神經(jīng)內(nèi)科

偏頭痛是一種相當(dāng)普遍的疾病，其病情特征為反復(fù)發(fā)作、一側(cè)或雙側(cè)搏動(dòng)性的劇烈頭痛且多發(fā)生于偏側(cè)頭部，可合并 自主神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙如惡心、嘔吐 、畏光和畏聲等癥狀?？稍趦和陂_始發(fā)病，其發(fā)病率于10～14歲年齡段急劇增加，至35～39歲年齡段為高峰，其后發(fā)病率逐漸下降，至絕經(jīng)后女性則明顯下降。女性偏頭痛的發(fā)病率為男性的2～3倍，女性患病率高達(dá)25%以上。國際頭痛疾病分類（ICHD）提供了不同類型頭痛診斷的詳細(xì)標(biāo)準(zhǔn)。許多偏頭痛患者沒有得到正確的診斷。雖然偏頭痛以單側(cè)嚴(yán)重搏動(dòng)性頭痛為特點(diǎn)，但也可能表現(xiàn)為中度雙側(cè)頭痛。此外，偏頭痛的其他特征，特別是對(duì)光和聲的敏感性、惡心以及失能，在診斷上可能更為有幫助。

視頻上傳只能是網(wǎng)址啊，先上傳文字版，待編輯。周圍性眼球震顫消除注視影響后增強(qiáng)（如可在暗室中醫(yī)生佩戴紅外線觀測(cè)器觀察，或患者佩戴弗倫澤爾眼鏡），而中樞性眼震則無關(guān)！視頻1A:右側(cè)前庭神經(jīng)炎患者。靜息位（第一眼位（primaryposition））（注視正前方）可見水平向左眼球震顫，向左注視（向眼震快向側(cè)凝視）眼震增強(qiáng)，向上、向下注視仍可見到向左的眼震。向右注視（向慢相側(cè)注視即向前庭功能缺損病灶側(cè)注視）眼震消失?；颊邘细悵蔂栄坨R（以消除固視的影響）眼震增強(qiáng)，是周圍性眼震的表現(xiàn)。向右甩頭試驗(yàn)陽性，出現(xiàn)向左糾正性掃視。向左甩頭試驗(yàn)陰性。PS:視頻1A展示方向固定性眼球震顫（單一方向性眼球震顫），視頻2B展示方向改變性眼球震顫。方向固定性眼球震顫在周圍性前庭病和中樞性前庭病都可出現(xiàn)，不具有特異性。方向改變性眼球震顫是中樞性前庭病的非常特異的體征，極少出現(xiàn)于周圍性前庭?。ǔ霈F(xiàn)方向改變性眼球震顫基本可排除周圍病變）。視頻1B:右側(cè)小腦卒中，然而眼震類似外周迷路病變性質(zhì)。向前注視、向左注視無眼球震顫，向右注視可見水平向右的眼球震顫。向上、向下注視均無眼球震顫。消除固視影響（佩戴弗倫澤爾眼鏡），靜息眼位（注視前方）出現(xiàn)水平向右眼震，被右側(cè)注視增強(qiáng)---貌似符合周圍性眼震的特點(diǎn)。但進(jìn)一步鑒別，則有表明中樞性質(zhì)的特點(diǎn)，如甩頭試驗(yàn)（水平頭脈沖試驗(yàn)）無異常，向右水平平滑跟蹤試驗(yàn)時(shí)出現(xiàn)跳動(dòng)（向左平滑跟蹤正常）。佩戴弗倫澤爾眼鏡時(shí)眼震主要成分是水平向右，但是仔細(xì)觀察有微弱的向下成分。PS：平滑跟蹤異常支持前庭中樞性。甩頭試驗(yàn)（頭脈沖試驗(yàn)）異常（HIT試驗(yàn)陽性）主要為周圍性前庭病的特征（前庭神經(jīng)炎患者敏感性接近100%），但是在部分中樞性病變尤其是AICA梗死也會(huì)出現(xiàn)HIT試驗(yàn)陽性；相對(duì)來說甩頭試驗(yàn)陰性診斷急性前庭綜合征為中樞性質(zhì)的特異性高，甩頭試驗(yàn)陽性排除中樞病因的診斷價(jià)值相對(duì)（HIT陰性診斷中樞性）較小（特別注意要排除AICA梗死）3_Component_H_I_N_T_S__battery.mp4H.I.N.T.S.(HeadImpulse,Nystagmus,TestofSkew)床旁三步檢查法，是頭脈沖試驗(yàn)（即甩頭試驗(yàn)）、自發(fā)性眼震的觀察、眼偏斜（通過交叉遮蓋試驗(yàn)評(píng)判）。注意：一般先觀察自發(fā)性眼震、眼偏斜，把甩頭試驗(yàn)放在后面，才不會(huì)影響前兩者的觀察。另外視頻有個(gè)瑕疵，交叉遮蓋試驗(yàn)時(shí)，眼球遮蓋不全面（可能為鏡頭拍攝角度問題）。視頻2B，中樞性眼球震顫，方向改變性眼球震顫（direction-changingnystagmus）提示中樞性病因，視頻示急性小腦梗死的眼球震顫。向左注視眼震水平向左，向右注視（即注視前述眼震的慢性）眼震方向變?yōu)橄蛴遥S著凝視方向的改變眼球震顫的方向也變化了。這是中樞性的凝視誘發(fā)性眼球震顫，特異性很高。我自己的看法：HINTS三步法想用最簡單最優(yōu)選的床旁方法和最少時(shí)間去篩選鑒別周圍性和中樞性眩暈（即輕輕松松賺大錢）。但第一，其對(duì)臨床醫(yī)生水平要求高，第二私下覺得他們應(yīng)該也是循環(huán)論證，第三、本身入選病例其實(shí)不是太全面，而且HINTS主要用于急性前庭綜合征中前庭神經(jīng)炎與后循環(huán)卒中的鑒別，對(duì)復(fù)發(fā)性眩暈等不太適用（后者診斷更依賴病史）。有些眩暈疾病，病史我覺得更重要（其他神經(jīng)科檢查也很重要）。三步法做的好、高水平的醫(yī)生的確可以把AVS鑒別得很好。總結(jié)一下，甩頭試驗(yàn)陰性（支持AVS為中樞性周圍性眩暈）的意義更大，陽性排除中樞性眩暈的診斷價(jià)值受AICA梗死亦會(huì)出現(xiàn)陽性的影響下降（甩頭試驗(yàn)的結(jié)果最好由有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生判斷）；若要排除中樞性眩暈，最好請(qǐng)結(jié)合病史、其他傳統(tǒng)神經(jīng)科檢查所見、有無嚴(yán)重軀干性共濟(jì)失調(diào)等綜合判斷。交叉遮蓋試驗(yàn)對(duì)中樞性的特異性據(jù)報(bào)道很高，但是敏感性不高是其缺點(diǎn)。我個(gè)人相當(dāng)喜歡做VOR抑制試驗(yàn)，未做MR之前篩選了好幾個(gè)腦干病灶病人出來，目前看的這方面的文獻(xiàn)不多，待進(jìn)一步總結(jié)。待編輯

視神經(jīng)脊髓炎譜系疾?。∟MOSD）是以視神經(jīng)和脊髓損害為主的中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）炎性脫髓鞘疾病譜，其發(fā)生主要與水通道蛋白 4（AQP4）抗體有關(guān)，除視神經(jīng)和脊髓受累外，腦干尤其是延髓最后區(qū)、丘腦、下丘腦、第三和第四腦室周圍、胼胝體、大腦腳錐體束走行區(qū)等星形細(xì)胞足突AQP4 高表達(dá)區(qū)域也是該病好發(fā)部位。NMOSD具有高復(fù)發(fā)率和高致殘性的特點(diǎn)。 最近研究認(rèn)為瘙癢有可能預(yù)測(cè)NMOSD的臨床復(fù)發(fā)，學(xué)者M(jìn)anjunath 收集了57例NMOSD發(fā)現(xiàn)其中有15例發(fā)生瘙癢（26.3%）。15例瘙癢NMOSD病人中，皮膚瘙癢區(qū)域66.7%（10例）發(fā)生于頸髓皮節(jié)區(qū)域，其次為頸-胸和三叉神經(jīng)支配區(qū)各占13.3%（各2例），1例發(fā)生于腰神經(jīng)支配區(qū)。分析瘙癢的責(zé)任病灶：延-頸髓交界擴(kuò)展至胸髓的最多見，占40%（6例），其次為頸-胸髓26.7%（4例），延-頸交界擴(kuò)展至頸髓13.3%（2例）。瘙癢均發(fā)生在臨床事件之前，此癥狀有可能預(yù)測(cè)NMOSD的臨床復(fù)發(fā)。有2例病人遺留難以藥物控制的瘙癢及抓痕需長期服用卡馬西平、樂瑞卡等藥物控制。 用以改善NMOSD疾病的進(jìn)程和轉(zhuǎn)歸的藥物，主要是一些免疫抑制劑類藥物，統(tǒng)稱為疾病修飾藥物（disease modifying drugs，DMD），一般用于 NMOSD 緩解期。目前用于NMOSD的DMD分為合成性 DMD（傳統(tǒng) DMD）和生物學(xué) DMD。主要合成類DMD有硫唑嘌呤、MMF （嗎替麥考酚酯）、甲氨蝶呤（MTX）和米托蒽醌等，環(huán)孢素 A、他克莫司、環(huán)磷酰胺等因療效不確切而暫不作為推薦用藥，可能需要大樣本的長期的療效觀察。中國大陸硫唑嘌呤使用較多。生物學(xué) DMD中進(jìn)入臨床的有利妥昔單抗（Rituximab，RTX）。新型抗 CD20 單克隆抗體烏妥昔單抗（Ublituximab）Ⅰ期試驗(yàn)正在進(jìn)行中。 參考文獻(xiàn)略