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中國手汗癥微創(chuàng)治療臨床指南(2021 年版)

中國手汗癥微創(chuàng)治療臨床指南(2021 年版)原創(chuàng)涂遠(yuǎn)榮等中國胸心血管外科臨床雜志昨涂遠(yuǎn)榮1,劉彥國2,中國手汗癥微創(chuàng)治療臨床指南編寫委員會(huì)1. 福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院 胸外科(福州 350005);2. 北京大學(xué)人民醫(yī)院 胸外科(北京 100044)通信作者:涂遠(yuǎn)榮,Email:tuyuanrong@hotmail.com;劉彥國,Email:liuyanguo@pkuph.edu.cn關(guān)鍵詞:手汗癥;胸腔鏡下胸交感神經(jīng)切斷術(shù);代償性多汗;指南引用本文:涂遠(yuǎn)榮,劉彥國,中國手汗癥微創(chuàng)治療臨床指南編寫委員會(huì). 中國手汗癥微創(chuàng)治療臨床指南(2021 年版). 中國胸心血管外科臨床雜志, 2021, 28. doi: 10.7507/1007-4848.2021004104摘 要系統(tǒng)回顧我國 20 年來有關(guān)手汗癥微創(chuàng)治療臨床與基礎(chǔ)系列研究證據(jù),針對(duì)當(dāng)前手汗癥微創(chuàng)治療的熱點(diǎn)問題和難點(diǎn)問題進(jìn)行深入探討,對(duì)手汗癥的定義、臨床表現(xiàn)、診斷標(biāo)準(zhǔn)與分級(jí)、手術(shù)適應(yīng)證與禁忌證、手術(shù)方法及并發(fā)癥的處理,尤其是對(duì)術(shù)后代償性多汗(compensatory hyperhidrosis,CH)等領(lǐng)域形成新的共識(shí)。肯定胸腔鏡下胸交感神經(jīng)切斷術(shù)(endoscopic thoracic sympathicotomy,ETS)仍是當(dāng)前治療手汗癥最有效且值得推廣的方法,CH 為最常見的副作用。為了降低 CH 發(fā)生率,減輕患者困擾,提高患者滿意度,指南特別強(qiáng)調(diào):重視術(shù)前談話和告知、充分與患者溝通、謹(jǐn)慎選擇患者、杜絕手術(shù)適應(yīng)證擴(kuò)大化、優(yōu)化手術(shù)術(shù)式等策略是防治 CH 的關(guān)鍵。詳細(xì)介紹各種降低 CH 發(fā)生率方法的利與弊。為規(guī)避手術(shù)風(fēng)險(xiǎn),重視圍手術(shù)期的處理,進(jìn)一步提高手術(shù)療效,提供一份權(quán)威性指導(dǎo)性文件。正 文原發(fā)性手汗癥(primary palmar hyperhidrosis,PPH)是胸外科的常見病,好發(fā)于年輕人。它不僅嚴(yán)重影響患者的學(xué)習(xí)、生活、工作和社交,甚至還會(huì)引發(fā)患者難以克服的心理疾患。近 20 年來,我國胸外科開展胸腔鏡下胸交感神經(jīng)切斷術(shù)(endoscopic thoracic sympathicotomy,ETS)治療手汗癥效果良好。但 ETS 術(shù)后術(shù)后代償性多汗(compensatory hyperhidrosis,CH)發(fā)生率高達(dá) 90% 以上,除手掌外,全身多部位體表出現(xiàn)不明原因的過度出汗,嚴(yán)重者十分后悔手術(shù),甚至因醫(yī)患溝通不夠,導(dǎo)致醫(yī)患糾紛。如何防治 CH 是當(dāng)今手汗癥治療的難點(diǎn)問題和熱點(diǎn)問題,迫切需要胸外科醫(yī)生努力研究解決。然而,近年有些單位和醫(yī)生不僅對(duì) CH 的防范未引起足夠的重視,反而在手術(shù)適應(yīng)證的選擇盲目擴(kuò)大化的傾向越演越烈,與患者的術(shù)前談話和告知也輕描淡寫,在胸交感神經(jīng)切斷平面的選擇上隨意進(jìn)行,對(duì)重度 CH 的患者搪塞和推諉等等。更有甚者還有非胸外科專業(yè)醫(yī)生也開展手汗癥的各種方法的治療。手術(shù)的名稱也五花八門,如CT引導(dǎo)下經(jīng)皮交感神經(jīng)化學(xué)阻滯術(shù),交感神經(jīng)射頻消融術(shù)和肉毒素阻斷術(shù)等,療效遠(yuǎn)不如ETS療效可靠持久。更有什么“交感神經(jīng)調(diào)節(jié)術(shù)”。針對(duì)上述現(xiàn)象,中國醫(yī)師協(xié)會(huì)胸外科醫(yī)師分會(huì)手汗癥學(xué)組有必要根據(jù)我國 20 年的臨床經(jīng)驗(yàn)進(jìn)行總結(jié)并結(jié)合國外最新進(jìn)展,更新 2011 年版中國手汗癥微創(chuàng)治療專家共識(shí),形成中國手汗癥微創(chuàng)治療 2021 年版指南,使 ETS 在臨床中更加合理、更加規(guī)范地推廣和應(yīng)用,朝著正確方向順利發(fā)展。本指南適用于全國各級(jí)醫(yī)院胸外科醫(yī)生和醫(yī)學(xué)生作為參考依據(jù)。1 定義及分類PPH 是原發(fā)性多汗癥(primary hyperhidrosis,PH 或 essential hyperhidrosis,EH)的局部表現(xiàn)之一,是指體表外分泌腺過度分泌的功能性疾病,主要由人體交感神經(jīng)系統(tǒng)過度亢奮所致。局部性多汗癥(focal hyperhidrosis,F(xiàn)H)分為原發(fā)性與繼發(fā)性兩種。繼發(fā)性局部多汗癥常由局部炎癥或損傷影響植物神經(jīng)系統(tǒng)所致。原發(fā)性局部多汗癥是交感神經(jīng)系統(tǒng)功能紊亂引起的身體局部出汗過多。手汗癥常伴有腋窩、足底等部位多汗,多汗嚴(yán)重者影響患者的生活質(zhì)量,甚至誘發(fā)心理疾病。2 流行病學(xué)特點(diǎn)2004 年美國多汗癥的發(fā)病率為 2.8%[1],近年上升為 4.8%[2]。但是有關(guān)手汗癥發(fā)病率與流行病學(xué)調(diào)查資料數(shù)據(jù)僅見我國先后兩次報(bào)道,2007 年筆者的團(tuán)隊(duì)首次報(bào)道對(duì)福州市 20 所大中學(xué)校 12 803 名大中學(xué)生進(jìn)行調(diào)查結(jié)果顯示,手汗癥的發(fā)病率為 4.59%,其中重度手汗癥的發(fā)病率為 0.12%[3]。第二次報(bào)道是 2015 年中國醫(yī)師協(xié)會(huì)胸外科醫(yī)師分會(huì)手汗癥專家組的 25 個(gè)委員單位,以分層整群抽樣法完成全國七大區(qū)(華東、華北、華南、華中、東北、西北、西南)統(tǒng)計(jì),共調(diào)查 73 256 人,平均年齡(21.26±0.63)歲。調(diào)查結(jié)果顯示,手汗癥發(fā)病率 2.08%,男性 1.94%,女性 2.29%,沿海 2.81%,內(nèi)地 1.53%,家族史 25.4%[4]。3 發(fā)病機(jī)制關(guān)于手汗癥的發(fā)病機(jī)理不清楚,國際上相關(guān)文獻(xiàn)很少。已知患者手掌汗腺結(jié)構(gòu)與數(shù)目均無異常。它是一種復(fù)雜的自主神經(jīng)系統(tǒng)紊亂現(xiàn)象。然而,自主神經(jīng)系統(tǒng)紊亂是如何產(chǎn)生的?究竟是全身性還是局部性?大腦是否參與其中?神經(jīng)體液發(fā)揮何種生理作用?這些依然不清晰。筆者團(tuán)隊(duì)曾通過系列基礎(chǔ)研究[5]發(fā)現(xiàn):(1)手汗癥患者胸交感神經(jīng)節(jié)有髓神經(jīng)節(jié)前纖維數(shù)目增多和髓鞘明顯增厚;(2)其胸交感神經(jīng)節(jié)中乙酰膽堿受體 α7 亞單位表達(dá)水平均較對(duì)照組明顯增高,這兩種結(jié)構(gòu)與功能的改變可能是導(dǎo)致手汗癥患者胸交感神經(jīng)節(jié)興奮性增強(qiáng)的原因之一;(3)通過單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層顯像(SPECT)腦血流顯影顯示患者術(shù)后腦基底節(jié)血流灌注較術(shù)前明顯下降,這種現(xiàn)象可能與術(shù)后其效應(yīng)器汗腺的分泌急劇下降并反饋至基底節(jié)等中樞有關(guān),引起中樞活動(dòng)下降[6]。也有學(xué)者認(rèn)為多汗癥不僅與交感神經(jīng)系統(tǒng)興奮性有關(guān),還與副交感神經(jīng)興奮性相關(guān)聯(lián)[7]。上述僅為 PPH 發(fā)病機(jī)制的初步探索和推測,還應(yīng)深入研究。4 遺傳學(xué)特征許多證據(jù)表明手汗癥可能是一種遺傳疾病,具有常染色體顯性遺傳、不完全外顯和變異表型,福建醫(yī)科大學(xué)手汗癥研究室科研團(tuán)隊(duì),成功建設(shè)我國首個(gè) PPH 遺傳資源庫,已完成收集和整理 40 個(gè)手汗癥家系、425 份散發(fā)病例的血樣標(biāo)本、1 000 例胸交感神經(jīng)組織標(biāo)本及 800 份 PPH 腋窩汗腺標(biāo)本等臨床病例資料。并于 2015 年報(bào)道[8]通過對(duì)其中一個(gè) PPH 大家系 PPH-02 進(jìn)行通過全基因組掃描、單倍體型構(gòu)建和連鎖分析,將 PPH 致病基因定位于染色體 2q31.1 上 D2S1776 和 SNP rs10930685 之間最小間隔為 5.94 Mb 的區(qū)域內(nèi)。有關(guān)手汗癥致病基因的研究,目前未見其它的報(bào)道。5 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)以手掌多汗為主。除少數(shù)單純手掌多汗外,常伴發(fā) 3 種類型:(1)手掌+足底;(2)手掌+腋窩;(3)手掌+足底+腋窩,同時(shí)伴發(fā)面部多汗少見。手掌多汗發(fā)作原因不明,睡眠時(shí)不發(fā)作。每次發(fā)作多汗的時(shí)間,長短不一,程度不一。每日發(fā)作次數(shù)不等,發(fā)作時(shí)常伴掌溫過低。重者可見汗珠流淌,發(fā)作與季節(jié)無關(guān),在天熱、激動(dòng)、緊張等情況下可誘發(fā)或加重,嚴(yán)重影響患者的生活、學(xué)習(xí)、工作和社交,產(chǎn)生躲避和焦慮的心態(tài),甚至引發(fā)心理疾患。6 臨床診斷和分級(jí)[6, 9]6.1 診斷要點(diǎn)本指南制定的病史采集見表 1。表1 手汗癥病史資料采集要點(diǎn)6.2 診斷標(biāo)準(zhǔn)本指南制定的診斷標(biāo)準(zhǔn)見表 2。表2 手汗癥診斷標(biāo)準(zhǔn)無明顯誘因肉眼可見汗腺分泌亢進(jìn)持續(xù) 6 個(gè)月以上,并符合以下條件的兩項(xiàng)者即可確診6.3 診斷分級(jí)本指南制定的手汗分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)見表 3。表3 手汗癥診斷分級(jí)7 手術(shù)適應(yīng)證和禁忌證7.1 一般手術(shù)適應(yīng)證(1)15~50 歲是 ETS 的手術(shù)最佳年齡,14 歲以下兒童癥狀尚在變化中,應(yīng)給予一個(gè)觀察期。50 歲以上患者可能因?yàn)樾刂鲃?dòng)脈硬化、擴(kuò)張、甚至扭曲覆蓋左胸交感神經(jīng)干,操作難度頗大,故應(yīng)慎重考慮。(2)單純重度手汗癥不伴其它部位(如腋下、足底)多汗者,這類患者手術(shù)效果最佳。(3)有強(qiáng)烈手術(shù)愿望的中度手汗癥患者。(4)重度手汗伴多種組合,最常見的有 3 種:① 手掌+足底;② 手掌+足底+腋窩;③ 手掌+腋窩。還有 3 種也比較常見:④ 手掌+頭面;⑤ 手掌+頭面+足底;⑥ 手掌+頭面+腋窩。凡與手掌相關(guān)的上述 6 種組合可以選擇手術(shù)。凡與手掌無關(guān)的不推薦手術(shù),如單純的腋汗或者足汗。7.2 相對(duì)手術(shù)禁忌證(1)過度肥胖者的胸頂結(jié)構(gòu)常被超常的脂肪組織覆蓋,術(shù)中很難辨認(rèn)交感神經(jīng)與周圍血管的關(guān)系,勉強(qiáng)尋找和分離可能導(dǎo)致血管破裂出血。(2)血壓穩(wěn)定的高血壓患者。對(duì)室上性心動(dòng)過速經(jīng)內(nèi)科治療降至 100 次/分以下者。完全性右束支傳導(dǎo)阻滯的心率>70 次/分者。(3)一般不建議同期施行兩種以上手術(shù),如 ETS 附加肺大皰或者肺結(jié)節(jié)切除術(shù)。如果因?yàn)榉未蟀?、肺結(jié)節(jié)或者其它病種入院手術(shù),可以考慮附加 ETS 手術(shù)。7.3 絕對(duì)手術(shù)禁忌證(1)智力障礙、精神病、凝血功能異常者;合并有心、肝、肺、腦、腎等重要器官功能障礙者、有近期結(jié)核病、惡性腫瘤、內(nèi)分泌疾病如甲亢或下丘腦中樞疾病史等的患者。(2)自身免疫性血管炎、胸廓出口綜合征、既往患過膿胸或肺結(jié)核導(dǎo)致胸膜致密粘連者。(3)心電圖心率<55 次/分,經(jīng)阿托品實(shí)驗(yàn)陽性的嚴(yán)重心動(dòng)過緩者。(4)容易發(fā)生重度 CH 的高?;颊摺"?對(duì)主訴過多、神情困惑、情緒多變、多疑多慮、脾氣急躁不能自控,心理不穩(wěn)定的神經(jīng)質(zhì)者。② 手掌多汗除了上述 6 種組合外,還伴有軀干部、腹股溝、大腿和小腿等全身多部位多汗者。③ 對(duì)代償性多汗不理解、不接受者。8 手汗癥的微創(chuàng)外科治療8.1 手術(shù)治療機(jī)制調(diào)節(jié)體溫的出汗由下丘腦控制,而情緒出汗是由大腦皮層調(diào)節(jié)。手部汗腺僅受交感神經(jīng)支配,其低位交感神經(jīng)中樞主要位于第 2~6(7)脊髓側(cè)角的交感神經(jīng)節(jié)前神經(jīng)元,其發(fā)出的節(jié)前神經(jīng)纖維出椎間孔后在相應(yīng)節(jié)段以白交通支的形式進(jìn)入交感鏈并聚集上升至星狀神經(jīng)節(jié)和胸 1 神經(jīng),與節(jié)內(nèi)的節(jié)后神經(jīng)元相突觸并換元,再由后者發(fā)出節(jié)后神經(jīng)纖維隨臂叢而分布支配手部汗腺分泌。ETS 是通過阻斷交感中樞對(duì)手部汗腺的支配,達(dá)到治療效果。8.2 手術(shù)前準(zhǔn)備常規(guī)檢查包括血常規(guī)、生化全套、凝血全套。胸部 CT 平掃和心電圖檢查。8.3 手術(shù)方法(1)手術(shù)操作:選擇氣管插管或非插管全身麻醉?;颊甙胙雠P 30°~45°,上臂外展固定。取腋下側(cè)胸壁第 3 肋間操作孔,囑暫停呼吸后,胸腔鏡進(jìn)胸,沿同一切口置入電凝鉤。于胸頂?shù)?3 或第 4 肋骨小頭附近找到胸交感神經(jīng)干予以電凝灼斷,并于肋骨表面向外延長燒灼 2 cm,防止 Kuntz 束及交通支存在導(dǎo)致復(fù)發(fā)。鼓肺排氣后縫合切口或醫(yī)用膠粘合切口,不必留置胸腔引流管。必須指出,由于患者高低和胖瘦不一,術(shù)者經(jīng)驗(yàn)各不相同,造成術(shù)中對(duì)辨認(rèn) T2 的精準(zhǔn)解剖位置不一致[10]。為了準(zhǔn)確表述術(shù)中切斷位置,美國胸外科醫(yī)師協(xié)會(huì)多汗癥專委會(huì)建議將手術(shù)記錄統(tǒng)一規(guī)為范 R(肋骨)取代 T(神經(jīng)),如 R3 或 R4 切斷。還將傳統(tǒng)名目繁雜的手術(shù)名稱規(guī)范為:交感神經(jīng)切除術(shù) sympathectomy,交感神經(jīng)切斷術(shù) sympathicotomy 或 sympathotomy[11]。8.4 術(shù)式與切斷平面目前 ETS 手術(shù)主要是交感神經(jīng)干切斷術(shù),切除術(shù)早已廢除,交通支切斷術(shù)效果尚無定論。阻斷交感干的方法可以有電凝灼斷、鈦夾夾閉,本指南推薦簡單有效的電凝灼斷為首選。手術(shù)切斷位置僅僅單根切斷(R3 或 R4),不提倡多根切斷,除重度頭面部多汗和赤面癥外,嚴(yán)禁切斷 R2。本指南推薦的手術(shù)方式見表 4。表4 各種局限性多汗癥及相應(yīng)術(shù)式8.5 并發(fā)癥及處理ETS 是胸外科最典型、最便捷、最見效和最美容切口的微創(chuàng)手術(shù),偶見術(shù)后氣胸、局灶性肺炎和疼痛。罕見的手術(shù)并發(fā)癥有以下 4 種。(1)術(shù)中出血 術(shù)中出血常見于奇靜脈屬支或肋間血管的損傷,但也有來自 Trocar 進(jìn)胸處的出血。在切斷右側(cè) R4 時(shí),要注意附近縱橫交錯(cuò)的血管,操作時(shí)一旦出血,切不可慌亂盲目燒灼電凝,應(yīng)立即用內(nèi)鏡鉗鉗夾電凝止血,或夾取小紗布球壓迫止血。也有罕見術(shù)中大出血的個(gè)案,筆者曾經(jīng)遇到 1 例外院緊急電話會(huì)診,因?yàn)樽笮鼐o密黏連,術(shù)中不慎傷及胸主動(dòng)脈引起大出血約 2 000 mL,后由心外科醫(yī)生會(huì)診施救。本指南強(qiáng)調(diào)手術(shù)應(yīng)該由高年資主治醫(yī)生以上擔(dān)任主刀,以便施救順利。(2)心臟驟停 非常罕見,曾有文獻(xiàn)[12-13]報(bào)道術(shù)中出現(xiàn)心臟驟?;蛐g(shù)后出現(xiàn)嚴(yán)重心動(dòng)過緩需起搏器維持的病例。實(shí)施 ETS 時(shí)應(yīng)先做右側(cè),因?yàn)樽髠?cè)是心臟支配的優(yōu)勢側(cè),術(shù)中應(yīng)密切監(jiān)測心率變化。(3)乳糜胸 較為罕見,可能出現(xiàn)于胸交感神經(jīng)切斷時(shí)損傷副胸導(dǎo)管。Gossot 等[14]報(bào)道 2 例。均經(jīng)術(shù)后置胸腔引流管和腸道外營養(yǎng)治愈,最好的預(yù)防方法是術(shù)中仔細(xì)觀察是否有胸導(dǎo)管損傷。(4)霍納綜合征 表現(xiàn)為眼瞼下垂、眼球內(nèi)陷、瞳孔縮小、傷側(cè)面部無汗,為上胸段交感神經(jīng)手術(shù)最嚴(yán)重的并發(fā)癥之一,發(fā)生率低于 1%。預(yù)防措施是:① 星狀神經(jīng)節(jié)一般有黃色脂肪墊覆蓋,可作為術(shù)中識(shí)別標(biāo)志,注意勿損傷;② 電灼切斷胸交感神經(jīng)時(shí)動(dòng)作要求快速,避免熱傳導(dǎo)經(jīng)神經(jīng)鏈波及星狀神經(jīng)節(jié)。如果是因?yàn)闊醾鲗?dǎo)所致的霍納綜合征隨著時(shí)間的推移大多數(shù)可以自愈。8.6 麻醉、切口和術(shù)式的選擇與評(píng)價(jià)8.6.1 麻醉由于 ETS 手術(shù)相當(dāng)簡捷,手術(shù)僅需數(shù)分鐘便可完成,臨床多選擇單腔氣管插管較為安全,經(jīng)驗(yàn)欠缺的麻醉醫(yī)生應(yīng)用雙腔氣管不太熟練可致氣管損傷等并發(fā)癥,而喉罩和面罩的應(yīng)用需經(jīng)驗(yàn)豐富、應(yīng)變能力強(qiáng)的麻醉醫(yī)生方能操作,如胃液反流誤吸肺內(nèi)可致嚴(yán)重呼吸道并發(fā)癥。不推薦局部麻醉,因?yàn)榛颊咴谇逍褷顟B(tài)下極度恐懼,難以忍受人工氣胸所致的氣喘胸悶,一旦出現(xiàn)術(shù)中出血等意外,對(duì)施救不利。8.6.2 切口切口的數(shù)目由最初的“三孔”或“二孔”減為近年的“單孔”。筆者[15-16]曾報(bào)道過 “經(jīng)腋窩單孔”和“經(jīng)乳暈單孔”。利用人體皮膚自然皺折和色素沉著掩蓋和隱藏切口,切口不做縫合,選用醫(yī)用膠水粘合。這種切口隱蔽、安全、有效,美容效果極佳。有人曾采用經(jīng)肚臍-膈肌切口路徑施行 ETS,此法需先經(jīng)腹腔二氧化碳充氣鼓腹,燒灼雙側(cè)膈肌打孔到達(dá)胸腔,用胃鏡活檢鉗燒灼神經(jīng)。也有人采用二氧化碳?xì)庑貏ν幌侣窂交蛞粋?cè)胸壁路徑施行雙側(cè)手術(shù)。這 3 種切口路徑距胸交感神經(jīng)“遙遠(yuǎn)”且使手術(shù)變得復(fù)雜和耗時(shí),存在潛在的風(fēng)險(xiǎn),本指南不推薦。8.6.3 R3 和 R4 的選擇R3、R4 兩種術(shù)式均為手汗癥治療的有效方法[17-20],區(qū)別是 R3 術(shù)后手掌更干,CH 的發(fā)生率和嚴(yán)重程度較 R4 高。R4 術(shù)后少數(shù)患者手掌略潮濕,但 CH 比 R3 切斷術(shù)輕。至于干燥或潮濕并無明確截然標(biāo)準(zhǔn),關(guān)鍵還是患者的主觀感覺和耐受程度不一。因此術(shù)前應(yīng)與患者作充分溝通,使之理解或供其選擇更為重要。8.7 手術(shù)療效8.7.1 代償性多汗ETS 治療手汗癥的治愈率幾乎百分之百,而且部分腋汗(70%)和足汗(30%)也減輕或消失,幾乎無嚴(yán)重并發(fā)癥,術(shù)后當(dāng)天或次日便可出院,且住院費(fèi)用少,故 ETS 手術(shù)得到患者的青睞。然而,ETS 唯一不足之處是術(shù)后 CH 發(fā)生率高達(dá) 14%~90%[21-22]。極重度患者(3%~5%)因每日需多次更換內(nèi)衣褲而后悔手術(shù)。因此,醫(yī)生應(yīng)高度重視和謹(jǐn)慎選擇手術(shù)適應(yīng)證。國內(nèi)多中心萬例 ETS 術(shù)后患者隨訪結(jié)果見表 5[23]。表5 國內(nèi)多中心萬例手汗癥患者隨訪結(jié)果[例(%)/例]8.7.2 術(shù)后復(fù)發(fā)多發(fā)生在術(shù)后 1 個(gè)月內(nèi)。其發(fā)生率約在 1% 以下,推測發(fā)生的原因是:(1)術(shù)中交感神經(jīng)未徹底切斷或遺留有側(cè)枝,特別是 Kuntz 神經(jīng)未切斷;(2)殘余神經(jīng)再生;(3)神經(jīng)變異。對(duì)于保留 R2 的首次手術(shù)病例出現(xiàn)術(shù)后復(fù)發(fā),建議再次手術(shù)切斷 R2 治療。8.7.3 味覺性出汗味覺性出汗易被誤診為代償性多汗。患者聞到特殊香味或者進(jìn)食辛辣食物時(shí)頭面部出現(xiàn)大量的多汗。發(fā)生率各家報(bào)道不一。推測發(fā)生機(jī)制可能與異常的神經(jīng)再生和傳導(dǎo)通路有關(guān),也可能是術(shù)后副交感神經(jīng)起支配作用。9 代償性多汗特殊表現(xiàn)與分級(jí)CH 又稱為轉(zhuǎn)移性多汗(TH),同術(shù)前手汗癥相似,CH 是指突然發(fā)生不明原因的除手掌外的身體某個(gè)或多個(gè)部位大量出汗。高溫環(huán)境、進(jìn)食辛辣食物、精神緊張或活動(dòng)后可誘發(fā) CH。CH 不是術(shù)后并發(fā)癥,而是術(shù)后副作用(side effects)。發(fā)生 CH 最常見部位是軀干部及下肢,可以發(fā)生一個(gè)部位或同時(shí)多個(gè)部位,頭面部很少發(fā)生,一般呈對(duì)稱性。罕見的會(huì)出現(xiàn)會(huì)陰部及肛周部多汗。根據(jù)患者的出汗量、不適癥狀、耐受程度和心理表現(xiàn)分為涂氏 4 級(jí)[9, 23];見表 6。Ⅰ~Ⅱ級(jí)隨著時(shí)間的推移,逐漸獲得適應(yīng)和調(diào)整,生理和心理上有自覺好轉(zhuǎn)傾向;Ⅲ~Ⅳ級(jí)者夏天動(dòng)輒大汗淋漓影響日常生活,一天數(shù)次換衣服,害怕或者拒絕社交;極重度患者“喪失社交能力”,這種“致殘性”(cripple)多汗甚至導(dǎo)致患者精神崩潰、錯(cuò)亂或產(chǎn)生自殺傾向。表6 轉(zhuǎn)移性或代謝性多汗分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)重度(Ⅲ級(jí))與極重度(Ⅳ級(jí))患者的區(qū)別在于前者可以忍受多汗,不后悔,能有序安排日常生活與社交。極重度(Ⅳ級(jí))患者的主要問題不僅僅是 CH 問題,而是由此引發(fā)的困惑或錯(cuò)亂等精神問題,可能需要精神心理??漆t(yī)生的干預(yù)治療。極重度患者的影響力非常之大,甚至有人用“生不如死”來形容極端不滿情緒。臨床醫(yī)生應(yīng)引導(dǎo)他們從困擾中走出來,避免其走向極端進(jìn)而發(fā)展為精神問題。9.1 防治代償性出汗的對(duì)策9.1.1 CH 發(fā)生機(jī)制及預(yù)防一般認(rèn)為 CH 的發(fā)生機(jī)制是由于交感神經(jīng)切斷后使熱調(diào)節(jié)機(jī)制失衡,交感神經(jīng)系統(tǒng)再次發(fā)生紊亂,也可看做 ETS 術(shù)后汗液重新分布。另外,交感神經(jīng)干從低位到高位不斷有神經(jīng)干加入上行直至星狀神經(jīng)節(jié),切斷水平越高,手術(shù)去交感的范圍就越大,術(shù)后 CH 就越重[18]。因此,降低交感神經(jīng)切斷水平和減少神經(jīng)干切斷數(shù)目是預(yù)防或降低 CH 的有效方法。9.1.2 胸交感神經(jīng)夾閉阻斷術(shù)能預(yù)防 CH 嗎?有學(xué)者認(rèn)為,用夾子阻滯交感神經(jīng)而不是切斷,一旦患者出現(xiàn)嚴(yán)重的不可忍受的重度 CH,即可以手術(shù)去除夾子達(dá)到逆轉(zhuǎn)目的。這已在多中心進(jìn)行過試驗(yàn)研究和臨床評(píng)估,但是成功率極低,原因是夾閉術(shù)后交感神經(jīng)出現(xiàn)變性壞死,與神經(jīng)切斷無異。[24]。筆者曾為 5 例手術(shù) 5 年以上的患者施行夾子移除術(shù),但效果都不理想,故而本指南建議謹(jǐn)慎開展此種方法。9.1.3 胸交感神經(jīng)交通支切斷術(shù)能預(yù)防 CH 嗎?Lee 等[25]提出保留神經(jīng)節(jié)及其主干,僅行交通支切斷術(shù)(ramicotomy)來降低 CH 的發(fā)生率,并將 64 例 R2 神經(jīng)干切斷術(shù)和 83 例 R3 交通支切斷術(shù)作對(duì)比研究。結(jié)果兩組 CH 發(fā)生率分別為 43.3% 和 15.3%。有趣的是交通支切斷術(shù)使 CH 發(fā)生率降低了,但術(shù)后手汗癥復(fù)發(fā)率卻高達(dá) 30%;還有一些研究報(bào)告復(fù)發(fā)率更高[26]。由于交通支切斷術(shù)療效缺乏大宗病例報(bào)告,故而本指南鼓勵(lì)開展此項(xiàng)研究。9.1.4 交感神經(jīng)擴(kuò)大切斷術(shù)能防治 CH 嗎?交感神經(jīng)擴(kuò)大切斷術(shù)是近年治療 CH 的最新進(jìn)展。它與常規(guī)觀念相反,交感神經(jīng)切斷數(shù)目未減反增,擴(kuò)大切斷術(shù)分為完全性(至 R12)和部分切斷術(shù)(至 R8)兩種,既能治療手汗癥又能同時(shí)防止 CH[26]。Han 等[28]報(bào)道將 212 例患者納入研究,常規(guī) 145 例和新方法 67 例,結(jié)果顯示完全交感神經(jīng)擴(kuò)大切斷術(shù)的 CH 程度明顯低于常規(guī)和部分?jǐn)U大交感神經(jīng)切斷術(shù),且沒有發(fā)現(xiàn)嚴(yán)重術(shù)后并發(fā)癥。該項(xiàng)研究結(jié)果令人鼓舞,本指南鼓勵(lì)開展更多前瞻性臨床研究及更長時(shí)間的隨訪,以證明該技術(shù)治療 CH 的安全性和有效性。9.1.5 CT 定位下射頻消融能預(yù)防 CH 嗎?完全不可能預(yù)防 CH,更不可能取代 ETS。一些研究報(bào)告指出,射頻消融術(shù)治療手汗癥的有效率僅 59.5%~75%,復(fù)發(fā)率高達(dá) 25%,70% 患者不滿意術(shù)后背痛和胸壁麻木[27-31]。為了避免雙側(cè)氣胸,CT 定位射頻消融需分期分側(cè)進(jìn)行,患者要經(jīng)受反復(fù)輻射照射,不利于康復(fù)。本指南不推薦此方法。9.1.6 胸交感神經(jīng)重建術(shù)能治愈 CH 嗎?近年來國外已有學(xué)者進(jìn)行胸交感神經(jīng)重建術(shù)的研究,即采用肋間神經(jīng)或腓腸神經(jīng)進(jìn)行移植搭橋術(shù),恢復(fù)胸交感神經(jīng)傳導(dǎo)。這在臨床上已取得一定的效果,但仍缺乏大宗的病例報(bào)道。本指南鼓勵(lì)該領(lǐng)域的臨床研究,給嚴(yán)重 CH 患者帶來希望,這是今后工作中的重中之重。9.1.7 預(yù)防和降低 ETS 術(shù)后 CH 的三大基本要素(1)手術(shù)適應(yīng)證的選擇慎之又慎 手術(shù)適應(yīng)證應(yīng)選擇有強(qiáng)烈手術(shù)治療愿望的中、重度患者,嚴(yán)禁手術(shù)適應(yīng)證擴(kuò)大化,絕對(duì)禁忌證詳見前述。(2)合理選擇術(shù)式 我國學(xué)者曾發(fā)表 3 篇重要的隨機(jī)對(duì)照研究論文[17-19],一致認(rèn)為保留 R2,僅作 R3 或 R4 單段切斷能有效降低 CH 發(fā)生率。這 3 篇前瞻性對(duì)照研究被國際交感神經(jīng)外科協(xié)會(huì)作為制定多汗癥治療專家共識(shí)的主要循證醫(yī)學(xué)依據(jù)[11]。(3)圍手術(shù)期的心理輔導(dǎo) 圍手術(shù)期的心理輔導(dǎo)是預(yù)防和降低 CH 的重要環(huán)節(jié)。術(shù)前談話應(yīng)該由高年資主治醫(yī)師負(fù)責(zé),談話的重點(diǎn)是提高患者對(duì)手術(shù)效果及 CH 的認(rèn)知度,應(yīng)讓其充分理解,一旦術(shù)后發(fā)生 CH 也不至于后悔或產(chǎn)生醫(yī)療糾紛。① ETS 的治療機(jī)制是阻止交感神經(jīng)對(duì)手掌汗腺的支配,使之不再出汗。但是身體其它部位如胸背部汗腺必然過渡活躍發(fā)汗,這也是熱調(diào)節(jié)機(jī)制的需要。這就不難理解 CH 的發(fā)生。② 對(duì)于術(shù)后重度 CH,目前仍無可靠的治療方法,患者應(yīng)慎重考慮手術(shù)的利和弊,不應(yīng)勉強(qiáng)要求手術(shù)。③ R3 和 R4 切斷后各自優(yōu)缺點(diǎn),讓患者自行選擇其中之一。9.1.8 其它幾點(diǎn)說明(1)腋汗和腳汗:腋汗和腳汗也是多汗癥的一種局部表現(xiàn)。施行 ETS 后確實(shí)有部分患者腋汗和腳汗也消失或減輕,但也有患者未緩解甚至加重。(2)關(guān)于狐臭:是腋窩大汗腺過度發(fā)育產(chǎn)生的一種異常發(fā)臭的體液,盡管 ETS 后可能使汗液減少,但不能根治。(3)頭汗癥:手術(shù)必須切斷 R2 才能有效,但是術(shù)后發(fā)生重度 CH 概率很高。術(shù)者和患者必須慎之又慎。(4)臉紅癥(facial blushing,F(xiàn)B)或社交恐怖癥(social phobia,SP):臨床主要表現(xiàn)為某種情景下,患者因?yàn)楹π?、膽怯、不安,而出現(xiàn)臉紅和出汗等現(xiàn)象。國外有人采用 ETS 治療,有效率僅達(dá) 85%,這種情況屬精神心理疾患,應(yīng)以心理治療為主,手術(shù)應(yīng)慎重選擇。10 思考與展望ETS 能夠治愈手汗癥,卻給人們留下甚多懸念和思考。已經(jīng)知道手汗癥的發(fā)病機(jī)制主要原因可能是交感神經(jīng)系統(tǒng)過度興奮所致,但是,副交感神經(jīng)又是起何種作用?神經(jīng)體液介質(zhì)是否參與?在發(fā)病率方面,為何我國手汗癥患者南方多于北方?內(nèi)地患者少于沿海?既然 CH 的發(fā)生可能與熱調(diào)節(jié)機(jī)制與汗液重分布有關(guān),為何有部分患者術(shù)后不發(fā)生 CH?對(duì)防治 CH 有沒有更好的方法?更重要的是手汗癥是一種不影響健康的病理狀態(tài),用手術(shù)干預(yù)是否合理?凡此種種,應(yīng)進(jìn)一步探索和深入研究??傊趾拱Y嚴(yán)重影響患者的生活、學(xué)習(xí)、求職和社交。在現(xiàn)階段治療手汗癥的最好手段仍然是 ETS,只要精準(zhǔn)選擇患者和防止手術(shù)適應(yīng)征的擴(kuò)大化,深入研究 CH 的防治,ETS 仍是治療手汗癥最值得推廣的安全有效的方法。利益沖突:無。中國手汗癥微創(chuàng)治療臨床指南(2021 版)編寫委員會(huì)名單主編:涂遠(yuǎn)榮(福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院)副主編:劉彥國(北京大學(xué)附屬人民醫(yī)院)執(zhí)筆:涂遠(yuǎn)榮(福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院)成員(以姓氏拼音排列):陳劍鋒(福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院)、高炳玉(海南省海口醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院)、韓開寶(福建省廈門市弘愛醫(yī)院)、林敏(福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院)、劉韻鵬(吉林大學(xué)第一醫(yī)院)、彭?。ㄔ颇鲜〉谝蝗嗣襻t(yī)院)、宋永祥(遵義醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院)、吳毓優(yōu)(海南省海口醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院)、汪路明(浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院)、徐全(江西省人民醫(yī)院)、楊志廣(吉林大學(xué)第一醫(yī)院)、余祖濱(陸軍軍醫(yī)大學(xué)第二附屬醫(yī)院)、張廣?。ㄎ靼步煌ù髮W(xué)第一附屬醫(yī)院)參考文獻(xiàn)略。 作者簡介通信作者:涂遠(yuǎn)榮涂遠(yuǎn)榮,福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院胸外科主任醫(yī)師,教授,博導(dǎo),享受國務(wù)院特殊津貼專家,中國醫(yī)師協(xié)會(huì)胸外科醫(yī)師分會(huì)手汗癥專家組主任委員,吳階平醫(yī)學(xué)基金會(huì)交感神經(jīng)外科專家委員會(huì)主任委員,國家醫(yī)學(xué)考試中心命題專家委員會(huì)委員,福建省中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會(huì)胸外科分會(huì)主任委員,福建醫(yī)科大學(xué)手汗癥研究室主任。

年輕人常見的腦出血原因-說說腦血管畸形

20*年*月*日,福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)外科(福建省神經(jīng)醫(yī)學(xué)中心)余良宏主任接到院領(lǐng)導(dǎo)的一個(gè)緊急電話,福建醫(yī)科大學(xué)一位在三明市第一醫(yī)院實(shí)習(xí)的女同學(xué)突發(fā)腦出血,生命垂危。各級(jí)領(lǐng)導(dǎo)高度重視,考慮該同學(xué)病情危重,轉(zhuǎn)運(yùn)途中病情可能突變,決定指派腦血管病專家余良宏主任緊急赴三明市第一醫(yī)院進(jìn)行搶救。經(jīng)過多方努力,女同學(xué)最終轉(zhuǎn)危為安。年輕人、腦出血,我們很少將這兩個(gè)詞匯聯(lián)想在一起。在傳統(tǒng)印象中,“腦出血”是中老年人的專屬,腦內(nèi)出血(ICH)是腦卒中(俗稱:中風(fēng))常見的第二大發(fā)病形式(第一大發(fā)病形式為缺血性腦卒中:腦梗死),中老年出血以高血壓腦出血常見,青少年腦內(nèi)出血主要由腦血管畸形引起。 ■什么是腦血管畸形?顧名思義,腦血管畸形就是大腦血管發(fā)育異常。了解腦血管畸形這一疾病之前,我們應(yīng)該對(duì)正常的血管結(jié)構(gòu)有一個(gè)大概認(rèn)識(shí)。器官和組織的正常生命活動(dòng)依賴正常的血管系統(tǒng):動(dòng)脈-微動(dòng)脈-毛細(xì)血管-微靜脈-靜脈。 心臟的每次泵血,通過動(dòng)脈將氧氣和養(yǎng)料(各種組織賴以生存的物質(zhì))運(yùn)送到各個(gè)器官和組織,在這一“喂養(yǎng)”過程中,動(dòng)脈的分支越來越多,動(dòng)脈越分越細(xì),在微循環(huán)中,毛細(xì)血管與組織進(jìn)行氧氣、養(yǎng)料和組織代謝產(chǎn)物的交換,“交換貨物”后,小靜脈逐級(jí)匯合成大靜脈,血管越來越大,靜脈壓力也越來越大。舉個(gè)例子:動(dòng)脈就像供水系統(tǒng),從自來水站開始,水管越分越細(xì),越分越多,水壓越來越小,最后細(xì)小的水管走進(jìn)千家萬戶提供水源。靜脈就像排水系統(tǒng),數(shù)量多、水壓小的小水渠、小管網(wǎng)逐級(jí)匯集成小溪、小河,最后匯合成幾條奔騰的大江大河。毛細(xì)血管就是利用水資源、產(chǎn)生廢水的場所。 心臟的每次泵血,通過動(dòng)脈將氧氣和養(yǎng)料(各種組織賴以生存的物質(zhì))運(yùn)送到各個(gè)器官和組織,在這一“喂養(yǎng)”過程中,動(dòng)脈的分支越來越多,動(dòng)脈越分越細(xì),在微循環(huán)中,毛細(xì)血管與組織進(jìn)行氧氣、養(yǎng)料和組織代謝產(chǎn)物的交換,“交換貨物”后,小靜脈逐級(jí)匯合成大靜脈,血管越來越大,靜脈壓力也越來越大。舉個(gè)例子:動(dòng)脈就像供水系統(tǒng),從自來水站開始,水管越分越細(xì),越分越多,水壓越來越小,最后細(xì)小的水管走進(jìn)千家萬戶提供水源。靜脈就像排水系統(tǒng),數(shù)量多、水壓小的小水渠、小管網(wǎng)逐級(jí)匯集成小溪、小河,最后匯合成幾條奔騰的大江大河。毛細(xì)血管就是利用水資源、產(chǎn)生廢水的場所。 ■腦血管畸形的分類。腦血管畸形有多種類型,可出現(xiàn)動(dòng)脈系統(tǒng)異常、靜脈系統(tǒng)異常、毛細(xì)血管系統(tǒng)異常、動(dòng)脈-毛細(xì)血管-靜脈系統(tǒng)異常和動(dòng)靜脈系統(tǒng)異常溝通等,包含動(dòng)靜脈畸形、海綿狀血管畸形、煙霧病、腦靜脈畸形、大腦大靜脈瘤、毛細(xì)血管擴(kuò)張癥、頸動(dòng)脈海綿竇瘺、硬腦膜動(dòng)靜脈瘺。其中腦動(dòng)靜脈畸形(bAVM)占血管畸形比例最高(44%-60%),且危害相對(duì)較大,本文重點(diǎn)介紹。 ■了解腦動(dòng)脈畸形。什么腦動(dòng)靜脈畸形?腦動(dòng)靜脈畸形(bAVM)是腦動(dòng)靜脈之間通過異常血管網(wǎng)而非中間毛細(xì)血管床相連接的一種血管畸形,這些異常血管網(wǎng)稱為血管巢(nidus)。異常的血管團(tuán)由粗大的供血?jiǎng)用}、血管巢、引流靜脈組成。供血?jiǎng)用}(引流靜脈)和正常動(dòng)靜脈直接相連,相比正常“動(dòng)脈-微動(dòng)脈-毛細(xì)血管”體系,供血?jiǎng)用}比微動(dòng)脈更粗大,血流的阻力更小,血流更傾向于流向畸形團(tuán)而不是正常的微動(dòng)脈?;窝軋F(tuán)低阻力、高流速,是腦動(dòng)靜脈畸形的病理生理基礎(chǔ)。 腦動(dòng)靜脈畸形可出現(xiàn)什么癥狀?動(dòng)靜脈畸形常發(fā)生在 20-40 歲之間的年輕人群中,一半的患者表現(xiàn)為顱內(nèi)出血,其余患者表現(xiàn)為部分性或全面性癲癇發(fā)作(羊癲風(fēng))、頭痛、局灶性神經(jīng)功能缺失(如視覺中樞-枕葉的動(dòng)靜脈畸形可出現(xiàn)視力下降、視野缺損)或無癥狀。腦內(nèi)出血:腦內(nèi)出血是動(dòng)靜脈畸形最常見的臨床表現(xiàn)。為39%-53%動(dòng)靜脈畸形的主要表現(xiàn)。出血機(jī)制可能是異常的發(fā)育不全的畸形血管的基礎(chǔ)上,血流壓力變化所致。出血的概率有多大呢?綜合諸多學(xué)者的觀點(diǎn),就群體而言,動(dòng)靜脈畸形的出血風(fēng)險(xiǎn)為每年2%-4%。就個(gè)體而言,年齡增加、種族、僅有深靜脈引流、畸形團(tuán)位置較深、合并動(dòng)脈瘤和既往出血史等增加出血概率。具體出血風(fēng)險(xiǎn),應(yīng)由專業(yè)的神經(jīng)外科醫(yī)生評(píng)判。出血的危害有多大?我們估計(jì)每次出血所致的死亡率為10%,致殘率(神經(jīng)功能缺失)為30%-50%。動(dòng)靜脈畸形是否出血(再出血)與患者的治療、預(yù)后密切相關(guān)。除了部分以難治性癲癇為主要臨床表現(xiàn)外的患者,是否出血、能否降低出血概率是我們對(duì)腦動(dòng)靜脈畸形最關(guān)心的。癲癇發(fā)作:約占40%-50%的病例,尤其多見于較大的動(dòng)靜脈畸形患者。癲癇大發(fā)作較局灶性癲癇發(fā)生率高。癲癇(epilepsy)即俗稱的“羊角風(fēng)”或“羊癲風(fēng)”,是大腦神經(jīng)元突發(fā)性異常放電,導(dǎo)致短暫的大腦功能障礙的一種慢性疾病。常見臨床表現(xiàn)為突發(fā)人事不省、不自主性肢體抽搐等,短暫發(fā)作后可恢復(fù)正常狀態(tài)。腦動(dòng)靜脈畸形發(fā)生癲癇的可能機(jī)制:1、畸形團(tuán)周圍腦組織因盜血發(fā)生的膠質(zhì)樣變:畸形血管團(tuán)低阻力,高流速,血流更傾向于流向畸形團(tuán)而不是正常的微動(dòng)脈。致使周圍腦組織因缺血出現(xiàn)膠質(zhì)樣變(可異常放電);2、畸形團(tuán)對(duì)腦組織的刺激作用(點(diǎn)火作用):畸形團(tuán)的占位效應(yīng)對(duì)周圍正常腦組織的直接刺激作用。合并癲癇的腦動(dòng)靜脈畸形患者必須經(jīng)過神經(jīng)科醫(yī)師的規(guī)范治療,應(yīng)定期隨訪。對(duì)于難治性癲癇,采取外科治療是合理的?!つX動(dòng)靜脈畸形如何處理?盡管近年來在腦動(dòng)靜脈畸形的研究取得了很多進(jìn)展,但目前還沒有成熟的藥物可以消除畸形團(tuán)或者減少出血風(fēng)險(xiǎn)。對(duì)于腦動(dòng)靜脈畸形的處理方法包括保守觀察和外科干預(yù),其中外科干預(yù)包括手術(shù)切除、血管內(nèi)治療(介入治療)、立體定向放射外科治療或兩者結(jié)合。不同類型、不同部位、不同形態(tài)的血管畸形處理方法有差異,具體治療方案由專業(yè)神經(jīng)外科醫(yī)生進(jìn)行綜合評(píng)估后決定。 總結(jié):青少年腦內(nèi)出血主要由腦血管畸形引起,腦血管畸形中比例最高的是腦動(dòng)靜脈畸形。腦血管畸形是一類復(fù)雜的疾病,可引起腦出血、腦梗死、羊癲風(fēng)、頭痛、神經(jīng)功能缺損等癥狀。腦血管畸形出現(xiàn)腦出血有著較高的致殘率和致死率。不同類型、不同部位、不同形態(tài)的腦血管畸形處理方法有差異,應(yīng)具體病人具體分析,確診腦血管畸形后,應(yīng)尋求專業(yè)神經(jīng)外科醫(yī)生進(jìn)行綜合評(píng)估和治療。腦血管畸形應(yīng)早診斷,早管理。不容樂觀的是,臨床上大部分病人是因?yàn)槟X出血到醫(yī)院進(jìn)行相關(guān)檢查后確診的。我們呼吁,腦血管檢查應(yīng)作為日常體檢的必檢內(nèi)容,這是“頭”等大事!磁共振腦血管造影(MRA)是一種無創(chuàng)的可用于腦血管疾病篩查的有效方法。
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