感染病科

PSC患者最常見(jiàn)亦是最典型的生化異常是血清ALP升高，通常為正常水平的3~5倍，但仍有約6%的患者ALP正常，因此ALP正常并不能除外PSC。大部分患者可伴有血清轉(zhuǎn)氨酶2~3倍升高。膽紅素水平通常呈波動(dòng)性，大部分患者診斷時(shí)膽紅素正常。約60%的患者血清IgG水平呈中度升高。PSC患者血清中可檢測(cè)出多種自身抗體，包括抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體、抗核抗體(ANA)、抗平滑肌抗體(SMA)、抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體、抗心磷脂抗體等，但一般為低滴度陽(yáng)性，對(duì)PSC均無(wú)診斷價(jià)值。

PSC患者臨床表現(xiàn)多樣，常見(jiàn)癥狀包括：乏力、皮膚瘙癢、黃疸、腹部不適、消瘦等，其中間歇性皮膚瘙癢、黃疸伴右上腹痛及發(fā)熱是最典型的表現(xiàn)，與微結(jié)石或膽泥排出過(guò)程引起的一過(guò)性膽管梗阻有關(guān)。15~55%的患者診斷時(shí)無(wú)癥狀，僅在體檢時(shí)因發(fā)現(xiàn)血清堿性磷酸酶（ALP）升高而診斷，或因IBD進(jìn)行肝功能篩查時(shí)診斷。PSC患者無(wú)特異性體征，黃疸和肝脾腫大是最常見(jiàn)的體征。

于PSC的診斷尚缺乏統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)。目前PSC的診斷主要包括三方面：1. 典型膽汁淤積的生化表現(xiàn)； 2. 膽管影像學(xué)檢查（包括核磁共振膽管成像、內(nèi)鏡下逆行性膽管造影或經(jīng)皮經(jīng)肝膽管造影）顯示多灶性狹窄和節(jié)段性擴(kuò)張等PSC特征性表現(xiàn)；3. 除外可引起硬化性膽管炎的繼發(fā)因素，包括長(zhǎng)期膽管梗阻、感染、IgG4相關(guān)性硬化性膽管炎等。當(dāng)患者臨床表現(xiàn)、生化指標(biāo)及組織病理學(xué)特點(diǎn)均符合PSC，但膽管造影正常時(shí)，可診斷為小膽管PSC。