對(duì)于針對(duì)明確的三叉神經(jīng)痛的患者,為了減輕疼痛對(duì)患者的折磨,應(yīng)該積極接受治療。我們根據(jù)多年的臨床經(jīng)驗(yàn),結(jié)合國內(nèi)外專家的推薦,建議如下:1、藥物治療藥物治療首選藥物為卡馬西平,選擇進(jìn)口的(得理多)或者是國產(chǎn)的均可,國產(chǎn)的一般常用劑型為每粒100毫克,進(jìn)口的每粒200毫克, 起始治療時(shí),最好從小劑量開始,每次可以100毫克,一天二到三次,有的患者早期每天100毫克既可以收到良好的效果??傊?,卡馬西平治療應(yīng)該遵循以最少劑量來達(dá)到疼痛控制效果,隨著患者病情逐漸加重,可以考慮逐漸加大卡馬西平的每日用量。在三叉神經(jīng)痛發(fā)病的早期,卡馬西平治療非常有效,遺憾的是卡馬西平不能徹底治愈三叉神經(jīng)痛,隨著病情的進(jìn)展效果會(huì)越來越差,即使加大藥物劑量也不能滿意的控制疼痛,而且藥物的副作用也會(huì)越來越多。臨床上會(huì)有部分患者不能耐受小劑量的卡馬西平治療,有的患者即使每天服用100-200毫克卡馬西平就會(huì)出現(xiàn)嗜睡、頭暈、走路不穩(wěn),甚至出現(xiàn)跌倒。而有些患者特別能夠耐受卡馬西平治療,甚至連續(xù)應(yīng)用10年,最高劑量達(dá)到每天1800mg,也不會(huì)出現(xiàn)明顯的副作用??R西平副作用主要表現(xiàn)為頭昏、行路不穩(wěn)、嗜睡、皮膚病變、過敏、白血球減少、肝功能損害、腸胃道不適等。長期服用卡馬西平患者應(yīng)該定期復(fù)查肝功能和血象。早期服用卡馬西平既可以有效緩解疼痛,同時(shí)也有輔助診斷三叉神經(jīng)痛的作用。對(duì)于卡馬西平治療無效者,可能需要排除三叉神經(jīng)痛的可能,臨床治療要慎重。2、非藥物治療對(duì)于藥物治療效果不佳,或藥物治療副作用太大,出現(xiàn)頭昏、行路不穩(wěn)、皮膚過敏、白血球減少、肝功能損害等患者,應(yīng)該積極考慮非藥物治療。對(duì)于非藥物治療方法的選擇,我們根據(jù)多年的臨床經(jīng)驗(yàn),推薦如下:a、微血管減壓手術(shù):這是目前唯一針對(duì)病因治療的方法,也是國際公認(rèn)的治療原發(fā)性三叉神經(jīng)痛方法,該手術(shù)可以長期控制疼痛,復(fù)發(fā)率較低,術(shù)后幾乎不會(huì)出現(xiàn)面部麻木,少數(shù)患者術(shù)中需要部分切斷三叉神經(jīng),會(huì)遺留永久的面部感覺障礙。此治療方式主要缺點(diǎn)是需要打開患者后顱窩,是開顱手術(shù),雖然手術(shù)時(shí)間和麻醉時(shí)間不是太長,一般在2小時(shí)左右,有一定的風(fēng)險(xiǎn),需要有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)師完成,同時(shí)對(duì)患者全身情況及體質(zhì)有一定要求,少部分患者可能會(huì)出現(xiàn)輕重不等的并發(fā)癥,如面神經(jīng)癱瘓、耳鳴、聽力下降、腦脊液漏、切口感染或手術(shù)效果不理想等,如果術(shù)后出血或出現(xiàn)腦干梗死,可能是致死性的,雖然臨床上少見,各大三叉神經(jīng)痛治療中心幾乎都有報(bào)道。我本人從事微血管減壓術(shù)治療三叉神經(jīng)痛已經(jīng)超過10年,我很喜歡這種治療方法,有效率高、復(fù)發(fā)率低、不遺留感覺障礙,術(shù)后患者的生活質(zhì)量較好。目前已經(jīng)成為我治療三叉神經(jīng)痛的首選方法。對(duì)于手術(shù)適應(yīng)癥的選擇,目前還沒有明確的規(guī)定,各大治療中心把握的也不完全一致。我本人認(rèn)為對(duì)于年紀(jì)輕的患者應(yīng)該積極考慮微血管減壓術(shù),對(duì)于年紀(jì)較大的患者,只要主要臟器功能好,能夠耐受全麻,也可以首選微血管減壓術(shù)。本人最小的微血管減壓術(shù)患者15歲,最大患者為89歲。10余年來,我的患者也個(gè)別出現(xiàn)程度不等的并發(fā)癥,比如感染、聽力下降、腦脊液漏、手術(shù)效果差等,但與年齡無關(guān)。b、經(jīng)皮三叉神經(jīng)半月節(jié)微球囊壓迫術(shù)該手術(shù)從患側(cè)口角2.0-2.5cm旁穿刺,通過一個(gè)鞘管在X線透視監(jiān)視下,將一個(gè)微球囊導(dǎo)入Meckle’s腔的三叉神經(jīng)的半月節(jié),然后緩慢注入對(duì)比造影劑充盈球囊,并通過擴(kuò)張的微球囊對(duì)三叉神經(jīng)的半月節(jié)進(jìn)行壓迫破壞。該手術(shù)操作簡單,病人耐受好,在全麻下完成手術(shù),患者沒有疼痛和不適感,手術(shù)時(shí)間較短,一般在半小時(shí)內(nèi)即可完成,術(shù)后疼痛緩解率可高達(dá)95%以上,術(shù)后次日即可下床活動(dòng)。對(duì)于無效或復(fù)發(fā)的患者可以重復(fù)手術(shù)。該手術(shù)不需開顱, 術(shù)后可以不入重癥病房、無手術(shù)瘢痕;主要缺點(diǎn)為術(shù)后會(huì)輕度到中度半側(cè)顏面麻木感和咀嚼肌力減弱, 但癥狀會(huì)隨時(shí)間而部分改善。由于該手術(shù)療效與微血管減壓手術(shù)療效相近,適應(yīng)癥廣泛,無需開顱,術(shù)后并發(fā)癥不嚴(yán)重,恢復(fù)較快,目前已較廣泛應(yīng)用于臨床。該手術(shù)相對(duì)比較安全,臨床上亦有死亡報(bào)道,死亡原因多見于術(shù)后顱內(nèi)出血。該手術(shù)適用于不能耐受開顱微血管減壓術(shù)者和不愿意接受微血管減壓術(shù)或微血管減壓術(shù)后復(fù)發(fā)者。c、經(jīng)皮膚三叉神經(jīng)半月節(jié)熱凝射頻術(shù)該種手術(shù)方法和經(jīng)皮三叉神經(jīng)半月節(jié)微球囊壓迫術(shù)比較相似,主要區(qū)別是在局麻下完成,用溫控射頻對(duì)半月節(jié)進(jìn)行熱凝毀損。同樣有較高的疼痛緩解率,較低的復(fù)發(fā)率,且術(shù)中可以定位毀損的神經(jīng)分支;該方法針對(duì)下頷支、上頷支所引起的三叉神經(jīng)痛治療相對(duì)較好,而對(duì)于第一支眼支所引起的疼痛因定位困難,且術(shù)后并發(fā)癥嚴(yán)重而受到一定限制;由于在局麻下完成,術(shù)中常會(huì)有極大的疼痛不適,術(shù)后面部感覺缺失較常見。d、其它方法:臨床上亦有一些醫(yī)院采用經(jīng)皮膚三叉神經(jīng)節(jié)甘油阻滯手術(shù)、三叉神經(jīng)周圍支阻滯術(shù)、伽瑪?shù)痘蚬庾拥度嫔窠?jīng)節(jié)阻斷術(shù)等治療三叉神經(jīng)痛。
面肌痙攣 (hemifacial spasm,HFS) 是一種臨床常見的腦神經(jīng)疾病,其治療方法包括藥物、肉毒素注射以及外科手術(shù)。雖然微血管減壓是目前有望徹底治愈面肌痙攣的方法,但是術(shù)后無效、復(fù)發(fā)以及面癱、聽力障礙等并發(fā)癥仍然是困擾醫(yī)師和病人的難題。自 2012 年起,上海交通大學(xué)顱神經(jīng)疾病診治中心和中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)外科分會(huì)功能神經(jīng)外科學(xué)組先后多次召集 80 余位神經(jīng)外科專家,結(jié)合國內(nèi)外研究進(jìn)展和我國的實(shí)際情況,編寫了面肌痙攣診療中國專家共識(shí),以規(guī)范和指導(dǎo)面肌痙攣治療的臨床實(shí)踐,提高我國治療面肌痙攣的整體水平。1. 概述面肌痙攣是指一側(cè)或雙側(cè)面部肌肉 (眼 輪 匝肌、表情肌、口輪匝?。?反復(fù)發(fā)作的陣發(fā)性、不自主的抽搐,在情緒激動(dòng)或緊張時(shí)加重,嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)睜眼困難、口角歪斜以及耳內(nèi)抽動(dòng)樣雜音。面肌痙攣包括典型面肌痙攣和非典型面肌痙攣兩種,典型面肌痙攣是指痙攣癥狀從眼瞼開始,并逐漸向下發(fā)展累及面頰部表情肌等下部面肌,而非典型面肌痙攣是指痙攣從下部面肌開始,并逐漸向上發(fā)展最后累及眼瞼及額肌。臨床上非典型面肌痙攣較少,絕大多數(shù)都是典型面肌痙攣。面肌痙攣好發(fā)于中老年,女性略多于男性,但發(fā)病年齡有年輕化的趨勢。面肌痙攣雖然大多位于一側(cè),但雙側(cè)面肌痙攣也并非罕見。2. 診斷與鑒別診斷2.1 面肌痙攣診斷 面肌痙攣的診斷主要依賴于特征性的臨床表現(xiàn)。對(duì)于缺乏特征性臨床表現(xiàn)的病人需要借助輔助檢查予以明確,包括電生理檢查、影像學(xué)檢查、卡馬西平治療試驗(yàn)。電生理檢查包括肌 電 圖 (electromyography,EMG) 和 異 常 肌 反 應(yīng)(abnormal muscle response,AMR) 或稱為側(cè)方擴(kuò)散反應(yīng) (lateral spread response,LSR) 檢測。在面肌痙攣病人中,EMG 可記錄到一種高頻率的自發(fā)電位(最高每秒可達(dá) 150 次),AMR 是面肌痙攣特有的異常肌電反應(yīng),AMR 陽性支持面肌痙攣診斷。影像學(xué)檢查包括 CT 和 MRI,用以明確可能導(dǎo)致面肌痙攣的顱內(nèi)病變,另外三維時(shí)間飛越法磁共振血管成像 (3D-TOF-MRA) 還有助于了解面神經(jīng)周圍的血管分布。面肌痙攣病人在疾病的開始階段一般都對(duì)卡馬西平治療有效 (少部分病人可出現(xiàn)無效),因此,卡馬西平治療試驗(yàn)有助于診斷。2.2 面肌痙攣的鑒別診斷 面肌痙攣需要與雙側(cè)眼瞼痙攣、梅杰綜合征、咬肌痙攣、面癱后遺癥等面部肌張力障礙性疾病進(jìn)行鑒別。①雙側(cè)眼瞼痙攣:表現(xiàn)為雙側(cè)眼瞼反復(fù)發(fā)作的不自主閉眼,往往雙側(cè)眼瞼同時(shí)起病,病人常表現(xiàn)睜眼困難和眼淚減少,隨著病程延長,癥狀始終局限于雙側(cè)眼瞼。②梅杰綜合征:病人常常以雙側(cè)眼瞼反復(fù)發(fā)作的不自主閉眼起病,但隨著病程延長,會(huì)逐漸出現(xiàn)眼裂以下面肌的不自主抽動(dòng),表現(xiàn)為雙側(cè)面部不自主的異常動(dòng)作,而且隨著病情加重,肌肉痙攣的范圍會(huì)逐漸向下擴(kuò)大,甚至累及頸部、四肢和軀干的肌肉。③咬肌痙攣:為單側(cè)或雙側(cè)咀嚼肌的痙攣,病人可出現(xiàn)不同程度的上下頜咬合障礙、磨牙和張口困難,三叉神經(jīng)運(yùn)動(dòng)支病變是可能的原因之一。④面 癱后遺癥:表現(xiàn)為同側(cè)面部表情肌的活動(dòng)受限,同側(cè)口角不自主抽動(dòng)以及口角與眼瞼的連帶運(yùn)動(dòng),依據(jù)確切的面癱病史可以鑒別。3. 術(shù)前評(píng)估3.1 電生理學(xué)評(píng)估 術(shù)前電生理評(píng)估有助于面肌痙攣的鑒別診斷和客觀了解面神經(jīng)與前庭神經(jīng)的功能水平,有條件的醫(yī)院應(yīng)積極開展。電生理評(píng)估主要包括 AMR (LSR)、EMG 以及聽覺腦干誘發(fā)電位 (brainstem acoustic evoked potential,BAEP)。AMR是面肌痙攣特有的電生理表現(xiàn),潛伏期一般為 10 ms左右,對(duì)面肌痙攣診斷有輔助價(jià)值。AMR 檢測方法:①刺激面神經(jīng)顳支,在頦肌記錄。②刺激面神經(jīng) 下 頜 緣 支,在 額 肌 記 錄。采 用 方 波 電 刺 激,波 寬0.2 ms,頻率 0.5~1.0 Hz,強(qiáng)度 5~20 mA。EMG 一般采用同芯針電極插入額肌、眼輪匝肌、口輪匝肌等,可記錄到一種陣發(fā)性高頻率的自發(fā)電位 (最高每秒可達(dá) 150 次)[11]。BAEP 可反映整個(gè)聽覺傳導(dǎo)通路功能,主要觀察Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波,潛伏期延長說明神經(jīng)傳導(dǎo)障礙。由于出現(xiàn)的各波發(fā)生源比較明確,因此對(duì)疾病的定位有一定價(jià)值,也可結(jié)合純音測聽綜合評(píng)估術(shù)前的前庭蝸神經(jīng)功能 。3.2 影像學(xué)評(píng)估 面肌痙攣病人在接受微血管減壓 (MVD) 手術(shù)之前必須進(jìn)行影像學(xué)評(píng)估,最好選擇 MRI 檢查,對(duì)于無法接受 MRI 檢查的病人應(yīng)該進(jìn)行頭顱 CT 掃描。MRI 檢查的意義在于明確可能導(dǎo)致面肌痙攣的顱內(nèi)病變,如 腫 瘤、腦 血 管 畸 形(AVM)、顱底畸形等,MRI 檢查的重要意義還在于明確與面神經(jīng)存在解剖接觸的血管,甚至顯示出血管的類別、粗細(xì)以及對(duì)面神經(jīng)的壓迫程度。尤其是3D-TOF-MRA 已 經(jīng) 成 為 MVD 手 術(shù) 前 常 規(guī) 的 檢查,以此為基礎(chǔ)的 MRI 成像技術(shù)不斷發(fā)展,已經(jīng)能夠 360°顯示與面神經(jīng)存在解剖關(guān)系的所有血管。但必須指出的是,MRI 檢查顯示的血管并不一定是真正的責(zé)任血管,同時(shí) 3D-TOF-MRA 檢查陰性也不 是 MVD 手 術(shù) 的 絕 對(duì) 禁 忌 證,只 不 過 對(duì) 于 3DTOF-MRA檢查陰性的病人選擇 MVD 需要更加慎重,需要再次檢查病人的面肌痙攣診斷是否確切,必要時(shí)應(yīng)參考電生理學(xué)評(píng)估結(jié)果。4. 治療4.1 藥物治療①面肌痙攣治療的常用藥物包括卡馬西平 (得理多)、奧卡西平以及安定等[23]。其中,卡馬西平成人最高劑量不應(yīng)超過 1200 mg/d。備選藥物為苯妥英鈉、氯硝安定、巴氯芬、托吡酯、加巴噴丁及氟哌啶醇等。②藥物治療可減輕部分病人面肌抽搐癥狀。③面肌痙攣藥物治療常用于發(fā)病初期、無法耐受手術(shù)或者拒絕手術(shù)者以及作為術(shù)后癥狀不能緩解者的輔助治療。對(duì)于臨床癥狀輕、藥物療效顯著,并且無藥物不良反應(yīng)的病人可長期應(yīng)用。④藥物治療可有肝腎功能損害、頭暈、嗜睡、白細(xì)胞減少、共濟(jì)失調(diào)、震顫等不良反應(yīng),如發(fā)生藥物不良反應(yīng)即刻停藥。特別指出的是,應(yīng)用卡馬西平治療有發(fā)生剝脫性皮炎的風(fēng)險(xiǎn),嚴(yán)重的剝脫性皮炎可危及生命。4.2 肉毒素注射4.2.1 常 用 藥 物 : 注 射 用 A 型 肉 毒 毒 素(botulinum toxin A)。主要應(yīng)用于不能耐受手術(shù)、拒絕手術(shù)、手術(shù)失敗或術(shù)后復(fù)發(fā)、藥物治療無效或藥物過敏的成年病人。當(dāng)出現(xiàn)療效下降或嚴(yán)重不良反應(yīng)時(shí)應(yīng)慎用。過敏性體質(zhì)者及對(duì)本品過敏者禁止使用。4.2.2 用法及用量: 采用上瞼及下瞼肌肉多點(diǎn)注射法,即上、下瞼的內(nèi)外側(cè)或外眥部顳側(cè)皮下眼輪匝肌共 4 或 5 點(diǎn)。如伴面部、口角抽動(dòng)還需于面部中、下及頰部肌內(nèi)注射 3 點(diǎn)。依病情需要,也可對(duì)眉部內(nèi)、外或上唇或下頜部肌肉進(jìn)行注射。每點(diǎn)起始量為 2.5 U/0.1 ml。注射 1 周后有殘存痙攣者可追加注射;病情復(fù)發(fā)者可作原量或加倍量 (5.0 U/0.1 ml)注射。但是,1 次注射總劑量應(yīng)不高于 55 U,1 個(gè)月內(nèi)使用總劑量不高于 200 U。4.2.3 療效: 90%以上的病人對(duì)初次注射肉毒素有效,1 次注射后痙攣癥狀完全緩解及明顯改善的時(shí)間為 1~8 個(gè)月,大多集中在 3~4 個(gè)月,而且隨著病程延長及注射次數(shù)的增多,療效逐漸減退。兩次治療間隔不應(yīng)少于 3 個(gè)月,如治療失敗或重復(fù)注射后療效逐步降低,應(yīng)該考慮其他治療方法。因此,肉毒素注射不可能作為長期治療面肌痙攣的措施。需要指出的是,每次注射后的效果與注射部位選擇、注射劑量大小以及注射技術(shù)是否熟練等因素密切相關(guān)。4.2.4 不良反應(yīng): 少數(shù)病人可出現(xiàn)短暫的癥狀性干眼、暴露性角膜炎、流淚、畏光、復(fù)視、眼瞼下垂、瞬目減少、瞼裂閉合不全、不同程度面癱等,多在 3~8 周內(nèi)自然恢復(fù)。反復(fù)注射肉毒素病人將會(huì)出現(xiàn)永久性的眼瞼無力、鼻唇溝變淺、口角歪斜、面部僵硬等體征。4.2.5 注意事項(xiàng): 發(fā)熱、急性傳染病者、孕婦和 12歲以下兒童慎用;在使用本品期間禁用氨基糖苷類抗生素;應(yīng)備有 1∶1000 腎上腺素,以備過敏反應(yīng)時(shí)急救,注射后應(yīng)留院內(nèi)短期觀察。4.3 微血管減壓4.3.1 醫(yī)院及科室應(yīng)具備的條件: ①醫(yī)院應(yīng)具備獨(dú)立的神經(jīng)外科建制。②具備開展顯微外科手術(shù)的設(shè)備 (顯微鏡) 及器械。③CT 及 MRI,有條件的單位應(yīng)配備神經(jīng)電生理監(jiān)測的設(shè)備及人員。④應(yīng)由掌握嫻熟顯微手術(shù)技術(shù)的高年資神經(jīng)外科醫(yī)師完成。4.3.2 手術(shù)適應(yīng)證: ①原發(fā)性面肌痙攣診斷明確,經(jīng)頭顱 CT 或 MRI 排除繼發(fā)性病變。②面肌痙攣癥狀嚴(yán)重,影響日常生活和工作,病人手術(shù)意愿強(qiáng)烈。③應(yīng)用藥物或肉毒素治療的病人,如果出現(xiàn)療效差、無效、藥物過敏或毒副作用時(shí)應(yīng)積極手術(shù)。④MVD術(shù)后復(fù)發(fā)的病人可以再次手術(shù)。⑤MVD 術(shù)后無效的病人,如認(rèn)為首次手術(shù)減壓不夠充分,而且術(shù)后 AMR 檢測陽性者,可考慮早期再次手術(shù)。隨訪的病人如癥狀無緩解趨勢甚至逐漸加重時(shí)也可考慮再次手術(shù)。4.3.3 手術(shù)禁忌證: ①同一般全麻開顱手術(shù)禁忌證。②嚴(yán)重血液系統(tǒng)疾病或重要器官功能障礙 (心、肺、腎臟或肝臟) 病人。③高齡病人選擇 MVD 手術(shù)應(yīng)慎重。4.3.4 術(shù)前準(zhǔn)備: ①術(shù)前檢查,包括心、肺、腎、肝等功能評(píng)估及凝血功能等。②頭 部 MRI 或 CT 檢查。有條件的醫(yī)院可行頭部 3D-TOF-MRI 以及神經(jīng)電生理檢查 (AMR、BAEP 等)。4.3.5 麻醉: 氣管插管靜脈復(fù)合麻醉。除麻醉誘導(dǎo)階段,術(shù)中應(yīng)控制肌松藥物的使用量,以避免干擾神經(jīng)電生理監(jiān)測。術(shù)中應(yīng)控制補(bǔ)液總量,維持二氧化碳分壓 26 mmHg 左右,并適當(dāng)使用 β 受體阻滯劑,方便手術(shù)操作。4.3.6 體位: 可根據(jù)術(shù)者的習(xí)慣選擇合適的手術(shù)體位,通常取側(cè)臥位,頭架固定。床頭抬高 15°~20°,頭前屈至下頦距胸骨柄約 2 橫指,肩帶向尾端牽拉同側(cè)肩部維持頭部過伸位,避免過度牽拉損傷臂叢神經(jīng),最終使得乳突根部位于最高點(diǎn)。4.3.7 切口與開顱: 發(fā)際內(nèi)斜切口或耳后橫切口,切口以乳突根部下方 1 cm 為中心,用磨鉆、咬骨鉗或銑刀形成直徑約 2.5 cm 的骨窗,外側(cè)緣到乙狀竇,骨窗形成過程中應(yīng)嚴(yán)密封堵氣房,防止沖洗液和血液流入。以乙狀竇為底邊切開硬腦膜并進(jìn)行懸吊。4.3.8 顯微操作要點(diǎn): 開放蛛網(wǎng)膜下腔釋放腦脊液,待顱內(nèi)壓下降后,自后組腦神經(jīng)尾端向頭端銳性分離蛛網(wǎng)膜,使小腦與后組腦神經(jīng)完全分離,全程探查面神經(jīng)顱內(nèi)段Ⅰ~Ⅳ區(qū),暴露困難時(shí)可以借助內(nèi)鏡進(jìn)行多角度探查,對(duì)所有與面神經(jīng)接觸的血管進(jìn)行分離、移位,并選擇合適的方法進(jìn)行減壓 (Teflon 棉、膠水黏附或懸吊等)。術(shù)中須對(duì)蛛網(wǎng)膜進(jìn)行充分松解,避免牽拉腦神經(jīng)。有條件的醫(yī)院術(shù)中應(yīng)實(shí)時(shí)進(jìn)行 AMR、肌電反應(yīng)波形 (ZLR) 及BAEP 監(jiān)測。結(jié)束手術(shù)的主要依據(jù)有兩條:①面神經(jīng) 4 區(qū)探查完全。②所有與面神經(jīng)接觸的血管均已被隔離。對(duì)于進(jìn)行電生理學(xué)監(jiān)測的病人,還應(yīng)爭取讓 AMR波形完全消失。對(duì)于 AMR 波形持續(xù)存在的病人,建議再次仔細(xì)全程探查,避免血管遺漏,必要時(shí)可輔助面神經(jīng)梳理術(shù)。對(duì)于粗大椎-基底動(dòng)脈壓迫的病例,可采用在延髓側(cè)方自尾端向頭端逐步分離并減壓的方法,必要時(shí)可輔助膠水黏附或懸吊。雙側(cè)面肌痙攣的處理,建議選擇癥狀嚴(yán)重的一側(cè)首先手術(shù),術(shù)后根據(jù)手術(shù)一側(cè)癥狀緩解程度及病人的身體狀況擇期進(jìn)行另外一側(cè)手術(shù),不主張一次進(jìn)行雙側(cè) MVD 手術(shù),但是兩次手術(shù)之間的間隔時(shí)間目前沒有特別規(guī)定。在復(fù)發(fā)病人的再次手術(shù)中,更強(qiáng)調(diào)使用神經(jīng)電生理監(jiān)測,特別是 AMR 和 ZLR 聯(lián)合監(jiān)測,確保面神經(jīng)充分減壓。復(fù)發(fā)無效病人再次手術(shù)前,醫(yī)師需慎重向病人及家屬交代手術(shù)風(fēng)險(xiǎn),術(shù)后癥狀可能仍然不緩解或部分緩解。4.3.9 關(guān)顱: 溫鹽水緩慢徹底沖洗術(shù)野,明確無出血后開始關(guān)顱,嚴(yán)密縫合硬腦膜,關(guān)閉硬腦膜前反復(fù)注入溫鹽水,排出氣體,必要時(shí)可使用人工腦膜和生物膠封閉,采用自體骨瓣回納、人工顱骨替代或金屬顱骨板固定等方法修補(bǔ)顱骨缺損,逐層關(guān)閉切口。5. 療效評(píng)價(jià)面肌痙攣術(shù)后療效判定標(biāo)準(zhǔn),共分四級(jí):①痊愈 (excellent):面肌痙攣癥狀完全消失。②明顯緩解(good):面肌痙攣癥狀基本消失,只是在情緒緊張激動(dòng)時(shí),或特定面部動(dòng)作時(shí)才偶爾誘發(fā)出現(xiàn),病人主觀滿意,以上兩級(jí)均屬“有效”。③部分緩解(fair):面肌痙攣癥狀減輕,但仍比較頻繁,病人主觀不滿意。④無效 (poor):面肌痙攣癥狀沒有變化,甚至加重。對(duì)于無效和部分緩解的病人,建議復(fù)測AMR,如果 AMR 陽性則建議盡早再次手術(shù);相反,如果復(fù)測 AMR 陰性,則可以隨訪或者輔助藥物、肉毒素治療。6. 術(shù)后管理術(shù)后全面觀察病人生命體征、意識(shí)、有無面癱、聲音嘶啞、嗆咳和嘔吐。常規(guī) 24 h 內(nèi)復(fù)查頭顱 CT。發(fā)生術(shù)后低顱內(nèi)壓時(shí),應(yīng)取平臥位或頭低足高位,伴隨惡心嘔吐者,頭偏向一側(cè),避免誤吸并積極對(duì)癥處理。術(shù)后發(fā)生面癱,應(yīng)注意角膜及口腔護(hù)理。如出現(xiàn)飲水嗆咳和吞咽功能障礙,應(yīng)避免誤吸。如出現(xiàn)腦脊液漏時(shí),應(yīng)采取平臥位頭高 30°,禁忌鼻腔、耳道的堵塞、沖洗和滴藥等,并積極查明原因妥善處理。7. 并發(fā)癥防治7.1 腦神經(jīng)功能障礙 腦神經(jīng)功能障礙主要為面癱、耳鳴、聽力障礙,少數(shù)病人可出現(xiàn)面部麻木、聲音嘶啞、飲水嗆咳、復(fù)視等。腦神經(jīng)功能障礙分為急性和遲發(fā)性兩種,急性腦神經(jīng)功能障礙發(fā)生在手術(shù)后的 3 d 之內(nèi),手術(shù) 3 d 以后出現(xiàn)的腦神經(jīng)功能障礙是遲發(fā)性腦神經(jīng)功能障礙,絕大多數(shù)遲發(fā)性腦神經(jīng)功能障礙發(fā)生在術(shù)后 30 d 之內(nèi)。比如超過 90%以上的遲發(fā)性面癱發(fā)生在術(shù)后 1 個(gè)月之內(nèi),可能與手術(shù)操作以及術(shù)后受涼繼發(fā)病毒感染相關(guān),因此建議術(shù) 后 1 個(gè) 月 內(nèi) 應(yīng) 注 意 保 暖,減少遲發(fā)性面癱的發(fā)生,一旦發(fā)生,則應(yīng)給予激素和抗病毒藥物治療,同時(shí)可以輔助應(yīng)用神經(jīng)營養(yǎng)性藥物。注意以下操作能有效降低腦神經(jīng)功能障礙的發(fā)生:①盡量避免電凝灼燒腦神經(jīng)表面及周圍穿支血管。②避免牽拉腦神經(jīng),減少對(duì)腦神經(jīng)的直接刺激以避免其滋養(yǎng)血管發(fā)生痙攣。③充分解剖腦神經(jīng)周圍蛛網(wǎng)膜,減少術(shù)中對(duì)腦神經(jīng)的牽拉。④常規(guī)術(shù)中 電 生 理 監(jiān) 測。⑤手術(shù)當(dāng)天即開始使用擴(kuò)血管藥物、激素和神經(jīng)營養(yǎng)藥物。7.2 小腦、腦干損傷 MVD 治療面肌痙攣有 0.1%的病死率,主要是由于小腦、腦干損傷,包括梗死或出血。避免小腦損傷的關(guān)鍵在于減少牽拉時(shí)間、降低牽拉強(qiáng)度。術(shù)前半小時(shí)使用甘露醇降低顱內(nèi)壓,術(shù)中適量過度通氣,骨窗盡量靠近乙狀竇,避免使用腦壓板,逐漸打開小腦腦橋池緩慢充分放出腦脊液后再探查橋小腦角等措施可最大程度減少術(shù)中對(duì)小腦半球的牽拉,盡量避免電凝灼燒小腦、腦干表面血管。術(shù)后通過多參數(shù)心電監(jiān)護(hù)儀對(duì)血壓、脈搏、呼吸、血氧飽和度實(shí)行 24 h 連續(xù)監(jiān)測,密切觀察意識(shí)、瞳孔的變化。出現(xiàn)血壓驟然升高同時(shí)脈搏減慢,清醒后又出現(xiàn)意識(shí)障礙,呼吸深慢甚至驟停,氧飽和度明顯下降,瞳孔散大、光反射減弱或消失,均應(yīng)考慮小腦或腦干梗死、腫脹及出血的可能,應(yīng)及時(shí)行頭顱 CT 掃描,根據(jù) CT 實(shí)施擴(kuò)大骨窗枕下減壓或腦室外引流。7.3 腦脊液漏 嚴(yán)密縫合硬腦膜是防止腦脊液漏的關(guān)鍵;對(duì)于硬腦膜無法嚴(yán)密縫合者,可取肌肉筋膜進(jìn)行修補(bǔ),同時(shí)應(yīng)用生物膠將人工硬腦膜與硬腦膜貼敷完全;用骨蠟嚴(yán)密封閉開放的氣房;嚴(yán)格按照肌肉、筋膜、皮下組織、皮膚四層縫合切口,不留死腔。如發(fā)生腦脊液鼻漏,立即囑咐病人去枕平臥,告知病人勿摳、挖及堵塞鼻孔,保持鼻孔清潔,觀察體溫變化,使用抗生素預(yù)防感染。保持大便通暢,防止咳嗽、大便用力而引起顱內(nèi)壓增高,必要時(shí)可使用脫水劑或腰大池引流降低顱內(nèi)壓,若漏孔經(jīng)久不愈或多次復(fù)發(fā)需行漏孔修補(bǔ)術(shù)。7.4 低顱內(nèi)壓綜合征 可能原因是術(shù)中長時(shí)間暴露手術(shù)部位,釋放大量腦脊液,術(shù)后腦脊液分泌減少等所致。常表現(xiàn)為頭痛、頭暈、惡心及非噴射狀嘔吐,同時(shí)血壓偏低、脈率加快,放低頭位后癥狀可緩解。術(shù)中在縫合硬腦膜時(shí)應(yīng)盡量于硬腦膜下注滿生理鹽水,排出空氣。術(shù)后取平臥位。7.5 其他并發(fā)癥 MVD 手術(shù)應(yīng)嚴(yán)格規(guī)范操作,避免感染、傷口愈合不良、平衡障礙、切口疼痛、遠(yuǎn)隔部位血腫、椎動(dòng)脈損傷等并發(fā)癥的發(fā)生。部分病人術(shù)后出現(xiàn)眩暈,多數(shù)在術(shù)后活動(dòng)時(shí)發(fā)現(xiàn),癥狀輕重不一,重者影響活動(dòng),可逐漸減輕,多在 1~2 周內(nèi)緩解,少數(shù)病人可持續(xù) 1 個(gè)月以上,但不影響活動(dòng)。本文摘自于《中國微侵襲神經(jīng)外科雜志 》2014 年 11 月 20 日 第 19 卷 第 11 期
三叉神經(jīng)痛是最常見的顱神經(jīng)疾病,主要表現(xiàn)一側(cè)面部三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)反復(fù)發(fā)作的陣發(fā)性劇烈痛,也有雙側(cè)發(fā)病的患者,一般先一側(cè)發(fā)病,另一側(cè)后發(fā)病。多發(fā)生于中老年人。該病的特點(diǎn)是:疼痛主要在頭面部三叉神經(jīng)分布區(qū)域內(nèi),驟發(fā)驟停,每次發(fā)作可以1-2秒到1-2分鐘,表現(xiàn)為閃電樣、刀割樣、燒灼樣、頑固性、難以忍受的劇烈性疼痛。說話、洗臉、刷牙或微風(fēng)拂面,甚至走路時(shí)都會(huì)導(dǎo)致疼痛發(fā)作。疼痛呈周期性發(fā)作,發(fā)作間歇期同正常人一樣。一、如何確診三叉神經(jīng)痛?臨床上三叉神經(jīng)痛一般比較容易診斷,符合以上表現(xiàn)既可以診斷三叉神經(jīng)痛,如果患者出現(xiàn)了三叉神經(jīng)痛,應(yīng)該及時(shí)的到醫(yī)院就診,明確診斷,接受醫(yī)生的治療。二、三叉神經(jīng)痛患者應(yīng)該做哪些檢查?對(duì)于出現(xiàn)三叉神經(jīng)痛癥狀的患者,常規(guī)我們建議只是要做頭部核磁共振掃描,了解三叉神經(jīng)痛的病因。三叉神經(jīng)痛主要分為2種:一種是原發(fā)性三叉神經(jīng)痛,多由顱內(nèi)血管壓迫三叉神經(jīng)導(dǎo)致;另一種是繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛,多由三叉神經(jīng)附近的腫瘤,如膽脂瘤、腦膜瘤、神經(jīng)鞘瘤等導(dǎo)致,有的可能和巖骨增生,血管畸形,多發(fā)性硬化等引起。頭部核磁共振一般對(duì)三叉神經(jīng)痛的病因診斷具有重要意義。區(qū)分原發(fā)性三叉神經(jīng)痛和繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛具有重要意義,因?yàn)槎叩闹委煼椒ú煌?。繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛應(yīng)該針對(duì)病因治療,如果是腫瘤引起的三叉神經(jīng)痛應(yīng)該首選切除腫瘤。本文我們?cè)谶@里只討論原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的治療。三、三叉神經(jīng)痛患者如何選擇治療方法?對(duì)于針對(duì)明確的三叉神經(jīng)痛的患者,為了減輕疼痛對(duì)患者的折磨,應(yīng)該積極接受治療。我們根據(jù)多年的臨床經(jīng)驗(yàn),結(jié)合國內(nèi)外專家的推薦,建議如下:1、藥物治療藥物治療首選藥物為卡馬西平,選擇進(jìn)口的(得理多)或者是國產(chǎn)的均可,國產(chǎn)的一般常用劑型為每粒100毫克,進(jìn)口的每粒200毫克, 起始治療時(shí),最好從小劑量開始,每次可以100毫克,一天二到三次,有的患者早期每天100毫克既可以收到良好的效果。總之,卡馬西平治療應(yīng)該遵循以最少劑量來達(dá)到疼痛控制效果,隨著患者病情逐漸加重,可以考慮逐漸加大卡馬西平的每日用量。在三叉神經(jīng)痛發(fā)病的早期,卡馬西平治療非常有效,遺憾的是卡馬西平不能徹底治愈三叉神經(jīng)痛,隨著病情的進(jìn)展效果會(huì)越來越差,即使加大藥物劑量也不能滿意的控制疼痛,而且藥物的副作用也會(huì)越來越多。臨床上會(huì)有部分患者不能耐受小劑量的卡馬西平治療,有的患者即使每天服用100-200毫克卡馬西平就會(huì)出現(xiàn)嗜睡、頭暈、走路不穩(wěn),甚至出現(xiàn)跌倒。而有些患者特別能夠耐受卡馬西平治療,甚至連續(xù)應(yīng)用10年,最高劑量達(dá)到每天1800mg,也不會(huì)出現(xiàn)明顯的副作用??R西平副作用主要表現(xiàn)為頭昏、行路不穩(wěn)、嗜睡、皮膚病變、過敏、白血球減少、肝功能損害、腸胃道不適等。長期服用卡馬西平患者應(yīng)該定期復(fù)查肝功能和血象。早期服用卡馬西平既可以有效緩解疼痛,同時(shí)也有輔助診斷三叉神經(jīng)痛的作用。對(duì)于卡馬西平治療無效者,可能需要排除三叉神經(jīng)痛的可能,臨床治療要慎重。2、非藥物治療對(duì)于藥物治療效果不佳,或藥物治療副作用太大,出現(xiàn)頭昏、行路不穩(wěn)、皮膚過敏、白血球減少、肝功能損害等患者,應(yīng)該積極考慮非藥物治療。對(duì)于非藥物治療方法的選擇,我們根據(jù)多年的臨床經(jīng)驗(yàn),推薦如下:1)微血管減壓手術(shù):這是目前唯一針對(duì)病因治療的方法,也是國際公認(rèn)的治療原發(fā)性三叉神經(jīng)痛方法,該手術(shù)可以長期控制疼痛,復(fù)發(fā)率較低,術(shù)后幾乎不會(huì)出現(xiàn)面部麻木,少數(shù)患者術(shù)中需要部分切斷三叉神經(jīng),會(huì)遺留永久的面部感覺障礙。此治療方式主要缺點(diǎn)是需要打開患者后顱窩,是開顱手術(shù),雖然手術(shù)時(shí)間和麻醉時(shí)間不是太長,一般在2小時(shí)左右,有一定的風(fēng)險(xiǎn),需要有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)師完成,同時(shí)對(duì)患者全身情況及體質(zhì)有一定要求,少部分患者可能會(huì)出現(xiàn)輕重不等的并發(fā)癥,如面神經(jīng)癱瘓、耳鳴、聽力下降、腦脊液漏、切口感染或手術(shù)效果不理想等,如果術(shù)后出血或出現(xiàn)腦干梗死,可能是致死性的,雖然臨床上少見,各大三叉神經(jīng)痛治療中心幾乎都有報(bào)道。我本人從事微血管減壓術(shù)治療三叉神經(jīng)痛已經(jīng)超過10年,我很喜歡這種治療方法,有效率高、復(fù)發(fā)率低、不遺留感覺障礙,術(shù)后患者的生活質(zhì)量較好。目前已經(jīng)成為我治療三叉神經(jīng)痛的首選方法。對(duì)于手術(shù)適應(yīng)癥的選擇,目前還沒有明確的規(guī)定,各大治療中心把握的也不完全一致。我本人認(rèn)為對(duì)于年紀(jì)輕的患者應(yīng)該積極考慮微血管減壓術(shù),對(duì)于年紀(jì)較大的患者,只要主要臟器功能好,能夠耐受全麻,也可以首選微血管減壓術(shù)。本人最小的微血管減壓術(shù)患者15歲,最大患者為89歲。10余年來,我的患者也個(gè)別出現(xiàn)程度不等的并發(fā)癥,比如感染、聽力下降、腦脊液漏、手術(shù)效果差等,但與年齡無關(guān)。2)經(jīng)皮三叉神經(jīng)半月節(jié)微球囊壓迫術(shù)該手術(shù)從患側(cè)口角2.0-2.5cm旁穿刺,通過一個(gè)鞘管在X線透視監(jiān)視下,將一個(gè)微球囊導(dǎo)入Meckle’s腔的三叉神經(jīng)的半月節(jié),然后緩慢注入對(duì)比造影劑充盈球囊,并通過擴(kuò)張的微球囊對(duì)三叉神經(jīng)的半月節(jié)進(jìn)行壓迫破壞。該手術(shù)操作簡單,病人耐受好,在全麻下完成手術(shù),患者沒有疼痛和不適感,手術(shù)時(shí)間較短,一般在半小時(shí)內(nèi)即可完成,術(shù)后疼痛緩解率可高達(dá)95%以上,術(shù)后次日即可下床活動(dòng)。對(duì)于無效或復(fù)發(fā)的患者可以重復(fù)手術(shù)。該手術(shù)不需開顱, 術(shù)后可以不入重癥病房、無手術(shù)瘢痕;主要缺點(diǎn)為術(shù)后會(huì)輕度到中度半側(cè)顏面麻木感和咀嚼肌力減弱, 但癥狀會(huì)隨時(shí)間而部分改善。由于該手術(shù)療效與微血管減壓手術(shù)療效相近,適應(yīng)癥廣泛,無需開顱,術(shù)后并發(fā)癥不嚴(yán)重,恢復(fù)較快,目前已較廣泛應(yīng)用于臨床。該手術(shù)相對(duì)比較安全,臨床上亦有死亡報(bào)道,死亡原因多見于術(shù)后顱內(nèi)出血。該手術(shù)適用于不能耐受開顱微血管減壓術(shù)者和不愿意接受微血管減壓術(shù)或微血管減壓術(shù)后復(fù)發(fā)者。3)經(jīng)皮膚三叉神經(jīng)半月節(jié)熱凝射頻術(shù)該種手術(shù)方法和經(jīng)皮三叉神經(jīng)半月節(jié)微球囊壓迫術(shù)比較相似,主要區(qū)別是在局麻下完成,用溫控射頻對(duì)半月節(jié)進(jìn)行熱凝毀損。同樣有較高的疼痛緩解率,較低的復(fù)發(fā)率,且術(shù)中可以定位毀損的神經(jīng)分支;該方法針對(duì)下頷支、上頷支所引起的三叉神經(jīng)痛治療相對(duì)較好,而對(duì)于第一支眼支所引起的疼痛因定位困難,且術(shù)后并發(fā)癥嚴(yán)重而受到一定限制;由于在局麻下完成,術(shù)中常會(huì)有極大的疼痛不適,術(shù)后面部感覺缺失較常見。4)其它方法:臨床上亦有一些醫(yī)院采用經(jīng)皮膚三叉神經(jīng)節(jié)甘油阻滯手術(shù)、三叉神經(jīng)周圍支阻滯術(shù)、伽瑪?shù)痘蚬庾拥度嫔窠?jīng)節(jié)阻斷術(shù)等治療三叉神經(jīng)痛。
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