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疾?。? 抗磷脂綜合征
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北京嘉禾婦兒醫(yī)院
民營(yíng)二級(jí)婦產(chǎn)醫(yī)院
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相似的疾病，不一樣的結(jié)局，再談抗磷脂綜合征最近幾天接診4例抗磷脂綜合征患者，一例青年男性遺傳性易栓癥(1和11凝血因子功能獲得性突變)合并抗膜聯(lián)蛋白A5陽(yáng)性，雙側(cè)肺動(dòng)脈多發(fā)栓塞，經(jīng)兩次溶栓加抗凝、調(diào)節(jié)免疫治療，目前血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定，無(wú)胸悶氣短，復(fù)查CTA左肺動(dòng)脈血栓消失，右肺動(dòng)脈血栓減輕;一例青少年女性，下肢靜脈血栓合并肺動(dòng)脈栓塞，目前已經(jīng)形成慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓和右心衰竭，活動(dòng)后氣喘明顯，目前三種靶向藥治療肺高壓，華法令抗凝，激素加環(huán)磷酰胺，早期未溶栓;第三例，青少年女性，下肢靜脈血栓形成合并肺栓塞，抗磷脂綜合征，未溶栓，盡管抗凝和調(diào)節(jié)免疫治療，仍然形成肺動(dòng)脈高壓和右心功能不全;第四例，青年女性，不良妊娠兩次，第三次孕期發(fā)現(xiàn)兩種抗磷脂抗體陽(yáng)性，抗凝治療三個(gè)月停藥，產(chǎn)后發(fā)現(xiàn)雙下肢酸，超聲提示雙側(cè)髂外靜脈血栓形成，下腔靜脈肝后段血栓形成，已經(jīng)建議患者住院考慮要不要溶栓治療。最后總結(jié)一下：靜脈栓塞有時(shí)單純抗凝真的不行，特別是合并肺動(dòng)脈栓塞的患者，要及時(shí)溶栓避免導(dǎo)致CTEPH和右心衰，改善預(yù)后和避免昂貴的靶向藥治療！高風(fēng)險(xiǎn)患者妊娠盡量不要停抗凝藥，產(chǎn)后至少一個(gè)月內(nèi)不要停止抗凝，以避免母胎不良事件！淮安市第一人民醫(yī)院科普號(hào)
抗磷脂綜合征的治療要不要應(yīng)用激素或免疫抑制劑？抗磷脂綜合征(APS)的治療一般可能存在過(guò)度強(qiáng)調(diào)抗凝治療，而忽視了免疫抑制治療，APS根本上是一種免疫性疾病，嚴(yán)重患者單用抗凝治療效果可能不佳，比如災(zāi)難性抗磷脂綜合征的治療就強(qiáng)調(diào)激素沖擊、丙球、利妥夕單抗、補(bǔ)體抑制劑等治療。實(shí)際上免疫系統(tǒng)和凝血系統(tǒng)是互相影響的，免疫系統(tǒng)活化一般伴隨凝血系統(tǒng)活化，凝血系統(tǒng)活化也會(huì)促進(jìn)免疫系統(tǒng)進(jìn)一步活化！具體治療方案要個(gè)體化！蔣真醫(yī)生的科普號(hào)