神經(jīng)外科

臨床中會遇到病人主訴睡眠中出現(xiàn)了運動癥狀，一般來說，這種睡眠中出現(xiàn)發(fā)作的疾病被分為兩類：一類是睡眠障礙,如夢游、夜驚癥、夢魘等。?第二類是癲癇發(fā)作，特別是起源于額葉的癲癇。今天要介紹的是一種特殊的癲癇，這種癲癇歷史上曾被命名為夜發(fā)性額葉癲癇，經(jīng)過數(shù)十年的爭論后，對它的認識越來越清楚，這種癲癇也被更改為睡眠相關(guān)的過度運動性癲癇(SHE)，這種類型的癲癇是一種常染色體顯性遺傳的、特發(fā)性、局灶性癲癇，多于睡眠中發(fā)生，其有著夜發(fā)性、叢集性及以運動性發(fā)作為主的顯著特征。SHE通常為兒童期起病，平均起病年齡為9～11歲，絕大多數(shù)的患者在20歲之前就會發(fā)病，沒有性別差異。臨床最顯著的特征為夜間頻繁出現(xiàn)多次運動癥狀發(fā)作，其特征性表現(xiàn)有兩個特點：一是有雙側(cè)上、下肢的過度運動表現(xiàn)，伴有尖叫、呼喊、大笑等。意識常保留，但患者不能控制自己的運動行為;二是不對稱的肌張力障礙姿勢，常伴有明顯的自主神經(jīng)癥狀，患者常常意識清楚。以上類型發(fā)作為突發(fā)突止，事后患者立即能入睡。因夜間睡眠質(zhì)量差，患者常繼發(fā)日間困倦不適的癥狀，日間睡眠會增多，有的患者因擔(dān)心發(fā)作出現(xiàn)入睡困難?；颊叩纳窠?jīng)系統(tǒng)查體大多沒有異常，偶有少數(shù)人可出現(xiàn)認知異常(以執(zhí)行及記憶為主)及精神異常。目前認為SHE既包含額葉癲癇，也包含額葉外癲癇。睡眠相關(guān)的過度運動性癲癇也逐漸取代夜發(fā)性額葉癲癇。一般來說，長程視頻腦電圖，尤其是睡眠期腦電圖監(jiān)測是鑒別診斷的關(guān)鍵。SHE需要和各種睡眠相關(guān)的疾病進行鑒別，包括異態(tài)睡眠和額葉外癲癇。此外，顳葉、島葉等額葉外癲癇也可出現(xiàn)睡眠相關(guān)的復(fù)雜運動性發(fā)作。先兆有利于判定起源部位：上腹部感覺異常、聽覺異常和似曾相識感常提示顳葉癲癇可能性大，咽喉感覺異常、構(gòu)音障礙、唾液分泌過多、彌散或局限的皮膚不適感提示島蓋或島葉癲癇。前段時間在我們中心遇到一例類似的患者，他在發(fā)病早期只有睡眠期發(fā)作，被誤診為睡眠障礙，短程的頭皮腦電圖檢查沒有記錄到任何異常電活動。但隨著病情的進展，他在清醒時也有了發(fā)作，但以睡眠期發(fā)作為主，并且隨著發(fā)作的增多，患者出現(xiàn)了認知功能損害和精神癥狀。所幸在長程視頻腦電圖監(jiān)測中記錄到了癲癇波，監(jiān)測到的發(fā)作癥狀以過度運動發(fā)作為主，其中有1次繼發(fā)了全面強直-陣攣發(fā)作。追問病史，患者的母親雖然沒有癲癇發(fā)作，但在睡眠時表現(xiàn)出睡眠淺、睡不安穩(wěn)的情況。建議進行基因檢查以進一步確診。

癲癇手術(shù)目的是什么?首先當(dāng)然是控制或者根治癲癇，減少癲癇對患兒身心的傷害摧殘。這也是很多患兒和家長決定尋求癲癇外科最重要的目的。但是，癲癇的患兒困擾家長和患兒的不只是癲癇的發(fā)作，而且大部分還有認知功能的問題，比如說智力語言運動發(fā)育的落后。這也是很多家長非常關(guān)心的問題，希望可以通過手術(shù)治愈癲癇，同時能使他們的孩子在語言運動各方面接近正常的孩子。我們知道嬰幼兒時期是孩子語言運動發(fā)展的重要時期，正常的孩子他的語言運動發(fā)育的時間點很有規(guī)律，比如一睡、二哭、三抬頭、四撐、五抓、六翻身、七爬、八坐、九扶站，1歲娃娃會說話。但是癲癇的嬰幼兒大部分都存在運動語言的倒退或者落后。那么這些嬰幼兒癲癇術(shù)后的智力能否改善呢?需要分兩種情況。第一種是嬰幼兒的智力運動的落后是因為癲癇發(fā)作導(dǎo)致的，這樣的嬰幼兒癲癇如果確定為局灶性癲癇，可以進行手術(shù)的話，手術(shù)后患兒的智力語言運動都會有明顯的提高。這樣的嬰幼兒癲癇的特點是癲癇發(fā)作癥狀是局灶性的，腦電圖間期放電是局灶的，但有時候也可以有廣泛的放電，因為嬰幼兒的腦網(wǎng)絡(luò)不成熟，放電容易在全腦廣泛傳播;另外影像學(xué)是有發(fā)現(xiàn)局灶的發(fā)育性腫瘤或者皮層發(fā)育不良;而且在語言運動方面，雖然相對于正常孩子來說語言運動發(fā)育落后，但是并沒有很差那種，各種功能都有，只是比其他孩子發(fā)育晚一些或者差一些，不是那種根本沒法交流那種狀態(tài)。第二種是嬰幼兒癲癇的智力運動落后是雙重因素造成的，除了癲癇發(fā)作引起落后外，更重要的是本身語言智力就很落后，不存在受什么影響。說的通俗一點就是即使沒有癲癇發(fā)作的影響，他的智力運動各方面也不行，這種是先天性因素造成的，和基因相關(guān)，是通過控制癲癇、通過手術(shù)都無法改變的。這種嬰幼兒癲癇的特點是嬰兒痙攣綜合癥、LG綜合癥或者其他癲癇性腦病，往往能找到致病的基因改變。這樣的嬰幼兒癲癇的智力運動發(fā)育就非常落后，有些孩子和家長無交流，無意識狀態(tài)，甚至不會坐不會站，處于腦癱或者自閉的狀態(tài)。如果是第一種情況，在癲癇緩解或者根治的情況下，孩子的智力運動語言都會進步很大。我們在臨床中就碰到，癲癇手術(shù)后患兒還沒有出院，就發(fā)現(xiàn)孩子比術(shù)前聰明了很多，術(shù)前不會說話或者說話不好的，術(shù)后說話了或者說話比術(shù)前多了、流暢了。如果是第二種情況，手術(shù)后如果癲癇根治了，那么被癲癇影響的這部分智力運動可以恢復(fù)，但是他本質(zhì)上是因為腦病，因為基因問題引起的智力運動落后是不能通過手術(shù)后癲癇根治而扭轉(zhuǎn)改變的。

一、顱腦損傷分類及損傷機制 顱腦損傷可分為閉合性和開放性。 閉合性顱腦損傷包括頭皮血腫（頭皮下血腫、帽狀腱膜下血腫、骨膜下血腫），顱骨骨折（單純線性骨折、凹陷性骨 折、粉碎骨折、無內(nèi)開放顱底骨折），腦損傷。 其中腦損傷又可分為：（1）原發(fā)性腦損傷：腦震蕩、腦挫裂傷、彌漫性軸索損傷，原發(fā)性腦受壓包括單純凹陷骨折、乒乓凹陷骨折；（2）繼發(fā)性腦損傷：腦水腫、顱內(nèi)出血、血腫形成。 開放性顱腦損傷包括：（1）非火器傷：開放性頭皮損傷（擦傷、挫傷、裂傷、撕脫傷），開放性顱骨損傷（頭皮及顱骨開放，硬腦膜完整），開放性腦損傷（頭皮及顱骨開放，硬腦膜破裂，顱底骨折并腦脊液漏，氣顱伴不同程度腦損傷）；（2）火器傷：頭皮傷，顱腦非穿通傷，顱腦穿通傷；其中顱腦穿通 傷又可分為盲管傷、貫通傷、切線傷、反跳傷。 腦外傷損傷機制包括： 加速性損傷、 減速性損傷、擠壓損傷、揮鞭樣損傷、胸部擠壓傷、沖擊傷、對沖傷、旋轉(zhuǎn)損傷。 二、顱腦損傷分級標準 GCS 評分包括：（1）輕型：GCS 13~15 分，意識障礙