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疾?。? 椎管內腫瘤
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脊柱椎旁神經(jīng)源性腫瘤，需要前后聯(lián)合入路+破壞脊椎+螺釘內固定嗎？脊柱椎體旁神經(jīng)源性腫瘤，往往是脊神經(jīng)根鞘膜起源的神經(jīng)鞘瘤，少數(shù)為神經(jīng)纖維瘤。絕大部分是良性腫瘤，可以發(fā)生在頸椎、胸椎、腰椎或骶椎椎體旁，從椎間孔處往外生長，可以長入頸前區(qū)、胸腔、腹腔、盆腔或者骶骨前方。手術切除往往能得到良好的效果。但這里的腫瘤往往不在脊柱椎管內，解剖位置深在，屬于多學科交叉地帶，由于多國邊境的“帕米爾高原”。腫瘤常常毗鄰氣管、食管、椎動脈、頸動脈、胸椎動脈、腹主動脈、髂內外動脈、腹膜后氣管如腎臟或輸尿管等重要血管和氣管組織，不是神經(jīng)外科醫(yī)生經(jīng)常手術抵達的地方，或者需要術中做比較多的骨性結構切除才能暴露腫瘤，手術創(chuàng)傷大，花費多。神經(jīng)外科戴大偉主任團隊組織多學科專家反復磋商協(xié)作，制定對患者最有益的手術方案，啃下一個又一個難啃的骨頭。以下展現(xiàn)一例經(jīng)典手術病例?；颊吲?3歲，發(fā)現(xiàn)腫瘤三個月，術前無明顯下肢運動感覺障礙，大小便功能正常，考慮到患者年輕，腫瘤會繼續(xù)生長，已經(jīng)接近5厘米，建議手術治療。至外院就診，醫(yī)生建議前后聯(lián)合入路+脊柱內固定，家屬考慮到手術創(chuàng)傷太大，花費也多，后至上海交通大學醫(yī)學院附屬仁濟醫(yī)院神經(jīng)外科戴大偉副主任醫(yī)師處就診，暴露后腹膜后右側髂內動脈、髂外動脈及輸尿管，見L5右側椎旁腫瘤組織，包膜完整，境界清晰，質地較韌，血供中等，上下極與神經(jīng)根相連，離斷載瘤神經(jīng)近遠端，予以分塊全切。術中出血約10mL，全程60分鐘。手術非常順利，術后一切正常，應該說減少了至少60%的創(chuàng)傷，同時總花費2萬多，醫(yī)保報銷后自費僅幾千元。患者一家人非常滿意。術前和術后復查增強核磁共振對比，顯示腫瘤切除很滿意。
長節(jié)段脊髓髓內腫瘤的顯微外科手術治療脊髓髓內腫瘤是相對少見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，可在任何年齡發(fā)生，在兒童患者中，星形膠質細胞瘤是髓內腫瘤最常見的類型，而室管膜瘤在成人中更為常見。長節(jié)段脊髓髓內腫瘤更為少見。腫瘤長度超過五個椎體長度以上的腫瘤，定義為長節(jié)段髓內腫瘤。長節(jié)段髓內腫瘤手術治療難度大，特別是超長節(jié)段、位于高位頸髓的脊髓髓內腫瘤的手術，術后出現(xiàn)神經(jīng)功能障礙概率較高,甚至出現(xiàn)癱瘓、運動功能和呼吸功能障礙甚至衰竭等并發(fā)癥。對于長節(jié)段脊髓髓內腫瘤的治療，手術是首選方案，手術目的在于安全前提下盡可能全切腫瘤，同時保護患者神經(jīng)功能，改善其臨床預后。將診治的3例長節(jié)段脊髓髓內腫瘤報告如下：病例1，31歲女性，3月前開始出現(xiàn)左下肢疼痛、麻木并伴有乏力癥狀，至醫(yī)院行脊柱增強磁共振檢查提示胸2-7脊髓髓內占位，考慮腫瘤性病變。入院查體：左下肢肌力4級，肌張力可，腱反射減弱，淺感覺減退，深感覺、位置覺未見明顯異常，巴氏征陽性。余肢體肌力、肌張力正常，感覺無明顯異常。磁共振提示脊髓廣泛增粗伴水腫，胸2-7脊髓髓內占位，伴脊髓空洞，增強后信號不均，有強化。編輯手術采取神經(jīng)電生理監(jiān)測下顯微外科脊髓髓內腫瘤切除術，采取后方入路，顯微鏡下分離腫瘤與脊髓邊界，沿邊界將腫瘤完全切除，將腫瘤EnBloc切除，在整個手術過程中，術中電生理監(jiān)測保持穩(wěn)定?；颊咝g后運動神經(jīng)功能障礙無明顯加重，雙下肢痛溫覺等淺感覺大致同術前，深感覺稍減退，腱反射稍弱，病理征（-）。術后病理：胸椎髓內CNSWHO分級:2級，整合診斷:脊髓室管膜瘤，NOS，組織學診斷:室管膜瘤。術后三個月復查磁共振提示腫瘤全切。?三個月后門診隨訪，患者肢體運動功能正常，雙下肢時有麻木感，深感覺較術后有所恢復。l?病例2，患者53歲女性，患者頸部疼痛、雙手麻木5年余，加重伴行走困難1年余，2023年5月23日至當?shù)蒯t(yī)院行頸椎增強磁共振檢查提示頸3-胸4水平脊髓髓內腫瘤，室管膜瘤可能。入院查體：神志清楚，行走不穩(wěn)，雙上肢肌力正常，淺感覺減退，雙下肢肌力4級，感覺未見明顯異常，腱反射亢進，雙巴氏征陽性。?頸椎增強磁共振檢查提示頸3-胸4水平脊髓髓內腫瘤，伴脊髓空洞，增強后信號不均。手術采取電生理監(jiān)測下脊髓髓內腫瘤切除術，顯微鏡下將腫瘤EnBloc切除。術后神經(jīng)功能障礙無明顯加重，手術后12小時拔除氣管插管，吞咽及言語功能良好，術后呼吸功能正常，患者術前的雙手麻木，頸部疼痛改善。術后病理：整合診斷:脊髓室管膜瘤,NOS，組織學診斷:室管膜瘤;---CNSWHO分級:2級。?病例3，9歲女童，1月前開始出現(xiàn)行走不穩(wěn)，便秘，至當?shù)蒯t(yī)院行增強磁共振檢查提示胸5-12椎體水平脊髓髓內占位。入院查體：雙下肢肌力4+級，會陰部感覺減退，提肛反射減弱，病理征陰性。?增強磁共振檢查提示胸5-12椎體水平脊髓髓內占位性病變，無明顯水腫及空洞，增強后強化不明顯，邊界欠清晰。手術仍然采取電生理監(jiān)測下脊髓髓內腫瘤切除術，采取后方入路，顯微鏡下分離腫瘤與脊髓邊界，腫瘤與脊髓邊界欠清晰，但仍存在一定邊界，在電生理監(jiān)測提示下沿邊界將腫瘤近全切除?；颊咝g后雙側下肢遠端3級左右，肌張力稍低，臍平面線下深感覺有減退，病理征（-）。?術后病理：(胸椎髓內腫瘤)彌漫性低級別膠質瘤，組織學WHO2級，ATRX(+)，H3K27M(-)，H3K27me3(+)，PR(-)，SOX-10(-)。??術后三月復查磁共振提示腫瘤近全切除。?術后六月左右患兒下肢及大小便功能明顯恢復。?總結長節(jié)段髓內腫瘤仍然是脊髓腫瘤治療的重要挑戰(zhàn)。1887年，GOWER和HORSLEY首次對脊髓髓內腫瘤進行手術切除。隨著顯微神經(jīng)外科技術、神經(jīng)電生理技術等的應用，脊髓髓內腫瘤手術切除的成功率和安全性已經(jīng)大幅提升。目前關于長節(jié)段髓內腫瘤臨床研究較少，國內北京三博醫(yī)院團隊在2023年報道了長節(jié)段髓內腫瘤的臨床研究，分析了發(fā)病特點、臨床病理分布、手術切除程度和臨床預后。對于長節(jié)段髓內腫瘤患者，由于手術操作時間延長，脊髓功能更易受到影響，因此在手術中更需要耐心輕柔操作，分離腫瘤脊髓界面，保護好正常脊髓功能。在手術中需要避免在腫瘤體積仍然較大時分離界面，容易造成脊髓功能損傷，分離脊髓后正中后，待出現(xiàn)脊髓-腫瘤邊界后可以通過顯微縫線懸吊牽開脊髓，形成好的分離界面，亦有學者建議先進行腫瘤瘤內減壓，以減輕分離時張力。長節(jié)段病變造成脊髓擴張明顯，脊髓血運較差且缺乏側支循環(huán)，在手術中盡量避免雙極電凝的使用，局部的出血和滲血可以通過暫時明膠海綿壓迫止血，避免術后造成脊髓血運障礙引起的神經(jīng)功能惡化。高位頸髓髓內腫瘤患者，如果術前患者已近癱瘓且呼吸出現(xiàn)障礙，則手術治療效果不佳。術前的癥狀及體征愈輕，術后恢復愈好。我們通過回顧分析本中心脊髓髓內腫瘤臨床病例，結果也表明髓內腫瘤的病理類型、累及脊髓節(jié)段長度和脊髓空洞與腫瘤切除程度關系密切，而早期手術、病理類型、累及脊髓節(jié)段長度、脊髓水腫、術前McCormick分級、神經(jīng)電生理監(jiān)測變化是術后脊髓功能的預后因素。
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