mg，則不需要氟氫可的松。實際情況是，對于AI患者，一旦AC緩解通?；謴?fù)氟氫可的松治療，也可以口服氫化可的松替代治療。在成人AC發(fā)作時，應(yīng)靜脈注射生理鹽水(第一小時內(nèi)1000ml)，按照標(biāo)準(zhǔn)復(fù)蘇指南給予晶體液(如0.9%氯化鈉溶液)，并應(yīng)根據(jù)患者的循環(huán)狀況、體重及相關(guān)并發(fā)癥進(jìn)行調(diào)整。低血糖時(即當(dāng)血糖值低于3.9mmol/L時)，應(yīng)靜脈給予5%葡萄糖氯化鈉溶液。在兒童中，立即按20ml/kg靜脈使用生理鹽水，第一小時重復(fù)使用，劑量最高可達(dá)60ml/kg。如果有低血糖，則按0.5-1g/kg給予葡萄糖。在極少數(shù)情況下，患者既有腎上腺功能不全又有尿崩癥，最常見于淋巴細(xì)胞性垂體炎。對于尿崩癥患者，無論他們是否正在接受治療，都應(yīng)該謹(jǐn)慎補(bǔ)液，因為水過多可能會導(dǎo)致低鈉血癥，太少可能會導(dǎo)致高鈉血癥。維持出入量平衡一般能保持血鈉在正常水平。同時所有的腎上腺危象患者需進(jìn)行誘發(fā)疾病的搜索和治療。對AC進(jìn)行治療后仍有持續(xù)性休克提示有其它病因?qū)е碌脱獕骸Ｔ诔晒χ委熌I上腺危象后，氫化可的松劑量應(yīng)逐漸減少，通常3天降至患者日常維持劑量。并應(yīng)該對可預(yù)防的誘發(fā)事件進(jìn)行評估，并向患者解說預(yù)防策略，包括注射用氫化可的松的自我給藥。07管理醫(yī)療環(huán)境AC的預(yù)防有賴于反應(yīng)迅速、經(jīng)驗豐富的專業(yè)醫(yī)療人員(救護(hù)車、護(hù)理人員和醫(yī)務(wù)人員)和有效的患者教育。以便患者在需要時可以自己逐步增加糖皮質(zhì)激素劑量。然而，病例報告以及最近對醫(yī)療人員援助及時性的系統(tǒng)研究暴露了一系列可能影響腎上腺危象發(fā)生率和結(jié)局的潛在延誤和困難。一些環(huán)境因素，如救護(hù)車的緩慢到達(dá)，可能不可避免，但仍是需要解決的重要問題。例如，確保救護(hù)車上有注射用氫化可的松，一些地區(qū)急救服務(wù)部門采取這項措施可能對管理腎上腺危象非常有用。值得關(guān)注的是有醫(yī)務(wù)人員拒絕給病人使用氫化可的松的報道，因為他們錯誤地認(rèn)為糖皮質(zhì)激素的不良反應(yīng)大于AI患者停用氫化可的松的風(fēng)險。事實上，最近有證據(jù)顯示，各類臨床醫(yī)生對AI和AC的認(rèn)識水平并不令人滿意，這凸顯了繼續(xù)教育的重要性。醫(yī)院對腎上腺功能不全患者緊急情況的治療審查，特別是靜脈注射氫化可的松的時間，可以用于質(zhì)量保證和標(biāo)桿管理。醫(yī)院治療的審計(入院率、重癥監(jiān)護(hù)率、不良結(jié)局和死亡率)可能有助于確保有效的治療。在醫(yī)院，使用“危險信號”系統(tǒng)表示AI患者應(yīng)鼓勵使用糖皮質(zhì)激素替代治療，在外科手術(shù)時使用適當(dāng)劑量的糖皮質(zhì)激素。在全國范圍內(nèi)，定期評估住院情況和藥物處方數(shù)據(jù)可以發(fā)現(xiàn)其他問題，例如，由于糖皮質(zhì)激素藥片供應(yīng)中斷等問題引起的腎上腺危象發(fā)病率變化?；颊咭蛩谹I患者經(jīng)常表示對醫(yī)療護(hù)理不滿意；他們不滿意的原因包括嚴(yán)格的糖皮質(zhì)激素替代方案、初始診斷延遲、治療后健康狀況減退(高達(dá)40%)以及擔(dān)心AC發(fā)生。AI患者的功能損害，表現(xiàn)為疲勞和因病假和無法勝任工作而導(dǎo)致的工作參與度減少，這可能與非生理性或非個性化糖皮質(zhì)激素替代有關(guān)。此外，氫化可的松藥代動力學(xué)存在明顯的個體差異，氫化可的松治療通過改變色氨酸代謝影響身心健康。生活質(zhì)量降低可能會導(dǎo)致受影響最大的患者發(fā)生AC的風(fēng)險增加。08預(yù)防預(yù)防腎上腺危象的關(guān)鍵策略包括個體化治療處方和補(bǔ)充生理應(yīng)激糖皮質(zhì)激素的治療計劃；當(dāng)不能口服糖皮質(zhì)激素時，最好在家里使用注射用氫化可的松；并提供諸如MedicAlert手鐲或項鏈的設(shè)備，當(dāng)患者無法口頭交流時，可以警示醫(yī)護(hù)人員發(fā)生腎上腺危象的風(fēng)險?？诜瞧べ|(zhì)激素的應(yīng)激劑量旨在復(fù)制皮質(zhì)醇應(yīng)激反應(yīng)，包括根據(jù)應(yīng)激的強(qiáng)度使用雙倍或三倍的替代劑量(例如，對于較低的發(fā)熱體溫＜38.5°C時為雙倍劑量，對于較高的發(fā)熱體溫≥38.5°C為三倍劑量)，直到疾病消退。應(yīng)激劑量基于模仿疾病的生理反應(yīng)，但是口服氫化可的松藥代動力學(xué)差異大，與代謝較慢的患者相比，代謝快的患者對中等劑量的反應(yīng)可能不那么明顯。在嚴(yán)重應(yīng)激的情況下，例如大手術(shù)，可能需要更高劑量的注射給藥，并且可能達(dá)到最大的腎上腺分泌量(大約每24小時200mg氫化可的松，是正常分泌量的8.5倍，用于感染性休克干預(yù)研究)。對于有嘔吐或腹瀉的患者，推薦注射氫化可的松(成人100mg)。應(yīng)教導(dǎo)患者及其家人如何進(jìn)行肌肉注射氫化可的松，并應(yīng)提供藥瓶、針頭和注射器。忽視應(yīng)激劑量可能誘發(fā)腎上腺危象，并可能導(dǎo)致當(dāng)前預(yù)防措施無效。在家注射氫化可的松可能阻止早期腎上腺危象的進(jìn)展。然而，注射用氫化可的松并不提供給所有的患者，不是所有的患者都能獲得?；颊呤褂脷浠傻乃傻恼系K包括不愿肌肉注射藥物，操作不靈活和高齡。皮下注射氫化可的松是肌肉注射給藥的一種替代方法，雖然這是一種說明書外的給藥方法，但患者可能更容易接受。藥代動力學(xué)數(shù)據(jù)表明，非肥胖無休克的AI患者皮下和肌肉注射給藥有相似的效果。直腸氫化可的松栓在某些情況下可能是一種選擇。加強(qiáng)溝通的措施簡單卻很重要，例如“類固醇卡”、MedicAlert卡或其類似物，建議使用印有患者診斷并通過標(biāo)識號連接到呼叫中心以獲得進(jìn)一步信息的醫(yī)療首飾的訂閱服務(wù)?；颊呓?jīng)常未使用這些措施，但通過患者教育，使用情況可能會有所改善。盡管努力鼓勵患者自我管理糖皮質(zhì)激素治療以預(yù)防AC，但只有部分患者有效地啟動了劑量遞增。強(qiáng)化患者教育計劃的結(jié)果令人失望，并導(dǎo)致AC發(fā)生率并未降低甚至不斷增加。09減少腎上腺危象的發(fā)生率可行措施更廣泛地應(yīng)用預(yù)防策略可能會降低AC的發(fā)生率，及時的家庭和以衛(wèi)生服務(wù)為基礎(chǔ)的治療可能會減輕其嚴(yán)重程度和預(yù)后。急診前肌肉或皮下注射氫化可的松可避免許多腎上腺危象的發(fā)生。皮下注射氫化可的松的正式批準(zhǔn)可能會增加其家庭使用。未來措施已有推薦使用類似于腎上腺素自動注射器的預(yù)裝氫化可的松注射器，但尚未普及?？梢栽O(shè)計出其他產(chǎn)品或給藥途徑，使患者在緊急情況下更容易使用氫化可的松，如鼻內(nèi)或吸入噴霧劑或粉劑。最后，腎上腺激素替代治療的替代給藥系統(tǒng)，如“生物人工腎上腺皮質(zhì)”，作為一種基于細(xì)胞水平的解決方案很有吸引力。這種結(jié)構(gòu)可以使用植入容器(如海藻酸鈉膠囊)中的腎上腺同種或異種細(xì)胞；或者一種可以使這些細(xì)胞逃避患者免疫系統(tǒng)的方法可能可行。如果成功，這些方法將改善AI患者的生活質(zhì)量，避免腎上腺危象。總結(jié)腎上腺危象危及AI患者生命，盡管采取了預(yù)防性措施，這種情況仍在繼續(xù)發(fā)生。目前預(yù)防腎上腺危象的方法是對患者進(jìn)行口服應(yīng)激劑量的教育，必要時注射氫化可的松，以及告知醫(yī)護(hù)人員腎上腺危象風(fēng)險和所需治療的通訊設(shè)備。這個持續(xù)存在的問題需要新的解決方法。原文轉(zhuǎn)自：四川大學(xué)華西醫(yī)院腎上腺疾病中心https://mp.weixin.qq.com/s/0WTpDsmlV_awo5rAjRaSOg
服用氫化可的松的常見問題服用氫化可的松的常見問題哪些情況適合服用氫化可的松？適應(yīng)癥氫化可的松主要用于腎上腺皮質(zhì)功能減退癥及垂體功能減退癥的替代治療，腎上腺皮質(zhì)功能減退是指人無法產(chǎn)生足夠的腎上腺皮質(zhì)激素，因此需要外源性藥物補(bǔ)充，氫化可的松是最優(yōu)選的補(bǔ)充藥物。超生理劑量的氫化可的松有抗炎、抗過敏和抑制免疫反應(yīng)等作用。但需要強(qiáng)調(diào)的是生理替代劑量的糖皮質(zhì)激素如劑量合適則副作用較小，內(nèi)分泌科多種疾病應(yīng)用氫化可的松治療多為生理替代劑量。首先，讓我們來看一下口服氫化可的松片劑的替代治療適應(yīng)癥：1.?腎上腺皮質(zhì)功能不全（Adrenal?Insufficiency）：當(dāng)體內(nèi)存在疾病導(dǎo)致腎上腺功能受損或者垂體病變繼發(fā)引起原發(fā)性和繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退時，氫化可的松片劑可用作腎上腺激素替代治療，維持人體的正常生理功能。2.?先天性腎上腺皮質(zhì)增生（Congenital?adrenal?hyperplasia）：由于腎上腺皮質(zhì)激素合成酶的缺乏，導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)激素前體物質(zhì)堆積和皮質(zhì)醇合成不足，需要應(yīng)用氫化可的松補(bǔ)充不足的皮質(zhì)醇，同時抑制過多的前體物質(zhì)。3.?皮質(zhì)醇增多癥（Hypercortisolism,又稱庫欣綜合征）腫瘤病灶切除術(shù)后：垂體促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）腺瘤、異位ACTH綜合征的腫瘤過度分泌ACTH，可導(dǎo)致下游靶器官腎上腺分泌皮質(zhì)醇明顯增多；腎上腺腫瘤可自主分泌皮質(zhì)醇，也會導(dǎo)致庫欣綜合征。手術(shù)切除上述腫瘤后，患者會經(jīng)歷皮質(zhì)醇水平的急劇下降，若不及時處理，會產(chǎn)生低血壓、嘔吐、昏迷等一系列癥狀。及時補(bǔ)充氫化可的松可以幫助調(diào)節(jié)體內(nèi)激素平衡以保持正常的生理功能，從而避免上述情況的發(fā)生。服用氫化可的松常見問題解答：1、我擔(dān)心激素的副作用，能不能不吃氫化可的松，自己先扛扛？如果患者在長期服用激素替代治療，突然停用氫化可的松；或者經(jīng)過檢查皮質(zhì)醇水平已經(jīng)很低了，醫(yī)生已經(jīng)給予氫化可的松處方，但并沒有按照醫(yī)囑服用藥物，在身體應(yīng)激狀態(tài)下（如發(fā)熱、感染、外傷、手術(shù)、重大情緒改變等情況）可能會導(dǎo)致腎上腺危象，出現(xiàn)低血壓、嘔吐、心悸、腹痛、頭痛、昏迷、發(fā)熱等嚴(yán)重癥狀，甚至危及生命?；颊邞?yīng)嚴(yán)格遵循醫(yī)生的建議，不要自行停用替代激素治療，避免發(fā)生腎上腺危象等嚴(yán)重后果。如果有必要調(diào)整藥物，應(yīng)在醫(yī)生的指導(dǎo)下逐漸減少劑量。2、服藥是否需要空腹？一般來說，氫化可的松片劑的說明書中未強(qiáng)調(diào)是否空腹服用。但多數(shù)情況會建議在用餐后服用，以減少胃腸不適。3、如果遺漏了一頓藥量，該怎么辦？如果發(fā)生這種情況，不要立即加倍服用藥物。正確的做法是盡快補(bǔ)上漏掉的劑量，之后繼續(xù)按照正常的用藥計劃進(jìn)行。如果當(dāng)天發(fā)現(xiàn)漏服了藥物，應(yīng)該在當(dāng)天補(bǔ)服漏服的所有劑量。如果在距離下次服藥時間1個小時以上發(fā)現(xiàn)，馬上補(bǔ)服漏掉的藥物，下次服用時間不需要推遲。如果在下次服藥時間1小時之內(nèi)發(fā)現(xiàn)，也要馬上補(bǔ)服漏掉的藥物，下次服用時間則推遲1小時。如果次日才發(fā)現(xiàn)漏服了藥物，無需補(bǔ)服。4、如果嬰幼兒需要小劑量的氫化可的松，能否用水溶解？氫化可的松片劑并非水溶性，如將氫化可的松片劑溶解在水中可能會影響藥物的吸收和藥效，不推薦這樣做。應(yīng)咨詢醫(yī)生，探討是否有其他合適的劑型或劑量可供選擇。5、如果遇到應(yīng)激、感染，氫化可的松應(yīng)該如何調(diào)整？在應(yīng)激、感染時，醫(yī)生可能會建議患者臨時增加氫化可的松的劑量，通常為基礎(chǔ)劑量的2-3倍，以保持體內(nèi)皮質(zhì)醇水平的平衡。然而，這種調(diào)整應(yīng)該在醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行，以確保不會引起不良反應(yīng)。6、與其它藥物同時服用，會有影響嗎？存在一些藥物會影響氫化可的松的代謝，進(jìn)而增加或者減弱它的功能。以下是一些可能與氫化可的松相互作用的藥物：??酶誘導(dǎo)劑：如碳酸酐酶抑制劑（如氨茶堿、苯妥英）、腎上腺皮質(zhì)激素類藥物（如異丙腎上腺素）等，可能會增加氫化可的松的代謝，導(dǎo)致其血漿濃度降低，從而減弱其治療效果。??酶抑制劑：如細(xì)胞色素P450酶抑制劑（如酮康唑、蘆丁）、咪唑類抗真菌藥物（如伊曲康唑）等，可能會抑制氫化可的松的代謝，導(dǎo)致其血漿濃度升高，增加藥物的副作用。??利尿劑：氫化可的松與利尿劑（如利尿酮）同時使用時，可能增加低鉀血癥的風(fēng)險，因為氫化可的松本身會導(dǎo)致鉀的排出增加。??乙醇：飲酒或同時使用乙醇可能增加氫化可的松在肝臟中的代謝速率，降低藥物的血漿濃度。??抗凝血藥物：與抗凝血藥物（如華法林）一起使用時，可能會增加出血的風(fēng)險，因為氫化可的松可以與這些藥物產(chǎn)生相互作用，影響凝血機(jī)制。7、腎上腺皮質(zhì)功能不全患者若已經(jīng)補(bǔ)充氫化可的松，復(fù)診抽血化驗服藥對結(jié)果有影響嗎？如果腎上腺皮質(zhì)功能不全患者在早上服藥后進(jìn)行化驗，特別是涉及到腎上腺皮質(zhì)激素水平的檢查，比如血皮質(zhì)醇測定，可能會影響結(jié)果的準(zhǔn)確性。由于患者已經(jīng)服用了氫化可的松等激素類藥物，血液中的皮質(zhì)醇水平會受到藥物影響而比實際水平增加，可能掩蓋了患者皮質(zhì)醇不足狀況。為了獲得準(zhǔn)確的化驗結(jié)果，在進(jìn)行相關(guān)檢查前，如醫(yī)生無特殊囑咐，當(dāng)天早上抽血前先不要服用氫化可的松，抽血后盡快服用早上的氫化可的松即可。8、當(dāng)?shù)刭I不到氫化可的松，該怎么辦，能不能用其他藥物替代？如果您因為難以購買到氫化可的松而面臨斷藥風(fēng)險，可以先去當(dāng)?shù)蒯t(yī)院或藥房購買醋酸潑尼松或醋酸潑尼松龍，服用片數(shù)及每日服用次數(shù)均與原先氫化可的松的服用片數(shù)及次數(shù)相同。1片氫化可的松（20mg）=1片醋酸可的松（25mg）=1片醋酸潑尼松（5mg）=1片甲基強(qiáng)的松龍（4mg）=1片地塞米松（0.75mg）同時盡快至醫(yī)院或者藥店購買氫化可的松，一旦獲得，及時更換回氫化可的松?？偨Y(jié)氫化可的松是一種臨床治療中十分重要的藥物，具有廣泛的臨床應(yīng)用。正確使用氫化可的松片劑對于治療疾病和避免不良反應(yīng)至關(guān)重要?；颊邞?yīng)密切遵循醫(yī)生的建議和指導(dǎo)，合理用藥，以獲得最佳的治療效果。如果有任何疑問或不適，應(yīng)及時咨詢醫(yī)生，獲得專業(yè)的解答和幫助。來源泌語協(xié)行
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