神經(jīng)內(nèi)科

目前有幾種方法可以單獨或聯(lián)合使用來診斷視神經(jīng)脊髓炎(NMO)：1.檢測NMO IgG抗體的特異性實驗室檢測(簡單血液檢測)。2.磁共振成像(MRI)檢查脊髓病變。3.眼科研究，如光學(xué)相干斷層掃描(OTC)，檢查視覺神經(jīng)或視網(wǎng)膜的損傷。4.通過測試排除其他密切相關(guān)的疾病，如多發(fā)性硬化癥。NMO IgG抗體測試是否萬無一失？不是的，大多數(shù)NMO IgG測試的假陽性結(jié)果的概率為5-10%，假陰性結(jié)果的概率為20-30%。不同的檢查方法其假陽性率和假陰性率會有不同，目前推薦使用特異度和敏感度均較高的細(xì)胞轉(zhuǎn)染免疫熒光法（CBA）。

視神經(jīng)脊髓炎的癥狀因人而異，最常見的特征是脊髓和/或視神經(jīng)的炎癥，可引起下列任何一種或多種癥狀:1.眼睛迅速疼痛或視力喪失(視神經(jīng)炎)。2.肢體無力、麻木、或部分癱瘓(橫斷性脊髓炎)。3.頸部、背部或腹部疼痛或刺痛。4.失去腸道和膀胱的控制。5.長期惡心、嘔吐或打嗝。有時這些癥狀是暫時的，會自行消失。

什么是視神經(jīng)脊髓炎(neuromyelitis optica，NMO)NMO代表視神經(jīng)脊髓炎。視神經(jīng)脊髓炎(NMO)和視神經(jīng)脊髓炎譜系障礙(NMOSD)曾被認(rèn)為是一種多發(fā)性硬化(MS)，是一種獨特但罕見的自身免疫性疾病的變體。NMO是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)的炎癥性疾病，主要表現(xiàn)為視神經(jīng)(視神經(jīng)炎，ON)和脊髓(橫斷性橫脊髓炎，TM)的腫脹和損傷的發(fā)作(復(fù)發(fā))。它可能導(dǎo)致暫時或永久的失明和/或癱瘓，并可能有緩解和復(fù)發(fā)的時期。導(dǎo)致視神經(jīng)脊髓炎的原因是什么？目前，NMO的具體原因尚不清楚。然而，大多數(shù)專家認(rèn)為，NMO是由免疫耐受功能障礙導(dǎo)致的，免疫耐受是指免疫系統(tǒng)從潛在的外來物質(zhì)中區(qū)分自身細(xì)胞或蛋白質(zhì)的能力。認(rèn)為自反應(yīng)性T細(xì)胞和B細(xì)胞、自身抗體、補體和白細(xì)胞在NMO中起作用。視神經(jīng)脊髓炎常見嗎？這個答案仍然很難準(zhǔn)確知道。然而，有新出現(xiàn)的證據(jù)表明，病例數(shù)目遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過迄今所知的數(shù)目。這種情況可能是由于先前缺乏對疾病的認(rèn)識，有限的測試方法導(dǎo)致準(zhǔn)確診斷困難，以及NMO與其他自身免疫和神經(jīng)系統(tǒng)疾病的相似之處。目前的研究表明，NMO的發(fā)病率(新病例數(shù))和患病率(已知活動病例總數(shù))顯著高于最初的估計。重要的是，由于新的診斷方法、實驗室測試和特殊的成像方法，NMO現(xiàn)在正變得更有效地診斷。這些工具中有許多是在過去幾年才出現(xiàn)的，因此目前對NMO疾病的估計幾乎肯定不能反映全球NMO的實際發(fā)病率和患病率。從歷史上看，NMO的患病率估計約為每10萬人中1-4人。今天，由于認(rèn)識的提高和臨床診斷的進(jìn)步，研究數(shù)據(jù)估計，NMO的患病率為10萬分之10。這一比率表明，僅在美國就有近1.5萬名NMO患者，全世界有數(shù)十萬患者。有趣的是，NMO的流行似乎在世界各地不同的區(qū)域和不同的人群中有所不同。由于這種群體效應(yīng)可能是遺傳或環(huán)境因素造成的，因此這項觀察可能為NMO的遺傳貢獻(xiàn)提供新的見解。NMO在女性中比男性更常見，比例高達(dá)7:1。NMO在非洲、亞洲（中國）、太平洋島嶼、波利尼西亞或加勒比后裔等遺傳祖先中也更常見。然而，所有人都可能受到NMO和NMOSD的影響。視神經(jīng)脊髓炎的復(fù)發(fā)概率有多少？ 復(fù)發(fā)或發(fā)作之間的時間間隔可以是幾天、幾周、幾個月甚至幾年。據(jù)了解，有些病例發(fā)生的時間間隔為15年。有些病人只有一次發(fā)作(沒有復(fù)發(fā))，但這種情況相對少見。復(fù)發(fā)性NMO最常見，以月或年為間隔的復(fù)發(fā)性發(fā)作來確定。發(fā)作后，通常會在緩解期部分或完全康復(fù)。這種復(fù)發(fā)的NMO對女性的影響是男性的4倍。不幸的是，在一些嚴(yán)重的NMO復(fù)發(fā)病例中，復(fù)發(fā)后可能無法恢復(fù)，從而導(dǎo)致永久性殘疾。單相NMO不常見，其特征是短時間內(nèi)(幾天或幾周)出現(xiàn)一次嚴(yán)重的發(fā)作。一般來說，復(fù)發(fā)不會發(fā)生在單相NMO。這種NMO通常影響視神經(jīng)和脊髓。有趣的是，女性和男性受這種NMO的影響是一樣的。當(dāng)一個病人第一次被診斷為NMO，不清楚他們是否會經(jīng)歷單相或復(fù)發(fā)過程。在任何一種情況下，準(zhǔn)確和快速地診斷復(fù)發(fā)是最小化嚴(yán)重程度和促進(jìn)康復(fù)的關(guān)鍵。視神經(jīng)脊髓炎的癥狀有那些？癥狀因人而異，可能在許多方面與MS癥狀相似。NMO最常見的特征是脊髓和/或視神經(jīng)的炎癥，可引起下列任何一種或多種癥狀:眼睛迅速疼痛或視力喪失(視神經(jīng)炎)。肢體無力、麻木、或部分癱瘓(橫斷性脊髓炎)。頸部、背部或腹部疼痛或刺痛。失去腸道和膀胱的控制。長期惡心、嘔吐或打嗝。有時這些癥狀是暫時的，會自行消失。在任何情況下，重要的是與你的醫(yī)生討論這些癥狀，以幫助考慮NMO在的診斷。如何診斷視神經(jīng)脊髓炎？目前有幾種方法可以單獨或聯(lián)合使用來診斷NMO:1）檢測NMO IgG抗體的特異性實驗室檢測(簡單血液檢測)。2）磁共振成像(MRI)檢查脊髓病變。3）眼科研究，如光學(xué)相干斷層掃描(OTC)，檢查視覺神經(jīng)或視網(wǎng)膜的損傷。4）通過測試排除其他密切相關(guān)的疾病，如多發(fā)性硬化癥。NMO IgG抗體測試是否萬無一失?不是的。大多數(shù)NMO IgG測試的假陽性結(jié)果的概率為5-10%，假陰性結(jié)果的概率為20-30%。不同的檢查方法其假陽性率和假陰性率會有不同，目前推薦使用特異度和敏感度均較高的細(xì)胞轉(zhuǎn)染免疫熒光法（CBA）。視神經(jīng)脊髓炎會被誤診為多發(fā)性硬化嗎？是的。NMO有時會被誤診為MS，對這些不同情況的治療可能非常不同，最近的報告表明，一些用于治療MS的藥物如干擾素在NMO中可能無效，或甚至使NMO癥狀更加嚴(yán)重。視神經(jīng)脊髓炎是特殊類型的MS嗎？直到最近，NMO還被認(rèn)為是多發(fā)性硬化癥的一種。然而，最近的發(fā)現(xiàn)表明NMO和MS是不同的疾病。由于有許多共同的癥狀，NMO有時會與MS或其他疾病混淆。但這些疾病的治療方法不同，早期發(fā)現(xiàn)和治療有助于確保最佳結(jié)果。因此，如果出現(xiàn)癥狀，應(yīng)盡快尋求臨床治療。臨床醫(yī)生如何治療視神經(jīng)脊髓炎？目前，NMO的治療主要針對疾病的兩個方面:在發(fā)病或復(fù)發(fā)期間控制組織炎癥和損傷通過減少復(fù)發(fā)的頻率來防止進(jìn)一步的組織損傷治療NMO復(fù)發(fā)有那些藥物？急性NMO復(fù)發(fā)或發(fā)作常使用:-皮質(zhì)類固醇(類固醇治療)-人免疫球蛋白(封閉抗體)-血漿置換(從血流中去除抗體)。如果類固醇治療無效，血漿置換常被使用。一些臨床醫(yī)生在有限的范圍內(nèi)使用血漿置換法，以防止病人對其他用于預(yù)防復(fù)發(fā)的藥物表現(xiàn)出較差的耐受性。如何預(yù)防NMO復(fù)發(fā)？NMO專家用于預(yù)防NMO攻擊的最常見(一線藥物)的免疫抑制劑包括:1）硫唑嘌呤 2）嗎替麥考酚酯 3）妥昔單抗 4）甲氨蝶呤其他藥物(二線藥物)如環(huán)磷酰胺、他克莫司、環(huán)孢素A、米托蒽醌也可以用于預(yù)防復(fù)發(fā)治療。預(yù)防復(fù)發(fā)的藥物可能非常有用，但可能不是100%有效。這些治療有危險的副作用嗎？與治療任何疾病一樣，某些NMO治療可能有副作用，包括嚴(yán)重的不良事件，如感染。然而，最近的報告顯示，在預(yù)防或解決嚴(yán)重的攻擊方面，其益處遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過其負(fù)面副作用。最好咨詢你的醫(yī)生和/或NMO專家來決定哪種治療方案最適合你。如果我正在接受免疫抑制治療，需要注意那些問題?所有的免疫抑制療法都會降低免疫系統(tǒng)抵抗感染和癌癥的能力。此外，傷口愈合可能較慢，牙齒健康受損。預(yù)防性檢查，如乳房X光檢查、巴氏涂片檢查、皮膚病學(xué)全身檢查和牙齒衛(wèi)生檢查，應(yīng)定期進(jìn)行。對于長期服用激素治療的患者，可能會導(dǎo)致血壓、血糖升高，骨質(zhì)疏松等，因此需要定期監(jiān)測血壓、血糖，補充鈣質(zhì)。同時，患者注意公共衛(wèi)生也非常重要，應(yīng)留意以下預(yù)防傳染病的基本守則:定期用肥皂和水徹底洗手避免觸摸眼睛、鼻子、嘴巴或臉避免與可能生病、咳嗽或打噴嚏的人接觸如果你覺得要感冒或發(fā)燒，立即咨詢你的醫(yī)生如果我有NMO，我的免疫系統(tǒng)是如何被破壞的?免疫系統(tǒng)是人體所有系統(tǒng)中最強大但最神秘的系統(tǒng)之一。深入的研究正在進(jìn)行，以了解NMO的具體原因，確定新的和更有效的治療方法，防止復(fù)發(fā)，并最終找到重置免疫系統(tǒng)的方法，以解決NMO。甚至有可能利用免疫系統(tǒng)本身來做到這一點。視神經(jīng)脊髓炎導(dǎo)致的組織損傷可以被修復(fù)嗎？目前尚不清楚身體是否能治愈NMO對脊髓、視神經(jīng)或大腦造成的損傷。有可能通過預(yù)防復(fù)發(fā)，這些組織可以隨著時間的推移自我修復(fù)。然而，NMO引起的組織也可能是不可逆的。正在進(jìn)行的研究正在尋找修復(fù)NMO損傷組織的方法。我有很長一段時間沒有NMO發(fā)作或發(fā)作，我可以停止服藥或減少劑量嗎?因為NMO可以維持很長一段時間，甚至幾年的緩解期，但仍可能復(fù)發(fā)，目前還沒有關(guān)于NMO藥物治療期限的具體指南，因此咨詢你的醫(yī)生和/或NMO專家來確定正在進(jìn)行的治療是很重要的。患者是否應(yīng)該接受標(biāo)準(zhǔn)的傳染病疫苗接種?目前尚不清楚疫苗接種是否會導(dǎo)致NMO，免疫接種對預(yù)防感染的益處遠(yuǎn)遠(yuǎn)大于風(fēng)險?？傮w而言，大部分滅活疫苗(如流感疫苗，乙肝疫苗)是安全的，但是某些疫苗可能不適用于特定類型的免疫抑制治療。最好咨詢您的醫(yī)生和/或NMO專家，以確定您的病例的最佳疫苗接種時間表。什么是B細(xì)胞，它們?yōu)槭裁粗匾?B細(xì)胞是一種特殊類型的白細(xì)胞，產(chǎn)生抗體。由于NMO- IgG抗體被認(rèn)為在導(dǎo)致NMO疾病或復(fù)發(fā)中起關(guān)鍵作用，因此制造NMO-IgG的B細(xì)胞被認(rèn)為是NMO治療的靶點。例如，利妥昔單抗靶向并消除某些可能產(chǎn)生NMO-IgG抗體的B細(xì)胞。B細(xì)胞監(jiān)測常用于接受利妥昔單抗輸液后的患者，這往往是四到六個月的間隔。單次或單相NMO存在嗎?通常NMO是一系列的發(fā)作或復(fù)發(fā)。然而，在大約10%的患者中，似乎存在一種形式的單相NMO。這些患者可能患有單眼或雙眼的急性視神經(jīng)炎，并有其他標(biāo)志性癥狀，如橫斷性脊髓炎，但沒有復(fù)發(fā)。然而，很難判斷這些患者是處于長期緩解期，還是患有單相性疾病，因此藥物治療通常是持續(xù)的。什么是橫斷性脊髓炎?橫斷性脊髓炎是一個醫(yī)學(xué)術(shù)語，描述的是通過MRI或其他成像方法觀察炎癥影響脊髓部分的情況。炎癥會損傷或破壞脊髓、視神經(jīng)或腦組織，包括覆蓋神經(jīng)細(xì)胞的蛋白絕緣層(髓磷脂)。什么是視神經(jīng)炎?視神經(jīng)炎是由急性或慢性炎癥引起的視神經(jīng)損傷引起的。視神經(jīng)將視覺信息從眼睛傳送到大腦。視神經(jīng)發(fā)炎會對覆蓋視神經(jīng)的髓鞘造成損害。視神經(jīng)炎可能以色覺喪失、視野縮小和其他癥狀的形式出現(xiàn)。視神經(jīng)炎是一種嚴(yán)重的疾病，可導(dǎo)致視力逐漸喪失甚至失明。如果視神經(jīng)炎癥狀出現(xiàn)或復(fù)發(fā)，最大限度地減少或防止視神經(jīng)損傷是立即就醫(yī)的主要原因之一。