廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院

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疾?。? 先天性巨結(jié)腸根治術(shù)
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先天性巨結(jié)腸根治術(shù)科普知識(shí) 查看全部

別把便秘不當(dāng)回事，家長(zhǎng)需警惕巨結(jié)腸！一位3個(gè)多月大寶寶小安因“腹脹”就診，小安出生48小時(shí)內(nèi)未解胎便，肚子腫脹鼓得像皮球，需要開(kāi)塞露幫助才能排出大便，就診當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診無(wú)好轉(zhuǎn)，遂來(lái)到我院，經(jīng)檢查確診為先天性巨結(jié)腸。經(jīng)過(guò)3個(gè)月的家庭洗腸、擴(kuò)肛處理后返院行根治手術(shù)?，F(xiàn)在，寶寶小安已經(jīng)能夠自主排便，恢復(fù)正常生活。先天性巨結(jié)腸是小兒常見(jiàn)的先天性腸道畸形疾病，是由于結(jié)腸缺乏神經(jīng)節(jié)細(xì)胞導(dǎo)致腸管持續(xù)痙攣，糞便淤滯于近端結(jié)腸，導(dǎo)致結(jié)腸肥厚、擴(kuò)張。很多家長(zhǎng)沒(méi)聽(tīng)過(guò)巨結(jié)腸這個(gè)病，但它卻是小兒常見(jiàn)的先天性腸道畸形疾病，嚴(yán)重影響寶寶生長(zhǎng)發(fā)育，甚至危及生命，其發(fā)病率約為1/5000，男性發(fā)病率為女性4倍。?????????????????????????????????家長(zhǎng)如何警惕巨結(jié)腸呢？1、病史：主要表現(xiàn)為新生兒出生后胎糞排出延遲（24~48小時(shí)沒(méi)有胎糞排出），腹脹明顯，需要開(kāi)塞露、或肛門(mén)指檢才能排便，有些患兒伴隨嘔吐。2、?體征：腹部膨隆，鼓得像皮球，嚴(yán)重時(shí)腹壁皮膚發(fā)亮，腹壁靜脈怒張，可見(jiàn)腸型。3、?肛門(mén)指診：大部分巨結(jié)腸患兒在行肛門(mén)指診退出手指后，可聞及爆破樣聲音，伴有大量糞便及氣體排出，?同時(shí)腹脹有所緩解。4、?輔助檢查：腹部X線平片提示低位腸梗阻，可見(jiàn)擴(kuò)張腸管內(nèi)含有氣體及液性糞便—“氣液平面”；鋇劑造影可見(jiàn)腸管遠(yuǎn)端狹窄，近端擴(kuò)張，呈“椎體狀“，24小時(shí)后復(fù)查平片可見(jiàn)鋇劑殘留在結(jié)腸內(nèi)。???先天性巨結(jié)腸因?yàn)榧S便蓄積于腸腔內(nèi)，容易引起細(xì)菌移位，嚴(yán)重影響患兒營(yíng)養(yǎng)吸收，阻礙生長(zhǎng)發(fā)育，甚至引起致命性小腸結(jié)腸炎。因此，若寶寶出現(xiàn)以上情況之一，家長(zhǎng)需警惕，盡早就診我院進(jìn)行診治。一旦確診為先天性巨結(jié)腸，經(jīng)洗腸、擴(kuò)肛后行根治性手術(shù)為目前主要治療方法，其治療效果良好，患兒可恢復(fù)自主排便，健康成長(zhǎng)。?????隨著腹腔鏡技術(shù)的發(fā)展及微創(chuàng)理念的普及，福建省婦幼保健院兒外一科在吳典明、方一凡主任帶領(lǐng)下，至今已完成各種類(lèi)型巨結(jié)腸診治超500例，完成腹腔鏡下先天性巨結(jié)腸根治術(shù)超過(guò)300例，熟練開(kāi)展單部位腹腔鏡技術(shù)，達(dá)省內(nèi)領(lǐng)先水平。引入基于加速康復(fù)外科（ERAS)理念的康復(fù)措施，大大加快患兒術(shù)后恢復(fù)，達(dá)到“創(chuàng)傷小、康復(fù)快”目標(biāo)，并建立巨結(jié)腸微信隨訪群，醫(yī)生護(hù)士團(tuán)隊(duì)在線解答寶媽疑問(wèn)，得到一致好評(píng)。
我的孩子結(jié)腸全切了（次全切了），腸管有神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，為什么還不拉?。?月22日修改版）這篇文章是我成功處理完一例二次巨結(jié)腸患兒后，高興之下的作品，所以名字叫做“巨結(jié)腸術(shù)后不拉怎么回事？括約肌在作祟！”。仔細(xì)想想，不夠嚴(yán)謹(jǐn)，所以換了這個(gè)標(biāo)題，這樣更加準(zhǔn)確！后面我會(huì)寫(xiě)一篇關(guān)于哪些人需要再次巨結(jié)腸手術(shù)的科普文章！ 有些病人，已經(jīng)做了結(jié)腸全切了（次全切了），腸管有神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，為什么還不拉！ 讓我們回到排便的本質(zhì)上，解大便的生理過(guò)程：就是一個(gè)糞液持續(xù)產(chǎn)生，濃縮，形成大便，然后傳輸?shù)礁亻T(mén)附近，較干的大便刺激直腸下段，肛管，盆腔等一系列感受器引發(fā)排便的沖動(dòng)，然后腸管內(nèi)壓力推送，加上腹內(nèi)壓的增強(qiáng)，然后RAIR反射，肛門(mén)松弛，導(dǎo)致肛門(mén)管束大便能力下降，大便就解出，而肛管的約束能力可以不讓大便解出?。ㄟ@就是為什么我們正常人平時(shí)沒(méi)有時(shí)時(shí)刻刻有大便漏出的原因?。?肛管的功能包括感受，運(yùn)動(dòng)，是由肛周的感受，運(yùn)動(dòng)，神經(jīng)傳導(dǎo)，中樞控制幾部分組成的復(fù)雜網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)。作用就是將大便管住不能隨時(shí)拉出來(lái)，而需要大便的時(shí)候，就可以將大便排出。 我們從巨結(jié)腸次全切和全結(jié)腸巨結(jié)腸術(shù)后不拉的因素談起！一）已經(jīng)做了次全切了，為什么還不拉大便？ 那天早上查房，孩子奶奶開(kāi)心的說(shuō)：“小朋友昨天拉了6次大便。他除了第二次手術(shù)后的第一個(gè)月，就沒(méi)有主動(dòng)拉過(guò)這么多大便”。 這個(gè)小朋友是來(lái)自于廣州的孩子。 出生后于2017年5月15號(hào)在當(dāng)?shù)刈隽司藿Y(jié)腸左半根治術(shù)，術(shù)后即出現(xiàn)便秘復(fù)發(fā)，然后四處求醫(yī)。華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院小兒外科余東海 于2019年9月我自己給他做了巨結(jié)腸的再次根治術(shù)，改行次全切手術(shù)，術(shù)中保留了升結(jié)腸，拖下和肛門(mén)吻合。 非常遺憾，患兒術(shù)后第一個(gè)月可以解大便，后面再次便秘復(fù)發(fā)。 我反復(fù)思考原因。 1 為什么第一次手術(shù)后大便不拉？20%的巨結(jié)腸患兒近端合并移行段殘留（有神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，但是功能不好），這個(gè)孩子的第一次手術(shù)術(shù)后的活檢提示切緣確實(shí)已經(jīng)有神經(jīng)節(jié)細(xì)胞！因?yàn)殇^灌腸檢查確實(shí)可以發(fā)現(xiàn)結(jié)腸鋇劑大量大量殘留， 2 但是為什么第二次手術(shù)后不拉？ 是保留的腸管功能依然不好？還是二次手術(shù)的方法有問(wèn)題？因?yàn)檫@是我在2019年的手術(shù)，手術(shù)中特別注意對(duì)肛門(mén)的保護(hù)，擔(dān)心出現(xiàn)污糞和失禁！保留的腸管功能好不好？ （1）鋇灌腸檢查確實(shí)可以發(fā)現(xiàn)保留的升結(jié)腸鋇劑大量殘留，腸管擴(kuò)張！ （2）而且孩子二次手術(shù)后便秘復(fù)發(fā)的組化檢查提示乙酰膽堿酯酶+至++。說(shuō)明長(zhǎng)期便秘或者先天性的因素導(dǎo)致保留下來(lái)的結(jié)腸功能下降。發(fā)生代償！ （3）這個(gè)孩子傳輸實(shí)驗(yàn)6小時(shí)后的圖片是這樣 大家可以看到小腸明顯充氣，鋇劑幾乎可全部以進(jìn)入升結(jié)腸內(nèi)，但是升結(jié)腸明顯擴(kuò)張，鋇劑到肛門(mén)這里就不動(dòng)了！排不出去！ 48 小時(shí)后，鋇劑依然在結(jié)腸內(nèi)，依然可以看到變形的結(jié)腸！鋇劑依然沒(méi)有排出，腹脹如鼓。所以保留下來(lái)的長(zhǎng)12cm的升結(jié)腸功能不好！3 我們?cè)撊绾谓鉀Q這個(gè)問(wèn)題？ （1）再次手術(shù)切除升結(jié)腸，小腸拖出嗎？如果是這種方法，小腸拖出之后直接與肛門(mén)吻合，也會(huì)有排出功能不良的可能。所以這種方法也不好 （2）能不能換個(gè)思路，降低肛管的阻力？ 這個(gè)孩子于先給予肉毒素注射術(shù)和直腸粘膜活檢術(shù)，術(shù)后病理提示有神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，發(fā)育欠佳，術(shù)后一月內(nèi)腹脹和排便功能有所改善！經(jīng)過(guò)精心準(zhǔn)備后我們做了括約肌肌條切除術(shù)！ 但是術(shù)后拔除肛管后，孩子還是不拉，但是腹脹輕度緩解！ 怎么辦？ 我們考慮是長(zhǎng)期便秘，結(jié)腸功能下降的原因。（這也提示我們，做完巨結(jié)腸術(shù)后大便不解，腹脹，有些家屬采用“他強(qiáng)由他強(qiáng),清風(fēng)拂山崗；他橫由他橫,明月照大江”的鴕鳥(niǎo)辦法，逃避現(xiàn)實(shí)，只會(huì)讓情況更加糟糕！病變會(huì)繼續(xù)！） 我們讓孩子進(jìn)行擴(kuò)肛，進(jìn)行艾灸！孩子逐漸開(kāi)始排氣，排便！ 這是術(shù)后的腹部平片！可以觀察到盆腔內(nèi)無(wú)氣體影，小腸積氣和液平也明顯減少！孩子早上查體，腹部平坦，再?zèng)]有像孕婦那樣！手術(shù)達(dá)到預(yù)期的效果。 這是為什么？ 這個(gè)孩子為什么二次手術(shù)還不能解大便，考慮是結(jié)直腸和肛門(mén)是兩個(gè)不同的系統(tǒng)在基因的控制下分別發(fā)育過(guò)來(lái)，如果肛門(mén)功能正常，而結(jié)腸功能下降，當(dāng)然會(huì)出現(xiàn)可能功能不匹配。臨門(mén)一腳出不來(lái)！ 所以孩子可以適當(dāng)減弱括約肌的控制能力，但是一定要保留感受和運(yùn)動(dòng)能力！這樣“爛腸子配爛肛門(mén)，負(fù)負(fù)可以得正”。二，全結(jié)腸巨結(jié)腸為什么術(shù)后會(huì)出現(xiàn)反復(fù)腹脹，腸炎，大便不解的情況？ 全結(jié)腸巨結(jié)腸的手術(shù)方式目前主要有三種，soave，duhamel，rebein，改良martin。 其中soave以手術(shù)簡(jiǎn)單易行而得到廣泛的采用。這種方法切除了全部大腸，將末端回腸和肛管進(jìn)行吻合。有些孩子術(shù)后會(huì)逐漸出現(xiàn)便秘復(fù)發(fā)，腹脹，反復(fù)小腸結(jié)腸炎的情況。這種現(xiàn)象的本質(zhì)是小腸和肛門(mén)的功能不匹配：全結(jié)腸切除后，小腸拖出，回腸肛門(mén)吻合術(shù)后，小腸沒(méi)有辦法將大便推出，突破正常肛門(mén)的阻力排出，所以會(huì)產(chǎn)生反復(fù)腸炎，腹脹，拉的不好的情況。 分析原因，soave手術(shù)方式之后的特點(diǎn)是：小腸推動(dòng)力不足，盆底周?chē)母惺芷鞅磺谐?，而RAIR反射消失（直腸肛管抑制反射消失），這些肛管的協(xié)調(diào)舒張能力下降！而肛門(mén)是為結(jié)腸直腸排便設(shè)計(jì)的，所以小腸即使可以代償，也拉的不好，反復(fù)腸炎！鋇灌腸檢查，遠(yuǎn)端腸管擴(kuò)張，腸炎表現(xiàn)！擴(kuò)肛和洗腸會(huì)有短期效果！在發(fā)生腸炎的時(shí)候，使用抗生素和益生菌，西甲硅油這些藥物會(huì)有效果。所以可以降低肛管靜息壓，讓大便好拉！讓排氣通暢（先肉毒素驗(yàn)證，6個(gè)月后括約肌肌條切除術(shù)）！這樣做的效果怎么樣？1全結(jié)腸巨結(jié)腸（梁xx），soave術(shù)式之后不拉，反復(fù)腸炎，打肉毒素后孩子就可以拉，過(guò)6個(gè)月后癥狀復(fù)發(fā)，后面下決心做了括約肌肌條切除術(shù)，現(xiàn)在狀態(tài)良好（每天大便5至6次）。2好消息是：到目前為止，切括約肌的十余個(gè)孩子，沒(méi)有一個(gè)失禁的。3遺憾的是：第一個(gè)全結(jié)腸巨結(jié)腸切括約肌的孩子，已經(jīng)很大膽了，但還是切的不夠，仍有輕度腹脹的情況，需要擴(kuò)肛和洗腸輔助。（因?yàn)檎娴呐率Ы?！已?jīng)切到我渾身冷汗的程度！但從后面的經(jīng)驗(yàn)來(lái)看，還是不夠！這個(gè)孩子如果保守治療的效果不好的話，還得再切一下！歡迎大家和這些病人家屬進(jìn)行溝通，他們會(huì)告訴你結(jié)果怎么樣！三，這是一個(gè)風(fēng)險(xiǎn)極高的手術(shù)！后果很?chē)?yán)重！括約肌的破壞手術(shù)，這個(gè)手術(shù)，破壞少了無(wú)用，多了，會(huì)永久性的失禁！經(jīng)過(guò)3年的理論準(zhǔn)備和1年的手術(shù)實(shí)踐！我找到了手術(shù)的方法！在此處強(qiáng)調(diào)：不要找沒(méi)有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生做這個(gè)手術(shù)！不要找沒(méi)有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生做這個(gè)手術(shù)！不要找沒(méi)有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生做這個(gè)手術(shù)！真的會(huì)完全，永久性失禁！真的會(huì)完全，永久性失禁！真的會(huì)完全，永久性失禁！后期非常難彌補(bǔ)！我的步驟是：1 在做手術(shù)破壞括約肌之前，可以試行注射肉毒素，降低肛門(mén)靜息壓，看孩子的癥狀是否改善。（沒(méi)有腸炎，食欲和體重均明顯增加）2 而肉毒素的效果可以維持6個(gè)月，如果肉毒素有效，6個(gè)月后就可以做這個(gè)手術(shù)。四，哪些巨結(jié)腸術(shù)后大便腹脹，反復(fù)小腸結(jié)腸炎的娃需要二次根治？1 有無(wú)神經(jīng)節(jié)腸段和移行段殘留的！2 做了左半結(jié)腸切除術(shù)的！3 所有的巨結(jié)腸術(shù)后便秘復(fù)發(fā)，腹脹，反復(fù)腸炎的患者。但是，對(duì)于已經(jīng)做了次全切的孩子，還有便秘和反復(fù)腸炎，要依據(jù)具體情況進(jìn)行處理！五 我已經(jīng)修改了巨結(jié)腸術(shù)后便秘復(fù)發(fā)，再次手術(shù)的手術(shù)方式 我過(guò)去接手了許多已經(jīng)做過(guò)巨結(jié)腸手術(shù)，但是還是不拉的患兒！少部分術(shù)后還是拉的不好，腹脹！我一直在思考不拉的原因！并更改了手術(shù)方式！從2020年4月改進(jìn)了二次巨結(jié)腸的手術(shù)方式之后！每一個(gè)孩子都可以拉大便了，沒(méi)有出現(xiàn)再次術(shù)后便秘復(fù)發(fā)的情況！但是術(shù)后早期會(huì)有腹脹，腹痛，污糞之類(lèi)的不適！后期逐漸緩解！其中有個(gè)孩子出生后一周做了手術(shù)，4歲時(shí)再次根治，手術(shù)中發(fā)現(xiàn)吻合口接反了，扭轉(zhuǎn)了180度，這個(gè)孩子術(shù)后出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的腹痛，需要擴(kuò)肛和肛管保留才能緩解，考慮是長(zhǎng)期的便秘復(fù)發(fā)導(dǎo)致近端腸管失代償?shù)脑?！而我們?yōu)榱嗣獬⒆佣嘁淮问中g(shù)的可能性，沒(méi)有造瘺，直接根治了！六，所以巨結(jié)腸術(shù)后便秘復(fù)發(fā)，還是建議盡早手術(shù)，不要等到孩子近端腸管失代償了，才來(lái)醫(yī)院七，選擇哪種醫(yī)院進(jìn)行二次手術(shù)在此處提醒大家，二次巨結(jié)腸和第一次巨結(jié)腸的手術(shù)技巧不同！我非常佩服那些反復(fù)在一家醫(yī)院做手術(shù)的家長(zhǎng)，為什么不多打聽(tīng)一下！二次手術(shù)要求醫(yī)生要做過(guò)500臺(tái)巨結(jié)腸以上，處理過(guò)各種巨結(jié)腸的并發(fā)癥的醫(yī)生才能處理好！八，歡迎巨結(jié)腸術(shù)后各種不拉，腸炎的病人來(lái)院就診！歡迎各種巨結(jié)腸并發(fā)癥的患兒就診！立志要當(dāng)巨結(jié)腸終結(jié)者！在這里，我想對(duì)那些巨結(jié)腸術(shù)后功能不良，反復(fù)腸炎，不拉的孩子家長(zhǎng)說(shuō)，你們可以考慮到我這里復(fù)查！找找原因，看看能不能進(jìn)一步干預(yù)！九，為什么不能一次做好？我近幾年的初次手術(shù)患兒，術(shù)后絕大多數(shù)恢復(fù)良好，歸根到底還是要綜合評(píng)估，決定切到哪里，肛門(mén)吻合要用哪種方法！二次巨結(jié)腸真的很頭痛！
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