風(fēng)濕免疫科

2017-11-20唐梅 柏林 劉志純蘇州大學(xué)附屬第二醫(yī)院風(fēng)濕免疫科SLE臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，表現(xiàn)有皮疹、脫發(fā)、關(guān)節(jié)炎、口腔潰瘍、蛋白尿、血三系減少等，患者每日需要規(guī)律服用激素、免疫抑制劑等控制病情，但民以食為天，那么一日三餐需要注意哪些呢？中國(guó)居民平衡膳食寶塔參照膳食寶塔，中國(guó)居民每日應(yīng)攝入谷薯、蔬果、畜禽和海產(chǎn)品、蛋奶和堅(jiān)果、烹調(diào)用油五大類。每日食譜應(yīng)多樣化、各類營(yíng)養(yǎng)素互補(bǔ)才能滿足身體的需要。狼瘡患者飲食宜忌1）不吃導(dǎo)致過敏的食物。2）有光過敏者：盡可能少吃容易引起光過敏的芹菜、無花果，新鮮菌菇、煙薰物和豆莢等。3）慎用磺胺類和四環(huán)素類抗生素、含雌激素或雌孕激素混合制劑的避孕藥。 4）低鹽、優(yōu)質(zhì)低蛋白飲食(<40g/d)。 5）禁食鹽腌制食品，如有血壓升高需限制鹽的攝入量。 6）浮腫明顯且尿量少者：可限制飲水量。7）多吃新鮮黃瓜、熟大蒜、如果腎功能正?？蛇m當(dāng)攝入含鉀豐富的橘子、橙子和西紅柿。 8）多吃含鈣多的牛奶、奶酪和蝦皮等（但腹脹、腹痛、腹瀉者需控制牛奶或巧克力） 9）低鹽（鈉鹽<3g/d）低脂，尤其是控制動(dòng)物脂肪，減少辛辣食攝入 10）血糖偏高者：限制主食、甜食及零食，以含糖少、纖維素較高的飲食為宜。 11）血壓偏高者：適當(dāng)多吃些有降壓作用的干香菇、牛奶、甲魚、海帶、蘋果、燕麥、飲用菊花茶或綠豆粥、荷葉茶、蓮心茶、枸杞茶、山楂茶等。狼瘡腎炎的飲食注意事項(xiàng)盡量多食用優(yōu)質(zhì)蛋白 對(duì)于慢性腎臟病患者，食物中過多的蛋白質(zhì)攝入可造成人體代謝毒素的不恰當(dāng)堆積，建議有慢性腎臟病進(jìn)展風(fēng)險(xiǎn)的成人患者每天蛋白攝入量不超過【1.3克/公斤體重】；慢性腎臟病4期或5期的患者每天蛋白質(zhì)攝入量為【0.8克/公斤體重】。 但是，蛋白質(zhì)攝入過少又可能導(dǎo)致營(yíng)養(yǎng)不良和體重減輕，因而在控制總量的前提下，盡量食用優(yōu)質(zhì)蛋白。具體來說，應(yīng)該少食用谷類蛋白質(zhì)（植物蛋白），如豆類及豆制品、硬果類和糧食類；可采用麥淀粉（將小麥粉中的蛋白抽提分離后的產(chǎn)品）為主食；多食用雞蛋、牛奶、瘦肉等優(yōu)質(zhì)蛋白，均勻分配在三餐內(nèi)。 一般牛肉、瘦豬肉、雞肉等肉類和魚類的蛋白質(zhì)含量約在20%左右，也就是說1斤肉（500g）大約含有100g蛋白。奶類蛋白含量大約3%，一瓶200毫升的牛奶含大約6-7g蛋白。大家可以據(jù)此做出大致估算。適當(dāng)調(diào)整微量元素?cái)z入 食鹽過多易造成鈉和水在體內(nèi)的儲(chǔ)留，會(huì)升高血壓及加重蛋白尿，增加腎臟負(fù)擔(dān)。因此慢性腎臟病患者宜清淡飲食，推薦每天鈉攝入量限制在2克以下，即約5克氯化鈉（食鹽99%成分為氯化鈉）。如果有明顯血壓升高或水腫，還應(yīng)采用限鹽飲食，進(jìn)一步減少鈉的攝取。 腎功能不全、尿量減少的患者容易出現(xiàn)高鉀血癥，因此需要監(jiān)測(cè)血清鉀的水平，若偏高應(yīng)慎用富含鉀的水果蔬菜，如香蕉、蘋果、菠菜、橙子等。健康飲食，健康生活，別忘了還要適度運(yùn)動(dòng)哦~！文稿 | 唐梅編輯 | 柏林 審校| 劉志純歡迎關(guān)注蘇大附二院風(fēng)濕免疫科公眾號(hào)

為方便關(guān)節(jié)炎患者就診（表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、晨僵及關(guān)節(jié)功能障礙），如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，骨關(guān)節(jié)病，強(qiáng)直性脊柱炎，痛風(fēng)，銀屑病關(guān)節(jié)炎及其他不明原因關(guān)節(jié)腫痛等，蘇州大學(xué)附屬第二醫(yī)院風(fēng)濕免疫科開設(shè)周四全天“關(guān)節(jié)炎”專病門診，歡迎廣大病友就診咨詢。

原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎（Primary angiitis of central nervous system，PACNS）是一種罕見的血管炎，它選擇性地累及腦血管或脊髓血管。1922年Harbitz(1)所稱的“一種不明種類的血管炎”可能是對(duì)PACNS最早的描述。30年后，Newman和Wolf(2)又將其稱為“非感染性肉芽腫性血管炎”。到1959年，Cravioto和Feigin(3)將其描述為一種獨(dú)立的臨床疾病，并從病理學(xué)上對(duì)PACNS進(jìn)行了闡述，標(biāo)志了對(duì)PACNS的現(xiàn)代研究的開始。1988年Calabrese(4)和 Mallek提出了對(duì)PACNS的初步診斷標(biāo)準(zhǔn)，使對(duì)PACNS的研究得到了很大的發(fā)展。在近幾年對(duì)一些PACNS的研究分析中發(fā)現(xiàn)，有一部分患者的病情相對(duì)較輕，有良性特征，且單獨(dú)應(yīng)用類固醇有效，這種病被命名為“良性中樞神經(jīng)血管病”（Benign angiopathy of the central nervous system BACNS），是PACNS的重要的臨床亞型(5)。隨著研究的不斷深入，病例的報(bào)道逐漸增多，但對(duì)其命名仍沒有統(tǒng)一，如中樞神經(jīng)系統(tǒng)肉芽腫性血管炎（granulomatous angiitis of the central nervous system, GACNS）、單純性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎等（Isolated angiitis of the central nervous system, IACNS）。病因及發(fā)病機(jī)理:PACNS的發(fā)病機(jī)理尚不清楚，但可能與水痘－皰疹病毒感染有關(guān)(6,7)。在許多皰疹性眼炎綜合征患者中，由于病毒的退行性增殖，可在三叉神經(jīng)節(jié)和大腦中動(dòng)脈及其分支等處發(fā)生血管炎。在一些PACNS病人中，可在電鏡下看到其大腦血管壁中存在病毒樣微粒。其他病毒，比如巨細(xì)胞病毒(8)、E-B病毒(9)、和嗜T淋巴細(xì)胞III型病毒(10)、AIDS病毒(11)等，同樣可造成血管炎，但目前尚不能確定其為PACNS。通過給火雞靜脈注射支原體gallisepticum，Thomas等創(chuàng)建了類似PACNS的一種大腦血管炎模型(12)。并且在其受侵犯的腦血管壁中可發(fā)現(xiàn)支原體樣的微生物。在兩例PACNS患者的尸檢中亦報(bào)道在電鏡下發(fā)現(xiàn)支原體樣包涵體，但冰凍腦組織培養(yǎng)結(jié)果顯示支原體陰性(13)。PACNS與淋巴瘤、白血病的關(guān)系也是值得研究的，尤其是在臨床或?qū)W證據(jù)證明繼往或現(xiàn)行水痘－皰疹病毒感染的患者中(4，14，15)。這就提示我們：病毒感染、免疫抑制及細(xì)胞免疫的削弱可能都是PACNS形成的重要因素。臨床表現(xiàn)：PACNS的臨床表現(xiàn)是非特異性的，包括頭痛、局部麻痹、認(rèn)知減退等。此病可發(fā)生于任何年齡，但多見于40-50歲人群，無明顯性別差異。發(fā)病情況各異，可為超急性的，也可為隱匿性，但發(fā)病前往往有持續(xù)6個(gè)月或更長(zhǎng)的前趨癥狀(16)。頭痛是最常見的癥狀，其程度可不同，從慢性輕度疼痛到劇痛。非局灶性的神經(jīng)損害是PACNS的特征性改變，并伴有認(rèn)知功能的減退。偶見致單純性躁狂癥病例及造成意識(shí)減退或波動(dòng)的情況。事實(shí)上，血管炎可累及CNS的任何解剖部位，而促發(fā)多種神經(jīng)系統(tǒng)疾患，如一過性腦缺血(17)、中風(fēng)、偏癱、四肢輕癱、共濟(jì)失調(diào)、癲癇(16，17)等。少數(shù)情況下尚可發(fā)現(xiàn)腦腫瘤的臨床表現(xiàn)及neurovadingraphic。病變也可累及脊髓而表現(xiàn)出單純的脊髓癥狀。常常以蛛網(wǎng)膜下或腦內(nèi)出血發(fā)病。雖然PACNS沒有典型的臨床癥狀，但慢性進(jìn)行性的神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙，包括局灶性或非局灶性的損害，是具有一定特異性的。而高熱、體重下降、關(guān)節(jié)痛、肌痛等多見于系統(tǒng)性血管炎的全身表現(xiàn)在PACNS是不常見的，若出現(xiàn)這些癥狀應(yīng)考慮其他診斷。BACNS在臨床上以青年女性為多見，且多在經(jīng)受急性灶性神經(jīng)事件后發(fā)生，其臨床表現(xiàn)與PACNS相似而以急性頭痛和/或局灶性神經(jīng)病變?yōu)橹?5)。診斷與鑒別診斷： 1988年Calabrese 和Mallek提出了以下PACNS的初步診斷標(biāo)準(zhǔn)：1、 不明原因的后天獲得性神經(jīng)元損害2、 血管造影或組織病理學(xué)檢查表明患有發(fā)生于CNS的血管炎3、 排除系統(tǒng)性血管炎或其他繼發(fā)性血管炎。但目前仍無有效的早期診斷的輔助檢查或血清學(xué)檢查，實(shí)際應(yīng)用于臨床的主要包括CSF分析，CT、MRI及腦血管造影和CNS組織病理分析，但我們對(duì)其敏感性、特異性及前瞻性仍知之甚少。1、CSF分析是診斷PACNS的必要部分，在組織學(xué)確診為PACNS的患者中，90%的人的CSF發(fā)生異常改變(16)。若以腦血管造影為依據(jù)診斷者，則敏感性要低得多。CSF表現(xiàn)為無菌性腦膜炎的特征性改變：輕度淋巴細(xì)胞增生，糖水平正常及蛋白質(zhì)增多。CSF檢查正常多提示PACNS陰性的結(jié)果，但并不能絕對(duì)排除PACNS的診斷。2、CT、MRI雖無特異性診斷價(jià)值，但在鑒別診斷中意義較大。當(dāng)懷疑有中樞神經(jīng)系統(tǒng)的血管炎時(shí)，MRI的敏感性較CT要高。約50%的PACNS患者CT結(jié)果可顯示正常，而MRI的敏感性較高，卻缺乏特異性。常規(guī)MRI檢查可顯示雙側(cè)多發(fā)性小腦幕上梗死。包括在腦皮質(zhì)、深部白質(zhì)和/或軟腦/脊髓膜的損傷(18)。顯影劑的使用則使皮質(zhì)部及軟腦/脊髓膜的損傷處顯影增強(qiáng)，但這些結(jié)果是非特異性的。若病理檢查提示PACNS，MRI的敏感度可達(dá)到100%。如果MRI與CSF檢查都為正常結(jié)果，則可以排除PACNS的診斷，而無需進(jìn)行進(jìn)一步的檢查(19)。但也人認(rèn)為：對(duì)于PACNS的診斷，MRI并不是一種有效的輔助診斷方法，無論MRI的結(jié)果如何，臨床高度懷疑為PACNS的患者均應(yīng)作腦血管造影(20)。3、腦血管造影被越來越多地應(yīng)用到PACNS的診斷中。Hellman(21)在對(duì)大量懷疑為血管炎的患者進(jìn)行血管造影術(shù)檢查后，證明，該檢查副作用極少，然而可惜的是腦血管造影的敏感性很低。在組織學(xué)診斷為PACNS的患者中，有40%的造影結(jié)果顯示為正常(19)。Dura, Calabresa(22)曾對(duì)血管造影術(shù)的敏感性、特異性、及前瞻性進(jìn)行了評(píng)估，認(rèn)為該法對(duì)PACNS的診斷多是依靠PACNS的非血管炎的改變，如動(dòng)脈粥樣硬化、血管痙攣、感染等，所以降低了其敏感性。在血管造影中，可見到血管狹窄和灶性膨大，當(dāng)兩者相間出現(xiàn)，便成為串珠樣結(jié)構(gòu)(23)。但這一影像無特異性，無法與其他侵及大腦的炎性、非炎性血管炎相鑒別，比如藥物反應(yīng)及高血壓等。多發(fā)性微動(dòng)脈瘤是血管炎在外周組織的特異性改變，但其在CNS中的特異性和敏感性都很低?？傊?，腦血管造影在診斷中的應(yīng)用效果比之預(yù)期的要差。但除了在血管炎的早期診斷中的應(yīng)用外，血管造影還是目前唯一的簡(jiǎn)便的監(jiān)測(cè)病情和評(píng)估治療結(jié)果的方法(24,25)?？梢酝ㄟ^定期血管造影檢查，觀察疾病進(jìn)展及器官損害。目前對(duì)療程的控制往往是依靠醫(yī)生個(gè)人的經(jīng)驗(yàn)，而定期進(jìn)行組織活檢以確定療程又顯然是不合適也是不可行的。而血管造影能很好地解決這個(gè)問題，因而可用來判斷免疫抑制劑的應(yīng)用是否不足或過量，從而防止了其細(xì)胞毒性副作用。而磁共振血管造影則是一門相對(duì)較新的技術(shù)，尚未有人對(duì)其進(jìn)行過系統(tǒng)的評(píng)估。但與常規(guī)造影相比，其較低的空間分辨率對(duì)小血管病變的判斷是不利的。要注意的是，血管造影的結(jié)果必須與臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查的結(jié)果相結(jié)合來指導(dǎo)診斷。4、腦組織活檢是對(duì)PACNS診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，但是否應(yīng)對(duì)病人行開顱腦活檢仍需慎重考慮。因?yàn)樾心X活檢有2%的致殘率(26)，且尸檢結(jié)果顯示，有大約1/4的假陰性率。這個(gè)數(shù)字可能偏高，因?yàn)檫@里還存在著技術(shù)上因素，比如較難同時(shí)取得軟腦/脊髓膜及皮質(zhì)樣品而影響了結(jié)果（因本病以累及軟腦膜為主，在有些病例的皮層活檢發(fā)現(xiàn)腦組織完全正常，因而活檢時(shí)采集的標(biāo)本應(yīng)包括皮層及軟腦膜(16)）。此外，本病呈節(jié)段性損害的特性也降低了CNS活檢的敏感性。立體定體活檢在對(duì)CNS血管炎的診斷中的意義尚有待研究，雖然有文獻(xiàn)報(bào)道其對(duì)腫瘤有較高的診斷價(jià)值。對(duì)于沒有局灶性損傷的病人，活檢標(biāo)本的選取最好選擇在非優(yōu)勢(shì)半球的顳葉上部，活檢標(biāo)本應(yīng)含有其表面血管的縱切面(17)。在炎癥慢性化（indolent）或肉瘤繼發(fā)基底部腦膜炎的情況下，在subtemporal tip處取樣更合適。CNS組織細(xì)菌培養(yǎng)及特殊微生物染色是必需的。與血管造影相似的，CNS活檢用于診斷必須有臨床表現(xiàn)的支持，作標(biāo)本的連續(xù)切片往往能提高活檢的陽性率。對(duì)PACNS的診斷不能簡(jiǎn)單地依賴于某一種方法，而應(yīng)綜合考慮臨床表現(xiàn)、CT、MRI、血管造影及病理檢查結(jié)果。一般先進(jìn)行CSF檢查、CT、MRI等無創(chuàng)性檢查，爾后再進(jìn)行腦血管造影及腦組織活檢。BACNS的腦脊液改變多不嚴(yán)重，可以是正常，也可只有輕度淋巴細(xì)胞增多及/或輕度蛋白升高。其腦血管造影類似PACNS的表現(xiàn)，可出現(xiàn)動(dòng)脈串珠樣改變，而腦活檢可以為陰性。本病尚需與以下疾病相鑒別：治療：目前對(duì)PACNS的治療方案為：聯(lián)合應(yīng)用皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺。這種方案主要是在cupps (24)1983年對(duì)一部分PACNS患者治療成功的基礎(chǔ)上發(fā)展起來的。但病人的個(gè)體差異決定了對(duì)其治療也不能一概而論。即使對(duì)一些組織學(xué)檢查確診的病人也不一定應(yīng)用聯(lián)合療法，這應(yīng)取決于病人的臨床表現(xiàn) 。對(duì)組織學(xué)證明的慢性進(jìn)行性炎癥的患者，應(yīng)主張應(yīng)用二聯(lián)療法，并在病情緩解后繼續(xù)應(yīng)用6－12個(gè)月以上。對(duì)于符合BACNS臨床標(biāo)準(zhǔn)的病人，Calabrese 建議不對(duì)其進(jìn)行活檢，而給予一短療程（3-6周）類固醇激素加鈣通道拮抗劑治療。對(duì)那些病情進(jìn)展者，則建議行病理活檢證實(shí)，并聯(lián)合應(yīng)用免疫抑制劑治療(5)。總結(jié)：被診斷為PACNS的患者常常具有不可逆的病變過程，且預(yù)后差。定期血管造影檢查對(duì)PACNS的診斷是很有幫助的。臨床上應(yīng)聯(lián)合應(yīng)用多種輔助手段來診斷PACNS，并使對(duì)其的治療達(dá)到最佳效果。對(duì)BACNS可不行腦活檢，且可單用激素治療，但必須對(duì)其進(jìn)行密切的隨訪，因其有可能轉(zhuǎn)變?yōu)镻ACNS(27)。但PACNS作為一種羅罕見的疾病，對(duì)其診斷、治療等各方面仍有待進(jìn)一步的研究和完善，所以對(duì)所有的病例都宜進(jìn)行腦組織活檢，以獲得更多的信息。參考文獻(xiàn)：（1）Harbitz F: Unknown forms of arteritis, with special reference to their relation to syphilitic arteritis and periarteritis nodosa. 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