南京鼓樓醫(yī)院

公立三甲綜合醫(yī)院

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疾?。? 氣管狹窄
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氣管狹窄科普知識 查看全部

3歲女童患重度氣管狹窄合并心臟畸形，醫(yī)生一招巧“整形”充電一小時，待機一整天。正常3周歲的小孩子精力充沛，活潑好動，跑跑跳跳。3歲的小平平（化名）在別人眼里是一個非?？蓯鄣男」媚铮治撵o，但是體力遠不及同齡人，她從不愛活動，還特別容易出汗，活動耐力越來越差。原來，命運之神頻頻向她伸出“魔掌”，在她的身體里埋藏了許多隱形“炸彈”。平平被醫(yī)生診斷出氣管及心臟多處畸形：先天性氣管狹窄（O型血管環(huán)），I型橋支氣管，雙重血管環(huán)（肺動脈吊帶，右位主動脈弓，迷走左鎖骨下動脈，kommerell憩室），室間隔缺損......一長串的診斷不僅讓當地醫(yī)生束手無策，更讓平平一家人焦慮不堪。平時照顧平平小心翼翼，連最常見的感冒發(fā)燒都讓他們惶恐不安，多次求醫(yī)未果，慕名來到廣東省婦幼保健院。近日，廣東省婦幼保健院心臟中心團隊為平平巧妙設計了手術方案，用比成人發(fā)絲還細的可吸收滑線，重塑患兒氣管，并為患兒完成“補心”手術，結束了一家人的噩夢。環(huán)環(huán)相扣“箍”氣管，遭遇心臟畸形難上難“從孩子出生起，我們就開始了四處尋醫(yī)問診，卻沒找到合適的治療方案?！逼狡綃寢尰貞浾f，寶寶出生后不久因為新生兒肺炎住院，卻被醫(yī)生查出罕見心血管畸形：肺動脈吊帶，室間隔缺損。醫(yī)生說，這是人類認識最晚的一種先天性血管畸形，距今僅有百余年，發(fā)生率非常低，但嬰兒期自然病死率90%以上。當地醫(yī)院無條件醫(yī)治，建議去北京，上海，廣州這些一線城市作進一步檢查治療，但這一治，就是一場長達近3年的就醫(yī)“馬拉松”之路。“孩子能熬到3歲來做手術實屬奇跡?！睆V東省婦幼保健院心臟中心黃景思主治醫(yī)師解釋說，入院后完善檢查，我們發(fā)現平平的問題遠比肺動脈吊帶及室間隔缺損要復雜得多。平平患有十分罕見的雙重血管環(huán)合并橋支氣管，O型軟骨環(huán)。本應該從主動脈弓左側向下出發(fā)的氣管選擇了從主動脈弓右側下行，而本應該從肺動脈主干發(fā)出的左肺動脈卻“不走尋常路”，從右肺動脈的后下方發(fā)出來，再從氣管和食管中間橫穿而過，由右向左伸向左肺，像“魔爪”似地卡住患兒的氣管。CT和纖支鏡檢查顯示氣管自身還存在多處問題：主氣管下段長段狹窄為O型軟骨環(huán)，狹窄長度長達15mm,右側支氣管不是正常起自主氣管的真隆突，而是起自左側支氣管，導致右側肺組織長期得不到充足的“養(yǎng)分”。這樣的患者隨著年齡的增長，發(fā)生肺炎，反復咳喘的概率極高，一旦起病，往往十分兇險，嗆奶、呼吸道感染，都可能因一滴奶液、一滴呼吸道分泌物導致患兒的致命性窒息，難以到達醫(yī)院得到有效救治。一站式手術同期解決氣管心臟難題短短的6小時，醫(yī)生卻需要完成6個不同的手術。入院后第2天，平平就被安排手術。手術要幫平平“解放”被雙重血管環(huán)“箍住“的氣管，并幫他“撐開”狹窄的部分，同時還要修復心臟上的“漏洞“，手術風險和難度非同小可。消毒，切皮，游離氣管，血管，切斷，縫合……簡短十幾個字的背后卻需要醫(yī)生用幾毫米的縫線進行外翻吻合數百次，期間要避開喉部的神經，將“迷路的”左肺動脈移回到正常位置，結扎動脈韌帶，縫合憩室，從狹窄處離斷氣管，上下滑動成形氣管，用可吸收支架外固定氣管。經過奮戰(zhàn)，醫(yī)生給平平完成了氣管，隆突及右中間干成形＋氣管外固定成形＋肺動脈吊帶矯治＋迷走左鎖骨下動脈移植＋kommerell憩室＋室間隔缺損修補。手術后，平平恢復十分順利，術后第2天順利撤機，第7天轉入普通病房，第14天順利出院。術前診斷和手術方式很關鍵“遺漏了任何一處診斷，輕者患者多遭一次罪，重則可能會錯失治療的良機?！睆V東省婦幼保健院心臟中心主任、學科帶頭人孫善權表示，先天性氣管狹窄是一種罕見卻嚴重威脅患兒生命的氣道結構阻塞性疾病，往往與先天性血管環(huán)密切相關，如肺動脈吊帶、雙主動脈弓、無名動脈壓迫綜合征、回旋弓、右位主動脈弓并迷走左鎖骨下動脈等，以及特殊類型的血管壓迫，如十字交叉左右肺動脈、肺動脈走形異常、主動脈窗窄小、主動脈弓低位、中位降主動脈等，術前完善纖支鏡和CT檢查很關鍵。該病極少單獨存在，與約50%氣管狹窄患兒還可合并有不同程度的先心病，如果僅處理心臟畸形而不處理氣管狹窄會引起反復呼吸道的感染、呼吸窘迫和嚴重低氧血癥。危重患兒可能需要反復的氣管插管和機械通氣治療。目前，雖然各種各樣的氣管狹窄手術方法多有報道，但具體到每一個患兒，仍然需要依據病變程度和范圍，設計和選擇合理的手術方法。隨著技術的不斷成熟，一站式同期手術解決各類氣管狹窄合并心臟畸形已經成為我院心臟中心常規(guī)操作。
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