先天性并指的一般情況先天性并指是指相鄰手指的軟組織或骨發(fā)生病理性的融合,指蹼消失,影響手的外觀及功能。并指在上肢畸形中的發(fā)病率僅次于多指,發(fā)病率約1:2000,其中50%為雙側(cè)發(fā)病。10%-40%有家族遺傳史。并指可為其他手畸形(如多指、彎曲指、短指、指間關(guān)節(jié)融合和骨性融合等)或畸形綜合征(如Apert綜合癥,Poland綜合癥)中的表現(xiàn)之一。在單獨(dú)發(fā)生的并指畸形中,中環(huán)指最易受累,其次是環(huán)小指,示中指及拇示指。受累及的手指可以合并指甲、指血管神經(jīng)束、骨骼及肌腱系統(tǒng)的異常。并指的分型并指可分為三種類型:不全性并指:僅軟組織并聯(lián),未并聯(lián)至指尖。完全性并指:軟組織并聯(lián)至指尖。復(fù)雜性并指:完全并聯(lián),且有骨性并聯(lián)。手術(shù)時(shí)機(jī)簡(jiǎn)單的并指6月齡即可手術(shù),大多數(shù)在1-2歲手術(shù)可能降低麻醉帶來的風(fēng)險(xiǎn)。但對(duì)于并聯(lián)指不等長(zhǎng)的情況,如拇示指并聯(lián)及環(huán)小指并聯(lián),需盡早手術(shù)避免對(duì)較長(zhǎng)手指的影響(易造成較長(zhǎng)指?jìng)?cè)偏、旋轉(zhuǎn)、屈曲畸形等),部分遠(yuǎn)端骨性病例的也需較早手術(shù)。術(shù)前評(píng)估及檢查內(nèi)容需要評(píng)估那些指蹼受累、受累程度如何、指甲受累程度及是否合并其他畸形,應(yīng)常規(guī)檢查同側(cè)上肢、胸壁及對(duì)側(cè)手、胸壁和足。部分復(fù)合型病例超聲或磁共振有助于確定是否存在肌腱和血管的異常。并指的治療矯正并指,恢復(fù)功能重要,但美學(xué)修復(fù)更為重要,因?yàn)槭质俏覀兊牡诙埬?。首先,需要從整體考慮:第2指至第5指間的指蹼高度依次降低,整體呈斜型;其次,正常指蹼呈近小遠(yuǎn)大,喇叭口樣或沙漏樣,因此我們重建的指蹼要有合適的寬度和坡度;再次,分離并指時(shí)應(yīng)去除部分脂肪組織,使術(shù)后的指體應(yīng)粗細(xì)均勻,伸直度良好。并指治療的內(nèi)容包括并指分離,指蹼成形,創(chuàng)面覆蓋三部分內(nèi)容,難點(diǎn)是指蹼成形。成形指蹼的方法非常多,臨床上最常用矩形瓣法及雙三角瓣法重建指蹼,但需在指?jìng)?cè)面植皮,術(shù)后皮片攣縮及色差影響美觀。我們均采用田曉菲醫(yī)生設(shè)計(jì)的雙翼皮瓣(已經(jīng)被很多同行認(rèn)可并爭(zhēng)相學(xué)習(xí)使用的方法)成形指蹼,該方法可不需植皮或減少植皮面積,同時(shí)成形的指蹼外觀漂亮,自然,減少植皮后的色差及瘢痕攣縮引起的指蹼爬行,同時(shí)也大大縮短了手術(shù)時(shí)間,減少了麻醉對(duì)寶寶影響。分開的指?jìng)?cè)面創(chuàng)面無法使用皮瓣覆蓋,采取全厚植皮,我們經(jīng)過對(duì)嬰幼兒皮膚厚度的測(cè)量并進(jìn)行總結(jié),可以選取合適的部位及皮膚厚度,保證植皮成活率,減少因植皮成活不良造成的術(shù)后瘢痕攣縮及明顯色差。病例1 左手3、4指完全性并指雙翼皮瓣成形指蹼,重建的指蹼外觀自然,指蹼寬度、坡度合適。合理的術(shù)前設(shè)計(jì),術(shù)中精細(xì)的縫合,各個(gè)皮瓣完美對(duì)合,不需植皮。病例2 右手3、4指完全性并指(末端骨性并聯(lián))雙翼皮瓣成形指蹼,重建的指蹼外觀自然,指蹼寬度、坡度合適。雙翼皮瓣可以覆蓋指根部創(chuàng)面,減小了植皮面積,少量取皮,減少了二次傷害。病例3 左手3、4指不全性并指
先天性拇指多指畸形是先天性手足畸形中發(fā)病率最高的病種,Wassel根據(jù)骨關(guān)節(jié)情況將先天性拇指多指畸形分為七型,即目前廣泛應(yīng)用的Wassel分類法,其中Wassel Ⅳ型最常見。雖然Wassel Ⅳ型拇指多指畸形最常見,但想做出完美的手術(shù)絕非易事。作為整形手外科醫(yī)生,始終堅(jiān)持外觀與功能并重是我的理念,手術(shù)切口巧妙的設(shè)計(jì)、皮下充分的減張、切口皮瓣的精細(xì)修剪、整形美容標(biāo)準(zhǔn)的縫合,每個(gè)細(xì)節(jié)不可忽視,才能造就完美的效果。典型病例1 小朋友1歲3月 先天性右拇指多指圖1:先天性右拇指多指畸形 Wassel Ⅳ型 背側(cè)照多指從主干指掌指關(guān)節(jié)橈側(cè)發(fā)出,呈外生性,主干指掌指關(guān)節(jié)尺偏圖2:先天性右拇指多指畸形 Wassel Ⅳ型 掌側(cè)照?qǐng)D3:先天性右拇指多指畸形 Wassel Ⅳ型 拇指X片X片提示掌指關(guān)節(jié)尺偏,術(shù)中可能需截骨,矯正偏斜,從而保證拇指良好的伸直度圖4:先天性右拇指多指畸形術(shù)后2個(gè)月 側(cè)面照可見瘢痕輕微無增生,手術(shù)切口呈優(yōu)美的弧線,而非直線,從而避免直線瘢痕的攣縮。圖5:先天性右拇指多指畸形術(shù)后2個(gè)月 背側(cè)照拇指甚至度良好,無局部臃腫。圖6:先天性右拇指多指畸形術(shù)后2個(gè)月 掌側(cè)照典型病例2 小朋友1歲 先天性右拇指多指伴指間關(guān)節(jié)側(cè)偏Wassel Ⅳ型多指或WasselⅦ型多指常伴指間關(guān)節(jié)側(cè)偏,手術(shù)可切除多指的同時(shí)矯正指間關(guān)節(jié)側(cè)偏。先天性右手拇指多指伴指間關(guān)節(jié)側(cè)偏,手術(shù)切除多指的同時(shí)矯正掌指關(guān)節(jié)及指間關(guān)節(jié)側(cè)偏。左圖:多指從拇指掌指關(guān)節(jié)橈側(cè)發(fā)出,主干指掌指關(guān)節(jié)尺偏,根據(jù)偏斜的角度,可不需橫向截骨,克氏針固定。中圖:掌側(cè)觀。右圖:手術(shù)前X片可看到掌指關(guān)節(jié)及指間關(guān)節(jié)處骨關(guān)節(jié)情況,用于術(shù)前評(píng)估,指導(dǎo)手術(shù)操作。手術(shù)后即刻:左圖:背側(cè)照,可見多指已切除,掌指關(guān)節(jié)及指間關(guān)節(jié)側(cè)偏均已矯正,拇指伸直度良好,沒用使用克氏針。中圖:側(cè)面照:優(yōu)美的弧形切口,避免直線切口造成的瘢痕攣縮。精細(xì)縫合,減少術(shù)后切口瘢痕。右圖:掌側(cè)照:拇指掌指關(guān)節(jié)及指間關(guān)節(jié)側(cè)偏均已矯正。
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