首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院

公立三甲兒童醫(yī)院

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疾病： 單心室
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承師愿 攀高峰 他在世界性先心病難題中實(shí)現(xiàn)突破性進(jìn)展44年前，26歲的喬彬被分配到原沈陽(yáng)軍區(qū)總醫(yī)院心外科工作，看到了時(shí)任科主任、我國(guó)著名心外科專(zhuān)家汪曾煒教授從事復(fù)雜先心病外科治療探索。汪教授的精湛醫(yī)術(shù)和嚴(yán)謹(jǐn)?shù)膶W(xué)術(shù)素養(yǎng)讓眾多患者起死回生，“一定要掌握先心病手術(shù)技術(shù)”的想法在年輕的喬彬心中逐漸扎根，開(kāi)啟了他“承師愿”為中國(guó)心外科事業(yè)發(fā)展奮斗的征程。10年前，喬彬主編專(zhuān)著《功能性單心室與左心發(fā)育不全綜合征》（Springer出版社SurgicalAtlasofFunctionalSingleVentricleandHypoplasticLeftHeartSyndrome）出版前夕，邀請(qǐng)恩師汪曾煒教授撰寫(xiě)序言時(shí)，曾問(wèn)道“如果有一天，我完善了功能性單心室手術(shù)方法，如何為該術(shù)式命名？”一生致力于我國(guó)復(fù)雜先心病外科事業(yè)的汪曾煒教授聽(tīng)后，堅(jiān)定地回答：“喬氏改良心外管道方坦（Fontan）手術(shù)?！倍?，現(xiàn)任山東省第二人民醫(yī)院心血管外科首席專(zhuān)家的喬彬帶領(lǐng)團(tuán)隊(duì)對(duì)傳統(tǒng)方坦手術(shù)進(jìn)行了多項(xiàng)技術(shù)改良和創(chuàng)新，在手術(shù)生理性根治功能性單心室領(lǐng)域取得了突破性進(jìn)展，也完成了曾經(jīng)對(duì)恩師的承諾。拜師名家只要提及我國(guó)復(fù)雜先心病外科治療和心律失常外科治療，許多人都會(huì)說(shuō)到原沈陽(yáng)軍區(qū)總醫(yī)院（現(xiàn)北部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院）心血管外科，更會(huì)想到我國(guó)心血管外科領(lǐng)域的一面旗幟——汪曾煒教授。20世紀(jì)80年代初，剛剛大學(xué)畢業(yè)被分配到心血管外科工作的喬彬，對(duì)心外科專(zhuān)業(yè)的認(rèn)識(shí)其實(shí)還十分青澀懵懂，只是看到不少先天性心臟病患者手術(shù)后臉色即由青紫轉(zhuǎn)為紅潤(rùn)，而這系列手術(shù)的主刀醫(yī)師正是汪曾煒教授。“我的恩師汪曾煒教授是我國(guó)復(fù)雜先心病外科治療的奠基人與開(kāi)拓者，可以說(shuō)，闖出了復(fù)雜先心病外科治療的一條新路子。”雖已年過(guò)古稀的喬彬教授回憶起跟隨汪曾煒教授學(xué)習(xí)的時(shí)光，語(yǔ)氣中盡是敬重，老師的“嚴(yán)”是出了名的，他的“教”也是出了名的?！拔以谛耐饪飘?dāng)住院醫(yī)生時(shí)，每周都要進(jìn)行考試。除了心外科，還有心內(nèi)科、麻醉科、體外循環(huán)、監(jiān)護(hù)、影像等各專(zhuān)業(yè)。每次考試內(nèi)容，多數(shù)我都不知道。3個(gè)月以后，老師就找我談話了，他告訴我，認(rèn)為我不適合做一名心外科醫(yī)生?！眴瘫蚪淌谡f(shuō)起初到現(xiàn)北部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院心外科的日子，他表示，那次談話，汪曾煒教授說(shuō)自己都不能稱(chēng)之為從“零”開(kāi)始，那他便從“零下”開(kāi)始吧。在此后的三年里，病房——學(xué)習(xí)室——食堂，幾乎成了他一成不變的生活軌跡。每次周末回家也只是匆匆吃一頓飯，就返回科里。通過(guò)這樣日復(fù)一日的不懈努力，他才算贏得了汪曾煒教授的認(rèn)可，也真正成為汪曾煒教授的弟子之一?！岸鲙煶Ｕf(shuō)‘從醫(yī)先做人’，好的品質(zhì)永遠(yuǎn)是一名醫(yī)者的首要條件；第二是不斷提高悟性。這是一種理論聯(lián)系實(shí)際的能力，是需要不斷學(xué)習(xí)的。”于喬彬而言，汪曾煒教授最好的教導(dǎo)是通過(guò)言傳身教、耳提面命，“做醫(yī)生很容易，做一名好醫(yī)生不容易”成為他的從醫(yī)信條，讓他對(duì)心外科事業(yè)產(chǎn)生了發(fā)自?xún)?nèi)心的熱愛(ài)，并把這一熱愛(ài)變成人生自覺(jué)。承師醫(yī)志據(jù)《中國(guó)出生缺陷防治報(bào)告》統(tǒng)計(jì)，我國(guó)嬰兒出生缺陷發(fā)生率約5.6%，先天性心臟病是最高發(fā)的一類(lèi)疾病。其中，功能性單心室又以其復(fù)雜性、手術(shù)效果不佳及術(shù)后并發(fā)癥多等特性，成為埋在患兒體內(nèi)的一顆“定時(shí)炸彈”，也是復(fù)雜先心病外科治療領(lǐng)域一項(xiàng)世界性難題。記者了解到，方坦手術(shù)是此類(lèi)復(fù)雜心內(nèi)畸形的常用手術(shù)方式。該術(shù)式有著十分嚴(yán)格的手術(shù)適應(yīng)癥?！巴粼鵁樈淌谡俏覈?guó)第一個(gè)開(kāi)展心外管道方坦手術(shù)的醫(yī)生，并從未停止過(guò)對(duì)功能性單心室外科治療的研究。衍變至今，全世界范圍內(nèi)已有十幾種改良方坦術(shù)?！眴瘫蚪淌诒硎?，雖然功能性單心室患病人群不多，但在功能性單心室外科治療領(lǐng)域，仍有一群人堅(jiān)持扎根臨床、研究探索。誠(chéng)然，汪曾煒教授與喬彬教授都是這一群人中的一員?！坝捎谔厥庠颍?990年，我離開(kāi)沈陽(yáng)來(lái)濟(jì)南前，老師就叮囑我，嬰幼兒復(fù)雜先心病領(lǐng)域在我國(guó)剛剛起步，盡管前行之路艱難坎坷，但仍希望我繼續(xù)沿著這條路走。所以，我也就一直走、一直走，在這條路上花費(fèi)了很大的精力?！辈稍L中，喬彬教授多次提及恩師親自來(lái)濟(jì)南上臺(tái)指導(dǎo)手術(shù)的經(jīng)歷，恩師對(duì)科學(xué)的嚴(yán)謹(jǐn)態(tài)度與作風(fēng)影響了他一生，也成為他能堅(jiān)持一路走來(lái)的重要原因，“多少次我想放棄、在失敗的痛苦中掙扎的時(shí)候，都能想起我的恩師，關(guān)鍵的時(shí)候這種榜樣的力量讓我能重新開(kāi)始?！薄靶摹甭凤L(fēng)采成功從來(lái)不是一蹴而就，每一種手術(shù)方式的改良，都會(huì)經(jīng)歷許多次的失敗，而教訓(xùn)也伴隨著新的經(jīng)驗(yàn)和積累。40多年來(lái)，喬彬教授在功能性單心室外科治療領(lǐng)域的探索完善，并取得突破性進(jìn)展的征途上也不例外?！盀槭裁此劳雎矢?？術(shù)后并發(fā)癥多？曾是困擾我多年的問(wèn)題，有過(guò)長(zhǎng)時(shí)間的停滯，甚至想過(guò)放棄研究?！眴瘫蚋嬖V記者，經(jīng)過(guò)一段時(shí)間的沉淀、思索和總結(jié)，他認(rèn)為，大家被框在了原有的標(biāo)準(zhǔn)里，沒(méi)有跳出這些規(guī)則，或許是改良方法沒(méi)有達(dá)到良好效果的原因之一。變換思路后，喬彬教授團(tuán)隊(duì)有了一些新的啟示，從手術(shù)適應(yīng)癥、手術(shù)方法、吻合技術(shù)、材料學(xué)等方面對(duì)方坦手術(shù)進(jìn)行改進(jìn)探索，并運(yùn)用計(jì)算血流動(dòng)力學(xué)數(shù)值方法對(duì)手術(shù)方案模擬和仿真。2012年，在多方面條件成熟后，喬彬教授團(tuán)隊(duì)開(kāi)始將自己改良后的方坦手術(shù)方法運(yùn)用于患者臨床治療。可以說(shuō)，到目前為止，喬彬教授團(tuán)隊(duì)已成功實(shí)施了33例功能性單心室生理性根治手術(shù)，術(shù)后十年隨訪NYHA心功能分級(jí)I級(jí)，心臟功能恢復(fù)良好，在日常生活、運(yùn)動(dòng)鍛煉及整體生活質(zhì)量方面都與健康人保持一致。多年臨床研究證實(shí)，喬彬教授在功能性單心室外科治療領(lǐng)域已取得突破性進(jìn)展。“我的老師已經(jīng)102歲高齡，畢生致力于我國(guó)心外科事業(yè)發(fā)展。我告訴老師，我們看到治療功能性單心室有了好的方法和結(jié)果，我終于完成了當(dāng)初的承諾。”喬彬教授說(shuō)，下一步，他將在全國(guó)性會(huì)議上，乃至國(guó)際同行面前，用當(dāng)年與恩師汪曾煒教授談及日后完善功能性單心室手術(shù)方法該如何命名時(shí)，他曾提及的“喬氏改良心外管道方坦手術(shù)”這一手術(shù)名稱(chēng)，介紹生理性根治功能性單心室的成功經(jīng)驗(yàn)。
先心病患者能不能坐飛機(jī)？老規(guī)矩先上結(jié)論：先心病根治手術(shù)后可以坐飛機(jī)，姑息手術(shù)后坐飛機(jī)需要非常謹(jǐn)慎。?這個(gè)問(wèn)題經(jīng)常有患者問(wèn)。網(wǎng)上有很多答案，有說(shuō)可以的，有說(shuō)不可以的，還有說(shuō)要有醫(yī)生護(hù)士陪伴的。但大多語(yǔ)焉不詳，給不出確切的解釋。今天我來(lái)給大家一次性講清楚。?首先，我們要明確坐飛機(jī)的時(shí)候?qū)θ司烤挂馕吨裁醋兓?？答案是：氣壓變了。飛機(jī)達(dá)到萬(wàn)米巡航高度時(shí)，機(jī)艙內(nèi)的氣壓是比海平面氣壓要低的，大約0.6個(gè)大氣壓。這是什么概念呢？大概相當(dāng)于在海拔3000米的山上的氣壓。氣壓降低會(huì)影響氧分壓，進(jìn)而影響血氧飽和度。這里面就牽涉到一個(gè)概念叫“氧離曲線”，這曲線長(zhǎng)下面這個(gè)樣子。這個(gè)曲線橫軸是氧分壓，縱軸是氧飽和度，特點(diǎn)是曲線的右上部分（上圖綠色區(qū)域）很平坦，也就是當(dāng)機(jī)艙氣壓從海平面的1個(gè)大氣壓下降至巡航高度的0.6個(gè)大氣壓時(shí)，正常人的動(dòng)脈血氧分壓相應(yīng)從100mmHg下降至60mmHg，此時(shí)正常人體的血氧飽和度下降是不劇烈的，大概從100%下降到90%。那么正常人通過(guò)機(jī)體代償，比如增加心率、增加呼吸頻率等，就完全能夠承受這樣的氧飽和度輕度下降。這就好比你上了3000米高原，會(huì)有輕度的高原反應(yīng)，但只要你不要太嗨太嘚瑟，注意休息，是完全能夠適應(yīng)的。如果是先心病根治手術(shù)后的病人，術(shù)后血氧飽和度也能達(dá)到或接近100%，這樣的病人去坐飛機(jī)原則上是沒(méi)有問(wèn)題的。?但是，先心病人中另有一類(lèi)是做了姑息手術(shù)的，這類(lèi)手術(shù)做完以后血氧飽和度本身就達(dá)不到100%，大概只有80-90%，對(duì)應(yīng)的動(dòng)脈血氧分壓大概只有40-60mmHg。此時(shí)，如果去坐飛機(jī)，在巡航高度機(jī)艙0.6個(gè)大氣壓的加持下，動(dòng)脈血氧分壓還要再被打6折，變成25-35mmHg。這就要出大問(wèn)題了！由于氧離曲線的中段明顯陡直（橙色區(qū)域），隨著氧分壓的下降，氧飽和度也急劇下降。很快就會(huì)從80-90%跌到40-50%，這樣的下跌機(jī)體是根本無(wú)法代償?shù)?，很快就?huì)因?yàn)槿毖醵霈F(xiàn)口唇發(fā)紺。這和讓普通人去爬珠穆朗瑪峰是一樣的，如果沒(méi)有氧氣瓶，肯定會(huì)缺氧受不了，而飛機(jī)機(jī)艙里是不允許乘客隨身攜帶氧氣瓶的。因此，如果是先心姑息手術(shù)后的患者，還是最好不要乘坐飛機(jī)了，乘高鐵才是比較安全的選擇。?所以，先心病人出院的時(shí)候，應(yīng)該向主刀醫(yī)生了解清楚自己所接受手術(shù)的性質(zhì)。一般像房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉這類(lèi)的簡(jiǎn)單先心病，做的都是根治手術(shù)，術(shù)后完全是可以坐飛機(jī)的。但如果是法洛四聯(lián)癥、肺動(dòng)脈閉鎖、右心室雙出口、單心室這類(lèi)的復(fù)雜先心病，手術(shù)是有姑息和根治之分的。病人術(shù)后一定要向醫(yī)生確認(rèn)做的究竟是姑息手術(shù)還是根治手術(shù)，再選擇正確的交通工具。
什么是單心室1.什么是單心室 正常心臟的兩個(gè)心房通過(guò)兩組房室瓣分別與兩個(gè)心室連接，而單心室是指兩個(gè)心房通過(guò)兩組房室瓣或共同房室瓣與一個(gè)心室連接，通常一個(gè)心室發(fā)育良好，而另一個(gè)心室未發(fā)育或發(fā)育不良，由于手術(shù)治療無(wú)法對(duì)發(fā)育不平衡的兩個(gè)心室進(jìn)行分隔，因此形成功能性單心室這一觀點(diǎn)。少數(shù)病人即使兩個(gè)心室發(fā)育良好，但兩個(gè)心室不能隔開(kāi)，其治療策略與功能性單心室相類(lèi)似。 最近，國(guó)際胸外科醫(yī)師協(xié)會(huì)一致接受功能性單心室的命名。該命名系統(tǒng)認(rèn)為功能性單心室包括左室雙入口和右室雙入口、二尖瓣閉鎖和三尖瓣閉鎖、不平衡的共同房室通道、僅一個(gè)完全發(fā)育的心室和心脾綜合癥、以及少量不符合其它主要類(lèi)別的單心室。 單心室是一種少見(jiàn)的先天性心臟病，僅占1.3％-3％，功能性單心室的自然病史取決于體動(dòng)脈及肺動(dòng)脈的血流量是否充足，以及綜合的容量負(fù)荷對(duì)心室的影響。如果不經(jīng)外科治療，其自然轉(zhuǎn)歸是在生后第一天到20歲的任何時(shí)候逐步走向死亡。如今由于手術(shù)的介入，已較難判定其自然病史。自1950年代起，增加肺血流量（分流術(shù)）和減少肺血流量（肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)）的手術(shù)明顯改變了功能性單心室病人的生存前景。 2. 單心室病人術(shù)前應(yīng)該做什么檢查？ 單心室病人術(shù)前應(yīng)該做胸部X攝片、超聲心動(dòng)圖和心導(dǎo)管造影檢查。根據(jù)胸部X片肺紋理的情況可以提示肺部血流的情況，如果單心室伴肺動(dòng)脈狹窄，肺紋理減少，心臟影小，而單心室伴肺高壓病人，肺紋理增多，心影大。超聲心動(dòng)圖對(duì)單心室病人的詳細(xì)解剖結(jié)果診斷具有重要價(jià)值，可以鑒別單心室主腔是左室型或右室型、房室瓣反流情況、肺動(dòng)脈狹窄的程度以及大動(dòng)脈與心室的位置關(guān)系，并且可以測(cè)定單心室的心功能，對(duì)選擇手術(shù)方案具有重要意義。心導(dǎo)管造影檢查也是術(shù)前的重要檢查內(nèi)容，顯示肺動(dòng)脈分支的發(fā)育情況，是否存在肺靜脈或體靜脈的異常回流，直觀地顯示心室的大小和功能。 單心室病人的臨床表現(xiàn)與是否存在肺動(dòng)脈狹窄有很大關(guān)系，如果無(wú)肺動(dòng)脈狹窄或程度較輕，體循環(huán)與肺循環(huán)的血在單心室內(nèi)混合少，病人紫紺程度輕，但早期出現(xiàn)充血性心力衰竭和肺血管病變，如果存在較嚴(yán)重的肺動(dòng)脈狹窄，體循環(huán)與肺循環(huán)的血在單心室內(nèi)混合多，病人紫紺明顯，但不存在肺高壓和充血性心力衰竭。 3．單心室病人什么年齡需要手術(shù)治療？ 單心室病人目前一般主張分期手術(shù)以減少手術(shù)死亡率，手術(shù)年齡根據(jù)病人的氧飽和度和是否存在肺動(dòng)脈高壓，如果肺動(dòng)脈狹窄十分嚴(yán)重，病人氧飽和度低于60％，新生兒階段可以施行體肺分流手術(shù)，使體循環(huán)部分血通過(guò)人工血管到肺循環(huán)，以增加肺血和氧飽和度，并促進(jìn)肺動(dòng)脈發(fā)育。如果病人無(wú)肺動(dòng)脈狹窄，則存在嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓，新生兒階段需要通過(guò)肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)控制肺血和肺動(dòng)脈壓力，否則充血性心力衰竭同樣會(huì)導(dǎo)致病人早期死亡。如果單心室合并肺動(dòng)脈狹窄，而氧飽和度維持在70－80％，病人一般可以活到嬰兒期，6月－1歲可以選擇雙向腔肺吻合術(shù)，2歲以后再根據(jù)肺動(dòng)脈的發(fā)育和心功能等情況，考慮改良Fontan手術(shù)。 由于某些先天性心臟病的形態(tài)學(xué)結(jié)構(gòu)非常復(fù)雜，或者病人的臨床狀況無(wú)法耐受完全性解剖修補(bǔ)，通過(guò)一些創(chuàng)傷較輕的手術(shù)，對(duì)血流動(dòng)力學(xué)進(jìn)行適當(dāng)?shù)母淖?，減輕病人的臨床癥狀，使其獲得生存并繼續(xù)生長(zhǎng)，為以后解剖或生理性的修補(bǔ)或糾正贏得時(shí)間，這類(lèi)只是減輕癥狀而未對(duì)主要病理生理糾正的手術(shù)被稱(chēng)為姑息性手術(shù)，體肺分流手術(shù)、肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)和雙向腔肺吻合術(shù)均屬于姑息性手術(shù)。 4． 什么叫雙向腔肺吻合術(shù)和改良Fontan術(shù)？ 雙向腔肺吻合術(shù)和改良Fontan術(shù)是外科治療單心室的主要手術(shù)方法。雙向腔肺吻合術(shù)又稱(chēng)雙向Glenn分流術(shù)，是指上腔靜脈與同側(cè)的肺動(dòng)脈作端側(cè)吻合，使得上腔靜脈血流能流向雙測(cè)肺動(dòng)脈，是功能性單心室較好的姑息手術(shù)方法，雙向腔肺吻合術(shù)能增加肺血流量從而增加體動(dòng)脈的氧飽和度，同時(shí)不增加心室的容量負(fù)荷，為二期改良Fontan手術(shù)作為過(guò)渡。見(jiàn)圖。 改良Fontan手術(shù)是包括雙向腔肺吻合術(shù)外，通過(guò)心房?jī)?nèi)板障或外管道等方式將下腔靜脈血與肺動(dòng)脈的吻合，達(dá)到全部腔靜脈與肺動(dòng)脈的連接。改良Fontan手術(shù)是治療單心室的終結(jié)性手術(shù)，是屬于生理性的根治。目前提倡在做改良Fontan手術(shù)前先做雙向腔肺吻合術(shù)，使得血流動(dòng)力學(xué)逐漸過(guò)渡。 專(zhuān)家提示：改良Fontan手術(shù)有嚴(yán)格的手術(shù)禁忌證，包括明顯心功能不全者，肺動(dòng)脈發(fā)育不良者，存在肺高壓或肺阻力增高者，存在輕中度以上房室瓣反流者，心律紊亂者，年齡小于2歲等。如果存在這些情況，手術(shù)死亡率明顯增加。 5． 單心室病人手術(shù)后的護(hù)理要點(diǎn)和治療結(jié)果如何？ 手術(shù)后早期要注意進(jìn)量和出量的平衡，如果尿量少要及時(shí)應(yīng)用利尿劑，根據(jù)年齡和體重控制飲食量。飲食要注意清淡，適當(dāng)食用蛋白類(lèi)食品，如牛奶等，忌鹽分和脂肪量過(guò)多的食品。手術(shù)后肺部護(hù)理十分重要，主要霧化和吸痰，服用化痰藥，防止肺不張。手術(shù)后必須根據(jù)醫(yī)師吩咐規(guī)則服用藥物包括利尿劑、地高辛、氯化鉀和巴米爾等，其中地高辛可以增強(qiáng)心肌功能，巴米爾有活血的功能。手術(shù)后早期活動(dòng)量要限制，注意休息，即使以后心功能改善，也必須避免劇烈活動(dòng)，因?yàn)樾穆稍隹旌头巫枇υ龈卟焕陔p向腔肺吻合術(shù)和改良Fontan術(shù)后靜脈血的回流。即使手術(shù)后康復(fù)出院也必須根據(jù)醫(yī)師囑托定期門(mén)診隨訪，尤其手術(shù)后早期必須檢查心動(dòng)圖、胸片和超聲，排除心律紊亂、心包積液、胸腔積液和肺不張等。 專(zhuān)家提示：?jiǎn)涡氖也∪烁牧糉ontan術(shù)的早期死亡率約10％，病人術(shù)前心功能狀況、肺動(dòng)脈發(fā)育情況、肺高壓和肺阻力狀況、房室瓣功能等均影響手術(shù)效果，晚期死亡率約6％，死亡原因主要包括心律紊亂和心力衰竭。大部分病人遠(yuǎn)期效果比較滿(mǎn)意，90％以上可以恢復(fù)正常學(xué)習(xí)和工作。
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