難以愈合的痛:顱骨生長(zhǎng)性骨折
顱骨生長(zhǎng)性骨折(GSF)是兒童外傷后少見(jiàn)的一種特殊類型的顱骨線性骨折,由于各種因素使骨折不能愈合而逐漸增大,好發(fā)于額頂枕部,表現(xiàn)為局部包塊,顱骨缺損及神經(jīng)功能缺失。關(guān)于顱骨生長(zhǎng)性骨折的發(fā)生機(jī)制目前有多種解釋,認(rèn)為兒童硬腦膜薄且與顱骨內(nèi)板貼附緊密,顱骨骨折時(shí)常伴有硬腦膜的撕裂,在腦脊液和腦搏動(dòng)的不斷沖擊下,局部腦組織、軟腦膜、蛛網(wǎng)膜向骨折線處凸出,使骨折縫不斷增寬,最終形成局部波動(dòng)的腦膜腦膨出。另外,其他的一些因素,如顱內(nèi)壓的持續(xù)增高,骨折線局部缺血導(dǎo)致的骨質(zhì)吸收,骨折線下腦組織出血形成瘢痕,腦脊液循環(huán)障礙形成單向活瓣的囊腫,以及兒童腦發(fā)育產(chǎn)生的一種內(nèi)在驅(qū)動(dòng)力也可存進(jìn)生長(zhǎng)性骨折的形成。而上述的這些因素在成人外傷骨折后也可見(jiàn)到,但是發(fā)展為生長(zhǎng)性骨折的情況十分罕見(jiàn),近期,荷蘭伊麗莎白醫(yī)院神經(jīng)外科 Moudrous 博士等,在 World Neurosurgery 雜志上,報(bào)道了一例罕見(jiàn)的成人外傷后生長(zhǎng)性骨折引起的腦膜腦膨出的病例。一名 76 歲的男性,因聽(tīng)力喪失和眩暈就診,頭顱 MR 排除了聽(tīng)神經(jīng)瘤的診斷,但是發(fā)現(xiàn)患者左側(cè)頂部異常,局部腦組織向顱骨外疝出。頭顱 CT 提示:左側(cè)頂骨局部?jī)?nèi)板缺失;而神經(jīng)功能查體無(wú)明顯異常。1.png圖 1 頭顱平片示左側(cè)頂骨局部缺損2.png圖 2 頭顱 CT 骨窗位示左側(cè)頂骨內(nèi)板缺損,腦組織向外凸出3.png圖 3 頭顱 MR 示腦組織從缺損的骨縫疝出進(jìn)一步詢問(wèn)病史,發(fā)現(xiàn)該患者 43 年前有過(guò)頭頂部被高處墜落的重鐵棒撞擊的外傷史,傷后左側(cè)頂骨骨折。由于這例患者為偶然發(fā)現(xiàn)的生長(zhǎng)性骨折,病程較長(zhǎng),且患者無(wú)明顯的臨床癥狀,認(rèn)為無(wú)手術(shù)指征而繼續(xù)保守治療。延伸閱讀:兒童生長(zhǎng)性骨折盡管對(duì)兒童生長(zhǎng)性骨折發(fā)生機(jī)制的解釋學(xué)說(shuō)很多,但一般認(rèn)為顱骨骨折時(shí)伴硬腦膜的撕裂時(shí)最主要的病理基礎(chǔ)。當(dāng)然,在未發(fā)生硬腦膜破損的患者中,也可發(fā)生生長(zhǎng)性骨折。1970 年,美國(guó)堪薩斯大學(xué)醫(yī)學(xué)中心外科醫(yī)生 Coldstein 提出,將生長(zhǎng)性骨折按顱內(nèi)組織疝入骨折間隙內(nèi)容物的不同,分為三型: I 型即腦表面形成的蛛網(wǎng)膜囊腫通過(guò)破裂的硬腦膜、骨折間隙凸向頭皮下,外觀上未形成軟組織包塊; II 型即凸出物為蛛網(wǎng)膜囊腫,表明附有部分硬腦膜和顱骨外膜; III 型即腦組織直接凸出至頭皮下,并且與顱骨外膜和頭皮下組織粘連,嚴(yán)重者可合并有腦室膨出。3.jpg圖 4 上:外傷后 12 個(gè)月顱骨側(cè)位示顱骨缺損;下:I 型生長(zhǎng)性骨折示意圖1.jpg圖 5 上:外傷后 5 個(gè)月顱骨側(cè)位示:顱骨缺損;下:II 型生長(zhǎng)性骨折示意圖2.jpg圖 6 上:外傷后 2 個(gè)月顱骨側(cè)位示:顱骨缺損;下:III 型生長(zhǎng)性骨折示意圖生長(zhǎng)性骨質(zhì)的典型表現(xiàn)為:波動(dòng)性包塊、進(jìn)行性增大的顱骨缺損,以及以癲癇為主的神經(jīng)功能障礙。發(fā)生在特殊部位的骨折,如眼眶、鼻腔、鼻旁竇等,可不出現(xiàn)包塊,主要以神經(jīng)功能障礙就診。需要警惕的是,兒童外傷后常伴有頭皮血腫,如果誤將膨出的腦組織當(dāng)作為頭皮血腫,進(jìn)行血腫穿刺,可能會(huì)造成災(zāi)難性的后果。所以,建議對(duì)具有外傷史的兒童診治時(shí),應(yīng)該定期復(fù)查,排除生長(zhǎng)性顱骨骨折的可能。生長(zhǎng)性骨折的診斷并不困難,兒童患者具有明確的外傷史,典型的臨床表現(xiàn)和影像學(xué)表現(xiàn)即可確診。三維頭顱 CT 對(duì)骨折部位、大小及范圍的確定有重要的價(jià)值。生長(zhǎng)性骨折的治療原則為:早診斷,早治療。一旦確診,應(yīng)盡早手術(shù)治療,手術(shù)時(shí)機(jī)與預(yù)后相關(guān)。手術(shù)的主要原則為修復(fù)硬腦膜,修補(bǔ)缺損的顱骨。對(duì)伴有癲癇發(fā)作的患者,術(shù)前應(yīng)該進(jìn)行癲癇灶的定位,因?yàn)橥鈧笮纬傻鸟:劭梢允侵掳B灶,而病灶附近看似正常的腦組織也有可能異常放電,手術(shù)時(shí)不僅要切除瘢痕組織,還要將其他致癇灶一并切除。本文作者嚴(yán)貴忠,感謝授權(quán)。