首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院

公立三甲兒童醫(yī)院

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疾病： 干燥綜合征
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干燥綜合征科普知識 查看全部

干燥綜合征有救了！2024年EULAR年會揭曉兩大治療新突破在2024年的歐洲抗風(fēng)濕病聯(lián)盟（EULAR）年會上，關(guān)于干燥綜合征的治療竟然成為了熱議的焦點！你還記得那種眼睛干澀、口干舌燥的感覺嗎？那些被干燥困擾的朋友們，你們有福啦！第一項研究，簡直是救星??！Nipocalimab這個小寶貝，在改善原發(fā)性干燥綜合征患者病情方面展現(xiàn)出了驚人的效果！而且它還特別溫和，大家都能接受它哦！這不就是我們要的希望之光嘛！第二項研究也不甘示弱，Dazodalibep這個神奇藥丸，它居然能降低與B細(xì)胞、T細(xì)胞和樹突狀細(xì)胞生物標(biāo)志物相關(guān)的多種蛋白質(zhì)在干燥綜合征患者中的水平！這意味著什么？意味著我們對干燥綜合征的了解更深了，治療手段也更多樣了！這兩項研究的發(fā)現(xiàn)，就像是在黑暗中點亮了一盞燈，為干燥綜合征的治療指引了方向。它們不僅為患者帶來了新的選擇，也讓醫(yī)生們能夠提供更全面的治療方案。這份研究成果的公布，無疑是對整個干燥綜合征領(lǐng)域的一劑強心針！朋友們，如果你或者你身邊的人正被干燥綜合征所困擾，那么請不要放棄希望！科技的進步正在為我們帶來更多的可能性，讓我們一起期待這些新藥物的到來吧！
診斷干燥綜合征指標(biāo)看過來，你收到身體發(fā)出的“信號”了嗎，可能被你忽視的幾個方面！干燥綜合征的一系列困擾不僅影響患者的日常生活和工作，還可能對患者的心理健康造成負(fù)面影響。因此，早期診斷和治療對于改善患者的生活質(zhì)量具有重要意義。01、眼部癥狀（至少滿足1項）持續(xù)的、令人煩惱的眼干3個月以上反復(fù)出現(xiàn)眼部砂礫感（異物感）人工淚液使用次數(shù)＞3次/日02、口干（至少滿足1項）持續(xù)出現(xiàn)口干超過3個月反復(fù)出現(xiàn)吞咽困難吞咽干燥食物時需要輔助飲用液體03、眼干客觀證據(jù)（至少滿足1項）Schirmer試驗≤5mm/5minVanBijsterveld角膜熒光素染色評分≥4（應(yīng)用麗絲胺綠染色）04、唾液腺受累客觀證據(jù)（至少滿足1項）非刺激唾液流率≤1.5mL/15min腮腺造影（+）腮腺同位素檢查（+）05、組織學(xué)特征小唾液腺活檢陽性（淋巴細(xì)胞浸潤灶≥1）06、抗體抗-Ro/SSA抗體和抗-La/SSB抗體陽性07、分級原發(fā)性干燥綜合征滿足4～6項標(biāo)準(zhǔn)包含唾液腺組織學(xué)檢查陽性或抗-Ro/SSA抗體或抗-La/SSB抗體陽性，或滿足3項客觀標(biāo)準(zhǔn)；繼發(fā)性干燥綜合征具有基礎(chǔ)的結(jié)締組織病，滿足一項干燥表現(xiàn)和3項客觀標(biāo)準(zhǔn)；排除前期頭頸部放療、淋巴瘤、結(jié)節(jié)病和移植物抗宿主病、HCV與HIV感染或使用抗膽堿能藥物。干燥綜合征對人體的困擾主要體現(xiàn)在多個方面，可能被你忽視了！口腔困擾：口干：這是干燥綜合征最典型的癥狀之一，患者可能因口腔黏膜、牙齒及舌發(fā)黏而在講話時需頻繁飲水，吃固體食物時必須以水或流食伴隨，嚴(yán)重時甚至夜間需起床飲水。猖獗性齲齒：表現(xiàn)為多個牙齒逐漸變黑，而后小片脫落，最終只有殘根存留。約50%的患者可能出現(xiàn)這種特征性的齲齒。腮腺炎：患者可能出現(xiàn)間歇性交替性的腮腺腫痛，累及單側(cè)或雙側(cè)，大部分可在10天左右自行消退。眼部困擾：干燥性角結(jié)膜炎：出現(xiàn)眼干澀、異物感、少淚等癥狀，嚴(yán)重者痛哭時仍無淚。部分患者可能出現(xiàn)眼瞼緣反復(fù)化膿性感染、角膜炎、結(jié)膜炎等。其他淺表部位困擾：鼻、硬腭、氣管及其分支、消化道黏膜、陰道黏膜的外分泌腺體均可受累，使其分泌較少而出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。呼吸系統(tǒng)困擾：大部分患者無呼吸道癥狀，但輕度受累者可能出現(xiàn)干咳，重者出現(xiàn)氣短。肺部的主要病理為間質(zhì)性病變，部分患者可能出現(xiàn)肺動脈高壓。消化系統(tǒng)困擾：可出現(xiàn)萎縮性胃炎、胃酸減少、消化不良等非特異性癥狀，患者可能有肝臟損害。神經(jīng)系統(tǒng)困擾：少數(shù)患者可能累及神經(jīng)系統(tǒng)，以周圍神經(jīng)損害為多見。血液系統(tǒng)困擾：可能出現(xiàn)白細(xì)胞計數(shù)減少或血小板減少，血小板低下嚴(yán)重者可出現(xiàn)出血現(xiàn)象。本病淋巴腫瘤的發(fā)生率遠遠高于正常人群。皮膚困擾：可出現(xiàn)過敏性紫癜樣皮疹，多見于下肢，為米粒大小邊界清楚的紅丘疹，壓之不褪色，分批出現(xiàn)。關(guān)節(jié)困擾：關(guān)節(jié)痛較為常見，但多不出現(xiàn)關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)的破壞。心理困擾：皮膚干燥失去光澤，牙齒變黑逐漸脫落，可能會影響外觀，帶來焦慮、自卑等心理問題。免疫系統(tǒng)疾病干燥綜合征是一種復(fù)雜的疾病，其確切病因尚未明確，但一般認(rèn)為與感染、內(nèi)分泌、遺傳背景等多方面因素相關(guān)。由于該病的臨床表現(xiàn)多樣，且可能累及多個系統(tǒng)，可能被你忽視了！因此早期診斷和治療對于改善預(yù)后具有重要意義。總之，戰(zhàn)勝干燥綜合征需要從多個方面入手，包括認(rèn)識、治療、預(yù)防和日常調(diào)養(yǎng)。通過綜合治療和調(diào)養(yǎng)，可以緩解癥狀、改善生活質(zhì)量，并逐步戰(zhàn)勝這一疾病。
白細(xì)胞減少與干燥綜合征白細(xì)胞減少和干燥綜合征是兩種不同的醫(yī)療狀況，但它們可以在某些情況下有一定的聯(lián)系。白細(xì)胞減少（Leukopenia）白細(xì)胞減少指的是血液中白細(xì)胞數(shù)量低于正常水平。白細(xì)胞是免疫系統(tǒng)的重要組成部分，負(fù)責(zé)抵抗感染。白細(xì)胞減少的原因可能包括：感染：某些病毒或細(xì)菌感染可以導(dǎo)致白細(xì)胞減少。藥物：某些藥物，特別是化療藥物或免疫抑制劑，可以抑制白細(xì)胞的生產(chǎn)。骨髓疾病：如白血病或再生障礙性貧血。自身免疫性疾病：某些自身免疫性疾病可以攻擊白細(xì)胞或抑制其生產(chǎn)。干燥綜合征（Sj?gren'sSyndrome）干燥綜合征是一種慢性自身免疫性疾病，主要影響身體的外分泌腺體，導(dǎo)致干燥癥狀，如口干和眼干。干燥綜合征的其他癥狀可能包括：關(guān)節(jié)疼痛和腫脹皮膚干燥疲勞臉部、頸部和喉嚨干燥干燥綜合征的確切病因尚不明確，但與遺傳、環(huán)境因素和免疫系統(tǒng)異常有關(guān)。白細(xì)胞減少與干燥綜合征的關(guān)系干燥綜合征是一種自身免疫性疾病，這意味著患者的免疫系統(tǒng)會攻擊自身組織和器官。這種免疫系統(tǒng)的異?；顒右部赡苡绊懙桨准?xì)胞的生產(chǎn)和功能，從而導(dǎo)致白細(xì)胞減少。以下是一些具體的關(guān)聯(lián)：免疫系統(tǒng)的影響：干燥綜合征患者的免疫系統(tǒng)可能會攻擊骨髓，抑制白細(xì)胞的生產(chǎn)。藥物治療：治療干燥綜合征的藥物，如免疫抑制劑，也可能導(dǎo)致白細(xì)胞減少。伴隨的自身免疫性疾?。焊稍锞C合征患者可能同時患有其他自身免疫性疾病，這些疾病也可能導(dǎo)致白細(xì)胞減少。管理與治療對于同時患有白細(xì)胞減少和干燥綜合征的患者，治療和管理需要針對兩個方面：管理白細(xì)胞減少：避免感染：由于白細(xì)胞減少會增加感染的風(fēng)險，患者需要特別注意預(yù)防感染，包括保持良好的衛(wèi)生習(xí)慣和避免與病人接觸。藥物調(diào)整：如果白細(xì)胞減少是由藥物引起的，醫(yī)生可能需要調(diào)整藥物的劑量或更換藥物。監(jiān)測血液狀況：定期進行血液檢查以監(jiān)測白細(xì)胞數(shù)量和其他血液參數(shù)。管理干燥綜合征：緩解癥狀：使用人工淚液和口腔潤滑劑來緩解干燥癥狀。藥物治療：免疫抑制劑和抗炎藥物可以幫助控制免疫系統(tǒng)的異?；顒印Ｉ罘绞秸{(diào)整：保持充足的水分?jǐn)z入，避免煙酒，保持良好的口腔和眼部衛(wèi)生。總之，白細(xì)胞減少和干燥綜合征雖然是兩種不同的疾病，但它們之間可能存在一定的聯(lián)系。患者需要在醫(yī)生的指導(dǎo)下進行綜合管理，以控制癥狀和改善生活質(zhì)量
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